PENTOSA PHOSPAT PATHWAY (G6PD DEFISIENCY)

PENTOSA PHOSPAT PATHWAY
(G6PD DEFISIENCY)
OLEH:
ANIS MURNIATI
126070100111028
INTRODUCTION
PPP : Pentosa
Phospat Pathway
Fungsi utama :
Jalur alternatif
untuk metabolisme
glukosa
Produksi NADPH
untuk sintesis
reduktif seperti
biosintesis asam
lemak serta steroid
Tidak
menghasilkan ATP
Produksi residu ribosa
untuk biosintesis
nukleotida serta asam
nukleat
REAKSI PPP
2 FASE
Fase oksidatif yang
menghasilkan
NADPH
Fase nonoksidatif
yang menghasilkan
prekursor ribosa
FASE OKSIDATIF
FASE NONOKSIDATIF
DEFISIENSI G6PD
• X-linked recessive hereditary dissease
characterised by abnormally low levels of
G6PD
• It caused by mutation in Xq28,
environment triggers: malaria
• Anemia hemolitic,
HUBUNGAN ERITROSIT DAN PPP
ketidakmampuan mempertahankan reduksi glutathione di sel darah
merah
Glikolisis menyediakan ATP untuk
meningkatkan akumulasi
terutama
H2O2, dan NADH
memompa
ion di membran
glikolisis perioksida,
untuk oksidasi kembali methemoglobin.
melemahnya hemoglobin pada methemoglobin juga pada dinding sel
Pentosa Phosphate Patway mensuplai
METABOLISME
pentosa phospat sel darah merah dengan NADPH untuk
perioksidapathway
berpindah kembali melalui aksi perioksida
KHGlutathione
DI SDM
mempertahankan fase reduksi dari
glutathione.
glutathione
H2O2 meningkat,Stress
metabolisme 2,3 oksidatif meningkat
glipospogliserat
Membran SDM rentan dan mudah pecah
Hemolisis
PATOFISIOLOGI
KESIMPULAN
• Lintasan pentosa fosfat merupakan jalur alternatif untuk
metabolisme glukosa.
• Lintasan ini mempunyai dua fungsi utama , yaitu : produksi NADPH
untuk sintesis reduktif seperti biosintesis asam lemak serta steroid
dan produksi residu ribosa untuk biosintesis nukleotida serta asam
nukleat.
• Lintasan Pentosa Fosfat tidak menghasilkan ATP.
• Fase oksidatif menghasilkan NADPH dan fase nonoksidatif
menghasilkan prekursor.
• Defisiensi G6PD, stres oksidatif dapat menyebabkan distruction
prematur RBC karena kurangnya enzim yang disebut glutathione
menyebabkan anemia hemolytic.