PENTOSA PHOSPAT PATHWAY (G6PD DEFISIENCY)
advertisement
PENTOSA PHOSPAT PATHWAY (G6PD DEFISIENCY) OLEH: ANIS MURNIATI 126070100111028 INTRODUCTION PPP : Pentosa Phospat Pathway Fungsi utama : Jalur alternatif untuk metabolisme glukosa Produksi NADPH untuk sintesis reduktif seperti biosintesis asam lemak serta steroid Tidak menghasilkan ATP Produksi residu ribosa untuk biosintesis nukleotida serta asam nukleat REAKSI PPP 2 FASE Fase oksidatif yang menghasilkan NADPH Fase nonoksidatif yang menghasilkan prekursor ribosa FASE OKSIDATIF FASE NONOKSIDATIF DEFISIENSI G6PD • X-linked recessive hereditary dissease characterised by abnormally low levels of G6PD • It caused by mutation in Xq28, environment triggers: malaria • Anemia hemolitic, HUBUNGAN ERITROSIT DAN PPP ketidakmampuan mempertahankan reduksi glutathione di sel darah merah Glikolisis menyediakan ATP untuk meningkatkan akumulasi terutama H2O2, dan NADH memompa ion di membran glikolisis perioksida, untuk oksidasi kembali methemoglobin. melemahnya hemoglobin pada methemoglobin juga pada dinding sel Pentosa Phosphate Patway mensuplai METABOLISME pentosa phospat sel darah merah dengan NADPH untuk perioksidapathway berpindah kembali melalui aksi perioksida KHGlutathione DI SDM mempertahankan fase reduksi dari glutathione. glutathione H2O2 meningkat,Stress metabolisme 2,3 oksidatif meningkat glipospogliserat Membran SDM rentan dan mudah pecah Hemolisis PATOFISIOLOGI KESIMPULAN • Lintasan pentosa fosfat merupakan jalur alternatif untuk metabolisme glukosa. • Lintasan ini mempunyai dua fungsi utama , yaitu : produksi NADPH untuk sintesis reduktif seperti biosintesis asam lemak serta steroid dan produksi residu ribosa untuk biosintesis nukleotida serta asam nukleat. • Lintasan Pentosa Fosfat tidak menghasilkan ATP. • Fase oksidatif menghasilkan NADPH dan fase nonoksidatif menghasilkan prekursor. • Defisiensi G6PD, stres oksidatif dapat menyebabkan distruction prematur RBC karena kurangnya enzim yang disebut glutathione menyebabkan anemia hemolytic.
