LAPORAN TUTORIAL MODUL 4 BLOK 20 PENYAKIT HEMATOLOGI DAN KELAINAN PERDARAHAN Tutor : Dr. drg. Aida Fitriana, M.Biomed Ketua : Karima Putri Evani (2211411004) Sekretaris Meja : Fatimah Az Zahra (2211412026) Sekretaris Papan : Adila Rahmi Savitri (2211412013) Anggota : Assyifa Salsabila Sukma (2211413007) Farid Akram (2211413017) Davina Yasinta Faiza (2211412023) Sayyid Azzam Muntashir (2211412030) Siti Arifah Rama Syani (2211413020) Tiara Maisy Putri (2211412016) Triana Maharani (2211413002) Windi Putri Arnores (2211413034) FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI UNIVERSITAS ANDALAS TAHUN AJARAN 2025/2026 i KATA PENGANTAR Assalamu’alaikum Warahmatullahi Wabarakatuh. Puji syukur kami ucapkan kepada Allah SWT atas segala rahmat dan karunia-Nya sehingga kami dapat menyelesaikan laporan tutorial yang berjudul “Penyakit Hematologi dan Kelainan Perdarahan” sebagai salah satu tugas kompetensi kelompok. Shalawat beriring salam selalu tercurah kepada junjungan kita, nabi besar Muhammad SAW beserta para keluarga, sahabat, dan pengikut pengikutnya hingga akhir zaman. Kami menyadari bahwa laporan tutorial ini masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu, kami mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun guna perbaikan di masa mendatang. Dalam penyusunan ini kami mengucapkan terima kasih kepada Allah SWT, yang telah memberi kesehatan dan rahmat-Nya, dan kepada dokter tutor kami, Dr. drg. Aida Fitriana, MBiomed yang telah memberikan dukungan, masukan, dan kepercayaan yang begitu besar, serta kepada semua pihak yang terlibat dalam pembuatan laporan tutorial ini. Dari sanalah semua kesuksesan ini berawal, semoga laporan ini bisa bermanfaat dan menuntun pada langkah yang lebih baik lagi kedepannya bagi kami. Semoga Allah SWT memberikan balasan pahala atas segala amal yang diberikan kepada semua orang yang menyusun dan membantu pembuatan laporan ini dan semoga laporan tutorial ini bermanfaat bagi kita dan perkembangan ilmu pengetahuan. Semoga kita selalu dalam lindungan Allah SWT. Aamiin. Akhir kata kami mengucapkan terima kasih. Wassalamu’alaikum Warahmatullahi Wabarakatuh. Padang, 24 Oktober 2025 Penyusun (Fatimah Az Zahra) ii DAFTAR ISI KATA PENGANTAR ..................................................................................................................... ii DAFTAR ISI .................................................................................................................................. iii LANGKAH METODE SEVEN JUMPS ........................................................................................ 2 Langkah 1: Mengklarifikasi terminologi yang tidak diketahui dan mendefinisikan hal-hal yang dapat menimbulkan kesalahan interpretasi. ................................................................................ 3 Langkah 2: Menentukan rumusan masalah................................................................................. 3 Langkah 3: Menganalisa masalah melalui brain storming dengan menggunakan prior knowledge. .................................................................................................................................. 4 Langkah 4: Membuat skema atau diagram dari komponen-komponen permasalahan dan mencari korelasi dan interaksi antar masing-masing komponen untuk membuat solusi secara terintegrasi................................................................................................................................... 8 Langkah 5: Memformulasikan Tujuan Pembelajaran. ................................................................ 9 Langkah 6: Mengumpulkan Informasi di Perpustakaan, Internet, dan Lain Lain. ..................... 9 Langkah 7: Sintesa dan Uji Informasi yang telah diperoleh. ...................................................... 9 DAFTAR PUSTAKA .................................................................................................................... 44 iii MODUL 4 PENYAKIT HEMATOLOGI DAN KELAINAN PERDARAHAN SKENARIO 4 GUSI MIA YANG BERDARAH Mia usia 25 tahun datang ke poli gigi RSGM karena perdarahan pada gusi yang terjadi tiba-tiba dan tidak kunjung berhenti. Pasien menceritakan perdarahan di gusi sering terjadi tetapi kali ini yang paling parah. Pasien juga mengaku sering pingsan waktu upacara di sekolah dulu, dan sering mengalami lebam dikulit saat terkena benturan ringan tapi tidak pernah diperiksakan ke dokter. Pemeriksaan ekstra oral konjuctiva anemis. Pemeriksaan intra oral terlihat mukosa mulut pucat. Dokter gigi kemudian merujuk pasien ke bagian hematologi. Pemeriksaan hematologi menunjukkan hemoglobin rendah, trombositopenia, dan leukopenia, sedangkan hasil yang lainnya dalam batas normal. Imunologi test negative, INR (international normal ratio) dan PTT juga normal. Hepatomegaly, splenomegaly dan limfadenopati juga negatif. Bagian hematologi memberikan transfusi darah 1 kantong dan terapi infus platelet. Bagaimana Saudara menjelaskan kasus di atas? 1 LANGKAH METODE SEVEN JUMPS 1. Mengklarifikasi terminologi yang tidak diketahui dan mendefinisikan hal-hal yang dapat menimbulkan kesalahan interpretasi. 2. Menentukan rumusan masalah. 3. Menganalisa masalah melalui brain storming dengan menggunakan prior knowledge. 4. Sintesa dan uji informasi yang telah diperoleh. 5. Memformulasikan tujuan pembelajaran. 6. Mengumpulkan informasi di perpustakaan, internet, dan lain-lain. 7. Sintesa dan uji informasi yang telah diperoleh. 2 Langkah 1: Mengklarifikasi terminologi yang tidak diketahui dan mendefinisikan hal-hal yang dapat menimbulkan kesalahan interpretasi. 1. INR: Tes darah spesfik untuk mengukur waktu yang dibutuhkan darah untuk membentuk bekuan darah 2. PTT: Parsial Tromboplastine Time waktu untuk membntuk bekuan darah 3. Hepatomegaly: Pembesaran pada organ hati 4. Splenomegaly: Pembesaran limfa di organ perut, ukuran dan berat melebihi batas normal 5. Trombositopenia : Kondisi trombosit dalam darah rendah, darah sulit membeku 6. Leukopenia : Penurunan jumlah sel darah putih dalam darah Langkah 2: Menentukan rumusan masalah. 1. Kenapa bisa terjadi perdarahan pada gusi yang tidak kunjung berhenti dan luka lebam di kulit padahal hanya terbentur ringan? 2. Bagaimana penatalaksanaan kasus pasien tersebut? 3. Berapa nilai normal dari sel darah putih, trombosit, hemoglobin? 4. Apa yang terjadi jika sel darah putih dan trombosit dibawah normal 5. Apa penyebab trombosit dan sel darah putih dibawah normal? 6. Apa saja yang bisa menjadi tanda2 bahwa seorang pasien menderita penyakit gangguan darah? 7. Apa saja macam2 penyakit gangguan pendarahan dan manifestasi oralnya? 8. Apa saja jenis dari penyakit sel darah merah dan manifestasi oralnya ? 9. Apa saja macam2 penyakit sel darah putih dan manifestasi oralnya? 3 10. Mengapa pasien tetap mengalami pendarahan gusi yang sulit berhenti jika INR dan PTT normal? 11. Apa kemungkinan diagnosa dari pasien tersebut? Langkah 3: Menganalisa masalah melalui brain storming dengan menggunakan prior knowledge. 1. Kenapa bisa terjadi perdarahan pada gusi yang tidak kunjung berhenti dan luka lebam di kulit padahal hanya terbentur ringan? Perdarahan pada gusi bisa disebabkan karena trombositopenia, trombosis mengalami gangguan 2. 3. dan rendah, adanya faktor pembekuan darah. Bagaimana penatalaksanaan kasus pasien tersebut? • Tranfusi darah , antibiotik untuk trombositopenia, biopsi sumsum tulang • Penatalaksanaan dental ditunda sampai kondisi hematologis stabil, menjaga oh • Hemostatik lokal pada pendarahan gusi, hindari NSAID • Antibiotik jika leukosit masih kurang, vaksinasi • Gusi perdarahan yang bengkak bisa dikompres dengan air dingin Berapa nilai normal dari sel darah putih, trombosit, hemoglobin? Sel darah putih = - Anak 2-5 tahun: 2500-15500, diatas 5 tahun: 5000-13000 - Dewasa diatas 15 tahun: 3500-10500 Trombosit = 150000-400000 keping darah Hemoglobin 4 - Bayi= 16-23 gram/dl - Anak= 10-14 grm/dl - Laki2 dewasa= 13-17 - Wanita 1. tdk hamil= 12-16 2. hamil= 11-13 4. Apa yang terjadi jika sel darah putih dan trombosit dibawah normal ? • Dampak terjadi gangguan darah sulit membeku yang menyebabkan pendarahan pada gusi, resiko pendarahan spontan yang serius • 5. Luka kecil bisa menjadi berat dan menyebar dengan cepat (trombosit) Apa penyebab trombosit dan sel darah putih dibawah normal? 3 Mekanisme Utama: 1. Penurunan trombosit di sumsum tulang, karena kemoterapi, radiasi, leukimia, infeksi virus 2. Peningkatan destruksi trombosit, karena idiopatik trombositopenia purpura, sle 3. Distribusi abnormal, terjadi hipersplenisme trombosit banyak terperangkap di limfa • Sel darah putih rendah, penurunan produksi di sumsum tulang • Penurunan leukosit karena penurunan imun • Kondisi medis karena sirosis hati dan sindrom hemolitik bisa mempengaruhi kadar penghancuran sumsum tulang dan sel darah 5 6. Apa saja yang bisa menjadi tanda2 bahwa seorang pasien menderita penyakit gangguan darah? • Pucat mukosa dan konjungtiva, limfadenopati, pendarahan berlebihan pada gusi,mimisan, mudah lebam 7. • Kelelahan ekstrim, infeksi berulang,demam • Luka sulit sembuh,bau mulut khas,pendarahan gusi spontan • Sesak nafas dan kelelahan • Peningkatan detak jantung Apa saja macam2 penyakit gangguan pendarahan dan manifestasi oralnya? • Kelainan trombosit= trombositopenia karena virus, autoimun, obat2 an. Manifestasi oral: kesulitan penghntian pendarahan • Hemofilia= mudah memar, luka berkepanjangan • Idiopatik trombositopenia= petechiae palatal • Polisitenia fera= gingiva ungu merah tua, bengkak, lidah kemerahan • Anemia aplastik= penurunan sel darah merah putih, sumsung tulang. Manifestasi oral: pendarahan gusi spontan, ulserasi, mukosa mulut pucat 8. Apa saja jenis dari penyakit sel darah merah dan manifestasi oralnya? • Anemia= sel darah merah rendah. Manifestasi oral: mukosa pucat gingiva dan lidah, lidah licin, angular cheilitis, burning sensation • Polisitenia fera=mukosa mulut gelap, gusi mudah berdarah, lidah kemerahan, sensasi panas pada mukosa 6 • Hemolitik anemia= sclera kekuningan, mukosa ulserasi ringan, nyeri di tmj, mukosa pucat • Anemia sel sabit= mukosa pucat,nyeri tulang rahang, infeksi mulut berulang • Thalasemia= anemia berat, wajah khas. Manifestasi oral: pembesaran pada maksila, maloklusi, resorpsi tulang alveolar 9. 10. Apa saja macam2 penyakit sel darah putih dan manifestasi oralnya? • Leukopenia= ulserasi mmukosa, pendarahan gusi spontan,infeksi kandidiasis, herpes • Limfoma= terdapat limfodenopati, demam, keringat malam • Agranulositosis= ulkus nyeri, infeksi gingiva, demam, bau mulut • Neutropenia= ulkus mulut, infeksi gusi, luka sulit sembuh • Multiple myeloma Mengapa pasien tetap mengalami pendarahan gusi yang sulit berhenti jika INR dan PTT normal? Meskipun INR dan PPT normal, pasien tetap bisa mengalami pendarahan karena trombositopenia. Trombosit yang rendah mengakibatkan mekanisme awal penghentian darah terganggu. 11. Apa kemungkinan diagnosa dari pasien tersebut? Diagnosa Kerja : Anemia Aplastik Diagnosa Banding: Leukemia 7 Langkah 4: Membuat skema atau diagram dari komponen-komponen permasalahan dan mencari korelasi dan interaksi antar masing-masing komponen untuk membuat solusi secara terintegrasi. Mia (25 Tahun) Perdarahan Gusi, sering pingsan, sering lebam padahal benturan ringan Pemerikasaan Intraoral Pemerikasaan Ekstraoral Pemerikasaan Hematologi Mukosa mulut pucat Konjungtiva anemis - Hb rendah - Trombositopenia - Leukopenia Penyakit Hematologi dan Kelainan Perdarahan Kelainan Sel Darah Merah (Eritrosit) Kelainan Sel Darah Putih (Leukosit) Gangguan Perdarahan Manifestasi Oral, Identifikasi, dan Penatalaksanaan Dental 8 Langkah 5: Memformulasikan Tujuan Pembelajaran. 1. Mahasiswa mampu mejelaskan mengenai Kelainan Sel Darah Merah (Klasifikasi, Etiologi, Patofisiologi, Manifestasi Oral, Penatalaksanaan, Pertimbangan OH) 2. Mahasiswa mampu mejelaskan mengenai Kelainan Sel Darah Putih (Klasifikasi, Etiologi, Patofisiologi, Manifestasi Oral, Penatalaksanaan, Pertimbangan OH) 3. Mahasiswa mampu mejelaskan mengenai Gangguan Perdarahan (Klasifikasi, Etiologi, Patofisiologi, Manifestasi Oral, Penatalaksanaan, Pertimbangan OH) Langkah 6: Mengumpulkan Informasi di Perpustakaan, Internet, dan Lain Lain. Langkah 7: Sintesa dan Uji Informasi yang telah diperoleh. 1. Mahasiswa mampu mejelaskan mengenai Kelainan Sel Darah Merah (Klasifikasi, Etiologi, Patofisiologi, Manifestasi Oral, Penatalaksanaan, Pertimbangan OH) 1. Talasemia Talasemia merupakan defek atau kerusakan haemoglobin (Hb) akibat mutasi atau delesi gen yang mengatur pembentukan rantai globin alfa atau beta yang biasanya diturunkan secara autosom resesif. Di asia tenggara anemia simtomatis terjadi pada 0,66 per 1.000 kelahiran dengan insiden 20.420 per tahun dan hampir seluruhnya bergantung pada transfuse. Etiologi dan Klasifikasi : Talasemia adalah kelainan genetik yang diakibatkan oleh penurunan sintesis rantai alfa atau beta pada haemoglobin. Penurunan sintesis rantai alfa maupun beta ini mengakibatkan tubuh tidak dapat membentuk sel darah merah dengan benar sehingga dapat menyebabkan anemia yang dimulai pada masa anak-anak dan akan 9 berlangsung seumur hidup. Talasemia ini merupakan penyakit keturunan dengan autosomal resesif yang artinya salah kedua orang tua harus terkena atau menjadi pembawa penyakit untuk dapat menurunkan atau menularkan penyakitnya ke generasi berikutnya Talasemia diklasifikasikan menjadi talasemia beta, alfa, delta, gamma, delta beta, serta gamma delta beta, bergantung pada rantai globin yang terpengaruh. Talasemia alfa disebabkan oleh mutasi atau delesi gen pembawa rantai globin alfa di kromosom 16, sehingga menyebabkan pembentukan rantai globin alfa pada haemoglobin menjadi sedikit atau bahkan tidak terbentuk. Sedangkan talasemia beta disebabkan oleh mutasi atau delesi gen globin beta pada kromosom 11, sehingga menyebabkan gangguan pembentukan rantai beta pada haemoglobin. Secara klinis talasemia beta dibedakan kembali menjadi talasemia mayor, talasemia intermedia, dan talasemia minor. Pada talasemia mayor, tidak terdapat produksi rantai globin beta sama sekali. Gambaran klinis yang sering ditemukan adalah anemia berat mikrositik hipokrom, dengan anisopoikilositosis dan diperlukan tranfusi darah seumur hidup. Pada talasemia intermedia, manifestasi klinis yang muncul hanya anemia ringan dan jarang membutuhkan transfusi. Biasanya talasemia intermedia baru terdeteksi ketika balita atau usia sekolah. Pada talasemia minor ditandai dengan eritrosit mikrositik hipokrom dan ditemukan sel target. Biasanya baru terdeteksi saat melakukan skrining dan sering terjadi kesalahan diagnosis sebagai anemia defisiensi besi. Patofisiologi: 10 Talasemia terjadi karena mutasi atau delesi rantai globin alfa maupun beta pada haemoglobin sehingga sinstesis rantai globin menjadi tidak seimbang. Dalam keadaan normal, rantai globin alfa dan beta yang disintesis seimbang yaitu 2 rantai alfa dan 2 rantai beta. Ketika terjadi talasemia beta zero, maka rantai globin beta tidak disintesis sama sekali sehingga rantai globin alfa diproduksi secara berlebihan (4 alfa). Sedangkan pada talasemia alfa zero, rantai globin alfa tidak disintesis sama sekali sehingga rantai globin beta diproduksi secara berlebihan (4 beta) Ketidakseimbangan produksi rantai alfa dan beta pada talasemia mengakibatkan eritropoiesis yang tidak efektif, penghancuran sel darah merah prematur, dan anemia. Anemia kromis dan berat pada pasien talasemia dapat menyebabkan komplikasi seperti ekspansi sumsum tulang dan hematopoiesis ekstrameduler. Manifestasi Klinis dan Oral: • Tanda dan gejala klinis talasemia bergantung pada tingkat keparahan penyakit dan berkisar dari tidak ada hingga mengancam jiwa. • Mengenai talasemia alfa, hidrops fetalis Bart bersifat fatal dalam kandungan atau segera setelah lahir akibat hipoksia berat. Jika transfusi diberikan intrauterin dan setelah melahirkan, harapan hidup dapat diperpanjang hingga 5 tahun. HbH hadir dengan fenotipe yang bervariasi dengan tingkat keparahan yang bervariasi, mulai dari anemia sedang dan splenomegali hingga perjalanan penyakit yang lebih parah dengan episode infeksi interkuren, anemia berat, dan kebutuhan transfusi. 11 • Manifestasi lain meliputi penyakit kuning, retardasi pertumbuhan pada anak, infeksi, ulkus kaki, batu empedu, defisiensi asam folat, dan hemolisis akibat obat. • Pasien dengan sifat beta-thalassemia biasanya asimtomatik, tetapi mungkin mengalami anemia ringan. Pasien dengan beta-thalassemia mayor mengalami tanda dan gejala saat bayi, termasuk gagal tumbuh, pucat, lemas, penyakit kuning, perut buncit dengan limpa dan hati yang membesar, urin berwarna gelap, tulang wajah abnormal, dan retardasi pertumbuhan. Pasien betathalassemia intermedia menunjukkan tanda dan gejala anemia yang bervariasi, lebih ringan, dan terjadi di kemudian hari; namun, mereka rentan mengalami kejadian trombotik, terutama jika splenektomi. Kejadian tersebut meliputi trombosis vena dalam, stroke, trombosis vena porta, dan emboli paru. Manifestasi oral yang signifikan terkait dengan talasemia tampaknya terjadi lebih sering pada kelompok beta-talasemia dan mencerminkan eritropoiesis ekstrameduler yang mendasari yang diamati pada fenotipe yang lebih parah • Deformitas kraniofasial yang khas meliputi hubungan dasar rangka kelas II dengan mandibula pendek, tinggi wajah posterior berkurang, proporsi wajah anterior meningkat, dan “wajah chipmunk.” • Temuan potensial lain yang dilaporkan meliputi akar berbentuk paku dan pendek, taurodontisme, lamina dura yang menipis, ruang sumsum tulang yang membesar, sinus maksilaris kecil, tidak adanya kanal alveolar inferior,gigi sulung persisten, dan korteks mandibula yang tipis.Perubahan morfologi lengkung gigi meliputi maksila yang lebih sempit, palatum yang lebih 12 lengkung, dan lebar gigi seri yang lebih kecil untuk lengkung maksila dan mandibula. • Peningkatan risiko karies telah dilaporkan, yang mungkin disebabkan oleh faktor-faktor seperti disfungsi imunologi yang disebabkan oleh penyakit, berkurangnya akses terhadap perawatan, dan kebersihan mulut pasien yang tidak memadai. • Peningkatan kadar rongga mulut Infeksi Streptococcus mutans dan Candida juga telah dilaporkan. Penatalaksanaan: - Pada talasemia ringan (Hb 6-10 g/dl) penderita kadang-kadang mungkin memerlukan transfusi terutama setelah operasi, setelah melahirkan, atau untuk menangani komplikasi talasemia. - Pada talasemia sedang sampai berat (Hb < 5-6) diperlukan beberapa penanganan sebagai berikut. a. Transfusi darah yang sering b. Terapi kelasi c. Transplantasi sel induk d. Terapi gen e. Teknik pengeditan genom f. Splenektomi g. Kolesistektomi Pertimbangan Dental dan Kesehatan Oral: • Evaluasi medis dan riwayat transfusi penting sebelum tindakan dental invasif. 13 • Waspadai risiko perdarahan selama dan setelah prosedur, siapkan tindakan pengendalian perdarahan. • Jaga kebersihan mulut dengan ketat untuk mencegah infeksi. • Kolaborasi dengan dokter hematologi untuk manajemen pasien. • Pantau tanda-tanda infeksi atau komplikasi mulut pasca tindakan dental. • Pasien yang telah menjalani splenektomi lebih rentan mengalami sepsis pascasplenektomi Pneumoniae, akibat bakteri Haemophilus berkapsul Influenzae, dan (misalnya, Streptococcus Neisseria Meningitidis). Pencegahan sepsis pascasplenektomi meliputi imunisasi terhadap bakteri tersebut di atas, dan pengobatan antibiotik dini untuk demam dan malaise. • Selain itu, pasien dengan beta-thalassemia intermedia mungkin sedang mengonsumsi agen antitrombotik, sehingga perlu diwaspadai kemungkinan perdarahan berkepanjangan.57 2. Polisitemia Vera (PV) PV adalah neoplasma mieloproliferatif, suatu panmielopati dengan perkiraan insidensi 1,9–2,3 kasus per 100.000 orang/tahun dan sedikit didominasi oleh lakilaki. Kondisi ini sering disebabkan oleh lebih dari satu kejadian genetik pada satu progenitor hematopoietik yang menghasilkan mieloid klonal atau sel punca pluripoten (ekspansi produksi sel darah merah). Kriteria diagnostik untuk PV terdiri dari kriteria mayor dan minor Kriteria mayor adalah (1) Hb >16,5 g/dL pada pria.>16,0 g/dL pada wanita, atau HCT >49% pada pria, >48% pada wanita, atau peningkatan massa sel darah merah 14 >25% di atas nilai prediksi normal rata-rata; (2) biopsi sumsum tulang yang menunjukkan hiperselularitas sesuai usia dengan pertumbuhan trilineage (panmielosis), termasuk proliferasi eritroid, granulosit, dan megakariosit yang menonjol dengan megakariosit matur pleomorfik (perbedaan ukuran); (3) adanya mutasi JAK2 V617F atau JAK2 ekson 12. Kriteria minor: kadar eritropoietin serum subnormal. Adanya ketiga kriteria mayor atau dua kriteria mayor pertama ditambah kriteria minor diperlukan untuk diagnosis (lihat Tabel 17-2).10 Etiologi: Penyebab utama PV adalah: • Mutasi somatik pada gen JAK2 (Janus Kinase 2), terutama mutasi JAK2V617F yang ditemukan lebih dari 90% kasus PV. • Mutasi ini menyebabkan aktivasi konstitutif jalur sinyal dalam sel prekursor hematopoietik, sehingga terjadi proliferasi dan diferensiasi tanpa kontrol normal. • Etiologi pasti mutasi belum diketahui, dan mutasi ini bersifat didapat (somatik) bukan bawaan. Patofisiologi • Mutasi JAK2 menyebabkan hipersensitivitas sel progenitor eritroid terhadap eritropoietinatau bahkan independen dari eritropoietin. • Akibatnya, terjadi proliferasi sel darah merah berlebihan meski kadar eritropoietin rendah. • Selain eritrositosis, terjadi juga proliferasi garis mieloid lain seperti leukosit dan trombosit. 15 • Volume darah meningkat dan darah menjadi lebih kental (hiperviskositas), meningkatkan risiko pembentukan trombosis (penggumpalan darah). • Gangguan ini juga dapat menyebabkan pelebaran pembuluh darah dan kelainan fungsi trombosit sehingga sekitar sepertiga pasien mengalami perdarahan. Manifestasi Klinis dan Oral: • PV biasanya asimtomatik dan seringkali baru ditemukan secara insidental. • Kondisi ini dapat terjadi pada semua usia, tetapi jarang ditemukan pada anakanak dan meningkat secara eksponensial pada usia >60 tahun. • PV harus dicurigai pada pasien dengan peningkatan kadar hemoglobin atau HCT, splenomegali, atau trombosis vena porta. • Gejala yang muncul dapat berupa pruritus, vertigo, nyeri gastrointestinal (GI), sakit kepala, parestesia, nyeri terbakar pada kaki dan tangan, kelelahan, kelemahan, gangguan penglihatan, tinitus, dan pletora wajah. • Pruritis setelah mandi atau berendam seringkali merupakan keluhan utama dan diduga disebabkan oleh degranulasi sel mast. • Komplikasi utama PV (misalnya, stroke, tromboemboli vena) disebabkan oleh hiperviskositas darah dan perubahan trombosit kualitatif dan kuantitatif yang diamati pada penyakit ini. • Komplikasi lain meliputi migrain okular, serangan iskemik transien, trombosis, leukositosis, hiperurisemia, dan splenomegali. • PV dapat bermanifestasi intraoral dengan eritema (warna merah-ungu) pada mukosa, glositis, dan gingiva eritematosa dan edematosa, Perdarahan gingiva 16 spontan dapat terjadi karena lokasi utama perdarahan, meskipun jarang, dilaporkan berada di kulit, membran mukosa, dan saluran cerna. Penatalaksanaan: • Flebotomi (pengambilan darah secara teratur) untuk menurunkan jumlah sel darah merah dan mengurangi kekentalan darah. • Terapi obat seperti hydroxyurea untuk menekan produksi berlebih sel darah merah dan trombosit. • Penggunaan aspirin dosis rendah untuk mencegah trombosis. • Monitoring ketat hemoglobin, hematokrit, dan tanda-tanda trombosis atau perdarahan. Pertimbangan Dental dan Kesehatan Oral: • Perlu konsultasi dengan dokter hematologi sebelum tindakan invasif di mulut. • Risiko perdarahan meningkat akibat gangguan fungsi trombosit; penanganan hemostasis harus lebih waspada. • Karena darah kental dan berisiko trombosis, prosedur dental harus pendek dan minimal trauma. • Kebersihan mulut harus dijaga ketat untuk mencegah infeksi karena kemungkinan gangguan sirkulasi dan imunitas. • Pantau dan edukasi pasien untuk mengenali tanda-tanda perdarahan atau komplikasi mulut. • Pemberian perawatan gigi rutin untuk pasien PV yang terkontrol dengan baik kemungkinan menimbulkan risiko minimal. Aspirin dosis rendah jarang dikaitkan dengan komplikasi hemoragik akibat pencabutan gigi. 17 • Pasien yang tidak terkontrol dengan baik memiliki risiko lebih tinggi terhadap komplikasi trombotik dan hemoragik akibat hiperviskositas darah dan perubahan trombosit kualitatif dan kuantitatif secara bersamaan. • Penting untuk diketahui bahwa HCT yang terlalu tinggi dapat menyebabkan nilai waktu protrombin yang terlalu tinggi. 3. Anemia Sel Sabit Anemia sel sabit (SCD) adalah sekelompok gangguan yang menyebabkan sel darah merah menjadi berbentuk abnormal dan pecah secara prematur. Pada SCD, terdapat kelainan pada hemoglobin yang membawa oksigen ke sel-sel di seluruh tubuh [1]. Hemoglobin abnormal ini, yang dikenal sebagai hemoglobin S, memiliki kapasitas fungsional yang lebih rendah dan menyebabkan berbagai komplikasi sistemik. Hemoglobin S mengubah bentuk sel darah merah menjadi bentuk sabit atau bulan sabit, sehingga penyakit ini dinamakan demikian. Manifestasi Oral: a) Mukosa Mulut dan Lidah. Manifestasi intraoral paling umum dari SCD adalah pucatnya mukosa dan ikterus.Hal ini disebabkan oleh pemecahan dini sel darah merah (RBC) di limpa dan jumlah RBC yang rendah dalam pembuluh darah, yang menyebabkan anemia hemolitik dan hyperbilirubinemia. Akibat rendahnya kadar oksigen dalam darah, warna kulit menjadi pucat. Hal ini juga dapat diamati pada mukosa bukal dan labial intraoral, serta gusi 18 b) Banyak studi telah melaporkan hipoplasia email, hipoplasia dentin, dan penundaan erupsi gigi pada pasien SCD. Situs email yang rusak (hipoplasia atau hipokalsifikasi) dapat menyediakan lingkungan lokal yang sesuai untuk adhesi dan kolonisasi bakteri karies, dan bakteri dapat terperangkap di dasar defek yang bersentuhan dengan dentin yang terpapar, memungkinkan karies gigi berkembang lebih cepat. c) Pulpa Gigi. Alasan utama orang dengan SCD mengunjungi penyedia layanan gigi adalah nyeri dan sensitivitas yang ekstrem. Salah satu cara menjelaskan nyeri ini adalah karena karies mendekati pulpa, menyebabkan peradangan pulpa, kondisi yang dikenal sebagai pulpitis. Efek lain SCD pada pulpa gigi adalah krisis vaso-oklusif, ketika obstruksi mikrosirkulasi di pulpa menyebabkan nekrosis pulpa simptomatik dan asimptomatik tanpa tanda-tanda patologi odontogenik pada gigi yang tampak sehat. d) Neuropati Saraf Mental: “Sindrom Kebas Dagu”. Oklusi vaskular (VOC) di daerah maxillofacial juga dapat terjadi pada kanal-kanal sempit saraf utama yang memasok maxilla dan mandibula, menyebabkan kehilangan sensasi dan neuropati. Manifestasi Radiografi: Ciri-ciri radiografi pada SCD memiliki penyebab yang beragam. Pertama dan terpenting adalah hipertrofi sumsum tulang dan hiperplasia eritroblastik akibat peningkatan jumlah sel sabit dan destruksi prematurnya, yang menyebabkan penurunan jumlah sel darah merah (RBC). Akibatnya, terjadi perubahan pola trabekular tulang, termasuk hilangnya trabekula halus dan pembentukan ruang 19 sumsum tulang yang besar. Foto rontgen gigi mungkin menunjukkan ruang meduler yang membesar dan pengurangan trabekulasi. Mungkin terjadi penipisan lempeng kortikal, dan batas inferior rahang bawah mungkin tampak tidak teratur dan kabur pada foto rontgen. Pengobatan: Kemajuan dalam terapi medis telah secara signifikan meningkatkan harapan hidup pasien SCD berkat perawatan pendukung dan hydroxyurea. Langkahlangkah umum untuk memberikan perawatan paliatif dan mengurangi berbagai komplikasi SCD memerlukan pendekatan multidisiplin dan pendidikan pasien yang komprehensif. Hydroxyurea telah digunakan untuk mencegah nyeri akut dan sindrom dada akut. Langkah-langkah pencegahan meliputi profilaksis penisilin pada anak-anak, skrining Doppler untuk pencegahan stroke, dan transfusi darah secara teratur. Profilaksis penisilin untuk anak-anak dengan SCD di bawah usia 5 tahun mengurangi morbiditas dan mortalitas terkait infeksi, begitu pula vaksinasi yang tepat terhadap pneumonia dan influenza. Vaksinasi dengan vaksin pneumokokus konjugat 13-valen (PCV13) dan vaksin polysaccharide pneumokokus PPSV23 dapat mencegah infeksi oleh sebagian besar serotipe. Sindrom dada akut merupakan penyebab utama kematian. Terapi bersifat intensif dan luas, dan intervensi yang mungkin termasuk transfusi, oksigen tambahan, terapi pernapasan berkelanjutan, antibiotik, bronkodilator, pengelolaan nyeri, pengelolaan cairan, kortikosteroid, dan ventilasi mekanik. Pertimbangan Dental: 20 Tindakan untuk mengurangi beban penyakit mulut dan infeksi pada pasien SCD jelas diindikasikan. Profilaksis penisilin jangka panjang pada anak-anak SCD di bawah usia 6 tahun menghambat akuisisi Streptococcus mutans, yang mengakibatkan tingkat karies yang jauh lebih rendah pada anak-anak ini. Mengingat variasi yang luas dalam tingkat keparahan penyakit, penting untuk mendapatkan riwayat medis yang komprehensif dan konsultasi medis untuk menentukan status pasien. Selama periode non-krisis, tidak ada kontraindikasi terkait pemberian perawatan gigi rutin dengan anestesi lokal dan sedasi inhalasi. Penghindaran penggunaan agen anestesi lokal tanpa vasokonstriktor tidak beralasan. Sebagian besar pasien dapat dirawat dengan aman di lingkungan rawat jalan. Untuk pasien yang dianggap berisiko tinggi, terapi gigi dapat dipertimbangkan di lingkungan rumah sakit di mana dukungan medis yang memadai tersedia. 4. Anemia Aplastik Kelainan hematologi yang jarang namun serius yang ditandai dengan kegagalan sumsum tulang untuk memproduksi sel darah yang cukup, sehingga menyebabkan pansitopenia dan menyebabkan morbiditas dan mortalitas yang signifikan. Hal ini dapat mengakibatkan komplikasi yang serius, termasuk kelelahan yang sangat parah, peningkatan kerentanan terhadap infeksi, dan peningkatan risiko perdarahan. Klasifikasi: Anemia aplastik diklasifikasikan sebagai didapat atau kongenital. Jenis kongenital jarang terjadi dan biasanya berhubungan dengan anemia Fanconi dan diskeratosis 21 kongenital . Pada lebih dari 50% kasus anemia aplastik didapat, penyebabnya tidak diketahui. Pemicu potensial untuk timbulnya anemia aplastik meliputi penyakit autoimun yang dimediasi sel T, agen iatrogenik , infeksi virus, dan kehamilan. Etiologi: Etiologi yang mendasari anemia aplastik dapat secara luas diklasifikasikan menjadi kategori didapat atau diwariskan. Anemia aplastik yang didapat sering dikaitkan dengan faktor lingkungan dan agen eksternal, sedangkan bentuk yang diwariskan dapat berasal dari mutasi genetik yang memengaruhi hematopoiesis. Etiologi yang paling umum, idiopatik, mencapai 65%. Patofisiologi: Anemia aplastik ditandai dengan kegagalan sel punca hematopoietik di sumsum tulang, yang menyebabkan pansitopenia. Patogenesisnya melibatkan mekanisme imun dan intrinsik, serta faktor genetik dan lingkungan. Patofisiologi multifaktorial ini menyoroti kompleksitas anemia aplastik dan menggarisbawahi pentingnya pendekatan terapi yang tepat sasaran. Manifestasi oral: Manifestasi meliputi perdarahan petekie, pembengkakan gingiva dan perdarahan spontan, ulserasi, dan penyakit periodontal parah. Perdarahan gingiva adalah manifestasi umum lainnya yang terkait dengan penurunan kadar trombosit yang terlihat pada pasien anemia aplastik. Lesi traumatik dan hemoragik petekie oral telah dikaitkan dengan penurunan kadar trombosit. Foto klinis pasien yang menunjukkan pucat ekstrem pada konjungtiva palpebra bawah. 22 Foto klinis pasien yang menunjukkan pucatnya dasar kuku. Foto intraoral menunjukkan hematoma oral pada mukosa bukal kanan dalam kaitannya dengan garis oklusi di daerah molar yang berukuran sekitar 2 mm. Foto intraoral menunjukkan dua hematoma pada mukosa labial atas 23 Foto intra-oral yang menunjukkan resesi gingiva dengan keluarnya darah dari sulkus gingiva. Penatalaksanaan: Penanganan anemia aplastik sangat bergantung pada tingkat keparahan kondisinya. Evaluasi praperawatan yang komprehensif sangat penting untuk menentukan strategi perawatan yang paling efektif dan personal bagi individu yang terdampak kondisi kompleks dan berpotensi mengancam jiwa ini. Penatalaksanaan anemia aplastik berfokus pada penanganan penyebab yang mendasarinya, dengan menekankan pentingnya diagnosis dan karakterisasi anemia yang akurat. Jika penyebab yang mendasarinya teridentifikasi sebagai paparan obat atau zat kimia sitotoksik, penghentian penggunaan zat penyebab dianjurkan, jika 24 memungkinkan. Anemia aplastik yang berhubungan dengan kehamilan biasanya dapat sembuh sendiri dan membaik setelah melahirkan, tetapi kekambuhan sering terjadi. Pada kasus yang melibatkan timoma, pasien sering mengalami pemulihan fungsi sumsum tulang secara penuh setelah timektomi. - Terapi pilihan pertama untuk anemia aplastik adalah transplantasi sel punca alogenik dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sebesar 70–80%. Penolakan cangkok dan penyakit graft-versus-host tetap menjadi risiko serius, tetapi dapat diatasi dengan manajemen pasien yang cermat. - Terapi suportif dengan transfusi eritrosit dan trombosit merupakan alternatif yang banyak digunakan dan masuk akal. Manfaat transfusi untuk mencegah perdarahan harus dipertimbangkan terhadap kemungkinan berkembangnya antibodi HLA dan hemokromatosis . Jika pasien tidak merespons terapi suportif dengan baik, pengobatan imunomodulasi berdasarkan anti-timosit globulin atau antilimfosit globulin jangka pendek dan siklosporin selama beberapa bulan untuk memodulasi respons imun pasien dapat dicoba. Prognosis pengobatan imunomodulasi relatif tinggi, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun hingga 75%. Pertimbangan Dental: - Manajemen gigi pasien anemia aplastik memerlukan perawatan interdisipliner dengan konsultasi dokter gigi yang merawat dengan ahli hematologi. Dianjurkan untuk melakukan perawatan gigi pada hari transfusi trombosit. Untuk mengurangi risiko perdarahan yang tidak terkontrol selama 25 perawatan gigi mayor, pasien harus mengonsumsi antifibrinolitik . Agenagen ini dapat mengurangi perdarahan, terutama perdarahan mukosa oral . - Pasien dengan anemia aplastik lebih rentan terhadap infeksi; oleh karena itu, perawatan gigi harus ditunda sampai jumlah sel darah putih pasien naik ke tingkat normal. Dokter gigi harus mempertimbangkan untuk meresepkan obat kumur antibakteri dan antibiotik oral sebelum prosedur gigi. Karena periodontitis kronis merupakan fokus infeksi dan dianggap sebagai risiko potensial infeksi sistemik pada pasien dengan anemia aplastik, akan lebih bijaksana untuk menangani kondisi ini dengan berkonsultasi dengan ahli hematologi. 1. Evaluasi hematologi lengkap sebelum tindakan, termasuk jumlah trombosit dan leukosit untuk mengantisipasi risiko pendarahan dan infeksi. 2. Hindari prosedur invasif jika kadar trombosit sangat rendah untuk mengurangi risiko pendarahan yang sulit dihentikan. 3. Persiapan transfusi trombosit dan obat-obatan hemostatik seperti asam traneksamat sebelum dan sesudah tindakan jika diperlukan. 4. Manajemen infeksi yang ketat karena imunokompromis pasien rentan terhadap infeksi mulut dan sistemik. 5. Pemantauan ketat pascatindakan, termasuk terapi suportif dengan obat kumur antiseptik atau larutan asam traneksamat untuk mengendalikan perdarahan gingiva. 26 6. Kolaborasi dengan dokter hematologi untuk mengoptimalkan kondisi medis pasien sebelum prosedur OH dilakukan. 2. Mahasiswa mampu mejelaskan mengenai Kelainan Sel Darah Putih (Klasifikasi, Etiologi, Patofisiologi, Manifestasi Oral, Penatalaksanaan, Pertimbangan OH) 1. Leukemia Leukemia limfositik akut (LLA) adalah keganasan yang paling sering ditemukan pada anak dan dapat mengenai seluruh system organ. Insiden LLA adalah sekitar 25%-30% dari seluruh leukemia pada anak. Lebih sering pada anak laki-laki dan puncaknya insidensi antara usia 2 hingga 5 tahun. Etiologi: Penyebab leukemia limfositik akut belum diketahui, tetapi bisa dihubungkan dengan radiasi ion, obat obatan sitotoksik, infeksi virus, perubahan kromosom atau paparan terhadap bahan kimia. Gejala Klinis: Gejala klinis LLA sangat bervariasi. Pada umumnya gejala klinis menggambarkan kegagalan sumsum tulang atau keterlibatan ekstramedular oleh sel leukemia. Akumulasi sel-sel limfoblas ganas di sumsum tulang menyebabkan kurangnya selsel normal di perifer dan gejala infeksi klinis dapat berhubungan dengan demam, anemia, infeksi, dan perdarahan. Demam atau infeksi yang jelas dapat ditemukan pada separuh penderita LLA, sedangkan gejala perdarahan pada sepertiga penderita yang baru didiagnosis LLA. Perdarahan yang berat jarang terjadi. Gejala-gejala dan tanda klinis yang dapat ditemukan: Anemia menyebabkan mudah lelah, letargi, 27 pusing, sesak, nyeri dada, anoreksia atau berat badan yang msnurun karena proliferasi dan metabolisme sel-sel leukemia yang begitu cepat, nyeri tulang dan sendi (karena infiltrasi sumsum tulang oleh sel-sel leukemia), demam, banyak hipermetabolisme), berkeringat (gejala Infeksi mulut, saluran napas atas dan bawah, selulitis, atau sepsis. Perdarahan kulit (petechiae, atraumatic ecchymosis), perdarahan gusi, hematuria, perdarahan saluran cerna, perdarahan otak, di mana perdarahan-perdarahan ini terjadi karena trombositopenia. Hepatomegali, splenomegali, limfadenopati yang disebabkan infiltrasi sel-sel leukemia ke berbagai jaringan dan organ. Massa di mediastinum (sering pada LLA sel T). Penatalaksanaan: Penatalaksanaan LLA meliputi Kemoterapi radioterapi, dan terapi kekambuhan. Kemoterapi untuk induksi remisi mencakup terapi multidrug yaitu 3 atau 4 obat menginduksi agresif diikuti dengan kemoterapi intratekal. Kombinasi vincristine, prednisone, dan asparginase dengan atau tanpa antrasiklin menghasilkan remisi lengkap pada sekitar 95%-98% dari pasien. Namun penggunaan antarsiklin dibatasi oleh risiko kardiotoksisitas, mengingat bahwa obat ini sering banyak digunakan selama terapi lini pertama. Setelah induksi, sebagian protokol termasuk konsolidasi lebih lanjut dan intensif terapi terus untuk total sekitar 2 tahun. 28 2. Eosinofilia Definisi dan Klasifikasi: Eosinofilia adalah kondisi klinis di mana jumlah eosinofil dalam darah melebihi batas normal, yaitu ≥500 sel per mikroliter darah. Pembagian berdasarkan tingkat keparahan dan penyebab: • Eosinofilia ringan: 500-1.500/µL • Eosinofilia sedang: 1.500-5.000/µL • Hipereosinofilia: >5.000/µL (berpotensi menyebabkan kerusakan organ yang lebih serius) Berdasarkan penyebabnya, eosinofilia dibedakan menjadi: • Sekunder (reaktif): Terjadi sebagai respons terhadap infeksi, alergi, atau iritasi lain. • Primer (klonal/neoplastik): Disebabkan gangguan proliferasi sel darah merah yang berlebihan, seperti dalam hipereosinofilia idiopatik atau leukemia eosinofilik. Etiologi Penyebab utama eosinofilia meliputi: • Infeksi parasit, terutama cacing seperti Ascaris dan Schistosoma • Reaksi alergi, termasuk asma, dermatitis atopik, dan rhinitis alergi • Kelainan hematologi neoplastik, seperti leukemia eosinofilik • Kelainan imun dan sistematis, termasuk sindrom hipereosinofilik (HES) • Obat-obatan, yang dapat memicu reaksi alergi berupa eosinofilia sebagai efek samping 29 Patofisiologi: Eosinofil adalah bagian dari sistem imun yang berperan dalam melawan infeksi parasit dan berperan dalam reaksi alergi. Pada eosinofilia: • Stimulan seperti sitokin (IL-5) merangsang proliferasi dan migrasi eosinofil dari sumsum tulang ke jaringan. • Eosinofil yang berlebihan mengekspresikan enzim lisosom, radikal oksigen, dan mediatoren inflamasi seperti prostaglandin dan leukotrien yang menimbulkan kerusakan jaringan. • Akumulasi eosinofil dalam organ menimbulkan inflamasi dan fibrosis, menyebabkan disfungsi organ. Manifestasi Oral Manifestasi klinis eosinofilia di rongga mulut dapat meliputi: Lesi inflamasi berupa ulserasi, erosi, atau gambaran erythematous (kemerahan) • pada mukosa mulut. • Gingivitis yang parah dan recurren. • Perubahan pada jaringan lunak, seperti edema dan hiperemia. • Pada sindrom hipereosinofilik tertentu, infiltrasi eosinofil menyebabkan pembengkakan atau penebalan jaringan (misalnya, di pipi dan langit-langit). Penatalaksanaan Penanganan eosinofilia tergantung pada penyebabnya: • Pengobatan etiologi utama (antiparasit, antihistamin, atau terapi untuk kondisi neoplastik) 30 • Kortikosteroid sistemik atau lokal untuk menekan aktivitas eosinofil. • Obat imunomodulator pada kasus hipereosinofilia yang berat. • Monitoring ketat fungsi organ dan keberhasilan pengobatan. Pertimbangan Dental dan Kesehatan Oral: • Evaluasi lengkap sebelum prosedur invasif untuk menilai risiko perdarahan dan infeksi. • Pengelolaan peradangan dan menjaga kebersihan mulut untuk mengurangi risiko infeksi sekunder. • Hindari trauma berlebih saat melakukan prosedur dental. • Koordinasi dengan tenaga medis, terutama apabila pasien sedang menjalani terapi steroid atau pengobatan lain yang memengaruhi imunitas. • Penggunaan strategi hemostasis ekstra selama dan setelah prosedur untuk mencegah perdarahan. • Hati-hati dalam pemberian obat yang dapat memicu reaksi alergi atau eosinofilia sekunder. 3. Limfoma a) Limfoma Non-Hodgkin Limfoma adalah keganasan sel limfoid normal yang berasal dari jaringan limfoid. Limfoma Non-Hodgkin (LNH) mencakup sekelompok neoplasma ganas yang beragam turunannya dari progenitor sel T, progenitor sel B, sel T matur, sel B matur, atau sel pembunuh alami (pada kasus sporadis). Di Amerika Serikat, LNH 31 merupakan salah satu kanker yang paling umum. Pada tahun 2019, American Cancer Society memperkirakan terdapat 74.200 kasus baru (41.090 pria). Pertimbangan Oral: • NHL primer pada daerah mulut jarang terjadi dan dapat bermanifestasi sebagai pembengkakan atau massa pada jaringan gingiva atau mukosa. • NHL juga dapat menunjukkan keterlibatan intraboni yang ditandai dengan penipisan tulang di sekitar akar gigi simptomatik, menyerupai sakit gigi. Dalam kasus seperti ini, pencabutan gigi terkait diikuti oleh pertumbuhan tumor yang cepat dari lokasi pencabutan yang tidak kunjung sembuh. Invasi saraf dapat menyebabkan parestesia atau anestesi pada jaringan mukosa mulut terkait. • NHL juga dapat bermanifestasi sebagai ulserasi mukosa yang tidak kunjung sembuh dengan batas yang tidak jelas, lesi gingiva yang tampak jinak, dan lesi mukosa yang menyerupai penyakit vesikulobulosa. Keterlibatan mukosa mulut pada limfoma sel T kutan (mikosis fungoides) jarang terjadi dan biasanya berhubungan dengan prognosis yang buruk. b) Limfoma Hodgkin Limfoma Hodgkin (HL) jarang terjadi (0,5% dari semua kanker) dan biasanya terjadi pada remaja dan dewasa muda. Pada tahun 2019, diperkirakan terdapat 8.110 kasus baru HL. HL memiliki distribusi usia bimodal, antara 15 dan 30 tahun dan pada pasien berusia di atas 55 tahun.123 Insidensinya meningkat di negara-negara industri. Terdapat dua jenis HL: HL klasik dan HL nodular limfosit dominan yang 32 langka (NLPHL). Jenis klasik kemudian dibagi lagi menjadi sklerosis nodular (paling umum), selularitas campuran, deplesi limfosit, dan HL kaya limfosit. HL deplesi limfosit dan selularitas campuran lebih umum terjadi pada pasien dengan status sosial ekonomi rendah dan sering dikaitkan dengan EBV, sementara HL sklerosis nodular dikaitkan dengan standar hidup yang tinggi. Faktor risiko HL meliputi defisiensi imun, transplantasi organ padat atau sel punca, dan penggunaan obat imunosupresif. Anak-anak dengan HL dapat mengalami limfadenopati (serviks, supraklavikula, aksila, atau, jarang, inguinal), kelelahan, anoreksia, penurunan berat badan, dan massa mediastinum (terlihat pada 75% kasus pada radiografi dada). Pasien anak biasanya menerima kemoterapi dengan atau tanpa radioterapi. Regimen termasuk ABVE-PC (doksorubisin, bleomisin, vinblastin, etoposida-prednison siklofosfamid) atau OEPA vinkristin, etoposida, prednison, doksorubisin) dengan PPOK (siklofosfamid, vinkristin, prednison, dan dakarbazin) pada pasien HL risiko menengah/tinggi. Saat digunakan, radioterapi diberikan dengan dosis 15-25 Gy. Penatalaksanaan: Jenis pengobatan utama untuk pasien dengan limfoma adalah: 1. Antibodi monoklonal (MAB) 2. Kemoterapi 3. Radioterapi 4. Kortikosteroid 5. Transplantasi sel punca hematopoietik (HSCT). Pertimbangan Dental: 33 - Sebelum transplantasi sel punca hematopoietik (HSCT), pasien mengalami penurunan jumlah trombosit dan neutrofil akibat dosis tinggi kemoterapi yang diterima sebagai persiapan untuk transplantasi. Hal ini akan meningkatkan risiko perdarahan dan infeksi. Oleh karena itu, penilaian gigi pra-perawatan pada pasien yang akan menjalani HSCT sangat penting untuk menghilangkan sumber infeksi. - Ekstraksi gigi dengan prognosis buruk serta pembersihan supragingival dan subgingival direkomendasikan. Koordinasi dengan tim hematologi-onkologi pada tahap ini sebelum perawatan gigi sangat penting. Disarankan minimal 10−14 hari untuk penyembuhan setelah ekstraksi sebelum memulai kemoterapi guna mencegah infeksi serius saat pasien dalam kondisi imunokompromais. - Pasien dengan hitung trombosit di bawah 50 x 10⁹/L dan hitung neutrofil di bawah 2 x 10⁹/L mungkin memerlukan transfusi trombosit pra-operasi dan GCSF plus antibiotik untuk mencegah infeksi pasca-operasi. Pasien-pasien ini sebaiknya ditangani di pusat perawatan sekunder. - Selama enam bulan pertama setelah HSCT, perawatan gigi elektif tidak direkomendasikan. Masalah gigi darurat sebaiknya ditangani melalui ekstraksi gigi dan/atau antibiotik, dan harus dilakukan di pusat perawatan sekunder. Enam bulan setelah HSCT, pasien dapat dirujuk ke perawatan primer untuk pemantauan rutin dan perawatan gigi. Dokter gigi umum disarankan untuk Konsultasikan dengan tim hematologi-onkologi pasien atau dokter umum (GP) mengenai jumlah trombosit dan neutrofil sebelum menjalani perawatan gigi invasif. 34 - Penyakit graft-versus-host (GVHD) adalah komplikasi serius setelah transplantasi sel punca hematopoietik alogenik (HSCT). Bentuk akutnya merupakan sindrom yang ditandai dengan dermatitis, ruam nyeri, hepatitis, enteritis, dan supresi sumsum tulang yang menyebabkan trombositopenia dan anemia hemolitik. Tim hematologi-onkologi bertujuan untuk mengobati bentuk akut GVHD dengan metotreksat intravena selama 14 hari, sementara steroid oral (prednison) dengan atau tanpa siklosporin dapat dipertimbangkan untuk pengobatan bentuk kronis. Siklosporin berdampak negatif pada kesehatan mulut dan gigi, menyebabkan hiperplasia gingiva. Pembesaran gingiva mempersulit kebersihan mulut, dapat menyebabkan bau mulut, dan juga memengaruhi fungsi mulut. - Perawatan gigi elektif sebaiknya dihindari selama fase akut; hanya antibiotik dan analgesik yang direkomendasikan..19,20 Pembesaran gingiva mempersulit kebersihan mulut, dapat menyebabkan bau mulut, dan juga memengaruhi fungsi mulut. 4. Myelodysplastic Syndrome Sindrom mielodisplastik (MDS) adalah sekelompok gangguan sel punca hematopoietik ganas yang ditandai dengan produksi sel darah yang displastik dan tidak efektif, serta risiko bervariasi untuk berkembang menjadi leukemia mieloid akut (AML). Pasien biasanya mengalami sitopenia kronis dan berisiko mengalami pendarahan, infeksi, dan anemia simptomatik. Insidensi: 35 Angka insidensi MDS sekitar 4,9 per 100.000 orang per tahun.Sebagian besar pasien yang didiagnosis dengan MDS berusia di atas 60 tahun dengan dominasi laki-laki; namun, beberapa anak dan dewasa muda dapat mengembangkan MDS dalam konteks mutasi kongenital yang menyebabkan sindrom kegagalan sumsum tulang atau predisposisi turun-temurun terhadap tumor mieloid. Patofisiologi: Patogenesis MDS masih belum jelas dan melibatkan proses bertahap mutasi onkogenik yang dapat muncul secara de novo atau setelah paparan terhadap toksin lingkungan (misalnya, benzena), radiasi, atau agen kemoterapi tertentu (misalnya, agen alkilasi). Beberapa kasus dikaitkan dengan kondisi genetik bawaan (misalnya, ataksia telangiektasia, sindrom Bloom, anemia Fanconi, trisomi 21) dan gangguan hematologi benigna lainnya (misalnya, neutropenia kongenital, hemoglobinuria paroksismal dan nokturnal). Manifestasi Klinis: Secara klinis, pasien menunjukkan gejala dan tanda yang tidak spesifik. Sebagian besar pasien asimtomatik, dan diagnosis dibuat setelah temuan insidental selama pemeriksaan darah rutin. Pasien lain mungkin mengeluhkan kelelahan, kelemahan, pusing, angina, atau infeksi (sekunder akibat neutropenia dan disfungsi granulosit). Diagnosis ditegakkan melalui evaluasi sumsum tulang dan sediaan darah tepi, setelah penilaian klinis yang cermat, untuk mendokumentasikan perubahan sitologis displastik morfologis yang diperlukan pada semua sel hematopoietik. Bentuk blast mewakili <20% dari total sel berinti pada aspirasi sumsum tulang dan sediaan darah tepi. Kriteria diagnostik minimal untuk MDS meliputi (1) sitopenia 36 stabil; dan (2) pengecualian penyakit lain sebagai penyebab utama displasia atau sitopenia atau keduanya. Penatalaksanaan: Pengelolaan MDS bervariasi dari perawatan pendukung dengan transfusi atau faktor pertumbuhan hematopoietik dan pemberian cytarabine dosis rendah, hingga kemoterapi intensif. Tiga agen FDA yang disetujui untuk pengobatan subtipe spesifik MDS meliputi azacytidine dan decitabine untuk pasien berisiko tinggi atau yang tidak responsif terhadap pengobatan, serta lenalidomide untuk pasien dengan kelainan sitogenetik del(5q).Meskipun transplantasi sumsum tulang alogenik (HSCT) adalah satu-satunya terapi yang berpotensi menyembuhkan MDS, angka kematian pasca transplantasi tinggi, akibat kekambuhan penyakit dan komplikasi terkait transplantasi. 5. Multiple Myloma Mieloma multipel (MM) adalah kanker sel plasma matur, sejenis sel darah putih yang menghasilkan imunoglobulin (antibodi). Antibodi biasanya diproduksi untuk melindungi tubuh dari mikroba, seperti bakteri. Pada mieloma multipel, sel plasma monoklonal menghasilkan imunoglobulin monoklonal (M-spike) yang disfungsional, dapat menghambat sistem imun, dan dapat menyebabkan kerusakan pada berbagai organ Klasifikasi: 37 Multiple myeloma (MM) adalah keganasan sel plasma di sumsum tulang, sering muncul setelah tahap premalignan MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined signifikansi). Klasifikasi dasar berdasarkan distribusi adalah: • Klasik / simtomatik : dengan tanda hiperkalsemia, insufisiensi ginjal, anemia, dan lesi tulang (CRAB). • Smoldering / asimtomatik : belum ada tanda penyakit aktif. Etiologi: Etiologi MM pasti tidak diketahui, tetapi faktor risiko meliputi usia lanjut (50-80 tahun), paparan radiasi, dan genetik. Manifestasi Oral Lebih dari 30% pasien menunjukkan manifestasi di rongga mulut, termasuk: • Pembengkakan pada rahang, terutama mandibula • Nyeri tulang dan rasa tidak nyaman • Paresthesia atau mati rasa jaringan lunak sekitar • Perdarahan gingiva • Mobilitas gigi meningkat • Lesi osteolitik rahang bawah tampak pada radiograf sebagai lesi plasmacytoma atau lesi punched-out • Pembesaran gingiva dan lesi amyloidosis jarang terjadi Penatalaksanaan: • Terapi medis utama adalah kemoterapi, terapi target, dan pelepasan sumsum tulang (transplantasi). • Manajemen suportif untuk anemia, nyeri tulang, dan komplikasi lainnya. 38 Pertimbangan Dental: • Sebelum bertindak, lakukan evaluasi lengkap status hematologi termasuk trombosit dan fungsi ginjal. • Hindari prosedur invasif jika kondisi pasien tidak stabil atau trombosit rendah. • Kolaborasi dengan dokter hematologi sangat penting. • Siapkan terapi hemostatik dan antibiotik jika diperlukan. • Waspadai risiko infeksi dan pendarahan pasca tindakan. • Perhatian khusus pada perawatan mulut pencegahan karena risiko lesi dan infeksi meningkat 3. Mahasiswa mampu mejelaskan mengenai Gangguan Perdarahan (Klasifikasi, Etiologi, Patofisiologi, Manifestasi Oral, Penatalaksanaan, Pertimbangan OH) Gangguan perdarahan dapat didefinisikan sebagai kondisi di mana mekanisme hemostasis tubuh — yang mencakup vaskularisasi, fungsi platelet (trombosit), faktor-koagulasi, dan fibrinolisis — mengalami gangguan, sehingga terdapat kecenderungan untuk perdarahan yang lebih mudah, berkepanjangan atau spontan. Dalam praktik kedokteran gigi, penting karena tindakan manipulasi jaringan lunak atau keras dapat memicu perdarahan yang sulit dikendalikan, dan manifestasi oral sering kali merupakan petunjuk awal adanya gangguan hematologi/koagulasi. Klasifikasi Klasifikasi gangguan perdarahan dapat dikelompokkan berdasarkan bagian hemostasis yang terganggu: 39 A. Berdasarkan mekanisme utama (primer vs sekunder vs fibrinolisis) - Kelainan hemostasis primer: Gangguan pada vaskular + trombosit Gangguan pada faktor-koagulasi (adhesi/aktivasi/aggregasi). - Kelainan hemostasis sekunder: (jalur intrinsik/ekstrinsik) → pembentukan fibrin yang tidak memadai. - Kelainan hiperfibrinolisis: Pembentukan atau stabilisasi fibrin awal normal, tetapi terjadi lisis terlalu cepat sehingga clot tidak bertahan. B. Berdasarkan etiologi/congenital vs akuisita - Inherited (keturunan): Contoh: Hemophilia A (Faktor VIII), Hemophilia B (Faktor IX), von Willebrand disease (vWF) (NCBI) - Acquired: Contoh: penyakit hati (liver) yang menurunkan sintesis faktor, defisiensi vitamin K, penggunaan antikoagulan, DIC/disseminated intravascular coagulation, penyakit vaskular. (cda-adc.ca) C. Berdasarkan komponen spesifik yang terlibat - Kelainan platelet (kuantitas rendah – trombositopenia; atau kualitas/fungsi abnormal) - Kelainan faktor koagulasi (defisiensi satu atau lebih faktor) - Kelainan vaskular atau struktur dinding pembuluh - Kelainan fibrinolisis 1. Immune Thrombocytopenic Purpura Penyakit ITP merupakan kelainan perdarahan yang disebabkan oleh penurunan jumlah trombosit. Definisi ITP, yaitu keadaan trombosit <100.000/uL. 40 Patofisiologi ITP Penyakit ITP adalah penyakit autoimun yang disebabkan adanya destruksi trombosit normal akibat adanya antibodi (antibody-mediated destruction of platelets) dan gangguan produksi megakariosit. Penyakit ITP merupakan kelainan akibat disregulasi imun dengan hasil akhir adanya hilangnya toleransi sistem imun terhadap antigen diri yang berada di permukaan trombosit dan megakariosit. Sel T teraktivasi akibat pengenalan antigen spesifik trombosit pada APC (antigen presenting cell) yang kemudian menginduksi ekspansi antigen-spesifik pada sel B. Kemudian sel B menghasilkan autoantibodi yang spesifik terhadap glikoprotein yang diekspresikan pada trombosit dan megakariosit. Trombosit yang bersirkulasi diikat oleh autoantibodi trombosit kemudian terjadi pelekatan pada reseptor FC makrofag limpa yang mengakibatkan penghancuran trombosit. Selain itu, terbentuk juga autoantibodi anti megakariosit yang mengurangi kemampuan megakariosit untuk menghasilkan trombosit. Gambaran klinis ITP Pasien ITP mempunyai gambaran klinis yang khas, yaitu terjadi pada anak usia 46 tahun yang tampak “sehat” dengan gambaran perdarahan kulit seperti hematom dan petekiae. Sebanyak 75% pasien datang dengan jumlah trombosit ,20.000/uL. Sebagian besar kasus (hampir 2/3 kasus) mempunyai riwayat penyakit infeksi yang terjadi hingga 4 minggu sebelumnya. Pemeriksaan fisis juga hanya mendapatkan perdarahan kulit akibat trombositopenia. Gambaran darah tepi menunjukkan jumlah trombosit rendah tanpa sel blast. Tata laksana pada ITP 41 - Pasien ITP newly diagnosed dengan trombositopenia berat tetapi klinis tanpa perdarahan/perdarahan ringan sebenarnya tidak perlu diberikan tata laksana khusus. Namun demikian, walaupun jumlah kasus perdarahan berat pada ITP anak yang cukup rendah dan perdarahan yang terjadi hanyalah perdarahan ringan/tanpa perdarahan, dokter tetap perlu memperhatikan faktor yang memengaruhi pertimbangan terapi pada ITP. Faktor yang menjadi pertimbangan, antara lain, kecemasan orang tua, akivitas anak, dan jarak ke pusat kesehatan. Bila diputuskan untuk hanya melakukan observasi maka yang perlu diedukasi kepada orang tua adalah restriksi aktivitas motorik, penghindaran prosedur khusus (contoh pencabutan gigi), penghindaran obat tertentu yang dapat memperberat perdarahan (contoh aspirin). - Sebagai terapi lini pertama maka dapat diberikan IVIG dosis tunggal atau steroid jangka pendek (Grade 1 B). Penggunaan IVIG bila trombosit perlu ditingkatkan dengan cepat (Grade 1B).1 Dosis IVIG adalah 0,8-1 g/kg dosis tunggal atau 2 g/kg terbagi dalam 2-5 hari. Efek samping pemberian IVIG (15-75)% kasus adalah nyeri kepala, nyeri punggung, mual, dan demam.3,11 Penggunaan IVIG hanya diberikan pada keadaan mengancam jiwa. Metilprednisolon diberikan dengan dosis 2 mg/ kg per hari atau 60 mg/m2/hari (maksimal 80 mg/ hari) selama 14 hari, dilanjutkan dengan tappering off dan dihentikan selama 1 minggu berikutnya. Kortikosteroid dapat juga diberikan dengan dosis tinggi yaitu metilprednisolon 4 mg/kg per hariSementara bila perdarahan ringan dan trombosit 1 tahun maka 42 pasien direncanakan untuk mendapatkan kortikosteroid. Efek samping pemberian kortikosteroid adalah hipertensi, nyeri perut dan ulkus peptikum, hiperglikemia, osteoporosis, imunosupresi, insufisiensi adrenal. 43 DAFTAR PUSTAKA Abed, H., Nizarali, N., & Burke, M. (2019). Oral and dental management for people with lymphoma. Dental Update, 46(2), 133-150. Burket LW, Greenberg MS, Glick M. (2021). Burkett’s Textbook of Oral Medicine. 13th ed. John Wiley & Sons.Inc. Kakkar M, Holderle K, Sheth M, Arany S, Schiff L, Planerova A. (2021). Orofacial Manifestation and Dental Management of Sickle Cell Disease: A Scoping Review. Anemia. https://doi.org/10.1155/2021/5556708. Liem, E. F., Mantik, M., & Rampengan, N. (2019). Hubungan kadar hemoglobin dan tercapainya remisi pada anak penderita leukemia akut. Jurnal Medik dan Rehabilitasi, 1(3). Paloma, I. D. A. N. C. (2023). Talasemia: sebuah Tinjauan Pustaka. Biocity Journal of Pharmacy Bioscience and Clinical Community, 1(2), 93-104. Sari, T. T. (2018). Immune Thrombocytopenic Purpura. Sari Pediatri, 20(1), 58- 64. https://doi.org/10.14238/sp20.1.2018.58-64 44
