SICKLE CELL RETINOPATI rev 1.docx

i
Telaah Ilmiah
SICKLE CELL RETINOPATHY
Diajukan sebagai Salah Satu Syarat Kepaniteraan Klinik
di Bagian Ilmu Kesehatan Mata RSMH Palembang
Oleh:
Gnanambhikaiy Ganapathi, S.Ked
04084841820003
Pembimbing:
dr. H. A. K. Ansyori, Sp.M(K), M.Kes, MARS, Ph-d
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
RUMAH SAKIT DR. MOH. HOESIN PALEMBANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA
2020
HALAMAN PENGESAHAN
Judul Referat
SICKLE CELL RETINOPATHY
Oleh:
Gnanambhikaiy Ganapathi, S.Ked
04084841820003
Referatini diajukan untuk memenuhi salah satu tugas dalam mengikuti Kepaniteraan
Klinik Senior di Bagian Ilmu Kesehatan Mata RSUP Dr. Mohammad Hoesin
Palembang Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya periode 30 Maret 2020s.d 15
April 2020.
Palembang,April 2020
Pembimbing,
dr. H. A. K. Ansyori, Sp.M(K), M.Kes, MARS, Ph-d
ii
KATA PENGANTAR
Pujisyukur kepada Tuhan Yang Maha Esa atas rahmat dan berkat-Nya referat
yang berjudul “Sickle Cell Retinopathy” ini dapat diselesaikan tepat waktu. Referat
ini dibuat untuk memenuhi salah satu syarat ujian kepaniteraan klinik senior di
Bagian Ilmu Kesehatan Mata RSUP Dr. Mohammad Hoesin Palembang Fakultas
Kedokteran Universitas Sriwijaya.
Terima kasih kepadadr. H. A. K. Ansyori, Sp.M(K), M.Kes, MARS, Ph-d
yang telah membimbing penulis dalam menyelesaikan penulisan referat ini. Penulis
menyadari masih banyak kekurangan dan kekeliruan dalam penulisan referat ini. Oleh
karena itu saran dan kritik yang membangun sangat penulis harapkan.
Semoga referat ini bermanfaat bagi pembacanya.
Palembang, April 2020
Penulis
iii
DAFTAR ISI
HALAMAN JUDUL ............................................................................................. i
HALAMAN PENGESAHAN .............................................................................. ii
KATA PENGANTAR ......................................................................................... iii
DAFTAR ISI ........................................................................................................ iv
DAFTAR GAMBAR ..............................................................................................v
BAB I PENDAHULUAN ......................................................................................1
1.1 Latar Belakang .............................................................................................1
1.2 Tujuan ..........................................................................................................2
BAB II TINJAUAN PUSTAKA ...........................................................................3
2.1 Anatomi dan Fisiologi Mata.........................................................................3
2.1.1 Anatomi Mata............................................................................................7
2.1.2 Fisiologi Mata ...........................................................................................9
2.2 Sickle Cell Retinopathy ..............................................................................10
2.2.1 Definisi ....................................................................................................10
2.2.2 Epidemiologi ...........................................................................................10
2.2.3 Patofisiologi ............................................................................................11
2.2.4 Klasifikasi ...............................................................................................16
2.2.5 Manifestasi Klinis ...................................................................................17
2.2.6 Diagnosis .................................................................................................20
2.2.7 Diagnosis Banding ..................................................................................24
2.2.8 Tatalaksana..............................................................................................25
BAB III KESIMPULAN ....................................................................................28
DAFTAR PUSTAKA ..........................................................................................29
iv
DAFTAR GAMBAR
Gambar
Halaman
1. Anatomi Bola Mata ................................................................................................ 3
2. Anatomi kornea ...................................................................................................... 4
3. Gambaran skematik lapisan retina. ........................................................................ 8
4. Pendarahan berwarna oranye-merah yang terjadi pada retina dan pra-retina
sehingga mengaburkan vaskularisasi retina ......................................................... 14
5. Dua minggu kemudian, perdarahan semakin kecil, memiliki bagian sentral
yang berwarna putih keabu-abuan, dan dikelilingi oleh lingkaran halo kuning .. 14
6. Neovaskularisasi perifer ( Neovaskuarisasi “sea fan”) dengan auto-infark
seperti yang diilustrasikan oleh pembuluh darah atrofi yang berwarna ............... 15
7. Proliferasi fibrotik intravitreal mengerahkan traksi pada retina .......................... 16
8. Traksi intravitreal menyebabkan rupturnya retina sehingga terjadi ablasio
retina..................................................................................................................... 16
9. Urutan kejadian yang diusulkan dalam Sickle Cell Retinopathy ......................... 17
10. Gambaran Retinopati Anemia. Terlihat adanya perdarahan, dan cotton wool
spots. .................................................................................................................... 19
11. Cotton Wool Spots pada oftalmologi dan FA ...................................................... 20
12. A an B gambaran black sunburst pada temporal dan nasal mata kanan, C
Angiografik black sunburst, D Pinggiran temporal menunjukkan batas antara
zona vaskularisasi dan non-vaskularisasi retina. .................................................. 22
v
1
BAB I
PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Sickle Cell Retinopathy merupakan komplikasi yang paling sering ditemukan
pada Sickle Cell Disease. Faktor esensialnya adalah pembentukan haemoglobin
abnormal yang menyebabkan sel darah merah mengubah bentuk menjadi bentuk
sabit.1,2 Dari 28,3% pasien yang di diagnosa menderita retinopati anemia secara
keseluruhan, ditemukan adanya lesi pada fundus yang erat dikatikan dengan
anemia berat dimana kehadiran(Hb <8 g/dL) dan trombositopenia berat (PLT <50
x109/L). Dari pasien yang menderita anemia dan trombositopenia secara
keseluruhan didapatkan angka persentase kejadian retinopathy adalah 38%.3
Secara global, angka kejadian sickle cell anemia ini cukup tinggi dan bervariasi
dari 5% hingga 40%.1
Sel darah yang berbentuk sabit pada pasien dengan sickle cell disease tidak
dapat melewati pembuluh darah kecil dengan mudah sehingga ada kecenderungan
untuk terjadi trombosis dan perdarahan.2 Manifestasi okular Sickle Cell Disease
melibatkan kerusakan dariorbital, konjungtiva, uveal, papiler, dan terutama
perubahan retina.4,5
Sickle Cell Retinopathy dapat digolongkan ke dalam dua golongan yaitu
Non-Proliferative Sickle Cell Retinopathy dan Proliferative Sickle Cell
Retinopathy (PSCR). Komplikasi Proliferative Sickle Cell Retinopathy merupakan
penyebab utama terjadinya kehilangan penglihatan pada 10-20% kasus Sickle Cell
Disease. 1 Apabila kelainan ini tidak segera dideteksi dan ditatalaksana maka dapat
menyebabkan prognosis yang sangat buruk pada fungsi pengelihatan yang secara
langsung dapat menurunkan kualitas hidup penderita.3
2
1.2. Tujuan
Tujuan penulisan ilmiah ini adalah untuk membahas mengenai definisi,
etiologi, epidemiologi, patofisiologi, klasifikasi, gambaran klinis, cara menegakan
diagnosis serta tatalaksana yang dapat dilakukan pada penderita sickle cell
retinopathy yang membutuhkan perhatian dari spesialis mata dan praktisi lainnya
sebagai upaya pencegahan dan minimalisasi timbulnya komplikasi.
3
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatomi dan Fisiologi Mata
2.1.1 Anatomi Mata
Bola mata berbentuk bulat dengan panjang maksimal 24 mm. Bola
mata
di bagian depan (kornea) mempunyai kelengkungan yang lebih
tajam sehingga terdapat bentuk dengan 2 kelengkungan yang berbeda.6
Gambar 1. Anatomi Bola Mata7
Bola mata dibungkus oleh 3 lapis jaringan, yaitu :6
1. Sklera merupakan jaringan ikat yang kenyal dan memberikan
bentuk pada mata, merupakan bagian terluar yang melindungi
bola
mata. Bagian terdepan sklera disebeut kornea yang
bersifat transparan yang memudahkan sinar masuk ke dalam
bola mata. Kelengkungan kornea lebih besar dibanding sklera.
2. Jaringan uvea merupakan jaringan vaskular. Jaringan sklera
dan uvea dibatasi oleh ruang yang potensial mudah dimasuki
4
darah bila terjadi perdarahan pada ruda paksa yang disebut
perdarahan suprakoroid.
3. Badan siliar yang terletak di belakang iris menghasilkan
cairan bilik mata (akuous humor), yang dikeluarkan melalui
trabekulum yang terletak pada pangkal iris di batas kornea
dan sklera.
4. Lapis ketiga bola mata adalah retina yang terletak paling
dalam dan mempunyai susunan lapis sebanyak 10 lapis yang
merupakan lapis membran neurosensoris yang akan merubah
sinar menjadi rangsangan pada saraf optik dan diteruskan ke
otak.
Lapisan-lapisan bola mata terdiri atas :
1.
Kornea
Kornea adalah komponen pembiasanmata yang utama. Transparansi
dan avaskularitas kornea memberikan transmisi cahaya yang optimal.
Permukaan anterior korneaditutupi oleh film air mata, dan permukaan posterior
membatasi ruang anterior yang berisi aquous. Pada bagian perifer kornea,
kornea berhubung dengan konjungtiva dan sklera. Dari anterior ke posterior,
lima lapisan yang membentuk kornea adalah lapisan epitel, lapisan Bowman,
stroma kornea, membran Descemet, dan lapisan endotelium.
Gambar 2. Anatomi kornea9
5
2.
Humor aqueous
Humor aqueous diproduksi oleh badan siliaris. Setelah memasuki
camera oculi posterior, humor aqueous melalui pupil dan masuk ke camera
oculi anterior dan kemudian ke perifer menuju ke sudut camera oculi
anterior.Humor aqueous difiltrasi dari darah, dimodifikasi komposisinya, baru
disekresikan oleh badan siliaris di camera oculi posterior. Humor aqueous
diproduksi dengan kecepatan 2-3 μL/menit dan mengisi kamera okuli anterior
sebanyak 250 μL serta camera oculi posterior sebanyak 60 μL.6
Humor aqueous mengalir di sekitar lensa dan melewati pupil ke ruang
anterior. Sebagian air keluar mata melalui lorong-lorong dari trabecular
meshwork. Trabecular meshwork adalah saluran seperti saringan yang
mengelilingi tepi luar dari iris dalam sudut ruang anterior, dibentuk di mana
menyisipkan iris ke dalam badan siliaris. Jumlah yang lebih sedikit masuk ke
dalam badan siliaris yang terbuka dan ke iris, di mana ia akhirnya berdifusi ke
dalam pembuluh darah di sekitar bola mata.6
3.
Lensa
Jaringan ini berasal dari ektoderm permukaan yang berbentuk lensa di
dalam mata dan bersifat bening. Lensa di belakang bola mata terletak di
belakang iris yang terdiri dari zat tembus cahaya terbentuk seperti cakram
yang dapat menebal dan menipis pada saat terjadinya akomodasi.6
Lensa berbentuk lempeng cakram bikonveks dan terletak didalam bilik
mata belakang. Lensa akan dibentuk oleh sel epitel lensa yang membentuk
serat lensa di dalam kapsul lensa. Epitel lensa akan membentuk serat lensa
terus menerus sehinggamengakibatkan memadatnya serat lensa di bagian
sentral lensa sehingga membentuk nukleus lensa.Bagian sentral lensa
merupakan serat lensa yang paling dahulu dibentuk atau serat lensa yang
tertua di dalam kapsul lensa. Di dalam lensa dapat dibedakan nukleus
embrional, fetal dan dewasa. Di bagian luar nukleus ini terdapat serat lensa
yang lebih muda dan disebut sebagai korteks lensa. Korteks yang terletak di
6
sebelah depan nukleus lensa disebut sebagai korteks anterior sedangkan di
belakangnya adalah korteks posterior. Nukleus lensa mempunyai konsistensi
lebih keras dibanding korteks lensa yang lebih muda. Di bagian perifer kapsul
lensa terdapat zonula Zinn yang menggantungkan lensa diseluruh ekuator nya
pada badan siliar.6
Jernih atau transparan karena diperlukan sebagai media penglihatan

Kenyal atau lentur karena memegang peran terpenting dalam
akomodasi untuk menjadi cembung

Terletak ditempatnya

Keadaan patologik lensa ini dapat berupa:

Tidak kenyal pada orang dewasa yang akan mengakibatkan
presbiopia

Keruh atauyang disebut katarak

Tidak berada di tempat atau subluksasi dan dislokasi
Lensa orang dewasa di dalam perjalanan hidupnya akan menjadi
bertambah besar dan berat.6
4.
Badan kaca
Badan kaca merupakan suatu jaringan seperti kaca bening yang
terletak antara lensa dengan retina. Badan kaca bersifat semi cair di dalam
bola mata. Mengandung air sebanyak 90% sehingga tidak dapat lagi menyerap
air. Sesungguhnya fungsi badan kaca sama dengan fungsi cairan mata yaitu
mempertahankan bola mata agar tetap bulat. Peranannya mengisi ruang untuk
meneruskan sinar dari lensa ke retina.Badan kaca melekat pada bagian
tertentu jaringan bola mata. Perlekatan itu terdapat pada bagian yang disebut
ora serata, pars plana dan papil saraf optik. Kebeningan badan kacadisebabkan
tidak terdapatnya pembuluh darah dan sel. Pada pemeriksaan tidak
terdapatnya kekeruhan badan kaca akan memudahkan melihat bagian retina
pada pemeriksaan funduskopi.6
7
5.
Retina
Retina atau selaput jala, merupakan bagian mata yang
mengandung reseptor yang menerima rangsangan cahaya.6
Retina berbatas dengan koroid dengan sel pigmen epitel retina,
dan terdiri atas lapisan :
1. Lapis fotoreseptor, merupakan lapis terluar retina terdiri atas sel
batang yang mempunyai bentuk ramping dan sel kerucut.
2. Membran limitan eksterna yang merupakan membran ilusi.
3. Lapis nukleus luar, merupakan susunan lapisan
nukleus
sel
kerucut dan batang. Ketiga lapis diatas avaskular dan mendapat
metabolisme dari kapiler koroid.
4. Lapis fleksiform luar, merupakan lapis aselular dan merupakan
tempat asinapsis sel fotoreseptor dengan sel bipolar dan sel
horizontal.
5. Lapis nukleus dalam, merupakan tubuh sel bipolar, sel horizontal
dan sel muller lapis ini mendapat metabolisme dari arteri retina
sentral.
6. Lapis fleksiform dalam, merupakan lapis aselular merupakan
tempat sinaps bipolar, sel amakrin dengan sel ganglion.
7. Lapis sel ganglion yang merupakan lapis badan sel daripada neuron
kedua.
8. Lapis serabut saraf, merupakan lapis akson sel ganglion menuju
saraf optik. Di dalam lapisan-lapisan ini terletak sebagian besar
pembuluh darah retina.
9. Membran limitan interna, merupakan membran
hialin
antara
retina dan badan kaca.
Pembuluh darah di dalam retina merupakan cabang arteri
oftalmika, arteri retina sentral masuk retina melalui papil saraf optik
8
yang akan memberikan nutrisi pada retina dalam.6
Lapisan luar retina atau sel kerucut dan batang mendapat nutrisi
dan koroid. Untuk melihat fungsi retina maka dilakukan pemeriksaan
subyektif retina seperti: tajam penglihatan, penglihatan warna, dan
lapangan
pandang. Pemeriksaan obyektif adalah elektroretinografi
(ERG), elektrookulografi (EOG), dan visual evoked respons (VER).6
Gambar 3 . Gambaran skematik lapisan retina8
6.
Saraf Optik
Saraf optik yang keluar dari polus posterior bola mata membawa 2
jenis serabut saraf, yaitu : saraf penglihat dan serabut pupilomotor. Kelainan
saraf optik menggambarkan gangguan yang diakibatkan tekanan langsung
atau tidak langsung terhadap saraf optik
ataupun
perbuatan toksik dan
anoksik yang mempengaruhi penyaluran aliran listrik
7.
Sklera
Bagian putih bola mata yang bersama-sama
dengan
kornea
merupakan pembungkus dan pelindung isi bola mata. Sklera berjalan dari
papil saraf optik sampai kornea.
9
2.1.2 Fisiologi Mata
Proses visual mata dimulai saat cahaya memasuki mata, terfokus pada retina dan
menghasilkan sebuah bayangan yang kecil dan terbalik. Ketika dilatasi maksimal, pupil
dapat dilalui cahaya sebanyak lima kali lebih banyak dibandingkan ketika sedang
kontraksi maksimal. Diameter pupil ini sendiri diatur oleh dua elemen kontraktil pada
iris yaitu papillary constrictor yang terdiri dari otot-otot sirkuler dan papillary dilator
yang terdiri dari sel-sel epithelial kontraktil yang telah termodifikasi. Sel-sel tersebut
dikenal juga sebagai myoephitelial cells. 8,9,10
Jika sistem saraf simpatis teraktivasi, sel-sel ini berkontraksi dan melebarkan
pupil sehingga lebih banyak cahaya yang dapat memasuki mata. Kontraksi dan dilatasi
pupil terjadi pada kondisi dimana intensitas cahaya berubah dan ketika memindahkan
arah pandangan kita ke benda atau objek yang dekat atau jauh. Pada tahap selanjutnya,
setelah cahaya memasuki mata, pembentukan bayangan pada retina bergantung pada
kemampuan refraksi mata.8,9,10
Beberapa media refraksi mata yaitu kornea (n=1.38), aqueous humor (n=1.33),
dan lensa (n=1.40). Kornea merefraksi cahaya lebih banyak dibandingkan lensa. Lensa
hanya berfungsi untuk menajamkan bayangan yang ditangkap saat mata terfokus pada
benda yang dekat dan jauh. Setelah cahaya mengalami refraksi, melewati pupil dan
mencapai retina, tahap terakhir dalam proses visual adalah perubahan energi cahaya
menjadi aksi potensial yang dapat diteruskan ke korteks serebri. Proses perubahan ini
terjadi pada retina. 8,9,10
Retina memiliki dua komponen utama yakni pigmented retina dan sensory
retina. Pada pigmented retina, terdapat selapis sel-sel yang berisi pigmen melanin yang
bersama-sama dengan pigmen pada choroid membentuk suatu matriks hitam yang
mempertajam penglihatan dengan mengurangi penyebaran cahaya dan mengisoloasi
fotoreseptor-fotoreseptor yang ada. Pada sensory retina, terdapat tiga lapis neuron yaitu
lapisan fotoreseptor, bipolar dan
ganglionic.
Badan sel dari setiap neuron ini
dipisahkan oleh plexiform layer dimana neuron dari berbagai lapisan bersatu. Lapisan
pleksiformis
luar
berada diantara
lapisan sel bipolar dan ganglionic sedangkan
lapisan pleksiformis dalam terletak diantara lapisan sel bipolar dan ganglionic. 8
10
Setelah aksi potensial dibentuk pada lapisan sensori retina, sinyal yang terbentuk
akan diteruskan ke nervus optikus, optic chiasm, optic tract, lateral geniculate dari
thalamus, superior colliculi dan korteks serebri. 9,10
2.2 Sickle Cell Retinopathy
2.2.1 Definisi
Sickle Cell Retinopathy adalah komplikasi yang paling sering ditemukan dari
Sickle Cell Disease. Faktor esensial dari ini adalah pembentukan haemoglobin
abnormal yang menyebabkan sel darah merah mengubah bentuk menjadi bentuk
sabit. Sel darah yang berbentuk sabit ini tidak dapat melewati pembuluh darah kecil
dengan mudah sehingga ada kecenderungan untuk terjadi trombosis dan perdarahan.1
2.2.2 Epidemiologi
Hemoglobinopati sel sabit dengan jumlah manifestasi klinis yang paling
banyak adalah tipe SS, yang menyebabkan hemolisis dan membentuk sel menjadi
sabit. Pasien dengan genotip SC, yang biasanya muncul dengan komplikasi sistemik,
dan dengan manifestasi retinal yang paling berat.11
Frekuensi retinopati paling banyak pada usia dewasa, namun dapat juga
muncul pada anak-anak. Untuk pasien dengan genotip SC, risiko berkembangnya
proliferatif sickle cell retinopathy (PSR) merupakan yang paling tinggi di usia 15-24
tahun pada laki-laki dan usia 25-39 tahun pada perempuan. Sementara untuk genotip
SS, paling tinggi di usia 25-39 tahun pada kedua jenis kelamin. 11
Hemoglobinopati Sickle Cell paling umum ditemukan pada populasi Afrika
Amerika. Sickle Cell Trait (Hb AS) mempengaruhi 8% orang Afrika Amerika; 0,4%
memiliki Sickle Cell Disease (Hb SS) dan 0,2% memiliki Sickle Cell Disease tipe Hb
SC. Sickle Cell Diseasetipe Thalassemia (S Thal), yaitu penyakit yang terjadi akibat
kerusakan polipeptida α dan β jarang terjadi, namun sering menyebabkan retinopati.12
11
Tabel 1. Insidensi Hemoglobinopati Sickle Cell di Amerika Utara12
Hemoglobinopati
Insidensi
populasi (%)
Semua
Sickle
Hemoglobin
Sickle Cell Trait (Hb AS)
Hemoglobin C Trait (AC)
Sickle Cell Homozygote
(SS)
Sickle Cell Hemoglobin C
(SC)
Sickle Cell Thalassemia
(S Thal)
Homozygous C (CC)
* Perkiraan
10
dalam Insidensi
Retinopati
Proliferatif
dalam
subkelompok
-
8
2
0,4
Jarang
Jarang
3%*
0,2
33%*
0,03
14%*
0,016
Tidak diketahui
Dari 28,3% pasien yang di diagnose menderita retinopati anemia secara
keseluruhan, ditemukan adanya lesi pada fundus yang erat dikatikan dengan anemia
berat dimana kehadiran(Hb <8 g/dL) dan trombositopenia berat (PLT <50 x109/L).
Dari pasien yang menderita anemia dan trombositopenia secara keseluruhan
didapatkan angka persentase kejadian retinopathy adalah 38%.
Faktor yang
mempengaruhi ini secara signifikan dikaitkan dengan umur, rendahnya tingkat
hemoglobin, jumlah trombosit, RDW-CV, dan peningkatan MCV,MPVdan P-LCR
dengan adanya lesi pada fundus retina.3
2.2.3 Patofisiologi
Manifestasi okular pada sickle cell anemia termasuk pada bola mata,
konjungtiva, uvea, papilary, dan terutama pada retina. Perubahan pada retina
dikarakteristikkan sickle cell retinopathy, yang mana menyebabkan retinopati nonproliferatif atau proliferatif dan dibagi menjadi 5 stadium.13
Diantara berbagai bentuk sickle cell anemia, pasien dengan tipe SS biasanya
memiliki gambaran klinis yang lebih parah dibanding tipe SC. Selain itu, dampak
oklusi okuler lebih dominan pada pasien SC, yang biasanya hanya bermanifest
12
dengan anemia derajat sedang dan viskositas darah yang lebih tinggi. Vasooklusi ini
terjadi pada pasien yang lebih muda dan pertama kali dapat ditemui pada retina
dibagian perifer, yang menyebabkan menurunnya perfusi dan iskemik. Neovessel
retina cenderung berkembang pada daerah ini. Pasien dengan sickle cell anemia
memiliki risiko peningkatan tekanan intraokuler dan biasanya pasien datang dengan
hifema (perdarahan pada bilik mata depan). HbF berkaitan dengan peningkatan
sickling intravaskuler dan menyebabkan beberapa komplikasi vasooklusif pada
homozigot SS. Selain itu, terdapat hubungan antara retinopati proliferatif dengan
kadar HbF yang rendah. 13
Kemungkinan perubahan lain akibat sickle cell anemia adalah glaukoma
akibat tekanan intraokuler yang tinggi yang dikarenakan penyumbatan trabekular
meshwork dan inflow aqueos humor. Vasookulusi menyebabkan kerusakan nervus
optik, sehingga terjadi gangguan pengelihatan bahkan sebelum terjadinya perubahan
retina. 13
Retinopati proliferatif dapat terjadi pada perdarahan intraretinal, yang
kemungkinan disebabkan oleh iskemik dinding pembuluh darah, yang dikenal
sebagai salmon patches, perdarahan ini kemudian menjadi berwarna kuning dan
putih, yang kemudian menghilang. Lesi hiperpigmentasi juga dapat muncul pada
perdarahan sub-retinal atau retinal bagian dalam, yang disebut black sunburst.
Makulopati terjadi sebagai akibat perubahan kronis pada kapiler perifoveal. 13
Meskipun retinopati proliferatif memiliki patologi yang sama seperti nonproliferatif retinopati, namun prosesnya berbeda. Goldberg membaginya dalam 5
stadium, yang berhubungan dengan urutan kejadiannya: stadium 1 yang
dikarakteristikan dengan adanya oklusi arteriolar dengan hipoksia retina dan kapiler
yang berdekatan. Stadium 2 mulai terjadi budding vessel, dengan adanya dilatasi
antar retina yang vaskuler dan avaskuler. Pada stadium 3, terjadi angogenetik dengan
adanya pembentukan neovaskularisasi retina yang disebut retinal sea fans. Pembuluh
darah baru ini berkembang menjadi arteriovenous yang saling bersebrangan
(crossing) dan sering menyebabkan infark. Neovaskularisasi ini bersifat rapuh,
13
imatur, dan adheren terhadap vitreus. Hal ini menyebabkan terjadinya perdarahan
vitreus dan merupakan gambaran retinopati stadium 5. Ketika perdarahan mencapai
aksis visual, maka dapat menyebabkan skotoma dan amurosis. Repetisi dari
fenomena hemoragik ini menyebabkan ruptur, ablasi retina dan hilangnya
pengelihatan yang merupakan stadium 5 dari retinopati proliferaitf pada sickle cell
retinopathy. 13
Sickle cell retinopathy berkembang pada 42% pasien dengan sickle cell
anemia pada dekade kedua kehidupan. Vaskularisasi yang berliku ini merupakan
temuan yang paling sering didapatkan yaitu pada 30-50% kasus. 13
2.2.4 Klasifikasi
Pada Sickle Cell Disease, stasis dan oklusi pada pembuluh darah kecil dalam
mata oleh Sickle erythrocyte (eritrosit berbentuk sabit) dapat menyebabkan lesi
okular. Sickle Cell Retinopathy dapat diklasifikasi kepada dua golongan, yaitu:1
a) Non-Proliferative Sickle Cell Retinopathy
Perubahan retina yang ditemukan pada Sickle Cell Retinopathy disebabkan
oleh oklusi pada arteriol dan kapiler. Hal ini mirip dengan infark putih atau
hemoragik yang terjadi pada sistem saraf pusat. Pada daerah perifer akan terjadi,
anastomosis dan remodeling sementara di daerah infark akan terjadi resorpsi.
Kelainan pada retina yang ditemukan pada Non-Proliferative Sickle Cell
Retinopathy termasuk: 12
i. Perdarahan Salmon patch
ii. Refractile (iridescent) deposits atau spots
iii. Lesi Black “sunburst”
Penelitian secara klinis dan histologi menunjukkan bahwa perdarahan Salmon
patch mewakili area perdarahan intraretinal yang terjadi setelah oklusi arteriole
retina perifer. Refractile spots adalah perdarahan lama yang telah diresorbsi
dengan deposisi hemosiderin di dalam retina, tepat di bawah Inner Limiting
Membrane. Lesi Black “sunburst” adalah area lokal di epitel pigmen retina yang
14
mengalami hipertrofi dan hiperplasia serta merupakan area di mana terjadinya
migrasi pigmen ke dalam retina. Lesi ini sering memiliki penampilan berspekulasi
dan biasanya ditemukan pada lokasi perivaskular di perifer. 12
Oklusi kapiler dan arteriole parafoveal adalah salah satu penyebab terjadinya
penurunan ketajaman penglihatan pada Sickle Cell Retinopathy. Pada pasien
dengan hemoglobinopati Sickle Cell dapat terjadi oklusi spontan di retina sentral.
Oklusi vaskular yang tidak dapat dihindari merupakan penyebab terjadinya infark
pada Sickle Cell Retinopathy. 12
Gambar-gambar berikut menunjukkan perubahan di retina yang ditemukan
pada Non-Proliferative Sickle Cell Retinopathy: 12
Gambar 4. Pendarahan berwarna oranye-merah yang terjadi pada retina dan
pra-retina sehingga mengaburkan vaskularisasi retina12
Gambar 5. Dua minggu kemudian, perdarahan semakin kecil, memiliki
bagian sentral yang berwarna putih keabu-abuan, dan dikelilingi oleh lingkaran
halo kuning12
15
b) Proliferative Sickle Cell Retinopathy
Didasarkan pada adanya proliferasi vaskular (yaitu neoangionesis yang
dapat diikuti oleh Viterous Hemorrhage (Perdarahan Viterous).Berdasarkan
klasifikasi Goldberg dan Penman, tingkat keparahan retinopati pada pasien Sickle
Cell Disease dapat diklasifikasikan ke dalam lima stadium. Empat decade yang
lalu, Goldberg mengklasifikasikan Proliferative Sickle Cell Retinopathy ke dalam
lima tahap, yaitu3:
1. Oklusi arteri perifer
2. Anastomosis arteriovenous perifer yang mewakili kapiler yang sudah ada
sebelumnya (hairpin loop)
3. Proliferasi neovaskular dan fibrosa (sea fan) yang terjadi di pembatasan
posterior yang tidak berperfusi. Tampilan white sea fan yang terjadi selanjutnya
adalah karena auto-infark dari neovaskular.
4. Viterous Hemorrhage (Perdarahan Viterous)
5. Tractional Retinal Deattachment
Gambar 6.Neovaskularisasi perifer ( Neovaskuarisasi “sea fan”) dengan
auto-infark seperti yang diilustrasikan oleh pembuluh darah atrofi yang
berwarna putih12
16
Gambar 7. Proliferasi fibrotik intravitreal mengerahkan traksi pada retina14
Gambar 8. Traksi intravitreal menyebabkan rupturnya retina sehingga
terjadi ablasio retina14
17
Gambar 9. Urutan kejadian yang diusulkan dalam Sickle Cell Retinopathy12
2.3.1
Manifestasi Klinis
Vaso-oklusi pembuluh konjungtiva mengarah pada pengembangan pembuluh
darah berbentuk "koma" karena akumulasi sel darah merah sabit di ujung distal
kapiler. Perubahan vaskular pada diskus optikus bersifat sementara, tetapi tampak
sebagai lesi merah gelap yang juga terlihat sebagai pembuluh kapiler gelap yang
melebar pada pemeriksaan angiografi fluorescein. Pasien mungkin melihat kilatan,
benda yang melayang atau bayangan gelap, yang mungkin menunjukkan traksi
vitreoretinal atau perlekatan.4,5
Manifestasi okular Sickle Cell Disease melibatkan kerusakan dariorbital,
konjungtiva, uveal, papiler, dan terutama perubahan retina.4,5
a. Segmen Anterior
o Konjungtiva
Pembuluh darah berwarna merah gelap dan berbentuk koma, khususnya pada
konjungtiva bulbi inferior.
18
o Iris
Atrofi dan neovaskularisasi iris fokal.
o
Angle
Sickled erythrocyte (Eritrosit berbentuk sabit) di ruang anterior dapat
meningkatkan tekanan intraokular mata.
o Hifema
b. Segmen Posterior
a. Retina
1. Angiod streaks
2. Koleksi fokal dari perdarahan superfisial atau pretinal yang awalnya
berwarna merah terang tetapt terdegradasi membentuk perdarahan salmonpatch. Residual haemosiderin dapat menghasilkan refractile bodies
(iridescent spots) dan migrasi Retinal Pigmented Epithelium sekunder dapat
meninggalkan pigmen intraretinal.
b. Pembuluh darah
1. Venous tortuosity
2. Oklusi arteri retina sentral dan cabangnya
3. Microhemorrhages peripheral ischaemia
4. Vascular loops
5. Pembesaran zona foveal yang avaskular
6. Penipisan dan iskemia macula
7. Proliferative Retinopathy
c.
Choroid
Vaso-oklusi yang dapat menghasilkan Retinal Pigmented Epithelium sekunder
dan kerusakan retina. 4,5
Berikut adalah gejala objektif dari retinopati anemia, adalah sebagai berikut: 3,5
1. Mikroaneurismata, merupakan penonjolan dinding kapiler, terutama daerah
vena dengan bentuk berupa bintik merah kecil yang terletak dekat pembuluh
darah terutama polus posterior. Kadang-kadang pembuluh darah ini demikian
19
kecilnya sehingga tidak terlihat sedang dengan bantuan angiografi fluorescein
lebih mudah dipertunjukkan adanyamikroaneurismata ini.
2. Dilatasi pembuluh darah balik dengan lumennya irregular dan berkelok-kelok
bentuk ini seakan-akan dapat memberikan perdarahan tapi hal ini tidaklah
demikian. Hal ini terjadi akibat kelainan sirkulasi dan juga akibat eksudasi
plasma.
3. Soft exudate, yang sering disebut cotton wool patches merupakan iskemia
retina. Pada pemeriksaan oftalmoskopi akan terlihat bercak berwarna kuning
bersifat difus dan berwarna putih. Biasanya terletak dibagian tepi daerah
nonirigasi dan dihubungkan dengan iskemia retina.
4. Edema retina dengan tanda hilangnya gambaran retina terutama daerah
macula sehingga sangat menganggu tajam penglihatan pasien.
5. Penyempitan spasmepembuluh darah tampak sebagai: pembuluh darah
terutama arterior retina berwarna lebih pucat. Kaliber pembuluh darah
menjadi lebih kecil atau irregular karena spasme local, percabangan arterior
yang tajam.
Gambar 10. Gambaran Retinopati Anemia. Terlihat adanya perdarahan, dan cotton
wool spots. 3,5
20
Soft exudate yang sering disebut cotton wool patches merupakan iskemia retina.
Pada pemeriksaan oftalmoskopi akan terlihat bercak berwarna kuning bersifat difus
dan berwarna putih. Biasanya terletak dibagian tepi daerah nonirigasi dan
dihubungkan dengan iskemia retina3,5
Gambar 11. Cotton Wool Spots pada oftalmologi dan FA
Edema retina dengan tanda hilangnya gambaran retina terutama daerah
makula (macula edema) sehingga sangat mengganggu tajam penglihatan.Edema
retina awalnya terjadi antara lapisan pleksiform luar dan lapisan nucleus dalam. 3,5
2.3.2
Diagnosis
Pada tahap awal, penyakit ini tidak menunjukkan gejala, dan harus dilakukan
pemantauan oftalmologis dengan teliti. Diagnosis dibuat dengan retinografi dan
angiografi fluoresceindalam kasus dengan perubahan fundoskopi, serta pengukuran
ketajaman visual dan tekanan intraokular. 11
Tahap awal sickle-cell disease seringtidak dapat terdeteksi, maka diperlukan
pemeriksaan mata yang lebih teliti. Pemeriksaan harus dilakukan berkala yaitu
mencakup pengukuran ketajaman visual, tekanan intraokular dan evaluasistruktur
segmen anterior/ posterior dengan angiografi fluorescein. Temuan okular diwakili
21
oleh orbital, konjungtiva, perubahan uvea, papiler dan retina.Kelainan yang paling
relevan pada segmen anterior adalah tanda pada konjungtiva dan atrofi iris, yang
mana keduanya merupakan indikator diagnostik sickle cell disease, dan hifema,di
mana ada pendekatan terapeutik tertentu di pasien-pasien ini. 11
Perubahan pada retina
Manifestasi retina pada sickle cell disease dapat menjadi non-proliferatif
(menghasilkan nilai diagnostik) atau proliferatif; dalam kasus terakhir, terdapat risiko
nyata morbiditas okular. Baik manifestasi non-proliferatifatau proliferatif disebabkan
oleh eritrostasis sekunder akibat sabit.15,16
i.
Retinopati non-proliferatif
Tortuositas vena
Tortuositas vaskular adalah tanda yang dijelaskan pada anemia; prevalensinya
dalamgangguan sel sabit homozigot mencapai 50%. Namun, tortuositas vaskular
adalah tanda spesifik yang umum untuk beberapa penyakit terkaitdengan
hiperviskositas darah.
Perdarahan, iridescent bodies dan black sunburst
Ketika arteriol ukuran sedang tersumbat (tersumbat) oleh sepasang eritrosit
sabit, perdarahan dapat terjadi, disebabkan oleh nekrosis iskemik pada dinding
pembuluh darah. Jenis perdarahan ini berbentuk bulat atau oval, merah cerah dan
berukuran ¼-1 diameter diskus. Dalam beberapa hari atau minggu, terjadi
modifikasi warna oranye-merah yang kontrasdengan warna gelap dari epitel
pigmen retina (RPE); daerah perdarahan kemudian tampak berwarna salmon. Hal
ini disebut sebagai salmon patch. Seiring waktu, degradasi hemoglobin terjadi.
Kerusakan hemoragik kemudian muncul sebagai titik kuning cerah di beberapa
tingkat sensorik retina; ini dikenal sebagai iridescent bodies. 15,16
Jika perdarahan terjadi di lapisan luar retina,hal itu merangsang proliferasi
RPE, mengarah pada pembentukan gelap, oval atau lesi chorioretinal berdiameter
22
¼-2diskus. Lesi ini, yang mana mirip dengan bekas luka chorioretinitis, dikenal
sebagai black sunburst. 15,16
Gambar 12. A an B gambaran black sunburst pada temporal dan nasal mata kanan,
C Angiografik black sunburst, D Pinggiran temporal menunjukkan batas antara zona
vaskularisasi dan non-vaskularisasi retina. 15,16
Perdarahan bersifat sementara, danterjadi di belakang bagian mata yang sulit
diamati. Tanda lanjutnya seperti iridescent bodies dan black sunburstdapat diamati
pada sekitar 25-40% kasus dan lebih sering pada hemoglobinopati SC. 15,16
Perubahan makula
Makulopati sel sabit terjadi sebagai akibat dari perubahan kronis pada jaringan
kapiler perifoveal. Hal ini dapat pada 10-40% pasien. Genotipe SS adalah yang
paling terpengaruh. Perubahan iskemik bersifat kronis dan berbahaya, dan pasien
dapat melakukannya tidak menunjukkan gejala. Biasanya ada beberapa perbedaan
antara temuan angiografi dan gejala visual. Ketajaman visual normaldapat hidup
berdampingan
dengan
zona
avaskular
foveal
yang
sangat
besar,
dan
23
keberadaandaerah iskemik akan dideteksi hanya dengan visual pusat pengujian
lapangan. Namun, beberapa pasien menunjukkan ketajaman visual yang rendah
danperfusijaringan kapiler makulabaik. 15,16
Perubahan makula iskemik jarang terjadi pada angiogram pasiendengan
hemoglobinopati sabit. Dengan diperkenalkannya optical coherence tomography
(OCT), atrofi lapisan retina dalam dapat ditunjukkan pada pasien dengan infark
makula (31); bahkan tanpa perubahan angiografi, tipe atrofi ini ditunjukkandengan
domain spektral OCT (SD-OCT) 15,16
Angioid streaks
Insiden angioid streaks pada populasi yang tidak dengan sickle celladalah 12% .
Perubahan vaskular lainnya
Penyumbatan arteri retina sentral mungkin jarang terjadi pada pasien ini.
Tanda saraf optik
Perubahan vaskular pada saraf optik bersifat sementara dan terdiri dari kapiler
yanggelap, kecil dan melebar gelapyang menunjukkan oklusi pada fluorescein
angiografi, tanpa dampak pada ketajaman. 15,16
ii.
Retinopati proliferatif
Keterlibatan penglihatan dalam setiap tahap kehidupan pasien dengansickle-
cell disease dilaporkan sebesar 10-20%.Retinopati proliferatif merupakan penyebab
utama penurunan ketajaman visual pada pasiendengan risiko yang belum diketahui.
Kemunculan dan perkembangan PSR biasanya berbahaya pada dekade pertama
kehidupan. Kondisi ini tetap tanpa gejala hingga timbul komplikasi seperti vitreous
hemorrhage (VH) atau retinal detachment (RD) terjadi biasanya antara 20-30 tahun.
PSR sebagai penyebab berkurangnya ketajaman visual disebabkan oleh regresi
spontan dari kompleks neovaskular, yang telah dijelaskan dalam 20-60% kasusdan
sering terjadi kira-kiradua tahun setelah perkembangan lesi proliferatif.17,18
24
Retina perifer, terutama bagian temporal, sangat tinggi atau rentan terhadap efek
sabit intravaskular. Penyumbatan vaskular yang ireversibeldi retina perifer menjadi
ciri stage I. Segmen yang tersumbat dapat menampilkan tampilan "silver wire", tetapi
fenomena iskemik lebih mudah diamati oleh fluorescein angiografi. Setelah itu,
terdapat arteriol tortous dan pelebaran kapiler yang terbentukdari komunikasi
arteriovenous dalam batas antara vaskulardan retina iskemik, yang menjadi ciri stage
II.Neovessels terbentuk dari anastomosisdan berasal dari venadi samping sirkulasi.
Kehadiran neovessels merupakan ciri-ciri stage III. Istilah "sickle cell retinopathy
proliferative" sering digunakan untuk retinopati stage III. 17,18
2.3.3
Diagnosis Banding
Spektrum luas dari penyakit yang menghasilkan iskemia makula, atau
neovaskularisasi retina perifer, harusdipertimbangkan dalam diagnosis banding(Tabel
1).Di sisi lain, sickle retinopathyharus dipertimbangkan sebagai diagnosis banding
pada penyakit pembuluh darah retina. Riwayat penyakit sel sabit dapat
menyingkirkan banyak kondisi lain, meskipun beberapa kondisi lain mungkin terjadi
secara bersamaan dengannon-proliferative sickle retinopathy (NPSR)/proliferative
sickle cell retinopathy (PSR). 19,20,21
Tabel 1. Diagnosis Banding Sickle Cell Retinopathy19,20,21
Diagnosis Banding
Iskemikmacula
Penyakit pembuluh iskemik
Retinopati diabetikum
Oklusi pembuluh retina; trombosis arteri siliaris
posterior
Embolisasi retina; retinopati talk, emboli arteri
carotis internal
Retinopati infeksius; toksoplasmosis, dengue
Retinopati diabetikum proliferatif
Oklusi vena retina sentral/ cabang
Sindrom iskemik okular
Retinopati radiasi
Prematur retinopati
25
Penyakit inflamatori iskemik
Lainnya
2.3.4
Vitreoretinopati eksudatif familial
Eale’s disease
Dikrasia perdarahan; leukimia myeloid kronik,
defisiensi protein C atau S
Sarcoidosis
Vaskulitis retina
Uveitis intermediet
Nekrosis retina akut
Incontinentia pigmenti. Fenomena oklusif
pembuluh menyebabkan pembuluh kecil retina
perifer avaskular dan neovaskularisasi perifer
Autosomal vitreoretinochoroidopati dominan.
Kelainan vaskular terkait; mikroaneurisma,
kebocoran pembuluh darah, atenuasi arteriolar,
vena manik-manik, selubung vena, oklusi vena,
pewarnaan vena fokal, dan neovaskularisasiretina
Perlengketan retina rhegmatogenik kronis dengan
pembentukan makrokista, perifer non-perfusi
kapiler, telangiektasis, dan neovaskularisasi
retina. Neovaskularisasi posterior ke lubang
retina, yang dapat memiliki konfigurasi seafan
Perlengketan retina non-rhegmatogen dengan
neovaskularisasi sekunder; Penyakit coats,
retinoschisis perifer
Scleral buckle. Lingkaran yang ketat dapat
merusak arteri siliaris posterior dandrainase vena
koroid
Retinitis pigmentosa
Tatalaksana
VH yang terjadi akibat Proliferative Sickle Retinopathy adalah penyebab
utama terjadinya penurunan ketajaman penglihatan. Oleh karena itu, strategi
penatalaksanaan didasarkan pada penutupan Sea Fan. Pasien yang didiagnosa dengan
stadium I dan II tidak ditatalaksana karena penatalaksanaan pada retina yang iskemik
tidah mencegah terjadinya Sea Fan, dan kebanyakan kasus tidak berkembang menjadi
Sea Fan atau komplikasinya. Penatalaksaanaan masih kontroversi karena kebanyakan
kasus Sea Fan akan pulih secara spontan, terutama pada golongan pasien SS yang
lebih tua, dimana insidensi terjadi kebutaan adalah sangat kecil. Oleh karena itu,
26
pendekatan yang direkomendasikan adalah untuk mengobati Sea Fan pada semua
pasien SC dan SS di bawah usia 40 tahun dengan teknik sectoral. Pasien dengan
perdarahan vitreous dan gangguan ketajaman visual baru-baru ini biasanya dievaluasi
selama enam bulan untuk memungkinkan pembersihan spontan. Photocoagulation
atau cryotherapy dapat dilakukan apabila visibilitas memungkinkan.11,20,22
a) Photocoagulation
Photocoagulation dianggap aman dan efektif dalam pengobatan Proliferative
Sickle Retinopathy, karena mempertahankan kualitas hidup dan mempertahankan
penglihatan dengan mencegah komplikasi yang mengancam penglihatan.
Pendekatan teraputik yang dilakukan untuk Proliferative Sickle Retinopathy
termasuk diathermy,
cryopexy dan photocoagulation. Peripheral scatter
photocoagulation dilakukan dengan menerapkan light burns berintensitas rendah
pada bagian perifer retina yang mengalami iskemia. Hal ini dapat menyebabkan
regresi neovaskular yang kemudian dapat menurunkan resiko terjadinya
perdarahan vitreous.Teknik ini terutamadigunakan untuk mengobati Proliferative
Diabetic Retinopathy. Oleh karena photocoagulation terhadap retina iskemik pada
Proliferative Diabetic Retinopathymenghasilkan regresi barupembuluh darah di
mata,
teknik
ini
diadaptasi
untuk
pengobatan
Proliferative
Sickle
Retinopathy.Keputusan unutk melakukan terapi dengan menggunakan Peripheral
scatter photocoagulation harus dibuat dengan hati-hati karena robekan retina dan
rhegmatogenous retinal deattachment sering terjadi pada Proliferative Sickle
Retinopathy.11
b) Tindakan operasi
Tindakan operasi dianjurkan untuk perdarahan vitreous yang tidak pulih dan untuk
ablasio retina rhegmatogenous, tractional, schisis atau kombinasi. Ablasio retina
sering bermula pada bagian perifer retina yang iskemik. Robekan umumnya terjadi
pada dasar sea fandan sering diendapkan oleh terapiphotocoagulation. Iskemia atau
nekrosis pada segmen anterior yang berkaitan dengan prosedur 360⁰ Scleral Buckling
27
telah dilaporkan. Hal ini terutama terjadi apabila dikombinasikan dengan diathermy
dan cryopexy.Karena morbiditas okular yang tinggi yang ditunjukkan pasien ini
selama operasi, terdapat masa tunggu 6 bulan untuk reabsorpsi VH, setelah itu SF
dirawat dengan laser atau cryotherapy.17
28
BAB IV
KESIMPULAN
Sickle Cell Retinopathy merupakan komplikasi yang paling sering ditemukan
dari Sickle Cell Disease akibat pembentukan hemoglobin abnormal yang
menyebabkan sel darah merah mengubah bentuk menjadi bentuk sabit sehingga
memiliki cenderungan untuk terjadi trombosis dan perdarahan. Prevalensi retinopati
paling banyak pada usia dewasa, namun dapat juga muncul pada anak-anak.
Manifestasi okular pada sickle cell anemia termasuk pada bola mata, konjungtiva,
uvea, papilary, dan terutama pada retina. Pasien dengan tipe SS biasanya memiliki
gambaran klinis yang lebih parah dibanding tipe SC.
Sickle Cell Retinopathy dapat diklasifikasi kepada dua golongan, yaitu NonProliferative Sickle Cell Retinopathy dan Proliferative Sickle Cell Retinopathy.
Perubahan retina yang ditemukan pada Sickle Cell Retinopathy disebabkan oleh
oklusi pada arteriol dan kapiler. Kelainan yang ditemukan adalah perdarahan Salmon
patch,
refractile (iridescent) deposits atau spots dan lesi Black “sunburst”.
Proliferative Sickle Cell Retinopathy didasarkan pada adanya proliferasi vaskular
(yaitu neoangionesis yang dapat diikuti oleh Viterous Hemorrhage)..Berdasarkan
klasifikasi Goldberg dan Penman, tingkat keparahan retinopati pada pasien Sickle
Cell Disease dapat diklasifikasikan ke dalam lima stadium, yaitu oklusi arteri perifer,
anastomosis arteriovenous perifer yang mewakili kapiler yang sudah ada sebelumnya
(hairpin loop), proliferasi neovaskular dan fibrosa (sea fan) yang terjadi di
pembatasan posterior yang tidak berperfusi, viterous Hemorrhage (Perdarahan
Viterous) dan Tractional Retinal Deattachment.
Pendekatan teraputik yang dilakukan untuk Proliferative Sickle Retinopathy
termasuk diathermy, cryopexy dan photocoagulation. Tindakan operasi dianjurkan
untuk perdarahan vitreous yang tidak pulih dan untuk ablasio retina rhegmatogenous,
tractional, schisis atau kombinasi.
29
DAFTAR PUSTAKA
1. Meena F., Khan B.A., Uzair B., Meena A.. Sickle cell retinopathy : improving
care tith a multidisciplinary approach. J Multidiscip Healthc. 2017 August
30;10:335-346.
2. Crick R.P., Khaw P.T.. A Textbook of Clinical Opthalmology. World Scientific
Publishing Ptd. Ltd. Singapor. 2003.
3. Weiss J. Retina and Vitreous : Retinal Vascular Disease. Section 12 Chapter 5.
Singapore: American Academy of Ophtalmology; 2008. p 107-128
4. Gurgel R., Cuevas L.E.. Ocular manifestations of sickle cell disease. Annals of
Tropical Paediatrics. 2009 November;2010(30):19-26.
5. Jackson T.L., Egan C., Bird A.C.. Moorfields of Opthalmology. Chapter 10 :
Medical Retina. Elsevier. 2008.
6. Ilyas, S. Yulianti, SR. 2014. Ilmu Penyakit Mata. Jakarta: FKUI.
7. Tortora, G. J., & Derrickson,Joussen A.M. Retinal Vascular Diseease. New
York: Springer; 2007. p. 3-5, 66-70, 129-132, ,228-31, 309, 291-331
8. Eroschenko V.P.. diFiore’s Atlas of Histology with Functional Correlations.
Wolters Kluwer. Philadelphia. 2013.
9. Remington L.A.. Clinical Anatomy of the Visual System. Elsevier Inc. Missouri.
2005.
10. Zhu J., Rio-Tsonis K.D.. Eye Anatomy. John Wiley & Sons, Ltd. 2012
November.
11. Bonanomi MTBC, Lavezzo MM. Sickle cell retinopathy: diagnosis and treatment.
Arq Bras Oftalmol. 2013; 76(5):320-7.
12. Cantor L.B., Rapuano C.J., Ciffoi G.A..Retina and Viterous. American
Academy of Opthalmology. Italy. 2014.
13. Ribeiro, M. V. M. R., Jucá, J. V. de O., Alves, A. L. C. dos S., Ferreira, C. V. O.,
Barbosa, F. T. Ê. A. N. (2017). Sickle cell retinopathy: A literature review.
Revista Da Associação Médica Brasileira, 63(12), 1100–1103.Nia J, Lam WC,
30
Kleinman DM, Kirby M, Liu ES, Eng KT. Retinopathy in sickle cell trait: does it
exist? Canadian journal of ophthalmology Journal canadien d'ophtalmologie
2003;38:46-51.
14. Okun E.. Development of Sickle Cell Retinopathy. Kluwer AcademicPublishers.
December;26(1):574-581.
15. Emerson GG, Lutty GA. Effects of sickle cell disease on the eye: clinical features
and treatment. Hematol Oncol Clin North Am. 2005;19(5):957-73, ix.
16. Witkin AJ, Rogers AH, Ko TH, Fujimoto JG, Schuman JS, Duker JS. Optical
coherence tomography demonstration of macular infarction in sickle cell
retinopathy. Arch Ophthalmol. 2006;124(5):746-7.
17. Fine LC, Petrovic V, Irvine AR, Bhisitkul RB. Spontaneous central retinal artery
occlusion in hemoglobin sickle cell disease. Am J Ophthalmol. 2000;129(5):6801.
18. Downes SM, Hambleton IR, Chuang EL, Lois N, Serjeant GR, Bird AC.
Incidence and natural history of proliferative sickle cell retinopathy: observations
from a cohort study. Ophthalmology. 2005;112(11):1869-75.
19. Georgalas I, Paraskevopoulos T, Symmeonidis C et al (2014) Peripheral sea-fan
retinal neovascularization as a manifestation of chronic rhegmatogenous retinal
detachment and surgical management. BMC Ophthalmol 14:112
20. Yip V, Sanjay S, Koh YT (2012) Ophthalmic complications ofdengue fever: a
systematic review. Ophthalmol Therapy. https:// doi.org/10.1007/s40123-0120002-z
21. Kadayifçilar S, Eldem B, Kiratli H (2000) Retinitis pigmentosa associated with
peripheral sea fan neovascularization. Acta Ophthalmol Scand 78:593–595
22. Myint K.T., Sahoo S., Moe S., Ni H.. Laser therapy for retinopathy in sickle cell
disease (Protocol). John Wiley & Sons, Ltd. 2013 October.