imunodefisiensi

IMUNODEFISIENSI
Dosen
Imunologi Fakultas Farmasi Universitas
Pancasila
Jakarta
Definisi
• Imunodefisiensi adalah penyakit yg
disebabkan oleh hilang / terjadinya gangguan
fungsi dr sebagian sistem imun termasuk sel
imun, molekul imun, atau proses kerja sistem
imun
Pathogenesis
• Patogenesis dari imunodefisiensi sangat
komplek dan bervariasi, dan menimbulkan
gejala klinis yang banyak berbeda untuk setiap
kejadian, juga sering mengakibatkan penyakit
yang serius
Klasifikasi menurut etiologi
– Primary immunodeficiency disease
(PIDD)
– Secondary immunodeficiency disease
(SIDD)
Klasifikasi menurut komponen sistem
imun
– Humoral immune deficiency
– Cellular immune deficiency
– Combined-immunodeficiency
diseases
– Complement deficiency disease
Tipe Penyakit
Severe Combined Immunodeficiency Disease
(SCID)
•
•
•
•
ADA Deficiency -> tdk ada sel T dan sel B
PNP Deficiency ->tdk ada sel T dan sel B
XSCID:γc china deficiency ->tdk ada selT
Euchromosome SCID:DNA repair deficiency
-->tdk ada sel T dan sel B
Gejala klinis
• Penderita sangat peka terhadap infeksi
sekunder bakteri dan virus terutama bakteri
pyogenik
• Seluler ID sangat peka terhadap infeksi
mycobakteria, virus, protozoa dsb
• Juga peka terhadap bakteri oportunistik
• % ase Penderita penyakit yg diturunkan sekitar
33%, sedang X-link inheritance sekitar 20%
Kasus
- Morbiditas penyakit tumor ganas pd penderita
imunodefisiensi primer dan sekunder sangat tinggi
-Morbiditas terhadap penyakit autoimun meningkat
sampai 14% diantara pasien penderita
imunodefisiensi primer
kebanyakan penderita imunodefisiensi primer
adalah diturunkan pada kromosom resesif
By Components of Immune System
Penyakit imunodefisiensi lainnya
• X-Linked Agammaglobulinemia （XLA）
• Congenital Thymus Aplasia
(Di George Syndrome)
• X-linked Severe Combined-immunodeficiency
Disease (XSCID)
• AIDS
Di George Syndrome
Di G Di George Syndrome e Syndrome
Di George Syndrome
X-SCID
•
•
•
•
Sering terjadi pada anak laki umur 1 tahun atau lebih
>50% gen defek X-kromosom
Defek pd rantai γ, reseptor IL 2, 4, 11, 15
Gen autosomal resesif:, def. Limfosit, def. enzim ADA,
PNP
Gejala XSCID
• Mulai terlihat pada umur 1 th
• Infeksi penyakit sulit diobati:
– Pneumonia
– Meningitis
– Sepsis
– Dermatitis
– infeksi mulut
– Diaree
– Hepatitis
Acquired imunodeficiency
syndrom (AIDS)
• AIDS adalah penyakit
imunodefisiensi sekunder yg
disebabkan infeksi virus (HIV)
Penularan HIV
• Kontak seksual
• Homoseksual, biseksual atau heteroseksual
• Jarum suntik, sirng injeksi
• Produk transfusi darah, pemakain jarum suntik/siring
bersama diantara pecandu obat bius injeksi
• Penularan secara vertikal
• Dari ibu ke anak melelui plasenta atau melalui air susu
ibu
AIDS
• Virus HIV
PATHOGENESIS HIV
Elektron mikroskop HIV
Gejala klinis AIDS
• Kebanyakan orang yang terinfeksi HIV tidak menunjukkan
gejala pada awal masa infeksi HIV, tetapi beberapa orang
menunjukkan gejala mirip penyakit flu dalam waktu satu atau
dua bulan setelah infeksi
• Terasa kelemahan yang sangat
• Bobot badan menurun drastis
• Demam dan berkeringat terus menerus
• Terjadi infeksi persisten karena jamur (oral atau vaginal)
• Pathogenesis
– Target utama infeksi HIV adalah limfosit Th pada
CD4+ sbg reseptor gp120, dan reseptor khemokin
CCR5 dan CXCR4
• Abnormalitas pada sistem imun
– Jumlah sel Th, CD4+ menurun drastis
– Degenerasi jaringan limfoid perifer
– Disfungsi sistem imun
人类免疫缺陷病毒
( Human Immunodeficiency Virus, HIV )
Gambaran klinis
艾滋病卡波氏肉瘤
口腔念球菌病
THERAPY-AIDS
• Sampai sekarang penelitian mengenai pengobatan HIV masih
terus berlanjut, sementara obat yang diperoleh seperti
“nucleoside reverse transcriptase inhibitor (RTi), “nucleoside
analog (AZT)”, dan sebagainya telah dicobakan dan hanya
dapat memperlambat transmisi HIV dalam tubuh dan
menunda infeksi bakteri oportunis.