BAB I PENDAHULUAN Penyakit paru interstitial (ILD) pada bayi dan
advertisement
BAB I PENDAHULUAN Penyakit paru interstitial (ILD) pada bayi dan anak-anak merupakan gangguan pernapasan yang jarang ditemui yang sebagian besar kronis dan berhubungan dengan morbiditas dan mortalitas yang tinggi. Gangguan ini ditandai dengan adanya gambaran inflamasi dan fibrosis yang mempengaruhi dinding alveolar. Gambaran khas dari ILD adalah dyspnea, infiltrat difus pada radiografi dada, dan tes fungsi paru yang abnormal dengan gambaran ventilasi restriktif dan / atau gangguan pertukaran gas. Banyak situasi patologis yang dapat mengganggu pertukaran gas, dan dapat berkontribusi terhadap kerusakan paru-paru progresif dan ILD. Akibatnya, pendekatan diagnosis perlu terstruktur dengan evaluasi klinis dan sejarah perjalanan penyakit , memperhatikan ada tidaknya paparan dan penyakit sistemik yang mungkin berhubungan dengan penyakit paru interstitial.1,2,3,4 Beberapa klasifikasi untuk ILD telah diusulkan tetapi tidak sepenuhnya memuaskan terutama pada anak-anak. Berikut pengelompokan diagnostik yang digunakan untuk membahas berbagai penyebab ILD pada anak: 1) ILD terkait paparan; 2) ILD yang berkaitan dengan penyakit sistemik; 3) ILD terkait gangguan struktur alveolar; dan 4) ILD khusus pada bayi.1 Pilihan terapi meliputi terutama anti-inflamasi, imunosupresif, dan / atau obat-obatan anti-fibrosis. Hasilnya sangat bervariasi dengan angka kematian sekitar 15%. Sebuah respon yang baik secara keseluruhan terhadap terapi kortikosteroid diamati di sekitar 50% kasus, sering dikaitkan dengan gejala sisa seperti keterbatasan toleransi latihan atau aktifitas, atau kebutuhan terapi oksigen jangka panjang.1 Pada laporan kasus ini dilaporkan seorang bayi usia 4 bulan dengan keluhan muka membiru bila menangis, dan diduga adanya kelainan jantung kongenital. Setelah dilakukan serangkaian pemeriksaan didapatkan adanya kecurigaan hipertensi pulmonal, timbul pertanyaan dari klinisi apakah ada gambaran ILD pada CT Scan Thorax pada pasien ini, atau hipertensi pulmonalnya akibat dari kelainan jantung kongenital yang diderita oleh pasien ini. Berdasarkan latar belakang tersebut diatas dan kasus ILD pada bayi merupakan kasus yang jarang, maka penulis tertarik untuk membuat laporkan kasus tentang pasien ini. Tujuan penulisan laporan kasus ini untuk memperoleh kejelasan prosedur diagnosis ILD dan gambaran pada CT scan maupun Ro Thorax pada anak terutama pada bayi. BAB II TINJAUAN PUSTAKA Definisi Penyakit paru interstitial (ILD) pada bayi dan anak-anak merupakan kelompok heterogen gangguan pernafasan yang sebagian besar kronis dan berhubungan dengan morbiditas dan mortalitas yang tinggi (sekitar 15%). Gangguan ini ditandai dengan perubahan inflamasi dan fibrosis yang mempengaruhi dinding alveolar. Gambaran khas dari ILD termasuk adanya infiltrat yang tersebar pada rontgen dada, dan tes fungsi paru yang abnormal dengan gambaran ventilasi restriktif (pada anak yang lebih tua) dan / atau gangguan pertukaran gas.1,2,3,4 Anatomi paru-paru Sistem pernapasan terdiri atas sepasang paru-paru, saluran napas yang dilalui udara menuju lokasi pertukaran udara, bagain-bagian tertentu dari sistem saraf pusat serta otot-otot dinding dada dan diafragma yang bertanggung jawab atas mengembang dan mengempisnya paru-paru. Saluran napas tersusun atas serangkaian pipa yang bercabang sekitar 25 kali, yang semakin ke ujung semakin sempit dan pendek serta berjumlah semakin banyak seiring semakin jauh masuk ke dalam paru-paru. Setiap percabangan diberi nomor yang berurutan semakin ke ujung, dengan trakhea diberi nomor 0. Saluran ini dimulai dari hidung, faring dan laring, trakhea, bronkhus, bronkhiolus sampai ke bronkhiolus terminalis.5 Selanjutnya bronkhiolus terminalis berlanjut sebagai bronkhiolus respiratorius, yang bersama-sama dengan duktus alveolar dan alveoli membentuk terminal respiratory unit (TRU), unit fungsional terkecil yang melaksanakan fungsi pertukaran gas. TRU sering juga disebut sebagai asinus paru-paru. Saluran napas ini masuk ke dalam paru-paru melalui hilus paru-paru (gambar 1A).5 Manusia memiliki sepasang paru-paru, kanan dan kiri. Paru-paru kanan tersusun atas tiga lobus sementara paru-paru kiri tersusun atas dua buah lobus. Setiap lobus tersusun atas beberapa segmen dan setiap segmen terdiri atas banyak lobulus. Satu lobulus dengan lobulus yang lain dipisahkan oleh septum interlobularis. Setiap lobulus terdiri atas beberapa asinus dan ruangan-ruangan di antara asinus-asinus tersebut diisi oleh jaringan interstisial paruparu (Gambar 1B). Pada bayi, terutama bayi-bayi preterm, jaringan interstisial ini lebih padat dibandingkan dengan bayi yang aterm, terlebih lagi dibandingkan dengan paru-paru orang dewasa. Setiap paru-paru dibungkus oleh pleura. Terdapat dua macam pleura, yaitu pleura parietalis dan pleura visceralis. Pleura parietalis menempel pada dinding dalam thoraks. Di sebelah medial/mediastinal, di sekitar hilus paruparu, pleura parietalis melipat ke arah dalam dan berlanjut sebagai pleura visceralis yang menempel pada permukaan paru-paru.5 Paru-paru diperdarahi oleh 2 buah sistem sirkulasi. Arteri pulmonalis, yang berjalan mengikuti cabang-cabang bronkhus, mengalirkan darah yang akan dioksigenasi menuju alveoli. Setelah mengalami pertukaran gas di anyaman kapiler alveoli, selanjutnya darah dialirkan kembali ke jantung melalui vena pulmonalis yang berjalan di dalam septum interlobularis (Gambar 2). Alveoli mendapatkan kebutuhan oksigennya dari proses ini. Jaringan paruparu yang lain memperoleh oksigenasi dan nutrisi melalui arteri bronkhialis. Arteri ini dipercabangkan langsung dari aorta descenden. Seperti arteri pulmonalis, arteri bronkhialis berjalan mengikuti cabang-cabang bronkhus, namun tidak seperti arteri pulmonalis yang membentuk anyaman kapiler di dinding alveoli, arteri bronkhialis berjalan melalui ruang interstisial paru-paru. Darah dari arteri bronkhialis didrainase melalui beberapa jalur. Di area sekitar bronkhus dan cabang-cabangnya, darah akan didrainase ke dalam vena bronkhialis yang selanjutnya berlanjut ke vena azygos—untuk hemithoraks kanan—atau vena hemiazygos—untuk hemithoraks kiri. Darah dari area-area di perifer atau superfisial akan didrainase melalui vena pulmonalis, setelah sebelumnya melewati pleura visceralis.6 Klasifikasi Ada banyak pendekatan yang berbeda untuk klasifikasi ILD, dengan pergeseran besar berdasarkan klinis, peningkatan pencitraan dada, dan kolaborasi dengan ahli patologi. Pada tahun 2002, klasifikasi idiopatik interstitial pneumonia (IIP) diusulkan oleh American Thoracic Society (ATS) / Eropa Respiratory Society (ERS).7 Ada seratusan jenis ILD, dan 10 tersering-nya telah mencapai 90% dari seluruh ILD.15 Skema klasifikasi ILD dewasa kurang cocok untuk kasus-kasus anak yang tampaknya terdiri dari spektrum yang lebih luas dari gangguan dengan lebih banyak variasi klinis. Selain itu, pola histologis anak sering tidak menyerupai gambaran patologis dari jaringan paru-paru dari orang dewasa dan beberapa bentuk hanya ditemui pada anak-anak kurang dari 2 tahun. Di antara klasifikasi yang diusulkan untuk ILD anak, salah satu strategi yang sering digunakan adalah dengan memisahkan gangguan paru dan gangguan sistemik dengan keterlibatan paru. Baru-baru ini, sebuah kelompok tambahan telah diperkenalkan yang didasarkan pada konsep bahwa beberapa ILD anak diamati lebih sering pada bayi, sementara yang lain lebih spesifik untuk anak-anak. Monografi ERS terakhir pada ILD menunjukan tentang klasifikasi anak yang dibedakan antara anak usia 0-2 tahun dan anak di atas 2 tahun.8 Secara garis besar kalsifikasi ILD anak adalah 1) ILD terkait paparan; 2) ILD yang berkaitan dengan penyakit sistemik; 3) ILD terkait gangguan struktur alveolar; dan 4) ILD khusus pada bayi.1 Epidemiologi Estimasi prevalensi 3,6 per juta telah dilaporkan oleh Dinwiddie dan rekan kerja melalui Survei nasional ILD kronis pada anak-anak imunokompeten di Inggris dan Irlandia atas periode tiga tahun (1995-1998).2 Prevalensi ini tentu di luar perkiraan karena kurangnya standar definisi dan tidak adanya sistem pelaporan yang terorganisir. Dari data yang diterbitkan terbatas terdiri terutama dari laporan kasus dan seri kecil, tampaknya ILD anak terjadi lebih sering pada anak yang lebih muda. Lebih dari 30% pasien yang kurang dari 2 tahun, sebagaimana dicatat oleh ERS Task Force baru-baru ini. 7% memiliki pertalian darah dengan orang tua dan hampir 10% kasus, terdapat saudara yang terkena penyakit yang sama (familial). Anak laki-laki lebih dominan.1 Patofisiologi Beberapa faktor mungkin melukai epitel alveolar dan memulai terjadinya proses ILD. Cedera dapat diawali pada saluran udara dan sirkulasi, atau dapat terjadi sebagai akibat dari sensitisasi. Akibatnya, mekanisme yang mendasari perkembangan penyakit akan dipengaruhi oleh etiologi, faktor tuan rumah dan lingkungan. Mekanisme ini dikembangkan melalui interaksi beberapa jalur, yang meliputi jalur apoptosis, jalur perkembangan, dan retikulum endoplasma (ER). Apotosis memainkan peran sentral dalam renovasi paru berhubungan dengan ILD. Molekul penting dalam apoptosis sel epitel adalah TGF-b, yang terlalu banyak timbul dalam ILD. Baru-baru ini, telah dikemukakan bahwa gen yang terkait dengan pengembangan paru-paru dan jalur embrio dapat terlibat dalam penyimpangan epitel-mesenchymal crosstalk dan plastisitas epitel, dan karena itu dapat berpartisipasi dalam pengembangan ILD kronis. Laporan terakhir sangat menyokong bahwa stress ER mungkin merupakan mekanisme penting dari perubahan proses perbaikan yang diamati dalam epitel alveolar paru-paru fibrotik. Situasinya terkait dengan regulasi abnormal dari kejadian yang mengarah pada pembentukan protein yang matang baik misfolding atau salah sasaran protein. Peristiwa ini memicu pembentukan agregat intraseluler dan stress ER, yang dapat menyebabkan kematian sel melalui apoptosis dan jalur autophagic. Beberapa rangsangan termasuk antioksidan, protein virus, molekul menyebabkan stress ER (Gambar 3).1 ketidakseimbangan oksidan- inflamasi, kekurangan gizi dapat Diagnosis ILD Gambaran klinis Manifestasi klinis bervariasi dari tanpa gejala, dengan fitur radiologi sugestif ILD, sampai dengan adanya gejala pernapasan dan tanda-tanda seperti batuk, takipneu dan intoleransi latihan. Gejala umum termasuk batuk, dyspnea, takipneu dan retraksi dinding dada, keterbatasan aktifitas dan sering disertai infeksi saluran pernapasan. Batuk diamati di hampir 75% dari pasien, biasanya non-produktif dan tidak mengganggu tidur. Takipneu diamati pada 80% pasien dan biasanya merupakan gejala pernafasan paling awal dan paling umum. Demam yang tidak jelas juga dilaporkan di hampir sepertiga dari bayi. Gagal tumbuh (37%), penurunan berat badan juga gejala umum, terutama pada pasien muda. Meskipun riwayat wheezing dapat timbul pada hampir 50% dari kasus, dengan pemeriksaan fisik hanya ditemukan 20% dari kasus.1 Temuan klinis yang sering adalah crackles inspirasi (44%), takipneu dan retraksi, terutama pada anak dengan riwayat kelahiran normal. Ini sangat sugestif untuk ILD. Temuan lain yang terkait dengan stadium lanjut penyakit paru-paru termasuk jari tabuh (13%) dan sianosis selama aktifitas atau saat istirahat (28%). Pada pemeriksaan fisik adalah penting untuk memeriksa adanya gejala nonpernapasan yang terkait seperti penyakit sendi, ruam kulit, dan demam berulang sugestif gangguan kolagen-vaskular. Juga harus didapatkan data menyangkut faktor-faktor precipiting seperti riwayat makan, infeksi, atau paparan debu dan obat-obatan. Selain itu, informasi pada kerabat atau saudara dengan kondisi paruparu yang sama harus ditanyakan. 1 Pencitraan dada Radiografi dada polos biasanya dilakukan sebagai pemeriksaan awal pada anak yang diduga ILD , tetapi informasi sering terbatas dan alat pencitraan dada utama untuk diagnosis adalah High Resolution Computed Tomography (HRCT), yang dapat memvisualisasikan struktur parenkim ke tingkat lobulus paru sekunder. Untuk mengoptimalkan resolusi spasial, ada kesepakatan umum untuk menggunakan potongan tipis (5-20mm), bidang pandang terkecil dan resolusi yang tajam. Gambaran HRCT yang paling umum dari ILD adalah atenuasi ground glass yang luas. Garis intralobular, penebalan septum interlobular yang tidak teratur dan honeycombing adalah temuan yang kurang umum. Kista udara subpleural yang besar di lobus atas yang berdekatan dengan daerah ground glass juga telah dilaporkan pada anak-anak dengan ILD. Kista ini ditafsirkan sebagai paraseptal atau irreguler emfisema. HRCT berguna untuk diagnosis ILD dan pemilihan daerah paru-paru yang akan dibiopsi. HRCT juga dapat berkontribusi untuk memantau aktivitas penyakit dan / atau keparahan.1 Pada literatur lain disebutkan temuan ILD anak dengan HRCT berupa kombinasi antara hiperinflasi, mosaic attenuation, air trapping, ground glass opacities, konsolidasi, opasitas linier / reticular, nodul atau kista. Pola mosaic pada anak biasanya menggambarkan patchy interstitial disease atau small airway disease dengan air trapping , tapi dapat juga terlihat bersamaan dengan hipertensi pulmonum, thromboemboli, atau penyakit oklusi vaskular lain yang mengahasilkan gambaran oligemia atau justru pletore. Air trapping terlihat sebagai regio hipoatenuasi dengan peningkatan atenuasi yang lebih rendah dibandingkan normal, dan pengurangan volume parenkim yang lebih sedikit dibanding normal pada saat ekspirasi ( gambar 4). Gambaran hipoatenuasi sub segmental jarang ditemui pada paru anak normal, terutama di regio juxtapleural posterior. Pada konsolidasi, opasitas air space mengaburkan pembuluh darah pulmonum (gambar 5). Konsolidasi dapat terlihat pada pneumonia, organizing peneumonia, eosinophilic pneumonia, aspirasi pneumonia, acute interstitial pneumonia (AIP),pulmonary hemorrhage syndromes,alveolar pulmonary oedema. Ground glass opacity didefinisikan sebagai peningkatan atenuasi yang kabur dari paru-paru dengan struktur bronkovaskular yang tetap terlihat pada HRCT. Ground glass opacity sangat spesifik dan dapat dilihat pada paru-paru dengan peningkatan volume darah kapiler, seperti adanya shunting, atau paru-paru dengan proses yang menyebabkan penebalan interstitium atau tergantinya udara di alveoli dengan sel, cairan, atau bahan lainnya (Gambar 5, 6, 7). Ground glass opacity juga dapat ditemui fisiologis pada paru-paru yang mengembang kurang sempurna, terutama di basis paru-paru bayi pada gambar yang diperoleh pada saat ekspirasi atau inspirasi dangkal (Gambar 8).9,10,11,12 Penebalan septum interlobular atau intralobular merupakan hasil dari edematous infiltratif, atau proses fibrotik yang mempengaruhi interstitium paru dan menghasilkan pola linear atau retikular pada HRCT. Penebalan septum biasanya halus dalam kasus edema paru, lymphangiectasis, dan lymphangiomatosis (Gambar 9), dan nodular dalam kasus sarkoidosis dan pneumonia interstitial limfoid (LIP). Pola penebalan septum linear atau reticular dapat dilihat pada NSIP dan gangguan jaringan ikat (Gambar 10), dan pola kasar dengan band subpleural dan distorsi arsitektur menunjukkan fibrosis (Gambar 11). Crazy paving mengacu pada pola penebalan septum tumpang tindih dengan latar belakang ground glass opacity, membentuk pola batu paving yang tidak teratur (Gambar 12). Crazy paving dikaitkan dengan pulmonary alveolar proteinosis (PAP), sindrom perdarahan paru, pneumonia lipoid eksogen, organizing pneumonia, pneumocystis pneumonia, dan sindrom pneumonia idiopatik.9-13 Nodul paru bisa klasifikasikan berdasarkan distribusinya sebagai perilimfatik, milier, atau sentrilobular. Nodul perilimfatik ditemukan di sepanjang septa interlobular, fisura interlobar. Ini dapat dilihat pada sarkoidosis (Gambar 13). Nodul milier memiliki distribusi acak yang menunjukkan penyebaran hematogen, dan dapat dilihat pada tuberkulosis milier, penyakit metastatik, dan Histiositosis sel Langerhans (LCH) (Gambar 15). Nodul sentrilobular ditemukan dalam lobulus paru sekunder dan dipisahkan dari fisura pleura dan septa interlobular dengan jarak beberapa milimeter. Nodul sentrilobular sering berbatas tak tegas dan ground glass atenuasi, dan biasanya terlihat pada hipersensitivitas pneumonitis, bronkiolitis, cystic fibrosis, asma, hemosiderosis paru idiopatik (IPH), dan pulmonary vascular obstructive disease (PVOD) (Gambar 15). Pola tree-in-bud mengacu pada opasitas percabangan centrilobular yang menyerupai tunas pohon, dan ini paling sering ditemukan pada gangguan yang berhubungan dengan penyumbatan endobronchiolar, seperti cystic fibrosis dan bronkiolitis (Gambar 16), tetapi juga dapat dilihat pada penyakit seperti capillaritis yang mempengaruhi pembuluh intralobular.9-14 Sebuah kista muncul di CT sebagai struktur membulat dengan atenuasi rendah dengan batas tegas bersisian dengan paru-paru normal. Kista biasanya berisi udara tetapi kadang-kadang mengandung bahan cairan atau padat. Kista berdinding tipis terlihat di LCH paru, LIP, NSIP, gangguan pertumbuhan paruparu, gangguan metabolisme surfaktan, dan pulmonary alveolar microlithiasis (Gambar 17). Kista berdinding tebal terlihat pada honeycombing menunjukkan luruhnya alveoli dan hilangnya arsitektur asinar berhubungan dengan fibrosis paru.9-14 Test fungsi paru Test ini dilakukan untuk menilai kemampuan fungsi paru. Test ini biasanya dilakukan pada anak lebih dari 6 tahun, karena pada anak dibawah 6 tahun belum bisa bekerjasama untuk melakukan manuver respirasi pada pemeriksaan. Hasil pemeriksaan test fungsi paru pada ILD biasanya berupa gambaran ventilasi restriktif, dan penurunan volume paru.1 Biopsi Paru Dengan pemeriksaan ini dapat diketahui histiologi dari paru yang dicurigai terjadi kelainan. Pola histologi pada ILD bervariasi dapat berupa alveolar makropag, penebalan septa alveolar, sel inflamasi bercampur dengan fibrosis.1 BAB III LAPORAN KASUS Dilaporkan pasien bayi perempuan usia 4 bulan masuk RSS tanggal 18 Oktober 2013, kiriman RS HI temanggung, dengan Kurang Energi Protein dan curiga Penyakit Jantung bawaan dan keluhan utama saat masuk RS adalah muka membiru bila menangis. 7 hari sebelum SMRS pasien batuk, tidak demam, sesak sejak 2 bulan SMRS. 4 hari SMRS pasien batuk dan demam, sesak. Saat masuk RS pasien batuk, tidak demam. Ibu merasa kalau anaknya sesak. Sejak usia 3 bulan sudah diberikan susu formula, ASI masih diberikan. Riwayat kelahiran sectio secaeria atas indikasi PEB, cukup bulan, berat badan lahir 2500 gram, lahir langsung menangis, aktif, tidak biru. Riwayat berhenti saat menetek disangkal. Riwayat imunisasi lengkap sesuai umur. Riwayat ANC teratur di SpOG. Pada pemeriksaan fisik didapatkan berat badan 5 kg, panjang badan 65cm, lingkar kepala 40cm, lingkar lengan atas 11cm. Keadaan Umum tampak sesak, composmentis, terpasang infus. Heart Rate 130x/menit, respiratory rate 82x/menit, suhu 36,50C. SpO2 : 97-98 (tanpa O2: 87-88). Leher : Limfonodi tak teraba, JVP dalam batas normal. Thorax : Ronchi (+), retraksi (+) sub costal. Abdomen: supel, Hepar teraba 2 cm bawah arkus costa. Extremitas: akral hangat, nadi kuat. Kepala: Sianosis (-), wajah membiru bila menangis dan membaik dengan oksigen. Hasil laboratorium : Hb 11,3, Leukosit: 8.860, Trombosit: 441.000. Diagnosis kerja: Pneumonia, gizi buruk. Terapi : O2 1 lpm nasal canule, injeksi ampicillin 100mg/bb/hari = 4x125mg, paracetamol 10 mg/kbBB/kali, kapan perlu, manajemen gizi buruk. Konsul Gastrohepatolog : GERD (-), tanda terkait PJB (+). Konsul SpM : Tak ada syndrom khusus. Pemeriksaan penunjang lain : EKG (19/10/2013) hasil hipertrofi ventrikel kanan. Rongent dada (22/10/2013) hasil bronkopneumonia dengan Cardiomegali (CTR=0,58) sesuai gambar 20. Echocardiografi : ASD sekundum kecil, Hipertensi pulmonal curiga dari paru. CT Thorax dengan kontras (1/11/2013) hasil oedema pulmonum dengan tanda-tanda infeksi (gambar 21). Kemudian CT scan di konsultasikan ke bagian radiologi anak dengan hasil pneumonia segmentalis bilateral (7 segmen dextra; 7 segmen sinistra) disertai infiltrat peribronchial bilateral sangat mungkin gambaran aspirasi pneumonia. Gambaran hiperinflasi pulmo bilateral yang menyebabkan herniasi segmen 7 pulmo dextra ke sinistra. Mengarah pada gambaran Interstitial Lung Disease. Gambaran hipertensi pulmonal, cardiomegali. Rongent dada (22/11/2013) hasil pneumonia bilateral, efusi pleura dextra, dibanding foto sebelumnya berkurang dengan cardiomegali (gambar 22). Hasil laboratorium ( 8/11/2013) Hb: 10,3, leukosit : 10.800, hematokrit: 33,2, trombosit: 467.000, CRP:63, BUN: 13,8 ; Creat: 0,21; Na:133; K:4,1; Cl:96. Kultur darah : Tak tumbuh kuman. Status keluar RS setelah dirawat 33 hari, selama dirawat membaik, masih nafas cepat (60-70x/menit), tak demam. Wajah masih membiru bila menangis tanpa terpasang oksigen. Diagnosis: ILD, gizi kurang, Decompensatio cordis teratasi, PJB asianotik, ASD sekundum kecil dan hipertensi pulmonal. BAB IV PEMBAHASAN Penyakit paru interstitial (ILD) pada bayi dan anak-anak yang jarang ditemui dan merupakan kelompok gangguan pernafasan yang sebagian besar kronis dan berhubungan dengan morbiditas dan mortalitas yang tinggi (sekitar 15%). Dilaporkan pasien bayi perempuan usia 4 bulan dengan keluhan utama muka membiru bila menangis. Terdapat keluhan tambahan seperti batuk, sesak sejak 2 bulan SMRS, demam hilang timbul. Riwayat kelahiran cukup bulan, tak terdapat tanda kelainan pernafasan. Pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya takikardi, takipneu, retraksi sub costal, ronchi. Diagnosis kerja awal dari klinisi adalah pneumonia dan gizi buruk. Pada pemeriksaan EKG ditemukan hipertrofi ventrikel kanan dan hasil rongent dada (22/10/2013) bronkopneumonia dengan cardiomegali dengan kemungkinan pembesaran ventrikel kanan (gambar 18). Echocardiografi : ASD sekundum kecil, R-L shunt, Hipertensi pulmonal curiga dari paru. Kemudian dilakukan CT Scan Thorak dengan pertanyaan dari klinis, 1) apakah terdapat gambaran ILD; 2) apakah ada gambaran hipertensi pulmonum?; 3) apakah hipertensi pulmonum karena kelainan di jantung atau paru? Gejala yang ditemukan pada pasien memang dapat ditemui pada infeksi paru pada umumnya, tapi bila ditilik lebih jauh, terdapat temuan klinis yang mengarah ILD. Menurut literatur gejala umum ILD termasuk batuk, dyspnea, takipneu dan dinding dada retraksi, keterbatasan latihan/aktifitas dan sering infeksi saluran pernapasan. Batuk diamati di hampir 75% dari pasien, biasanya non-produktif dan tidak mengganggu tidur. Takipneu diamati pada 80% pasien dan biasanya paling awal dan gejala pernafasan paling umum. Demam yang tidak jelas juga dilaporkan di hampir sepertiga dari bayi. Gagal tumbuh (37%), penurunan berat badan juga gejala umum, terutama pada pasien muda. Meskipun riwayat wheezing dapat timbul pada hampir 50% dari pasien, dengan pemeriksaan fisik hanya ditemukan 20% dari kasus. Pemeriksaan klinis yang sering adalah crackles inspirasi (44%), takipneu dan retraksi, terutama pada anak dengan riwayat kelahiran normal, ini sangat sugestif untuk ILD. Temuan lain yang terkait dengan stadium lanjut penyakit paru-paru termasuk jari tabuh (13%) dan sianosis selama latihan/aktifitas atau saat istirahat (28%). Pada pasien ini terdapat batuk nonproduktif, takipneau, cyanosis dengan retraksi saat menangis yg bersifat kronis. Pada CT scan ditemukan gambaran ground glass pada segmen 1, 2, dan 6 pulmo dextra densitas pre-kontras 18 HU, post kontras tampak enhancement densitas 42 HU , dan gambaran konsolidasi pada segmen 4, 5, 9, dan 10 pulmo dextra, batas tegas, mengikuti bentuk segmen pulmo densitas pre kontras 30 HU (window pulmo), post kontras tampak enhancement pada konsolidasi densitas 62 HU dengan gambaran air bronchogram (+), disertai gambaran hiperinflasi segmen 3, 7, dan 8 dan tampak segmen 7 melewati midline ke sinistra. Tampak gambaran ground glass pada segmen 3, 4, 5, dan 6 pulmo sinistra densitas pre-kontras 14 HU (window pulmo), post kontras tampak enhancement densitas 49 HU, dan gambaran konsolidasi pada segmen 6, 7, 9 dan 10 pulmo sinistra, batas tegas, mengikuti bentuk segmen pulmo, densitas pre kontras 33 HU (window pulmo), post kontras tampak enhancement pada konsolidasi densitas 67 HU dengan gambaran air bronchogram (+), disertai gambaran hiperinflasi segmen 1, 2, 6, dan 8. Cor, CTR = 0,6. Corakan vascular cabang-cabang arteri pulmonalis dextra et sinistra tampak lurus, diameter relatif kecil, dan di bagian perifer tampak sepi. Gambaran arteri pulmonalis di daerah hilus yang prominent, dengan rasio diameter A. pulmonalis utama bilateral dibanding dengan aorta descendens dan bronkus utama > 1. Pada rongent dada hanya dapat dilihat adanya gambaran bronkopneumonia dan cardiomegali dengan gambaran pembesaran ventrikel kanan. Sedangkan berdasarkan temuan CT scan Thorak dengan kontras dapat dilihat gambaran dari ILD yaitu berupa kombinasi antara hiperinflasi, mosaic attenuation, air trapping, ground glass opacities, konsolidasi, opasitas linier / reticular. Air trapping terlihat terutama di regio juxtapleural posterior. Hal ini sesuai dengan referensi yang mengatakan gambaran HRCT pada ILD anak berupa kombinasi antara hiperinflasi, mosaic attenuation, air trapping, ground glass opacities, konsolidasi, opasitas linier / reticular, nodul atau kista. Pola mosaic pada anak biasanya menggambarkan patchy interstitial disease atau small airway disease dengan air trapping , tapi dapat juga terlihat bersamaan dengan hipertensi pulmonum, thromboemboli, atau penyakit oklusi vaskular lain yang menghasilkan gambaran campuran antara oligemi dan pletore. Air trapping terlihat sebagai regio hipoatenuasi dengan peningkatan atenuasi yang lebih rendah dibandingkan normal, dan pengurangan volume parenkim yang lebih sedikit dibanding normal pada saat ekspirasi ( gambar 4). Gambaran hipoatenuasi sub segmental jarang ditemui pada paru anak normal, terutama di regio juxtapleural posterior. Pada konsolidasi, opasitas air space mengaburkan pembuluh darah pulmonum (gambar 5). Konsolidasi dapat terlihat pada pneumonia, organizing peneumonia, eosinophilic pneumonia, aspirasi pneumonia, acute interstitial pneumonia (AIP),pulmonary hemorrhage syndromes,alveolar pulmonary oedema. Ground glass opacity didefinisikan sebagai peningkatan atenuasi yang kabur dari paru-paru dengan struktur bronkovaskular yang tetap terlihat pada HRCT. Ground glass opacity sangat spesifik dan dapat dilihat pada paru-paru dengan peningkatan volume darah kapiler, seperti adanya shunting, atau paru-paru yang dipengaruhi oleh proses yang menyebabkan penebalan interstitium atau tergantinya udara di alveoli dengan sel, cairan, atau bahan lainnya (Gambar 5, 6, 7).9,10,11,12 Penebalan septum interlobular atau intralobular merupakan hasil dari edematous, infiltratif, atau proses fibrotik yang mempengaruhi interstitium paru dan menghasilkan pola linear atau retikular pada HRCT. Pola penebalan septum linear atau reticular dapat dilihat pada NSIP dan gangguan jaringan ikat (Gambar 10), dan pola kasar dengan band subpleural dan distorsi arsitektur menunjukkan fibrosis (Gambar 11). Crazy paving mengacu pada pola penebalan septum tumpang tindih dengan latar belakang ground glass opacity, membentuk pola batu paving tidak teratur (Gambar 12). 9,10,11,12 Dalam kepustakaan disebutkan bahwa iagnosis pasti ILD adalah dengan biopsi. Pada pasien ini tidak dilakukan biopsi. BAB V KESIMPULAN Telah dilaporkan bayi usia 4 bulan dengan keluhan wajah membiru bila menangis, sesak sejak 2 bulan SMRS. Diagnosis kerja saat masuk RS adalah pneumonia dengan gizi buruk. Diagnosis saat keluar dari RS adalah interstitial lung disease, hipertensi pulmonal, ASD sekundum kecil, gizi kurang. Diagnosis pasti ILD adalah dengan biopsi dan itu tidak dilakukan pada pasien in. Tidaklah mudah menegakan diagnosis ILD dengan foto polos thorax dan lebih jelas pada HRCT dengan tetap memperhatikan riwayat dan perjalanan penyakit. DAFTAR PUSTAKA 1. Clement A, Nathan N, Epaud R, Fraoux B, Corvol H. Interstitial Lung Diseases in Children. OJRD. 2010, 5;22: 1-24. 2. Dinwiddie R, Sharief N, Crawford O. Idiopathic interstitial pneumonitis in children: a national survey in the United Kingdom and Ireland. Pediatric Pulmonology 2002; 34(1):23-9. 3. Fan LL, Kozinetz CA: Factors influencing survival in children with chronic interstitial lung disease. Am J Respir Crit Care Med 1997; 156(3 Pt 1):939-42. 4. Bolliger CT CU, du Bois RM, Egan JJ: Diffuse parenchymal lung disease. Cape Town: Karger 2007. 5. Meschan I. The upper air passages and lungs. Dalam: Roentgen Sign in Diagnostic Imaging. Second edition. Volume 4. Philadelphia : W.B. Saunders Company. 1987: 1-119. 6. Uflacker R. Pulmonary Arterial Circulation. Dalam: Atlas of Vascular anatomy: An Angiographic Approch, 2nd Edition. Lippincott : William and Wilkins, 2007: 112-25. 7. ATS: American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus. Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002, 165(2):277-304. 8. Bush A, Nicholson AG: Paediatric interstitial lung disease. European Respiratory Society. 2009. 9. Guillerman P. Imaging of Childhood Interstitial Lung Disease. Pediatric Allergy, Immunology and Pulmonology. 2010;23(1):43-68. 10. Brody AS. Imaging considerations: interstitial lung disease in children. Radiol Clin North Am. 2005;43:391 – 403. 11. Zompatori M, Sverzellati N, Poletti V, Bnà C, Ormitti F, Spaggiari E, Maffei E. High - resolution CT in diagnosis of diffuse infiltrative lung disease. Semin Ultrasound, CT, MR. 2005;26:332–47. 12. Hansell DM, Bankier AA, Mac Mahon, Mc Loud TC, Müller NL, Remy J. Fleischner Society: glossary of tems for thoracic imaging. Radiology. 2008;246:697–722. 13. Mac Donald S, Müller NL. Insights from HRCT: how they affect the management of diffuse parenchymal lung disease. Semin Respir Crit Care Med. 2003;24:357–64. 14. Gotway MB. Interstitial lung disease: Imaging evaluation. Applied radiology. 2000;9:31-46. 15. Prokap M, Schaefer C, Fleischmann D, Herold C. High-Resolution CT of diffuse lung disease: Key findings in common disorder. Eur.Radiol. 2001; 11:373-92 LAMPIRAN Gambar 1. A. Lobus primer pada paru. B. Anatomi alveolus (panah panjang dan pendek menunjukkan pneumocyte dan makrophag dan alveolus).4 Gambar 2. Mikrosirkulasi Pulmonal menunjukan hubungan A. pulmonalis, A. bronkialis, kapiler alveolus, V. Pulmonalis dan sistem limfatik. 5 Gambar 3. Alveolar structure disorder yang berhubungan dengan ILD dan ER stress.1 Gambar 4. A. Inspirasi, B. Ekspirasi. HRCT pada pasien dengan bronkiolitis obliterans, tampak mosaic attenuation dengan opasitas patchy ground-glass yang terlihat pada ekspirasi. Area air Trapping berhubungan dengan obliterasi airways yang tampak sebagai regio hipoatenuasi dengan peningkatan atenuasi yang lebih rendah dibandingkan normal, dan pengurangan volume parenkim yang lebih sedikit dibanding normal pada saat ekspirasi.9 Gambar 5. CT Thorax pada kasus aspirasi pneumonia tampak konsolidasi dengan air bronkogram pada lobus inferior paru.9 Gambar 6. A. Gambar CT menunjukkan opasitas yang confluent pada aspek posterior pada bayi posisi supine. B. Setelah di ubah menjadi posisi prone. Tampak ateletaksis posterior mengembang dan patchy konsolidasi dan ground glass opacification menjadi tampak pada pasien surfactant dysfunction from an SP-C gene mutation.9 Gambar 7. Gambar HRCT pada bayi tampak ground-glass opacities dengan diagnosis neuroendocrine cell hyperplasia of infancy.9 Gambar 8. Ground glass opacity juga dapat diamati secara fisiologis pada paru-paru yang pengembangannya tidak sempurna normal, terutama di basis paru-paru bayi pada gambar yang diperoleh pada saat ekspirasi atau inspirasi dangkal.9 Gambar 9. HRCT pada pasien Lymphangiomatosis, tampak opasitas linear dan poligonal yang merupakan penebalan septum interlobular, paling terlihat pada perifer paramediastinal dan posterior paru.9 Gambar 10. Pola penebalan septum linear atau reticular dapat dilihat pada NSIP.9 Gambar 11. Gambar CT pada pasien juvenile dermatomyositis tampak coarse peripheral opacities dengan subpleural bands, architectural distortion, dan traction bronchiectasis berhubungan dengan fibrosis pulmonum.9 Gambar 12. HRCT pada pasien acute myelogenous leukemia dan idiopathic pneumonia syndrome menunjukkan “crazy-paving” pattern yang superimpos dengan penebalan septa dan ground-glass opacification.9 Gambar 13. Perilymphatic nodul tampak sebagai beaded appearance pada pasien dengan pulmonary sarcoidosis .9 Gambar 14. Hematogenous dissemination pada TB milier ditandai dengan nodul yang tersebar.9 Gambar 15. Nodul sentrilobular dengan atenuasi ground-glass pada remaja dengan hypersensitivity pneumonitis9. Gambar 16. Opasitas sentrilobular yang bercabang pada tree-in-bud pattern pada lobus inferior sinistra pada CT dari remaja dengan atypical mycobacterial infection dan lymphocytic bronchiolitis.9 Gambar 17. CT Thorax pada anak dengan pulmonary Langerhans cell histiocytosis tampak kista udara dengan dinding tebal pada paru dengan jumlah yang banyak.9 Gambar 18. Rongent dada (22/10/2013) Gambar 19. CT Thorax dengan kontras (1/11/2013) Gambar 20. Rongent dada (22/11/2013)
