Hipertensi pulmonal (HP)

BAB I
PENDAHULUAN
Hipertensi pulmonal (HP) adalah suatu kondisi dimana tekanan pada
sirkulasi pulmo abnormal, dengan tekanan rata-rata a. pulmonalis lebih tinggi dari
25 mmHg, terlepas dari mekanisme yang mendasari. HP punya andil yang besar
dalam kegagalan jantung kanan, yang pada gilirannya punya andil yang besar
dalam morbiditas dan mortalitas pasien. Pada beberapa kasus HP berujung pada
keharusan transplantasi jantung dan atau paru untuk menyelamatkan pasien. HP
primer tidak diketahui penyebabnya dan HP sekunder diketahui penyebabnya
seperti penyakit jantung bawaan sianotik maupun asianotik. HP sekunder juga
dapat disebabkan oleh penyakit paru maupun tromboemboli.1,2,3
Klasifikasi klinis hipertensi pulmonal (HP) telah diperbarui pada Fourth
World Symposium on Pulmonary Hypertention di California pada tahun 2008.
Karena interaksi kompleks antara jantung kanan, paru-paru, dan jantung kiri
sebagai unit fungsional kardiorespirasi, diagnosis klinis dan klasifikasi menurut
WHO menjadi penting. Dari sudut pandang diagnostik, perbedaan hemodinamik
antara hipertensi pulmonal prekapiler dan hipertensi pulmonal postkapiler
mungkin lebih praktis, terutama untuk penggunaan klinis. Hipertensi pulmonal
prekapiler termasuk hipertensi arteri pulmonalis (WHO kelas 1). Hipertensi
pulmonal lainnya adalah hipertensi pulmonal yang berhubungan dengan penyakit
jantung (WHO kelas 2), hipertensi pulmonal karena penyakit parenkim paru
(WHO kelas 3), hipertensi pulmonal tromboembolik kronis (WHO kelas 4), dan
1
2
lain-lain penyebab (WHO kelas 5). Postkapiler hipertensi pulmonal termasuk
hipertensi vena pulmonalis yang berhubungan dengan penyakit jantung kiri .1,2,3,4
Pada pasien yang diduga hipertensi pulmonal, pendekatan diagnostik
meliputi empat tingkat : kecurigaan, deteksi, klasifikasi, dan evaluasi fungsional.
Hal ini penting untuk memahami keuntungan dan kerugian dari pencitraan yang
berbeda dan yang tersedia untuk penegakan diagnosis dan tindak lanjut pasien
dengan hipertensi pulmonal. Banyak sekali kondisi yang menyebabkan hipertensi
pulmonal dapat terdiagnosis pada kombinasi foto toraks dan MSCT atau MRI;
sehingga dapat ditentukan terapi yang adekuat sesuai kondisi dan penyebab
hipertensi pulmonal tersebut.1-4
Sehubungan dengan hal tersebut diatas, dokter spesialis radiologi sangat
berperan dalam penegakan diagnosis dan evaluasi pasien dengan hipertensi
pulmonal. Hal tersebut yang menjadi latar belakang pemilihan referat ini.
Sedangkan tujuan referat ini adalah untuk
menambah pemahaman
tentang
gambaran foto Toraks dan MSCT Toraks pada hipertensi pulmonal sehingga
dapat mendiagnosis dan mengklasifikasikan hipertensi pulmonal dengan tepat dan
cepat sehingga penanganan menjadi lebih baik.1-4
3
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Hipertensi pulmonal (HP) adalah suatu kondisi tekanan arteri pulmonalis
> 25 mmHg saat beristirahat dan > 30 mmHg saat beraktivitas, apapun sebabnya.
Hipertensi arteri pulmonal adalah suatu kondisi tekanan arteri pulmonalis > 25
mmHg saat beristirahat dan tekanan kapiler < 15 mmHg. Sedangkan hipertensi
vena pulmonal adalah suatu kondisi tekanan arteri pulmonalis > 25 mmHg saat
beristirahat dan tekanan kapiler > 15
mmHg. HP primer tidak diketahui
penyebabnya dan HP sekunder diketahui penyebabnya seperti penyakit jantung
bawaan sianotik maupun asianotik. HP sekunder juga dapat disebabkan oleh
penyakit paru maupun tromboemboli.1,2,3
Anatomi paru-paru
Sistem pernapasan terdiri atas sepasang paru-paru, saluran napas yang
dilalui udara menuju lokasi pertukaran udara, bagain-bagian tertentu dari sistem
saraf pusat serta otot-otot dinding dada dan diafragma yang bertanggung jawab
atas mengembang dan mengempisnya paru-paru.
Saluran napas tersusun atas serangkaian pipa yang bercabang sekitar 25
kali, yang semakin ke ujung semakin sempit dan pendek serta berjumlah semakin
banyak seiring semakin jauh masuk ke dalam paru-paru. Setiap percabangan
diberi nomor yang berurutan semakin ke ujung, dengan trakhea diberi nomor 0.
4
Saluran ini dimulai dari hidung, faring dan laring, trakhea, bronkhus, bronkhiolus
sampai ke bronkhiolus terminalis.5
Selanjutnya
bronkhiolus
terminalis
berlanjut
sebagai
bronkhiolus
respiratorius, yang bersama-sama dengan duktus alveolar dan alveoli membentuk
terminal respiratory unit (TRU), unit fungsional terkecil yang melaksanakan
fungsi pertukaran gas. TRU sering juga disebut sebagai asinus paru-paru. Saluran
napas ini masuk ke dalam paru-paru melalui hilus paru-paru (gambar 1A).5
Manusia memiliki sepasang paru-paru, kanan dan kiri. Paru-paru kanan
tersusun atas tiga lobus sementara paru-paru kiri tersusun atas dua buah lobus.
Setiap lobus tersusun atas beberapa segmen dan setiap segmen terdiri atas banyak
lobulus. Satu lobulus dengan lobulus yang lain dipisahkan oleh septum
interlobularis. Setiap lobulus terdiri atas beberapa asinus dan ruangan-ruangan di
antara asinus-asinus tersebut diisi oleh jaringan interstisial paru paru(Gambar 1B).
Pada bayi, terutama bayi-bayi preterm, jaringan interstisial ini lebih padat
dibandingkan dengan bayi yang aterm, terlebih lagi dibandingkan dengan paruparu orang dewasa. Setiap paru-paru dibungkus oleh pleura. Terdapat dua macam
pleura, yaitu pleura parietalis dan pleura visceralis. Pleura parietalis menempel
pada dinding dalam thoraks. Di sebelah medial/mediastinal, di sekitar hilus
paruparu, pleura parietalis melipat ke arah dalam dan berlanjut sebagai pleura
visceralis yang menempel pada permukaan paru-paru.5
Paru-paru diperdarahi oleh 2 buah sistem sirkulasi. Arteri pulmonalis,
yang berjalan mengikuti cabang-cabang bronkhus, mengalirkan darah yang akan
dioksigenasi menuju alveoli. Setelah mengalami pertukaran gas di anyaman
5
kapiler alveoli, selanjutnya darah dialirkan kembali ke jantung melalui vena
pulmonalis yang berjalan di dalam septum interlobularis (Gambar 2). Alveoli
mendapatkan kebutuhan oksigennya dari proses ini. Jaringan paru-paru yang lain
memperoleh oksigenasi dan nutrisi melalui arteri bronkhialis. Arteri ini
dipercabangkan langsung dari aorta descenden. Seperti arteri pulmonalis, arteri
bronkhialis berjalan mengikuti cabang-cabang bronkhus, namun tidak seperti
arteri pulmonalis yang membentuk anyaman kapiler di dinding alveoli, arteri
bronkhialis berjalan melalui ruang interstisial paru-paru. Darah dari arteri
bronkhialis didrainase melalui beberapa jalur. Di area sekitar bronkhus dan
cabang-cabangnya, darah akan didrainase ke dalam vena bronkhialis yang
selanjutnya berlanjut ke vena azygos—untuk
hemithoraks kanan—atau vena
hemiazygos—untuk hemithoraks kiri. Darah dari area-area di perifer atau
superfisial akan didrainase melalui vena pulmonalis, setelah sebelumnya melewati
pleura visceralis.6
Klasifikasi
Klasifikasi klinis hipertensi pulmonal (HP) telah diperbarui pada Fourth
World Symposium on Pulmonary Hypertention di, California pada tahun 2008.
Karena interaksi kompleks antara jantung kanan, paru-paru, dan jantung kiri
sebagai unit fungsional kardiorespirasi, diagnosis klinis dan klasifikasi menurut
WHO menjadi penting. Dari sudut pandang diagnostik, perbedaan hemodinamik
antara hipertensi pulmonal prekapiler (rata-rata tekanan arteri pulmonalis> 25
mmHg, tekanan kapiler paru ≤ 15 mm Hg) dan hipertensi pulmonal postkapiler
6
(tekanan arteri pulmonalis> 25mm Hg, tekanan kapiler paru > 15mm Hg)
mungkin lebih praktis, terutama untuk penggunaan klinis. Hipertensi pulmonal
prekapiler termasuk hipertensi arteri pulmonalis (WHO kelas 1). Hipertensi
pulmonal lainnya adalah hipertensi pulmonal yang berhubungan dengan penyakit
jantung (WHO kelas 2), hipertensi pulmonal karena penyakit parenkim paru
(WHO kelas 3), hipertensi pulmonal tromboembolik kronis (WHO kelas 4), dan
lain-lain penyebab (WHO kelas 5). Postkapiler hipertensi pulmonal termasuk
hipertensi vena pulmonalis yang berhubungan dengan penyakit jantung kiri
(WHO kelas 2). Klasifikasi WHO dapat dilihat pada tabel 1. 1,2,3,4
Epidemiologi
HP primer banyak mengenai usia 20-40 tahun , walaupun dapat mengenai
usia lain. Pada anak perbandingannya seimbang antara pria dan wanita, setelah
pubertas lebih sering pada wanita dibandingkan pria (1,7:1). HP sekunder
berhubungan dengan penyakit yang mendasari. Sehingga prevalesi sulit
ditentukan.4
Etiologi
Beberapa penyakit yang tergolong HP primer seperti pulmonary
arteriopathy,
pulmonary
veno-occlusive
disease,
pulmonary
capillary
hemangiomatosis dan alveoler capillary dysplasia.15-19 Penyebab HP sekunder
adalah penyakit jantung bawaan (PJB), kor pulmonale ataupun kelainan rongga
7
dada seperti kifoskoliosis.7-12 PJB menyebabkan peningkatan aliran darah ke
arteri pulmonalis.7,13
Ada beberapa kondisi pada jantung yang menyebabkan HP yaitu 1: Pirau
dari kiri ke kanan seperti Defek Septum Ventrikel (VSD), Defek Septum
Atrioventrikularis (AVSD), defek septum atrium (ASD), Duktus Arteriosus
Persisten (PDA), aorta pulmonary window. Kemudian 2: Peningkatan tekanan
pada vena pulmonalis seperti kardiomiopati, koartasio aorta, hypoplastic left heart
syndrome, shone complex, stenosis mitral, supravalvular mitral
ring,
cor
triatrium, stenosis vena pulmonalis, anomali total drainase vena pulmonalis. Trus
3: Penyakit jantung sianotik: Transposisi arteri besar, trunkus arteriosus.
Berikutnya 4: Anomali dari arteri atau vena pulmonalis. Dan 5: Operasi shunting
paliatif seperti Potts anastomosis, Waterston anastomosis dan Blalock-Taussig
anastomosis
HP juga terjadi pada penyakit paru yang menyebabkan hipoksia seperti
penyakit parenkim paru, obstruksi saluran napas bagian atas, berkurangnya
ventilasi dan hipoksia (misalnya karena ketinggian).7,8,9
Tromboemboli
juga
dilaporkan
sebagai
penyebab
HP,
seperti
tromboemboli pulmoner, hemoglobinopati (penyakit sickle cell), fibrosis dan
tumor mediastinum,emboli tumor, benda asing, ventriculovenous shunt untuk
hidrocephalus, sepsis dan dehidrasi. HP juga disebabkan penyakit collagen
vascular dan penyakit granulomatosa seperti skleroderma, lupus eritematosus
sistemik, artritis rematoid dan sarkoidosis.7,8
8
Patofisiologi
Patofisiologi HP disebabkan peningkatan aliran darah yang melalui arteri
pulmonalis atau peningkatan resistensi arteri pulmonalis. Patofisiologi yang
paling dipahami adalah HP yang terjadi karena PJB yang menyebabkan pirau dari
kiri ke kanan, seperti VSD, AVSD atau PDA. HP juga dapat terjadi pada
penderita ASD, namun dalam waktu lebih lama. Peningkatan volume darah yang
menuju
ke arteri pulmonalis menyebabkan perubahan pada dinding arteri
pulmonalis. Di samping akibat peningkatan aliran darah, juga terjadinya
kompensasi vasokonstriksi arteri pulmonalis. HP hiperkinetik pada PJB
merupakan respon kompensasi akibat peningkatan aliran darah dari kiri ke kanan
dan biasanya reversibel jika penyebabnya dikoreksi sebelum terjadi perubahan
permanen pada arteri pulmonalis.
Sindrom Eisenmenger terjadi jika HP berat dan akan timbul sianosis
akibat aliran darah berbalik dari kanan ke kiri yang menandakan perubahan
ireversibel pada arteri pulmonalis, atau telah terjadi pulmonary vascular
obstructive disease (PVOD).
Onset timbulnya HP hiperkinetik bervariasi dari masa bayi sampai dewasa,
namun paling sering terjadi pada awal masa adolesen. Secara umum anak dengan
VSD atau PDA belum berkembang menjadi PVOD dalam tahun pertama
kehidupannya, namun jika sejak awal lesi jantung disertai penyakit paru kronis
akan mempercepat perkembangan menuju ke PVOD. Anak AVSD akan
menderita PVOD lebih awal dari lesi jantung dengan pirau dari kiri ke kanan
yang lain. Sindroma Down dengan pirau dari kiri ke kanan yang besar akan
9
menderita PVOD lebih awal dari anak yang tidak menderita sindroma Down
dengan kelainan yang sama.
Hipoksemia yang terjadi pada PJB sianotik seperti transposisi arteri besar
dan trunkus arteriosus dengan peningkatan pirau adalah stimulus yang sangat
poten untuk terjadinya HP. Kebanyakan pasien dengan transposisi arteri besar
berkembang menjadi PVOD dalam tahun pertama kehidupan.
Lesi pada arteri pulmonalis dimulai dari hipertrofi tunika media, kemudian
diikuti tunika intima dan fibrosis. Proses selanjutnya menyebabkan dilatasi arteri,
pembentukan nekrosis fibrinoid dan lesi fleksiform yang menyebabkan
perkembangan penyakit menuju sindrom Eisenmenger. Peningkatan aliran darah
menyebabkan peningkatan tekanan pada arteri pulmonalis. Sebagai respon
terhadap peningkatan afterload, ventrikel kanan mengalami hipertrofi. Pada
awalnya ventrikel kanan dapat menjaga aliran darah yang cukup selama keadaan
istirahat, namun ventrikel kanan tidak mampu meningkatkan cardiac output (CO)
saat beraktivitas. Dengan berkembangnya HP maka ventrikel kanan gagal untuk
mempertahankan CO dan pada akhirnya CO akan menurun dan terjadi kegagalan
jantung kanan. Perubahan gambaran histopatologi pembuluh darah yang terjadi
pada HP sekunder akibat penyakit jantung kongenital, juga terjadi pada HP
primer.7,8,13
Pada hipertensi vena pulmonalis terjadi peningkatan tekanan pada vena
pulmonalis mengakibatkan refleks vasokonstriksi pada arteri pulmonalis dan
selanjutnya menimbulkan hipertensi arteri pulmonalis. Hipoksia alveolar yang
terjadi akibat udem pulmonal juga berkontribusi terhadap terjadinya HP.
10
Walaupun arteri pulmonalis menunjukkan hipertrofi tunika media berat yang
disertai fibrosis, proses primer sebenarnya terjadi pada vena pulmonalis berupa
penebalan tunika media.7,8,9
HP dapat terjadi akibat penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) pada
daerah kapiler alveolus (alveolar hypoxia), bukan penurunan PO2 pada darah
sistemik atau PO2 pada arteri pulmonalis. Alveolar hipoxia terjadi pada penyakit
parenkim paru, PPOK, penyakit paru interstitiel, tidak adekuatnya pengaturan
ventilasi (penyakit pada sistem saraf pusat), penyakit pada otot dinding dada,
gangguan bernapas saat tidur, alveolar hipoventilation disorder, paparan kronis
dari tempat ketinggian, penyakit paru pada neonatus serta hipoplasia paru.7,8,9
Mekanisme pasti penyebab HP pada alveolar hypoxia belum sepenuhnya
dipahami. Vasokonstriksi mungkin disebabkan efek langsung penurunan PO2
pada arteriol pulmoner yang menyebabkan peningkatan permeabilitas membran
terhadap kalsium, tapi mungkin juga disebabkan pelepasan agen humoral lokal
yang terdapat atau diaktifasi di paru. Paru-paru dapat mengaktifkan hormon
vasoaktif seperti angiostensin I dan menginaktivasi hormon lainnya seperti
bradikinin, serotonin serta beberapa prostaglandin. Agen vasoaktif yang
dilepaskan karena alveolar hypoxia adalah prostaglandin F, tromboksan,
endoproksida, angiostensin, ketekolamin, dan slow reacting substances of
anaphylaxis (SRSA). Akhir-akhir ini ditemukan penurunan sintesis dari nitric
oxide (NO), suatu endothelium derived relaxing factor yang diakibatkan oleh efek
metabolik yang timbul karena hipoksia lama atau transien.7,14,15
11
Diagnosis HP
Diagnosis dan evaluasi pasien dengan HP meliputi 4 tahap yaitu curiga,
deteksi, klasifikasi, dan evaluasi fungsi. 1
Curiga hipertensi pulmonal pada kondisi dengan manifestasi gejala tidak
spesifik seperti exertional dyspnea, kelelahan, dan sinkop,
dan gejala yang
menunjukkan ketidakmampuan meningkatkan cardiac output selama aktivitas. Hal
ini penting untuk memikirkan kemungkinan hipertensi pulmonal pada pasien
muda dengan exertional dyspnea dan kondisi seperti gangguan jaringan ikat,
emboli paru sebelumnya, dan penyakit jantung bawaan, yang dikaitkan dengan
risiko berkembang menjadi HP.2
Gejala klinik pada bayi dan anak mungkin berbeda dengan dewasa. Bayi
menunjukkan gejala akibat penurunan CO, seperti nafsu makan menurun, gagal
tumbuh, letargi, diaporesis, takipneu, takikardi, mual muntah dan iritabel. Bayi
atau anak mungkin sianosis saat beraktivitas atau saat beristirahat akibat aliran
darah dari kanan ke kiri. Pada anak, sesak napas adalah gejala yang paling sering,
terutama saat aktifitas fisik akibat kegagalan meningkatkan CO saat kebutuhan
oksigen jaringan meningkat. Episode sinkop lebih sering dijumpai pada anak-anak
daripada dewasa karena terbatasnya CO yang timbul baik saat aktifitas maupun
saat istirahat akibat berkurangnya aliran darah ke otak. Dilatasi pembuluh darah
perifer saat aktifitas juga memperberat sinkop. Saat menginjak awal masa kanakkanak gejala HP akhirnya mirip dengan dewasa, berupa sesak napas saat
beraktifitas dan nyeri dada akibat iskemia otot jantung kanan. Gejala gagal
jantung kanan seperti udem perifer dan hepatomegali jarang ditemukan pada usia
12
kurang dari 10 tahun. Hemoptisis yang menandakan pecahnya pembuluh darah
yang distensi atau akibat infark paru dengan trombosis arteri yang terjadi
sekunder, sangat jarang terjadi.7,10,12
Pada pemeriksaan fisik sering ditemukan adanya distorsi dinding dada
akibat hipertrofi ventrikel kanan yang berat. Temuan dari pemeriksaan fisik yang
paling penting dan konsisten adalah peningkatan komponen pulmonal pada
auskultasi. Bunyi jantung 2 terdengar keras dengan splitting yang tidak lebar pada
pirau interventrikuler dan aorta pulmonal, namun splitting terdengar lebar apabila
pirau terdapat pada tingkat interatrial. Klik ejeksi dan murmur ejeksi sistolik dapat
didengar di sela iga 2-3 parasternal kiri, kadang disertai murmur awal diastolik
dari insufisiensi pulmonal dan murmur pansistolik dari regurtisasi trikuspid.
Tanda-tanda adanya kegagalan jantung kanan seperti hepatomegali, udem perifer,
akrosianosis jarang ditemukan pada anak kecil. Jari tabuh bukan gejala tipikal dari
HP, namun pada beberapa pasien yang menderita penyakit dalam waktu lama jari
tabuh dapat ditemukan. Keberadaan jari tabuh menandakan adanya hipoksemia
kronis sekunder akibat adanya pirau dari kanan ke kiri.7,10
Deteksi dini hipertensi pulmonal sangat penting untuk pengobatan yang
sesuai. Tahap awal dan sederhana dalam mendeteksi HP adalah dengan
melakukan kombinasi foto toraks, ECG dan echocardiografi doppler transthoracic.
Tahap selanjutnya adalah ventilation-perfusion (V/Q) scanning, CT Scan dada,
cardiac MRI dan catheterisasi .2,4,7
Klasifikasi HP dilakukan setelah HP terdeteksi dan harus dilakukan
pendekatan sistematis sesuai klasifikasi HP menurut WHO (tabel 1), sehingga
13
dapat ditentukan grup menurut kondisi klinis seperti adanya penyakit jantung
sebelah kiri, penyakit paru, chronic thromboembolic pulmonary hypertension
(CTEPH). Hal ini harus ditetapkan karena terapi HP berdasarkan penyebab.4
Algoritma pencintraan pada pasien HP dapat dilihat pada gambar 3 dan 4.1
Foto toraks
Pada foto thorak normal akan terlihat gambaran arteri pulmonalis dari
hilus sampai
sekitar 2 cm dari tepi lateral, beriringan dengan vena pulmonalis.
Rasio arteri-vena pada percabangan/lobus adalah 1: 1 dan pembuluh darah lobus
bawah lebih besar dibanding lobus atas (gambar 5 dan 6). Pada HP akan terjadi
perubahan pembuluh darah, dari yang khas berupa konus pulmonalis yang sangat
menonjol yg disebut inverted coma sign, sampai yang kurang khas seperti ukuran
hilus yang lebar, vaskularisasi paru yang meningkat sekitar hilus namun
berkurang di perifer (pruning), diameter arteri interlobular yang lebar, dan rasio
hilus: toraks yang membesar.Keadaan pembuluh darah di daerah hilus harus
diperhatikan dengan baik. Hilus kiri biasanya sulit dinilai karena tertutup oleh
bagian
arteri
pulmonalis.
Sulit
untuk
menentukan
perubahan
minimal
vaskularisasi paru.1,2,4,16
Elektrokardiografi
Rekaman elektrokardiografi menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan
hipertrofi atrium kanan karena beban tekanan berlebih sedangkan ventrikel kiri
dan atrium kiri berada dalam batas-batas normal, kecuali apabila terdapat kelainan
14
jantung lainnya. Makin tinggi tekanan dalam arteri pulmonalis makin sensitif
pemeriksaan EKG dalam mendiagnosis HP.2,7
Echocardiografi
Echocardiografi adalah screening yang baik untuk pasien yang diduga HP,
dengan mengukur tekanan sistolik a. pulmonal
dan jet regurgitasi trikuspid.
Echocardiografi dilaporkan memiliki sensitivitas 79% -100% dan spesifisitas 68%
-98% untuk mendeteksi HP.2,7 Gambaran ekokardiografi berupa hipertrofi
ventrikel kanan dan atrium kanan, sementara ventrikel kiri dan atrium kiri tampak
normal. Gerakan septum biasanya normal, kecuali bila terdapat pirau interatrial
dari kiri ke kanan atau regurtisasi trikuspid
dan regurtisasi pulmonal, maka
gerakan septum tampak paradok karena beban volume berlebih yang dihadapi
ventrikel kanan. Katup pulmonal tampak hipertensif, dengan gelombang “a” yang
hilang pada saat diastol dan timbulnya midsystolic notch pada saat sistol. Dengan
ekokardiagrafi Doppler, pada posisi aksis lintang parasternal kiri, dapat direkam
dan diketahui besarnya tekanan rerata arteri pulmonalis. Rekaman aliran darah
pulmonal tampak terjal ke bawah menjauhi tranduser. Rekaman aliran darah
pulmonal yang normal menyerupai bentuk peluru, dengan waktu akselerasi lebih
dari 120 msec dan tekanan rata-rata arteri pulmonalis kurang dari 20 mmHg.
Hendaknya dicari pula kelainan yang mendasari timbulnya HP. 7
15
Ventilation- Perfusion
Ventilation- Perfusion (V/Q) adalah modalitas untuk menyingkirkan
CTEPH, bila hasil V/Q normal, menyingkirkan kemungkinan CTEPH karena
pada CTEPH ditemukan perfusi yang mismatched pada 1segmen atau lebih dan
hal ini harus diteruskan dengan pemeriksaan CT Scan Pulmonary Artery(CTPA).4
CT Scan toraks/High resolution CT(HRCT)
Pemerikasaan CT Scan toraks (CTPA) juga dapat lebih mengarahkan
diagnosis HP. Gambaran HP pada CT scan berupa: 1) Tanda vaskular seperti
peningkatan diameter A. Pulmonalis (spesifisitas 100%), dapat juga dinilai rasio
main arteri-aorta descenden.. Oligemia pada vaskular perifer pulmo juga dapat
dilihat. Dapat juga ditemukan pelebaran main pulmonary artery.
2) Tanda
jantung seperti hipertrofi ventrikel kanan (tebal dinding lebih dari 4mm), dilatasi
ventrikel dextra dengan bowing interventricular septum, dilatasi vena cava
inferior dan V. hepatika . 3) . Tanda parenkim paru: sentrilobular ground glass.
CT scan dengan kontras juga dapat mengindentifikasi beberapa etiologi pada
jantung seperti CTEPH, long-standing left-to-right shunt, medisatinal disorder,
dan dapat melihat kelainan parenkim paru, baik karena kelainan pada paru atau
akibat dari pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) dan pulmonary capilary
hemangiomatosis (PCH). HRCT juga dapat mendeteksi Intestitial Lung Disease
(ILD), dan penyakit tromboemboli.1,2,3,4
16
Cardiac MRI
Cardiac MRI digunakan untuk menilai volume ventrikel, karakteristik
morfologi, massa, fungsi, dan perubahan pada sirkulasi pulmonal. Perubahan
morfologi yang dapat ditemukan pada HP adalah dilatasi dan hipertrofi ventrikel
kanan, pembesaran atrium kanan, pendataran septum interventrikel atau leftward
bowing, regurgitasi trikuspid (gambar 7).1
Kateterisasi jantung
Kateterisasi jantung harus dikerjakan terutama pada HP yang tidak
diketahui penyebabnya dan merupakan baku emas penegakan diagnosis HP.
Kateterisasi juga berguna untuk menentukan adanya penyebab yang tidak
terdeteksi, penyakit jantung kongenital dan stenosis arteri pulmonalis bagian
distal. 1,7
17
BAB III
PEMBAHASAN
Telah dibahas pada bab sebelumnya tentang algoritma pencitraan untuk
mendiagnosis HP. Terdapat berbagai jenis pencitraan yang dapat dilakukan untuk
diagnosis HP seperti foto toraks polos, echocardiografi, CT Scan toraks, V/Q
scanning, Cardiac MRI, dan arteriografi . CT scan Toraks dengan kontras adalah
pencitraan yang banyak dipakai karena berguna untuk mengidentifikasi kelainan
dasar dan membedakan variasi penyebab pada HP sekunder. Selain itu Ct Scan
juga tersedia luas, sehingga banyak dipakai. Foto toraks polos juga mempunyai
peranan yang tidak kalah penting dalam deteksi HP karena merupakan
pemeriksaan awal pada deteksi HP, disamping tersedianya pencitraan foto toraks
polos sangat luas.1,2,3,4,15 Berdasarkan hal tersebut referat ini menitik beratkan
pada foto toraks polos dan CT Scan toraks dengan kontras.
Foto toraks
Gambaran foto thorak pada HP akan berbeda antara Hipertensi arteri
pulmonalis dan hipertensi vena pulmonalis. Pada hipertensi arteri pulmonalis,
yang
khas berupa konus pulmonalis yang sangat menonjol, dan berkelok
membentuk gambaran inverted coma sign, diikuti gambaran lainnya yaitu ratio
arteri:vena bisa sampai 3:1 sehingga vena terlihat jauh lebih kecil dari arteri
(gambar 8). Gambaran lainnya adalah corakan vascular yang lebih sepi di perifer
dan terlihat meningkat di hilus (pruning). Pada hipertensi vena pulmonalis akan
terlihat pelebaran vena pulmonalis terutam di lobus atas. Basis pulmo biasanya
18
terlihat udem.
Ratio arteri:vena menurun, yang merupakan kebalikan dari
hipertensi arteri pulmonalis (gambar 9). Gambaran yang lebih umum untuk HP
adalah hilus yang lebar, atau rasio hilus: toraks
≥ 0,44% dan
diameter A.
interlobular pulmonalis dextra ≥ 16mm. Ini adalah spesifik untuk diagnosis HP
tapi tidak sensitif diantaranya karena hilus kiri biasanya sulit dinilai karena
tertutup oleh bagian arteri pulmonalis . 4,16
CT Scan toraks/ High Resolution CT (HRCT)
Pemerikasaan HRCT toraks bukan hanya dapat mengidentifikasi adanya
HP, tapi juga
mengarahkan diagnosis etiologi dan mengklasifikasikan HP
berdasar etiologi sesuai klasifikasi WHO.
CT scan dengan kontras dapat
mengindentifikasi adanya CTEPH, long-standing left-to-right shunt, medisatinal
disorder, dan dapat melihat kelainan parenkim paru, baik karena kelainan pada
paru atau akibat dari pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) dan pulmonary
capilary hemangiomatosis (PCH). HRCT toraks juga dapat mendeteksi ILD, dan
penyakit tromboemboli.1,2,3,4
Banyak pasien dengan gejala tidak spesifik atau untuk mengetahui kondisi
yang mendasari untuk terjadinya hipertensi pulmonal secara rutin menjalani CT
scan toraks. Dengan demikian, dokter spesialis radiologi mungkin menjadi yang
pertama menyarankan diagnosis HP.1,2
Gambaran HP pada CT scan berupa;
Pertama:Tanda vaskular seperti
peningkatan diameter A. pulmonalis, dimana ratio arteri:bronkus ≥ 1:1 pada 3
lobus atau lebih (spesifisitas 100%), dapat juga dinilai rasio main arteri
19
pulmonalis:aorta descenden. Jika ≥ 1:1 merupakan tanda HP. Selain itu juga
tampak oligemia di vaskular perifer paru. Dapat juga diukur dengan tepat
pelebaran main pulmonary artery dengan diameter ≥ 29mm (gambar 10). Kedua :
Tanda jantung seperti hipertrofi ventrikel kanan (tebal dinding lebih dari 4mm),
dilatasi ventrikel kanan dimana rasio diameter ventrikel kanan dibanding ventrikel
kiri ≥ 1:1 pada setinggi level midventricular, dengan bowing interventricular
septum, dilatasi vena cava inferior dan V. hepatika (gambar 11). Ketiga: Tanda
parenkim paru berupa sentrilobular ground glass.1-4,
Pulmonary Arterial Hypertension (Grup 1)
Termasuk dalam group1 ini adalah: 1.1; Idiopathic, 1.2; Familial, 1.3;
Associated with other diseases: collagen vascular disease (e.g., scleroderma),
congenital shunts between the systemic and pulmonary circulation, portal
hypertension, HIV infection, drugs, toxins, other diseases or disorders, 1.4;
Associated with marked venous or capillary disease (including pulmonary
venoocclusive disease and pulmonary capillary hemangiomatosis), 1.5 Persistent
pulmonary hypertension of the newborn.
Etiologi hipertensi arteri pulmonalis meliputi longstanding cardiac left-toright shunt due to congenital anomaly,
chronic thromboembolic pulmonary
disease, tumor emboli, parasitic emboli, talc crystals and other foreign materials,
human immunodeficiency virus (HIV) infection, liver disease, pulmonary
vasculitis (grup 2), chronic alveolar hypoxia due to chronic obstructive
pulmonary disease & chronic interstitial lung disease (grup 3).
20
Longstanding cardiac left-to-right shunt
Dokter spesialis radiologi harus menyadari bahwa beberapa shunt-sistemik
dengan pulmonal kongenitalyang mungkin diterapi dengan operasi atau diobati
dengan teknik endovaskular dapat didiagnosis pada CTPA. Meskipun sebagian
besar intrakardial shunt (misalnya atrium septal dan ventrikel septal defek) dapat
diidentifikasi pada ekokardiografi,beberapa shunt kiri ke kanan seperti defek sinus
venosus, paten duktus arteriosus, dan anomali tempat kembalinya vena
pulmonalis mungkin tak terdeteksi.1,3
Perhatian khusus harus diberikan kepada septum interatrial dan
interventrikular untuk menyingkirkan defek pada septum inter atrium dan
ventrikel (Gambar 12). Perbatasan vena kava superior dan atrium kanan harus
diperiksa untuk menyingkirkan defek sinus venosus, dan aspek
inferolateral
dextra dari arcus aorta harus diteliti dengan seksama untuk menyingkirkan patent
ductus arteriosus (Gambar 13, 14). Selain itu, drainase dari
empat vena
pulmonalis ke dalam atrium kiri harus dikonfirmasi untuk menyingkirkan anomali
aliran balik vena pulmonalis.1
Sindrom Eisenmenger terjadi ketika resistensi vaskular paru mendekati
atau melebihi resistensi vaskular sistemik dan shunt menjadi dua arah atau
terbalik. Pada kondisi ini, koreksi shunt tidak memungkinkan dan pasien harus
menjalani transplantasi jantung atau paru-paru. Sindroma eisenmenger mungkin
dikaitkan dengan dilatasi aneurisma masif dari A. pulmonalis sentral;
pembentukan trombus in situ, yang mungkin dengan kalsifikasi; dan atheromatous
kalsifikasi pada arteri (Gambar 15) .1
21
Pulmonary Capillary Hemangiomatosis dan Veno-occlusive Disease
Pulmonary Capillary Hemangiomatosis dan Veno-occlusive Disease
adalah penyebab langka hipertensi pulmonal dan ditandai oleh perubahan
patologis tertentu yang menyebabkan obliterasi vena postcapillary. Paling sering
mengenai anak-anak atau dewasa muda. HRCT dapat memperlihatkan penebalan
septa interlobular, nodul ground glass sentrilobular dengan batas tak tegas, efusi
pleura,
dan
limfadenopati
yang
mengarah
pada
Pulmonary
Capillary
Hemangiomatosis dan Veno-occlusive Disease (Gambar 16).1,2,3
Pulmonary Hypertension Associated With Left-Heart Disease (Grup 2)
Termasuk dalam grup 2 ini adalah: Atrial or ventricular disease dan
Valvular disease (e.g., mitral stenosis) . Ada literatur yg menyatakan bahwa Leftsided Heart Disease ini adalah penyebab terbanyak dari HP, tapi literatur lain
menyatakan yg berbeda. HP disini disebabkan aliran balik ke sirkulasi v.
pulmonalis akibat peningkatan tekanan atrium kiri. Penyebab yang paling umum
adalah disfungsi sistolik atau diastolik ventrikel kiri, kelainan katup, dan tumor
atrium kiri.1,2,3
Pulmonary Hypertension Associated With Lung Disease or Hypoxemia(Grup 3)
Termasuk dalam grup 3 ini adalah: 3.1. Chronic obstructive pulmonary
disease, interstitial lung disease, 3.2. Sleep-disordered breathing, alveolar
hypoventilation, 3.3. Chronic exposure to high altitude 3.4. Developmental lung
abnormalities.
22
HP dideteksi pada banyak pasien dengan penyakit paru restriktif dan
obstruktif, seperti PPOK, intertitial lung disease, sarcoidosis, dan pulmonary
Langerhans cell Histiocytosis dan menjadi indikator morbiditas dan mortalitas.
Sekitar 50% pasien dengan PPOK didiagnosis HP. Pada HRCT emfisema pada
lobus atas dan fibrosis pada lobus bawah berhubungan dengan prevalensi HP.
Terdapat literatur yang menyatakan bahwa ini jenis HP tersering, tp literatur lain
menyatakan lain.1,2,3
Pulmonary Hypertension Due to Chronic Thrombotic or Embolic Disease
(Grup 4)
Termasuk dalam grup 4 ini adalah : Pulmonary embolism in the proximal
or distal pulmonary arteries dan Embolization of other matter, such as tumor cells
and parasites.
Hipertensi pulmonal karena tromboemboli kronis (CTEPH)
Pasien dengan CTEPH biasanya belum menunjukan gejala sampai 60%
dari pulmonary vascular bed mengalami obstruksi. CTEPH dapat diterapi dengan
pulmonary thromboendarterectomy. Pada CTPA dapat terlihat gambaran CTEPH,
dimana terdapat tanda parenkimal dan tanda vaskular (Gambar 17,18; tabel 2).1
Tanda parenkimal berupa scar yang menunjukan infark sebelumnya; mosaic
pattern; dilatasi bronchial yang silindris.
Tanda vaskular berupa obstruksi
komplit; partial filling defect (obtuse mural margin); adanya suplai kolateral;
partial filling defect (web/band). CTPA juga membantu menentukan terapi. Pada
23
lokasi kelainan di arteri utama, lobar atau segmental proximal , diterapi dengan
operatif, sedangkan bila kelainan di perifer, biasanya diterapi dengan terapi
medikamentosa.1,2,3
Terdapat beberapa penyakit yang menyerupai CTEPH, seperti primary
pulmonary artery sarcoma, takayasu arteritis. Pada pulmonary artery sarcoma
ditemukan unilateral pada arteri pulmonalis utama, dapat berkembang retrograde
ke ventrikel kanan, filling defect bentuk nodul, acute angle (mirip emboli akut),
massanya dapat meluas ke parenkim dan mediastinum, dan delayed enhancement
pada pemberian kontras ( gambar 19). Sedangkan chronic thromboemboli
biasanya bilateral, obtuse angle.1,2,3
Pada arteritis takayasu akan ditemukan kelainan yang mengenai pembuluh
darah sedang dan besar, biasa mengenai aorta dan percabangannya; penebalan
mural arterial atau oklusi yang konsentrik, licin dan delayed enhancement
(gambar 20).1,2,3
Emboli tumor sentral dan perifer
Pulmonary intravaskular tumor emboli bisa terjadi pada pasien dengan
malignansi, tumor primer yang paling umum adalah primary renal cell, HCC,
mammae, gaster, dan prostat. Pada HRCT akan ditemukan intravascular filling
defect pada a. pulmonalis sentral. Selain itu juga ditemukan limfadenophati,
limfangitis carcinomatosis dan massa intra abdominal.1,2,3
24
Miscellaneous : Unclear and multifactorial mechanisms (Grup 5)
Kelainan dalam grup ini yang paling sering adalah fibrosis mediastinitis, suatu
kondisi hasil reaksi fibrosis dari infeksi granulomatous yang menyebabkan
penyempitan arteri/ vena pulmonalis. Dapat juga mengenai airway (gambar 21).
Gambarannya sulit dibedakan dengan chronic thromboemboli.1,2,3
25
BAB IV
KESIMPULAN
Hipertensi pulmonal (HP) adalah peningkatan tekanan di sirkulasi pulmo
yang abnormal, dengan tekanan rata-rata A. pulmonalis lebih dari 25mmHg pada
saat istirahat dan lebih dari 30mmHg pada saat aktifitas, apapun etiologinya.
Etiologi dari hipertensi pulmonal sangat bervariasi meliputi proses di pulmo,
proses di jantung, atau diluar keduanya yang mempengaruhi pulmo dan jantung (
sistemik). Klasifikasi HP terkait etiologi tersebut dikelompokan menjadi 5
group/kelas oleh WHO. HP tersering masih belum jelas, ada yang menyatakan
Pulmonary Hypertension Associated With Left-Heart Disease (Grup 2) sebagai
yang tersering, sementara literatur lain menyatakan grup 3 (terkait dengan
penyakit paru restriktif dan obstruktif) sebagai yang tersering.
Foto toraks cukup memberikan informasi adanya HP termasuk
mengarahkan apakah suatu HP arteri atau vena namun tidak cukup untuk
mengklasifikasikan sesuai klasifikasi WHO. High resolution CT Toraks mampu
memberikan informasi yang lebih banyak dan cukup banyak etiologi HP yg dapat
diketahui sehingga mempermudah mengklasifikasikan.
CT Scan toraks bukan hanya mampu menunjukan suatu HP, lebih dari itu
mampu menunjukan kelainan pada pulmo dan jantung sehingga lebih membantu
dalam mengklasifikasikan HP berdasarkan etiologinya sesuai kriteria WHO.
Baku emas untuk diagnosis HP tetaplah
cathetherisasi jantung dan
pembuluh darah pulmo, dan pemeriksaan lain tetap mutlak diperlukan untuk
etiologi tertentu.
26
Pemeriksaan multimodalitas tetap lebih baik dilakukan untuk segera
menentukan HP dan etiologi serta klasifikasinya, sehingga pasien bisa
mendapatkan penanganan segera sesuai etiologinya.
27
DAFTAR PUSTAKA
1. Pena E, Dennie C, Veinot J, Muniz SH. Pulmonary Hypertention: How
Radiologist Can Help. Radiographics.rsna.org.2012;32(4):9-32.
2. Barbosa EJ, Gupta NK, Torigian DA, Gefter WB. Current Role of
Imaging in the Diagnosis and Management of Pulmonary Hypertension.
AJR. 2012;198: 1320-31.
3. Grosse C, Grosse A. CT Finding in Disease Associated with Pulmonary
Hypertension: A Current Review. RadioGraphics. 2010;30:1753-77.
4. Nauser TD, Stites SW. Diagnosis and treatment of pulmonary
Hypertension. American Family Physician. 2001;63(9):1789-98.
5. Meschan I. The upper air passages and lungs. Dalam: Roentgen Sign in
Diagnostic Imaging. Second edition. Volume 4. Philadelphia : W.B.
Saunders Company. 1987: 1-119.
6. Uflacker R. Pulmonary Arterial Circulation. Dalam: Atlas of Vascular
anatomy: An Angiographic Approch, 2nd Edition. Lippincott : William
and Wilkins, 2007: 112-25.
7. Hartawan NB, Winaya BA. Hipertensi Pulmonal pada Anak. Maj Kedokt
Indon. 2008;58(3):86-93.
8. Barst RJ. Recent advances in the treatment of pediatric pulmonary artery
hypertension. Dalam: Berger S, Davis C, penyunting. The pediatrics
clinics. Edisi ke-2. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1999. h. 33146.
9. Park MK, Troxler RG. Pediatric cardiology for practitioners. Edisi ke-4.
Philadelphia: Mosby, 2002. h. 417-26.
10. Walditz A, Barst RJ. Pulmonary arterial hypertension in children. Eur
Respir J 2003;21:155-76.
11. Oudiz RJ. Pulmonary hypertension, primary. [diakses 20 Maret 2014].
Diunduh dari: URL:www.emedicine.com/med/topic1962.htm.
12. Sharma S. Pulmonary hypertension, secondary. [diakses 20 Maret 2014].
Diunduh dari: URL: www.emedicine.com/med/topic2946.htm.
13. Rhasid A, Ivy D. Severe pediatrics pulmonary hypertension: a new
management strategies. Arch Dis Child 2005;90:92-8.
14. Farber HW, Loscalzo J. Pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med
2004;351:1655-65.
15. Rabinovitch M. Pathophysiology of pulmonary hypertension. Dalam:
Allen HD, Clarck EB, Gutgesell HP, Driscoll DJ, penyunting. Heart
disease in infant, children, and adolescents including the fetus and young
adult. Edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins,
2001.h.1311-46.
16. Milne EN. Forgotten Gold in Diagnosing Pulmonary Hypertension: The
Plain Chest Radiograph. Radiographics.rsna.org.2012;32(4):1085-7.
17. Budev M, Arroliga A, Jennings CA. Diagnosis and Evaluation of
Pulmonary Hypertension. Cleveland Clinic Journal of Medicine.
2003;70(1):9-17.
28
LAMPIRAN
Gambar 1. A. Lobus primer pada paru. B. Anatomi alveolus (panah panjang dan pendek
menunjukkan pneumocyte dan makropag ke alveolius).4
Gambar 2. Mikrosirkulasi Pulmonal menunjukan hubungan A. pulmonalis,
A. bronkialis, kapiler alveolus, V. Pulmonalis dan sistem limfatik. 5
29
Tabel 1. Klasifikasi WHO tahun 2003 dan tahun 2008
30
Gambar 3. Diagram menunjukan algoritma pencitraan pada pasien dengan HP. CHD = congenital heart
disease, cMRI = cardiac MR imaging, CTEPH = chronic thromboembolic pulmonary hypertension,
MDCTPA = multidetector CTPA, PAH = pulmonary arterial hypertension, PCH = pulmonary capillary
hemangiomatosis, PVOD = pulmonary venoocclusive disease, RHC = catheterization of the right side of the
heart, RV = right ventricle, V/Q = ventilation-perfusion.1
Gambar 4. Algoritma pencitraan pada HP.1
31
Gambar 5. Foto toraks normal (a) dan skema (b)
Tampak gambaran arteri pulmonalis dari hilus sampai sekitar 2 cm dari tepi lateral,
beriringan dengan vena pulmonalis (panah putih pada a dan hitam pada b). Rasio arterivena pada percabangan/lobus adalah 1: 1 dan pembuluh darah lobus bawah lebih besar
dibanding lobus atas.
Gambar 6. Anatomi normal vaskular pulmonalis. Diameter A. interlobular pulmonais
dextra ≥ 16mm, atau rasio hilus: toraks ≥ 0,44% spesifik tapi tidak sensitif untuk
diagnosis HP. 4
32
Gambar 7. Cardiac MRI pada pasien 62 tahun dengan HP sekunder pada chronic
thromboembolicdisease. Tampak right ventricular dilatation (*) dan hypertrophy (panah hitam)
dan D-shaped left ventricle (panah putih) akibat sekunderdari leftward bowing septum
interventrikuler (kepala panah).1
Gambar 8. Pulmonary arterial hypertension. Radiograph (a) sketsa (b) tampak:
A.Pulmonalis tampak membesar dan tortuous dengan tortuos dari cabang kecil bila
tekanan mencapai 60–65mm Hg; V. Pulmonalis tampak sangat kecil (panah) a); dan rasio
arteri-vena 3:1, tampak hilangnya gambaran vaskular perifer (“pruning”).16
33
Gambar 9. Hipertensi vena pulmonalis A. Foto toraks dan B. Skema
Tampak pelebaran vena di lobus superior yang masif dengan penurunan ratio arteri:vena
(kebalikan dari hipertensi arteri pulmonalis). Juga tampak gambaran interstitial udem di
basal pulmo
Gambar 10. Vascular signs HP. Pada CT angiogram tampak dilatasi main pulmonary artery (29
mm atau lebih). Rasio diameter main pulmonary arterial dengan ascending aorta adalah ≥ 1.1
Gambar 11. Gambaran Cardiac pada HP. (a) Axial multidetector CT angiogram tampak ventricular
myocardium dextra (panah putih) > 4 mm, ventricular hypertrophy dextra. Septum interventricular melurus
(panah hitam).(b) Dilatasi ventrikel dextra dimana rasio diameter ventrikel dextra (panah hitam) banding
ventrikel sinistra (panah putih) ≥ 1:1 setinggi level midventricular. Tampak bowing interventricular septum.
(c) tampak reflux kontras ke vena cava inferior yang dilatasi dan V. hepatika (panah).
34
Gambar 12. Eisenmenger syndrome pada pria 35tahun VSD yang besar. Tampak dilatasi dan
hipertrofi ventrikel kanan (panah).
Gambar 13, 14. (12) Sinus venosus pada wanita 26 tahun dengan dyspnea effort dan pada
echocardiografi ditemukan HP. Axial multidetector CT angiogram tampak anomali drainase vena
pulmonalis superior ke vena cava superior (panah putih) dan berhubungan dengan sinus venosus
defect (panah hitam). (13) Patent ductus arteriosus pada wanita 44 tahun dengan HP. Potongan
sagital, tampak struktur vaskular yang tubular (panah) menghubungkan aspek inferior proximal
descending aorta (Ao) dengan aspek superior a. pulmonary utama bagian distal (PA).1
Gambar 15. Eisenmenger syndrome. (a) Axial multidetector CT angiogram pada pria 39
th dengan hemoptysis tampak dilatasi arteri pulmonalis sentral oleh ateroma dengan
kalsifikasi dan trombus (panah) akibat dari ASD yang besar.1
35
Gambar 16. (a) Wanita 26 tahun dengan dyspnea effort, atenuasi centrilobuler, batas tak tegas yang luas
(panah), temuan ini mengarah pada pulmonary capillary hemangiomatosis. (b) wanita 29 tahun dengan
riwayat bone marrow transplantation, memperlihatkan interlobular septal thickening (panah putih), groundglass attenuation (panah), dan efusi pleura kecil di kanan (panah hitam), temuin ini menunjukan PVOD. Pada
pasien PVOD, ground-glass attenuation merupakn sekunder dari perdarahan dan oedema alveolar dari oklusi
vena. 1
Gambar 17. Temuan Parenkimal pada chronic thromboembolic pulmonaryhypertension. (a, b) Preoperatif
axial multidetector CT image (a) Pria 58 tahun, tampak parenchymal bands (kepala panah) dan mild
cylindrical bronchial dilatation (panah). (b) Coronal multiplanar reformation image memperlihatkan
atenuasi triangular subpleural (panah), hasil dari scar dari pulmonary infarction.(c,d) Preoperatif (c) wanita
31 tahun, tampak foci ground-glass attenuation pada lobus kiri atas (panah) akibat systemic perfusion of the
peripheral lung, temuan ini mengindikasikan CTEPH. (d) tampak area of mosaic attenuation dan sharply
demarcated areas of decreased attenuation (kepala panah) merupakan muara pembuluh darah kecil akibat
dari hipoperfusi dan oklusi arterial kronik. Daerah yang attenuasinya lebih tinggi mewakili hiperperfusi paru
yang merupakan muara pembuluh darah besar (panah).1
Gambar 18. Temuan Vascular pada CTEPH. (a) wanita 55 tahun menunjukan eccentric mural thickening
(panah), khususnya arteri kanan dan interlobar,temuan ini mengarah pada CTEPH. (b) Coronal multiplanar
reformation image, tampak cut-off arteri mendadak dan reduksi ukuran arteri (panah). (c)Wanita 66 tahun
dengan severe pulmonary hypertension dan gagal jantung kanan, tampak intraarterial web (panah), temuan
ini mengarah pada CTEPH. (d) Coronal multiplanar reformation image tampak dilatasi (diameter >1.5 mm)
arteri bronchialis (panah), merupakan systemic collateral supply.1
36
Tabel 2. Temuan MSCT pada CTEPH1
Gambar 19.
Gambar 20
Gambar 19. Pulmonary artery sarcoma pada wanita 47 tahun dengan progressif dyspnea dan pulmonary
hypertension. (a) Axial multidetector CT angiogram tampak nodul besar filling defect yang mengisi penuh
dan melebarkan lumen A. pulmonalis dextra dan meluaske kiri (panah) dan main pulmonary arteries, temuan
ini mengarah pulmonary artery sarcoma, mirip CTEPH (b) Coronal gadolinium contrast-enhanced T1weighted MR image tampak enhancing nodule pada a. pulmonalis kanan (panah), temuan mengindikasikan
tumor daripada trombus.1
Gambar 20. Takayasu arteritis pada wanita 46 tahun dengan riwayat chest pain dan aortic
regurgitation dan temuan ini konsisten dengan aortitis pada aortic valve replacement dan coronary
artery bypass grafting. (a) Tampak oklusi hampir komplit, penebalan mural, dan penyempitan a.
pulmonalis dari lobus bawah kiri(panah), mengarah Takayasu arteritis, yang mirip dengan
CTEPH.1(b) Tampak stenosis dan penebalan mural a. carotis komunis kiri (panah), gambaran
yang membedakan pada Takayasu arteritis.1
Gambar 21. Fibrosing mediastinitis pada pria 77 tahun dengan riwayat stenosis a. pulmonalis kanan dan
histoplasmosis. Axial multidetector CT angiogram tampak penyempitan yang jelas pada a. kanan dan
interlobar hasil dari calcified soft tissue mass (panah), temuan ini mengindikasikan fibrosing mediastinitis.1