Neonatus dengan Kelainan Bawaan dan Penatalaksanaannya

Neonatus dengan Kelainan Bawaan
dan Penatalaksanaannya
Definisi
Kelainan bawaan (keiainan kongenital) adalah suatu keiainan
pada struktur, fungsi maupun metabolisme tubuh yang
ditemukan pada bayi ketika dia dilahirkan.
Sekitar 3-4% bayi baru lahir memiliki kelainan bawaan yang
berat
Penyebab
• Teratogenik
– Radiasi, obat tertentu dan racun.
• Faktor gizi
• Faktor Genetik dan Kromosom
– Penyakit keturunan yang diwariskan melalui gen yang
abnormal dari salah satu atau kedua orang tua
Labioskizis dan Labiopalatoskizis
(Pengertian)
•
Labioskizis dan labiopalatoskizis adalah anomali perkembangan pada 1 dari 1.000 kelahiran.
Kelainan bawaan ini berkaitan dengan riwayat keluarga, infeksi virus pada ibu hamil
trimester I.
•
Pengertian : merupakan kelainan bawaan berupa bibir belah / palatum belah akibat dari
kegagalan proses penutupan maxilla selama masa embryo.
•
Celah bibir dan celah langit-langit adalah suatu kelainan bawaan yang terjadi pada bibir
bagian atas serta langit-langit lunak dan langit-langit keras mulut.
•
Celah bibir (labioskizis) adaiah suatu ketidaksempurnaan pada penyambungan bibir bagian
atas, yang biasanya berlokasi tepat dibawah hidung.
•
Celah langit-langit (palatoskizis) adalah suatu saluran abnormal yang melewati langit-langit
mulut dan menuju ke saluran udara di hidung.
Manifestasi klinik :
• labio skisis yaitu distorsi pada hidung, tampak sebagian atau
keduanya dan adanya celah pada bibir.
• Palato skisis yaitu tampak ada celah pada palatum, ada rongga pada
hidung, distorsi hidung, teraba ada celah atau terbukanya langitlangit saat diperiksa dengan jari, kesukaran dalam mengisap atau
makan.
• Komplikasi: Gangguan bicara dan pendengaran, terjadinya otitis
media, aspirasi, distress pernapasan.
Penatalaksanaan:
• Pemenuhan kebutuhan nutrisi dengan posisi bayi kepala sedikit ditegakan,
berikan minum dengan menggunakan sendok/pipet, cegah bayi tersedak,
tepuk punggung bayi setiap 15 ml sampai 30 ml minuman yang diminum,
tetapl jangan diangkat dot selama bayi masih menghisap.
• Penutupan celah langit-langit biasanya ditunda sampai terjadi perubahan
langit-langit yang biasanya berjalan seiring dengan pertumbuhan anak
(maksimal sampai anak berumur 1 tahim).
• Sebelum pembedahan dilakukan, bisa dipasang alat tiruan pada langitlangit mulut untuk membantu pemberian makan/susu.
•
Apabila bidan menemukan kasus bayi dengan celah bibir dan/atau celah langitlangit, maka pertolongan pertama yang harus diberikan, antara lain
•
memberi dukungan dan keyakinan ibu, menjelaskan ibu, hal terpen ting saat ini
adalah memberi bayi cukup minum untuk memastikan pertumbuhan sampai
operasi dapat dilakukan.
•
Apabila hanya labioskizis saja, menganjurkan ibu untuk tetap menyusui. Bila bayi
bisa menyusu dengan baik, bayi boleh pulang, kontrol 1 minggu lagi. Bila bayi tidak
dapat menyusu, berikan ASI peras.
•
Untuk kasus labiopalatoskizis, pemberian ASI peras untuk memenuhi kebutuhan
nutrisinya. Bila masalah minum teratasi, beratbadan naik, rujuk bayi untuk operasi.
Atresia esofagus
• adalah
gangguan
kontinuitas
esofagus
dengan/tanpa hubungan dengan trachea atau
esofagus (kerongkongan) yang tidak terbentuk
secara sempurna.
Gambaran klinik
•
hipersaliva dan saliva selalu mengalir dalam bentuk buih; setiap pemberian makan,
bayi batuk dan ada sumbatan, sesak naf as dan sianosis.
•
Kelainan bawaan ini biasanya terjadi pada bayi yang baru lahir dengan kurang
bulan.
•
Pemeriksaan diagnostik dapat pula dilakukan untuk menegakkan diagnosis,
dengan cara memasukkan cateter radiopag/larutan kontras lipiodol lewat hidung
ke esofagus
•
Komplikasi kasus atresia esofagus di antaranya adalah dismotilitas esophagus,
gastroesofagus refluks, fistula trakeaesofagus berulang, disfagia, kesulitan bernafas
dan tersedak, batuk kronis, serta infeksi saluran nafas.
penatalaksanaan
• Pembedahan pada kasus atresia esofagus berupa torakotomi kanan, yang
bertujuan untuk memisahkan fistula trakheaesofagus, menutup trachea
dan menyatukan dua segmen esofagus.
• Pembedahan ditunda, apabila bayi dengan BBLR, pneumonia dan anomali
mayor lain.
• Asuhan yang diberikan selama penundaan tindakan pembedahan, antara
lain pemberian nutrisi parenteral, gastronomi, serta melakukan suction
kontinu. Penundaan dilakukan sampai usia bayi 6 bulan-1 tahun.
Perawatan preoperasi,
• meliputi orofaring dibersihkan, memasang french tube untuk suction esofagus secara
kontinu, kepala bayi elevasi,
• pemberian infus dextrose 10%, merawat bayi di inkubator di NICU,
• bayi sering dirangsang untuk menangis agar paru-paru berkembang,
• pemberian 02, bila perlu memasang endotracheal tube serta pemberian antibiotika.
Perawatan pascaoperasi
• pascaperbaikan primer atresia esofagus dan pemisahan fistula trakeaesofagel, meliputi
perawatan rutin pasca bedah,
• klem cateter thoraks dibuka dan hubungkan dengan botol, observasi cairan, setiap jam,
ventiiasi mekanik 24 jam pascaoperasi, dilanjutkan pemberian 02 lewat headbox
dengan kelembaban tingkat tinggi, merawat bayi di inkubator,
• observasi vital sign setiap jam selama 8 jam dan setiap 2 jam selama 4 jam,
• melakukan aspirasi cairan lambung secara oral, nasal dan endotrakeal setiap jam.
Atresia Rekti dan Anus
(Pengertian)
• Atresia anus (anus imperforatus) adalah suatu
keadaan dimana lubang anus tidak terbentuk.
• Kebanyakan bayi yang menderita atresia anus juga
memiliki fistula (hubungan abnormal) antara anus
dengan uretra, perineum maupun kandung kemih.
Penyebab
• Atresia anus adalah suatu kelainan bawaan.
• keadaan ini terjadi akibat ketidaksempurnaan
proses pemisahan septum morektal.
• Insiden dari atresia anus ini adalah 1:5000
kelahiran.
Gejala
•
Mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir) tidak keluar dalam waktu 24-48 jam setelah
lahir.
•
Tinja keluar dari vagina atau uretra, perut menggembung, jika disusui, bayi akan muntah.
•
Bayi cepat kembung 4-8 jam setelah lahir.
•
Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula.
•
Bila ada fistula rektovestibuler dan mekonium keluar dari fistula tersebut, berarti terjadi
atresia anus letak rendah
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
•
YAITU PEMERIKSAAN FISIK RECTUM KEPATENAN RECTUM DAN DAPAT
DILAKUKAN
CELOK
DUBUR
DENGAN
MENGGUNAKAN
THERMOMETER YANG DIMASUKKAN SEPANJANG
2
JARI
ATAU
CM KEDALAM ANUS,
KALAU ADA KELAINAN TERMOMETER DAN JARI TIDAK DAPAT MASUK.
BILA
ANUS TERLIHAT NORMAL DAN PENYUMBATAN TERDAPAT LEBIH TINGGI DARI
PERINEUM, GEJALA AKAN TIMBUL DALAM
24 - 48 JAM SETELAH LAHIR
Pengobatan
•
Pengobatan kasus atresia anus adalah dengan dilakukan pembedahan untuk membentuk
lubang anus. Jika terdapat fistula, juga dilakukan penutupan fistula.
•
Pertolongan pertama apabila menemukan kasus atresia anus, di antaranya adalah
–
Memberikan dukungan emosional dan keyakinan pada ibu, tidak memberikan apapun lewat mulut,
–
Menutup organ yang menonjol dengan kasa steril yang dibasahi salin normal, menjaga kasa tetap
basah dan memastikan bayi tetap hangat,
–
Memasang infus, pipa lambung untuk membiarkan cairan lambung mengalir bebas, serta persiapan
melakukan rujukan ke rumah sakit.
Hirchsprug
• Pengertian : Suatu kelainan bawaan tidak
terbentuknya sel ganglion parasimpatis dari
plebsus mesentrikus / aurebach padakolon
bagian dista.
• Hirchsprug terbagi dua yaitu segmen pendek :
dari anus sampai sigmoid, segmen panjang :
kelainan melebihi sigmoid, bahkan dapat
mengenai seluruh kolon atau usus halus,
• Gambaran klinik : Trias yang sering dtemukan ialah mekonium yang
lambat keluar (lebih dari 24 jam ), perut kembung, dan muntah
berwarna hijau.
• Pemeriksaan colok anus yaitu jari akan merasakan jepitan, dan pada
waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya dara dan mekonium
atau tinja yang menyemprot.
Penatalaksanaan
• Hanya dengan operasi, atau biasanya pipa rektum ( merupakan
tindakan sementara) dan dilakukan pembilasan dengan air garam
fisiologis ( blla ada instruksi dokter ), memberikan yang bergizi serta
mencegah terjadinya infeksi.
• Masalah utama yang terjadi adalah gangguan defekasi (obstipasi).
Fimosis
A. Pengertian
• Fimosis adalah penyempitan pada preposium, kelainan yang
menyebabkan bayi atau anak sukar berkemih.
B. Penyebab
• Adanya smegma pada ujung propusium yang menyulitkan bayi
berkemih
C. Tanda dan gejala
•
Kulit prepusium menggelembung seperti balon dan bayi/anak menangis keras sebelum urine
keluar.
D. Penanganan
•
Untuk menolongnya dapat dicoba dengan melebarkan lobang preposium dengan cara
mendorong ke belakang kulit prepesium tersebut dan biasanya akan terjadi luka.
•
Untuk mencegah infeksi dan agar luka tidak merapat lagi.pada luka tersebut dioleskan salep
antibiotik.
•
Tindakan ini mula-mula dilakukan oleh dokter selanjutnya dirumah orang tua
sendiri diminta melakukannya seperti dilakukan dobter (pada orang barat sunat
dilakukan pada seorang laki-laki ketika masih dirawat/ ketika baru lahir.
•
Tindakan ini dimaksudkan untuk kebersihan/mencegah infeksi karena adanya
spegma bukan karena keagamaan. Setiap memandikan bayi hendaknya preposium
didorong kebelakang kemudian ujungnya dibersihkan dengan kapas.