ANEMIA SEL SABIT nuria tristania

TAUKAH ANDA TENTANG ANEMIA SEL
SABIT?
Anemia sel sabit, anemia sel sabit
(atau drepanocytosis), adalah gangguan darah
seumur hidup yang dicirikan oleh sel darah
merah yang menganggap abnormal, kaku,
bentuk sabit. Sickling menurunkan sel
fleksibilitas dan mengakibatkan risiko berbagai
komplikasi. Sickling terjadi karena mutasi pada
gen hemoglobin. Harapan hidup adalah
dipersingkat, dengan studi pelaporan harapan
hidup rata-rata 42 dan 48 tahun untuk jantan
dan betina, masing-masing.
Anemia sel sabit, biasanya menyajikan di masa kanakkanak, terjadi lebih sering orang (atau keturunan mereka)
dari bagian tropis dan sub wilayah di mana malaria adalah
atau umum. Sepertiga dari semua penduduk asli subSahara Afrika membawa gen, karena di daerah di mana
malaria umum, ada nilai kelangsungan hidup dalam
membawa hanya satu sel sabit gen (sifat sel sabit). Mereka
dengan hanya satu dari dua alel anemia sel sabit lebih
tahan terhadap malaria, karena kutu malaria plasmodium
dihentikan oleh sickling sel-sel yang itu infests.
Prevalensi penyakit di Amerika Serikat adalah sekitar 1
dalam 5.000, sebagian besar mempengaruhi Afrika
Amerika, menurut National Institutes of Health.
Bagaimana Anemia Sel
Sabit Diwariskan ?
Anemia sel sabit diwariskan sebagai kondisi
terpendam autosomal (yang berarti bahwa gen
tidak dihubungkan pada kromosom seks),
sedangkan ciri sel sabit diwariskan sebagai ciri
dominan autosomal. Ini berarti bahwa gen dapat
disampaikan dari orangtua yang membawanya ke
anak-anak laki-laki dan perempuan. Agar supaya
anemia sel sabit terjadi, gen sel sabit harus
diwariskan dari keduanya ibu dan ayah, sehingga
anak mempunyai dua gen-gen sel sabit.
Kewarisan dari hanya satu gen sel sabit
disebut ciri sel sabit atau keadaan carrier. Ciri sel
sabit tidak menyebabkan anemia sel sabit. Orangorang dengan ciri sel sabit biasanya tidak
mempunyai banyak gejala-gejala penyakit dan
mempunyai angka-angka rawat inap di rumah
sakit dan harapan-harapan hidup yang normal.
Ciri sel sabit hadir pada beberapa dua juta orangorang hitam di Amerika (8% dari populasi orangorang hitam Amerika pada kelahiran). Jika dua
carriers dari ciri sel sabit kawin, anak-anak
mereka mempunyai satu dalam empat
kesempatan mempunyai anemia sel sabit. (Pada
beberpa bagian dari Afrika, satu dalam lima
orang-orang adalah carrier untuk ciri sel sabit).
Bagaimana Kondisi-Kondisi Yang Memajukan
Pensabitan (Distorsi) Dari Sel-Sel Darah Merah
Pada Anemia Sel Sabit?
Pensabitan dari sel-sel darah merah pada
pasien-pasien dengan anemia sel sabit berakibat
pada bentuk dan fleksibilitas yang abnormal dari
sel-sel. Pensabitan dimajukan oleh kondisi-kondisi
yang berhubungan dengan tingkat-tingkat
oksigen yang rendah, keasaman yang meningkat,
atau volume darah yang rendah (dehidrasi).
Kondisi-kondisi ini dapat terjadi sebagai akibat
dari luka pada jaringan-jaringan tubuh, keadaankeadaan dehidrasi, atau anesthesia.
BAGAIMANA CARA MENDIAGNOSA
ANEMIA SEL SABIT?
• Anemia sel sabit disarankan ketika sel-sel berbentuk sabit yang
abnormal dalam darah diidentifikasi dibawah mikroskop. Pengujian
secara khas dilakukan pada corengan darah yang menggunakan
preparasi oksigen rendah yang khusus. Ini dirujuk sebagai sickle prep.
Tes-tes prep lain dapat juga digunakan untuk mendeteksi hemoglobin S
yang abnormal, termasuk tes-tes daya larut yang dilakukan pada
tabung-tabung dari larutan-larutan darah. Penyakit dapat
dikonfirmasikan dengan secara spesifik mengukur tipe-tipe dari
hemoglobin yang hadir dengan menggunakan hemoglobin
electrophoresis test.
• Diagnosis prenatal (sebelum kelahiran) dari anemia sel sabit adalah
dengan mungkin menggunakan amniocentesis atau chorionic villus
sampling. Sample yang diperoleh kemudian diuji untuk analisa DNA
dari sel-sel janin.
• Hemoglobin electrophoresis test secara tepat mengidentifikasi
hemoglobin-hemglobin dalam darah dengan memisahkan mereka.
Pemisahan dari hemoglobin-hemoglobin yang berbeda adalah
mungkin karena muatan-muatan elektrik yang unik yang dipunyai
masing-masing dari mereka pada permukaan-permukaan protein
mereka, menyebabkan mereka masing-masing untuk bergerak secara
karakteristik dalam medan elektrik seperti yang diuji dalam
laboratorium.
Gejala-Gejala Dan Perawatan-Perawatan
Anemia Sel Sabit
Sebenarnya semua gejala-gejala utama dari
anemia sel sabit adalah akibat langsung dari selsel darah merah yang berbentuk abnormal dan
sabit yang menghalangi aliran darah yang
bersirkulasi melalui jaringan-jaringan tubuh.
Jaringan-jaringan dengan sirkulasi yang terganggu
menderita kerusakan dari kekurangan oksigen.
Kerusakan pada jaringan-jaringan dan organorgan tubuh dapat menyebabkan
ketidakmampuan yang parah pada pasien-pasien
dengan anemia sel sabit. Pasien-pasien memikul
episode-episode dari krisis-krisis yang sebentarsebentar dari frekwensi dan keparahan yang
beragam, tergantung pada derajat dari
keterlibatan organ.
Ciri-ciri utama dari anemia sel sabit
• Kelemahan Dan Anemia
• Krisis-Krisis Nyeri
• Dactylitis (Pembengkakan Dan Peradangan Dari
Tangan-Tangan Dan/Atau Kaki-Kaki) Dan Arthritis
• Infeksi-Infeksi Bakteri
• Splenic Sequestration (penumpulan yang tibatiba dari darah dalam limpa) dan Kemacetn Hati
• Luka Paru Dan Jantung
• Borok-Borok Tungkai
• Aseptic Necrosis Dan Bone Infarcts (Kematian
Dari Bagian-Bagian Tulang)
• Kerusakan Mata
PENGOBATAN ANEMIA SEL SABIT
Pasien dengan anemia sel sabit memerlukan
diet sehat, suplemen asam folat, vitamin d dan
seng dan menghindari pemicu untuk krisis.
Ini termasuk merokok, alkohol, kelelahan,
dehidrasi, suhu dingin dan panas, konstriksi
pakaian dll.
Tidak ada obat untuk anemia sel sabit, tetapi
frekuensi dan kualitasnya krisis dan komplikasi
mereka dapat dikurangi. Mereka perlu
menyelesaikan vaksinasi melawan flu,
pneumococcus meningitis, Hepatitis B dan
penyakit lainnya untuk mencegah infeksi.
Pencegahan anemia
• Bayi dan anak-anak prasekolah anemia dapat dicegah dengan
mendorong eksklusif menyusui bayi (tanpa tambahan cairan, air,
formula atau makanan) selama empat sampai enam bulan setelah
kelahiran.
Selama penyapihan dari payudara padatan sumber tambahan dari
besi (sekitar 1 mg per kilogram per hari dari besi) harus
diperkenalkan dalam makanan. Jika bayi tidak payudara makan,
hanya dibentengi besi rumus sebagai pengganti ASI dianjurkan.
Dalam payudara makan bayi yang memiliki besi kekurangan diet 1
mg per kilogram per hari dari besi tetes yang direkomendasikan jika
tidak dilengkapi makanan lain.
Karena susu menghambat penyerapan zat besi dari usus, itu harus
menyarankan bahwa anak-anak berusia satu sampai lima tahun
membutuhkan tidak lebih dari 24 oz sapi susu, kambing, susu dan
susu kedelai per hari.
Makanan yang kaya vitamin C (misalnya, buah-buahan, sayuran dan
jus) yang direkomendasikan luar enam bulan untuk meningkatkan
penyerapan besi.
• Untuk remaja gadis-gadis dan perempuan
pencegahan besi kekurangan termasuk diet
kaya besi sehat. Semua gadis-gadis remaja dan
perempuan nonpregnant perlu diputar untuk
anemia setiap lima sampai 10 tahun hingga
menopause.
• Dalam kehamilan dosis rendah lisan (30 mg
per hari) suplemen besi dahulu pralahir
kunjungan mungkin mulai untuk mencegah
anemia. Wanita hamil dianjurkan untuk
makan makanan kaya besi dan makanan yang
meningkatkan penyerapan besi.
Terima kasih atas perhatiannya
WASSALAMUALAIKUM 