TGA

Oleh :
Andreas
Pembimbing :
dr. Hesti Gunarti, Sp. Rad
BAB I. PENDAHULUAN
 Transposition
of the Great Arteries (TGA):
 Defek jantung kongenital, posisi aorta & arteri
pulmonalis tertukar
 Normal:
 aorta (posterior, cenderung sisi kanan); a.
pulmonalis (anterior, cenderung sisi kiri)
 Aorta muncul dari ventrikel kiri; a. pulmonalis dari
ventrikel kanan
 Prevalensi: 5% - 7% seluruh penyakit jantung
bawaan
 TGA dengan derajat percampuran darah tinggi
memiliki derajat sianosis rendah
dx terlambat.
BAB I. PENDAHULUAN
 Echokardiografi:
 Penegakan diagnosis
 Operator dependent (kardiolog)
 Foto thorax:
 Screening awal pasien kecurigaan PJB
 Alternatif modalitas
 Beberapa
kasus memiliki konfigurasi
jantung khas seperti egg on a string sign
pada TGA
BAB I. PENDAHULUAN
 Tujuan:
 Melaporkan
pasien sianosis dengan
diagnosis TGA, memiliki konfigurasi
jantung pada foto thorax: egg on a string
sign seperti pada referensi.
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
A.
Definisi TGA.
 Malformasi
kardiovaskuler kongenital,
posisi aorta & a. pulmonalis terbalik.
 Kelangsungan hidup bergantung pada
percampuran sirkulasi sistemik &
pulmonal (ex. AVSD)
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
B.
Epidemiologi
 PJB
sianotik tersering =
kelahiran hidup
 Laki : wanita = 2:1 sampai 3:1
1:4000
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
C.
Patofisiologi
 Transposition
anteroposterior
(normal:
posterior a. pulmonalis)
 Klasifikasi:
hubungan
aorta
di
Dextro transposition of the great
arteries
(d-TGA)
Levo transposition of the great
arteries (l-TGA) atau congenitally
corrected TGA
• transposition physiology
• ≠ transposition physiology
• untuk menunjang hidup perlu
defek
• ≠ defek tidak terdapat sianosis
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
C. Patofisiologi
Diagram anatomi TGA dengan septum
interventrikular intak
•Brickner ME. Congenital Heart Disease. In: Textbook of Cardiovascular Medicine. 3th ed. 2007.
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
C. Patofisiologi
Diagram anatomi TGA (A), dengan septum interventrikular intak, PFO,
pelebaran arteri bronchialis. (B), dengan VSD, tanpa stenosis pulmonalis.
•Fulton DR. Congenital Heart Disease in Children and Adolescents. In: Hurst’s: The Heart. 12th ed. Volume two. 2008
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
C. Patofisiologi
Diagram hemodinamik TGA dengan
VSD dan PFO. Aliran darah menuju paru
melalui defek septum ventrikel. Darah
dari paru akan melalui PFO dan VSD.
Saturasi O2 78% masih dapat untuk
pertumbuhan.
•Fulton DR, Fyler DC. D-Transposition of the Great Arteries. In:: Pediatric Cardiology. 2nd ed. 2006
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
C. Patofisiologi
Diagram hemodinamik TGA dengan
VSD dan stenosis pulmonal. Stenosis
pulmonal akan membatasi sirkulasi
pulmonal yang berlebihan sehingga
tekanan atrium kiri lebih rendah.
•Fulton DR, Fyler DC. D-Transposition of the Great Arteries. In:: Pediatric Cardiology. 2nd ed. 2006
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
D.
Perjalanan Penyakit
 Sianosis muncul sesaat setelah lahir
 Gejala kardiak muncul lebih awal bila ≠
VSD
 Tanpa intervensi, timbul gagal jantung
pada 1 bulan awal, dan hampir semua
meninggal pada usia 6 bulan.
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
D.
Perjalanan Penyakit
 TGA + VSD + pulmonal stenosis:
 Gejala minimal
 Sianosis minimal
 Menyerupai TOF (hemodinamik).
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
E.
Pemeriksaan
Fisik
 Pasien ≠ VSD :
 Sianosis berat
 Tachypnea, dyspnea
 S1 keras di parasternalis
bawah
 S2 split normal
 Murmur jarang
 Gagal jantung muncul
pada usia > 1 bulan &
PDA besar
 Pasien
dengan
VSD
besar :
 Sianosis ringan
 Kurus
 Murmur
sistolik
/
holosistolik
di
parasternalis
kiri
bawah
 Gallop
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
F.
Elektrokardiogram
 RVH (gel P tinggi pada lead precordial)
 tekanan
ventrikel kanan
mencapai level sistemik
 RAH
 Deviasi axis ke kanan
meningkat
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
G.
Gambaran Foto Thorax
 Egg on a string sign:
 besar dan globular ≈ telur
• Kecembungan batas atrium kanan abnormal
• LAH
 Penyempitan mediastinum superior: ≈ telur yang
tergantung pada tali
• a. pulmonalis ke kanan
• atrofi thymus (stress induced hipoksia)
• Hiperinflasi paru
 Corakan vaskuler meningkat
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
G.
Gambaran Foto Thorax
(a) Foto thorax neonatus, tampak penyempitan mediastinum superior,
kardiomegali dengan kecembungan abnormal batas jantung kanan dan
peningkatan corakan vaskuler – karakteristik TGA. (b) foto sama dengan (a)
dengan animasi karakteristik konfigurasi egg on a string sign. (c) foto thorax
neonatus dengan mediastinum dan thymus normal.
•Ferguson EC. Classic Imaging Signs of Congenital Cardiovascular Abnormalities. RadioGraphics. 2007
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
H.
Echokardiogram
 Penegakan diagnosis
 Visualisasi aorta di anterior a. pulmonalis &
berasal dari ventrikel kanan (berlaku sebaliknya)
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
H.
Echokardiogram
Echokardiografi
TGA
proyeksi
subxiphoid long-axis, tampak A.
pulmonalis utama berasal dari
ventrikel kiri
Echokardiografi
TGA
proyeksi
subxiphoid short-axis, tampak Aorta
berasal dari ventrikel kanan.
•Fulton DR, Fyler DC. D-Transposition of the Great Arteries. In:: Pediatric Cardiology. 2nd ed. 2006
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
H.
Echokardiogram
Echokardiografi septum interatrial TGA proyeksi subxiphoid long-axis, A.
sebelum septostomy, tampak septum primer menonjol ke atrium kanan. B.
Setelah septostomy, tampak sisa septum primer .
•Fulton DR, Fyler DC. D-Transposition of the Great Arteries. In:: Pediatric Cardiology. 2nd ed. 2006
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
I.
Diagnosis Banding
1. TOF (hemodinamik mirip TGA)
 VSD, overriding aorta, RVH, stenosis pulmonalis

sianosis berkaitan dengan stenosis pulmonalis
( tahun pertama)
 Gejala khas: sianosis, spell, dan squatting.
 Foto thorax:


Konfigurasi jantung Boot shaped (RVH, segmen a.
pulmonalis cekung) dengan ukuran normal
Corakan vaskuler berkurang
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
I.
Diagnosis Banding
Diagram skematik TOF
•Brickner ME. Congenital Heart Disease. In: Textbook of Cardiovascular Medicine. 3th ed. 2007.
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
I.
Diagnosis Banding
(a) Foto thorax neonatus, dengan TOF, tampak arcus aorta di kanan, dengan
pergeseran apeks ke cranial (RVH) dan cekungnya proyeksi a. pulmonalis
utama – boot shaped sign. (b) diagram animasi foto (a).
•Ferguson EC. Classic Imaging Signs of Congenital Cardiovascular Abnormalities. RadioGraphics. 2007
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
I.
Diagnosis Banding
Foto thorax pasien TOF,
tampak karakteristik ukuran
jantung
normal,
apeks
terangkat segmen arteri
pulmonalis cekung, dan
corakan vaskuler menurun.
•Johnson W, Moller J. Cardiac conditions associated with right-to-left shunt (cyanotic lesions). In: Pediatric
Cardiology: The Essential Pocket Guide. 2008
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
I.
Diagnosis Banding
2. PAPVR (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return)
 Anomali muara vena pulmonalis:



Supra kardiak (VCS)
Kardiak (atrium kanan atau sinus venosus)
Infra kardiak (VCI atau v. hepatika)
 Darah mengalir ke atrium kanan, ventrikel kanan,
dan a.pulmonalis, sehingga jantung kiri kadang
menjadi lebih kecil.
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
I.
Diagnosis Banding
Diagram skematik PAPVR.
Vena pulmonalis bermuara ke
atrium kanan, sebagian lagi ke
atrium kiri
•Purwohudoyo SS. Pemeriksaan Kelainan-Kelainan Kardio Vaskular dengan
Radiografi Polos. Penerbit Universitas Indonesia. 2011.
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
I.
Diagnosis Banding
2. PAPVR
 Foto thorax:
 Scimitar vein (v. pulmonalis yang mengalami anomali
muara) , opasitas curvilinier di batas jantung kanan
mulai pertengahan hilus sampai cardiophrenic angle.
 Pembesaran atrium kanan, ventrikel kanan, dan a.
pulmonalis ≈ ASD
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
I.
Diagnosis Banding
(a) Foto thorax pasien PAPVR, tampak opasitas curvilinier mulai
dari hilus kanan ke cardiophrenic angle – scimitar sign. (b) foto
thorax (a) dengan animasi.
BAB III. LAPORAN KASUS
IDENTITAS
Nama : An. Z A
 Umur
: 2 Tahun 3 bulan
 Sex
: Perempuan
 Alamat : Kretek, Bantul
 Keluhan : badan biru, sesak napas

BAB III. LAPORAN KASUS
ANAMNESIS
MASALAH UTAMA
Badan biru (sianosis)
BAB III. LAPORAN KASUS
ANAMNESIS ( 4 Januari 2014 )
Demam dan
menangis
Sesak napas &
badan biru
Dibawa ke PKU
Bantul
Jam 18.00
Jam 14.00
Riwayat Penyakit Sekarang
Knee-chest
position
RL bolus 40 cc
Diazepam 5mg
(rectal)
Propiretik 80 mg
Rujuk ke RSS
BAB III. LAPORAN KASUS
ANAMNESIS ( 4 Januari 2014 )
Riwayat Penyakit Dahulu
 Demam (-), batuk (-)
 Echokardiografi (28 September 2012) : TGA dan
AVSD komplit
BAB III. LAPORAN KASUS
Echokardiografi
28 September 2012
Foto echokardiografi pasien, dikesankan TGA dan AVSD komplit
BAB III. LAPORAN KASUS
PEMERIKSAAN UMUM
Kesan Umum: sakit berat, somnolent
 Tanda Vital

 Nadi
: 120x/menit, reguler, isi dan
tegangan normal, sama pada keempat ekstremitas
 Respirasi
: 36 x/menit, reguler
 Suhu aksilla
: 38,6°C (aksila)
 Tekanan darah
: 113/40 mmHg
Simpulan : Takikardi & Demam
BAB III. LAPORAN KASUS
PEMERIKSAAN FISIK (4 Januari 2014)
KULIT
• Sianosis (+), hematoma (-)
KELENJAR LIMFE
• Tidak ada pembesaran limfonodi
OTOT
• Nyeri tekan (-), bengkak (-), atrofi otot (-)
EKSTREMITAS
• ROM normal, CRT ≈ 3 detik, Jari tabuh (+)
Kepala
Bentuk
Mata
Hidung
Telinga
Mulut
Faring
Gigi
Bibir
: mesosefal
: oedem palpebra (-), Konjungtiva
Anemis (-), Sklera ikterik (-)
: discharge (-), bentuk normal, nasal
flare (-)
: bentuk dan letak dalam batas normal
: Tidak ada stomatitis
: hiperemis (-), tonsil tidak membesar
: caries (–)
: sianosis (+)
Simpulan: sianosis pada bibir
BAB III. LAPORAN KASUS
PEMERIKSAAN FISIK
LEHER
• Limfonodi colli tidak teraba, JVP tidak meningkat
DADA
• Simetris, ketinggalan gerak (-), retraksi (+) subcostal
Jantung
• Batas jantung : kesan batas jantung normal, tidak ada
cardiomegali
• Suara jantung : S1 tunggal, S2 split konstan dan kesan keras,
bising (-), gallop(-)
Paru
Kanan
DEPAN
Kiri
tidak ada ketinggalan gerak,
retraksi (+) subcostal
Inspeksi
tidak ada ketinggalan gerak,
retraksi (+) subcostal
fremitus sama dengan kiri
Palpasi
fremitus sama dengan kanan
Sonor
Perkusi
Sonor
suara dasar vesikular normal, tidak
terdengar suara tambahan
Auskultasi
suara dasar vesikular normal,
tidak terdengar suara tambahan
Kanan
BELAKANG
Kiri
tidak ada ketinggalan gerak
Inspeksi
tidak ada ketinggalan gerak
fremitus sama dengan kiri
Palpasi
fremitus sama dengan kanan
Sonor
Perkusi
Sonor
suara dasar vesikular normal tidak
terdengar suara tambahan
Auskultasi
suara dasar vesikular normal
tidak terdengar suara tambahan
Simpulan: retraksi subcostal biateral
ABDOMEN
Inspeksi
: permukaan dinding perut
sejajar dinding dada
Auskultasi
: bising usus normal
Palpasi
: supel, nyeri tekan, Hepar dan
Lien tidak teraba
Perkusi
: timpani (+) normal
Simpulan: pemeriksaan abdomen dalam batas normal
ANOGENITAL
Anus
Inguinal
Genital
(-)
: tidak ada hemoroid maupun
fisura
: tidak teraba limfonodi
: jenis kelamin laki-laki, Fimosis
Simpulan: dalam batas normal
Hasil Laboratorium (4 Januari 2014)
AGD (RM 5 liter/menit)
pH
pCO2
pO2
HCO3
BE
AaDO
SaO2
04/01/2014
7,183
24.8
25.8
9.1
- 17.5
369.5
29.3%
KESAN: asidosis metabolik berat dengan
hipoksemia berat
BAB III. LAPORAN KASUS
Foto Thorax
5 Januari 2014
Kardiomegali (CTR =0,62)
konfigurasi egg on a string
sign disertai penyempitan
mediastinum superior dan
peningkatan
corakan
vaskuler,
menyokong
gambaran TGA
Diagnosis Kerja
 Cyanotic
spell
 AVSD komplit dan TGA dengan
stenosis pulmonal suspek
 Penurunan kesadaran ec
hipoksia lama karena spell
suspek
FOLLOW UP
5/1/2014
6/1/2014
KU
CM, stabil, akral hangat
Menurun, Diare 10 x,
muntah 1x, napas gasping
VS
37,7oC, HR 157 x/mnt,
99/33 mmHg, MAP 60, RR
48 x/mnt
37,2oC, HR 159 x/mnt,
54/19 mmHg, MAP 34, RR
33 x/mnt
Pulse
oksimetri
Plan
71% (RM 5 liter/mnt)
78% (RM 5 liter/mnt)
Ass
Cyanotic spell teratasi
Rhinofaringitis akut
Intubasi, NGT (darah
segar), Dobutamin, dan noradrenalin
Meninggal jam 22.40 WIB
Diagnosis Akhir







- Diagnosis fungsional
: DC
- Diagnosis anatomis
: AVSD komplit
dan TGA
- Diagnosis etiologi
: PJB sianotik
Pneumonia
Syok septik
Perdarahan gastrointestinal
Cyanotic spell
Diare cair akut tanpa dehidrasi
Gizi buruk tipe marasmik
BAB IV. PEMBAHASAN
 Foto thorax masih memegang peranan
penting untuk screening awal PJB (+
perjalanan klinis)
 informasi penting posisi, ukuran dan
konfigurasi jantung dan vaskuler utama
 Tidak seperti echokardiografi (≠ dapat
visualisasi struktur intrakardiak)
 Proyeksi PA/AP dan lateral
BAB IV. PEMBAHASAN
Sistematik pembacaan foto
thorax neonatus dengan
kecurigaan PJB.
•Schwegmann G, Gassner I, Maurer K, et al. Imaging the neonatal heart-Essential for the radiologist. Eur J Radiol. 2006
BAB IV. PEMBAHASAN
1.
Skeleton:
 Dapat membantu penegakan diagnosis
PJB
 Down syndrome (11 pasang costa)
 Alagille syndrome (butterfly vertebra)
 Coarctation of the aorta (rib notching)
 Kasus
tidak
ditemukan
kelainan
skeleton
 TGA, TOF & PAPVR
tidak selalu
disertai abnormalitas skeleton
BAB IV. PEMBAHASAN
1.
Skeleton:
Kasus
Literature
TOF
Literature
TGA
Literature
PAPVR
BAB IV. PEMBAHASAN
2.
Jantung:
 Posisi apeks: levo-/dextro-/mesocardia
 Ukuran
: gambaran seluruh struktur
jantung dalam rongga pericardium
 Volume tiap ruang jantung
 Tebal dinding jantung
 Cavum pericardium
 Struktur lain (ex tumor, udara/pneumopericardium)
 Bentuk:
konfigurasi
jantung
dapat
mengarahkan pada kondisi patologis
spesifik
BAB IV. PEMBAHASAN
2.
Jantung:
Kasus
kardiomegali
Literature
TGA
Egg on a
string sign
kardiomegali
Literature
TOF
woodenBoot
shaped sign
Ukuran jtg
normal
Literature
PAPVR
Scimitar
sign
Ukuran jtg
normal /↑
BAB IV. PEMBAHASAN
3.
Pembuluh Darah Utama: (aorta & a. pulmonalis)
 Aorta :
 Arcus aorta
- tekan batas lateral trachea & mendeviasi
- arcus aorta di kanan, 90% PJB (t.u TOF)
 Arteri pulmonalis:
 Prominent

defek dengan shunt kiri ke kanan
Hilang
hipoplasia, sering karena obstruksi jalur keluar
ventrikel kanan
BAB IV. PEMBAHASAN
3.
Pembuluh Darah Utama: (aorta & a. pulmonalis)
Kasus
Mediastinum
superior
sempit
Literature
TGA
Mediastinum
superior
sempit e.c a.
pulmonalis
lebih ke
kanan &
hiperinflasi
paru
Literature
TOF
Mediastinum
sup dapat
sempit ec
overiding aorta
& a.pulmonalis
lebih kecil
(cekung)
Literature
PAPVR
Mediastinum
sup dapat
sempit
Hipoplasia
a.pulmonalis
kanan
(scimitar
syndrome)
BAB IV. PEMBAHASAN
4.
Thymus
 Thymus prominent dapat memberi kesan
kardiomegali
 Batas bergelombang e.c indentasi costa
 Hipoksia
atrofi (ex TGA) memberi
kesan mediastinum superior sempit
 TOF & PAPVR
tidak terdapat literature
mengenai thymus
BAB IV. PEMBAHASAN
4.
Thymus
Kasus
Literature
TOF
Thymus ???
Foto lateral (-)
Literature
TGA
Literature
PAPVR
BAB IV. PEMBAHASAN
5.
Situs
 Situs solitus (normal)
 Kanan: paru (3 lobus), bronchus utama pendek,
atrium dari vena sistemik, VCI, hepar
 Kiri: paru (2 lobus), bronchus utama panjang, atrium
dari vena pulmonalis, gaster, lien
 Situs inversus
 Kebalikan situs solitus secara keseluruhan
 Situs ambiguous
 hepar di midline, gaster sulit ditentukan pada CXR
 TGA, TOF, maupun PAPVR tidak selalu diikuti
abnormalitas situs.
BAB IV. PEMBAHASAN
5.
Situs
Kasus
Hepar di kanan
Lien di kiri
(Situs solitus)
Literature
TOF
Literature
TGA
Literature
PAPVR
BAB IV. PEMBAHASAN
6.
Paru
 Corakan vaskuler & aliran darah pulmonal
 Meningkat:
 shunt kiri ke kanan
 dilatasi a.pulmonalis sampai tepi
(tervisualisasi sampai tepi lapang paru)
 Menurun :
 Hilus kecil
 Sebagian besar lapang paru lusen
 PJB dengan penurunan aliran darah pulmonal (ex TOF)
BAB IV. PEMBAHASAN
6.
Paru
Kasus
Corakan ↑
Literature
TOF
Corakan ↓
Literature
TGA
Corakan ↑
Literature
PAPVR
Corakan ↑/ N
BAB IV. PEMBAHASAN
Diagram alur pendekatan
pasien dengan kecurigaan
PJB
•Jaffer F, Sosnovik D, Nahrendorf M, Miller SW. Cardiac Imaging. In: Primer of Diagnostic Imaging. 5th ed. 2011
BAB V. KESIMPULAN

Perempuan 2 Th dengan
keluahan utama sianosis,
pada foto thorax:
 Kardiomegali
 Egg on a string sign
 Globular
ec abnormalitas
batas atrium kanan ≈ telur
 Penyempitan mediastinum
superior ≈ telur yang
tergantung pada tali
 Corakan vaskuler meningkat

Echokardiografi:
 TGA & AVSD komplit
Transposition of the
Great Arteries
(TGA)
TERIMA KASIH
MOHON ASUPAN
62
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
Endocardial cushion defect/AVSD. (a,b) foto angiokardiografi proyeksi lateral
menunjukkan pemendekan jalur masuk ventrikel kiri dan elongasi serta
penyempitan jalur keluar ventrikel kiri – goose neck sign. (c) diagram proyeksi
AP, tampak batas medial ventrikel kiri cekung (1) menyebabkan penyempitan
jalur keluar ventrikel kiri (2).
•Ferguson EC. Classic Imaging Signs of Congenital Cardiovascular Abnormalities. RadioGraphics. 2007