SINDROM EPILEPSI PADA BAYI DAN ANAK

SINDROM EPILEPSI PADA BAYI
DAN ANAK
Iskadar Syarif
Bagian Ilmu Kesehatan Anak.
Definisi
• Sindrom epilepsi adalah epilepsi yang ditandai
adanya sekumpulan gejala dan tanda klinis
yang terjadi bersama-sama, meliputi jenis
serangan , etiologi, anatomi , faktor pencetus ,
umur onset, berat penyakit, kronisiti dan
kadang-kadang prognosis
Epilepsi idiopatik Parsial
Merupakan kejang parsial dengan kelainan fokal
pada EEG, yang muncul pada usia tertentu.
Kelainan anatomis tidak dapat dibuktikan.
Terjadi pada anak normal sering disertai
riwayat keluarga yang sama. Contoh:
Benign childhood epilepsi with Centrotemporal
Spike. Nama lainnya Benign Rolandic Epilepsi,
benign dengan gelombang paku Rolandic
• Serangan berbentuk parsial sederhana tapi juga
kadang-kadang menjadi umum atau partial
kompleks.
• Onset usia 2-13 tahun tersering 5-10 tahun.
• Terlihat dominasi gejala orofaringeal , berupa
salivasi, tidak dapat bicara , gerak involunter
mulut dan faring, suara tenggorok, kontroksi
tonik atau klonik lidah, atau dagu atau salah satu
sisi wajah, rasa baal atau parastesi dagu,gusi dan
lidah.
• Umumnya serangan waktu tidur.
• Dua puluh lima % hanya satu kali serangan
selama hidupnya, 50% kurang dari 5 serangan
dan 8% lebih dari 20 kali serangan.
• Irama dasar EEG interiktal normal, ditemukan
gelombang paku sentrotemporal dapat
unilateral, bilateral asimitris atau bilateral
independen. Gelombang paku bertambah saat
tidur atau dapat timbul hanya saat tidur.
Epilepsi pada Anak dengan
Paroksismal oksipital
• Disebut juga epilepsi oksipital benign.
• Usia terjadi pada usia 6 tahun, sebagai bentuk
serangan visual dominan, berupa buta
sejenak, halusinasi berbentuk atau tidak.
• Serangan dapat hanya visual atau dapat juga
serangan hemiklonik, parsial komplek atau
tonik klonik umum. Pasca kejang dapat terjadi
sakit kepala, nausea dan muntah.
Epilepsi Idiopatik Umum
• Serangan kejang umum sejak awal pada EEG
tampak kelainan umum juga. Contoh
• 1. Kejang Neonatal Familial Benign.
•
Sindrom jarang terjadi diturunkan secara
dominan.
• Kejang terjadi hari ke 2 - 15.
• Tidak ada kriteria EEG
• Sebagian kecil mengalami kejang pada masa anak
Benign fam seizure
• 2. Kejang Neonatal Benign (BNC)
•
Kejang sangat sering, terjadi sekitar hari ke
•
5. (Fifth day fits)
•
Tidak terjadi epilepsi atau kejang dikemudi
•
an hari.
•
Perkembangan psikomotor normal.
• Bentuk kejang selalu klonik , terutama parsial
atau apne, tidak pernah berbentuk tonik.
• 3. Epilepsi Mioklonik benign pada bayi
•
Jarang ditemukan.
•
Serangan miklonus umum (usia 1-2 thun)
•
Sering ditemukan riwayat epilepsi keluarga
•
EEG iktal gelombang paku ombak umum
•
dengan letupan pada saat awal tidur.
•
Mudah dikontrol dengan obat.
• Serangan singkat mioklonik umum, dapat sebagai
spasme atau kepala mengangguk.
4. Epilepsi Mioklonik Juvenilis (JME)
Nama lainnya adalah impulsive petit-mal,
myoclonic epilepsy, JME of Jans.
Bersifat benigna, dan tidak progresif
Mioklonus merupakan gejala utama, berupa
kejutan pada ektremitas atas spontan, tunggal
maupun multipel, bilateral simetris tanpa
kehilangan kesadaran
Serangan terjadi pagi hari setelah bangun tidur
dari tidur yang terlambat sebelumnya.
5. Absens Juvenilis
(Juvenile Absence Epilepsi)
• Merupakan sindrom epilepsi umum idiopatik pada usia
pupertas.
• Serangan tidak banyak berbeda dangan absens pada
anak
• Frekuensi serangan jarang tidak muncul setiap hari,
sporadis
• Dapat disertai kejang tonik-klonik, munculnya biasanya
pada saat bangun.
• EEG gelombang paku-ombak cepat lebih dari 3 spd
• Respon pengobatan biasanya baik
Epilepsi umum kriptogenik atau
simptomatik
Spasme Infantil atau Sindrom West
Spasme
Retardasi mental
EEG Hipsaritmia
Onset sebelum usia 1 tahun ( puncaknya 3-7
bulan
• Disebut juga sebagai Salam spasme, BlitsNick-Salam krampfe.
• Sindrom West Atipik
Spasme, retardasi mental tanpa hipsaritmia
Spasme, hipsaritmia tanpa retardasi
Retardasi dan hipsaritmia tanpa spasme
Retardasi dan hipsaritmia dengan gejala
“staring”
Onset sebelum usia 3 bulan
West Syndrome
• Merupakan sindrom epilepsi terbanyak
• Sering salah didiagnosis sebagai kolik, kaget,
respons Moro, menggigil.
• Diagnosis dengan EEG Hipsaritmia.
• Dapat berkembang menjadi sindrom LennoxGastaut
• Pengobatan dengan ACTH dan anti kejang.
• Prognosis jelek.
Sindrom Lennox-Gestout (SLG)
• Ditandai serengan epilepsi absens atipik,
kejang tonik aksial, jatuh mendadak karena
serangan atonik atau kadang-kadang
mioklonik.
• Gelombang paku ombak lambat dan difus
pada saat bangun irama cepat 10 perdetik
pada saat tidur
• Gangguan perkembangan mental dan tingkah
laku
LGS
• Prognosis ditentukan oleh:
1. Apakah anak mempunyi defisit neurolo
gi sebelumnya biasanya lanjutan SI
2. Onset sebelum usia 3 tahun jelek
3. Serangan yang sangat sering, lama atau
status epileptikus
4. EEG dgn irama dasar yang lambat dan
adanya fokus epilepsi disamping paku
ombak lambat
Epilepsi umum tanpa etiologi spesifik
• Mioklonik Ensefalopati Dini (Early Myoclonic
Encephalopathy)
Onset sebelum usia 3 bulan
Mioklonik sejak awal
Kejang parsial tidak teratur
Mioklonus masif dan atau spasme tonik
EEG aktivitas supression-burst dapat ber
obah menjadi hipsaritmia
Tidak ada perkembangan meninggal sebelum
usia 1 tahun bisa meninggal
Sering kali familial
Early infantile Epileptic
Encephalopathy (EIEE)
• Sindrom Ohtahara
• EEG Suppression-Burst
• Bisanya tampak normal waktu lahir kemudian
kejang umum berupa spasme fleksor, ektensor
atau asimetris
• Awalnya neurologi narmal dengan kejang sering
akan menjadi tidak normal
• Prognosis buruk 50% akan meninggal sisanya
cacat permanen.
• Sebagian akan menjadi spasme infantil.
Mioklonik
Apa yg dilakukan saat kejang