Myopathy

Myopathy
Kaulana Kaulan
Pembimbing
Dr. Diah K.M.Sp.S(K)
Pendahuluan
• Pemeriksan EMG dapat mengkonfirmasi adanya myopathy.
• Pemeriksaan EMG juga dapat berguna untuk mengevaluasi
gejala yang dapat menyerupai myopathy.
• Pemeriksaan EMG juga dapat berguna untuk memberikan
arahan untuk biopsy pada pasien myopathy.
Biasanya muncul
gangguan motor murni
Penderita biasaya
susah untuk naik
dan turun tangga,
bangkit dari kursi.
KLINIS
MYOPATHY
Bisanya tidak
mempengaruhi ganggun
sensori dan otonom
Gejala besifat bilateral
Muscular
Dystrophies
Drug
induced and
toxic
myopathies
Inflammatory
myopathies
Endocrine
associate
myopathy
Congenital
Myopathies
Jenis myopathy
Metabolic
Myopathies
Myopathies
assoiated with
periodic
paralysis
Study Konduksi Hantar Saraf
• Pemeriksaan Konduksi hantar saraf harus dilakukan untuk
menentukan kelainan myopathy.
• Pada myopathy didapati adanya demyelinating
polyneuropathy, conduction block, penurunan CMAP,
perlambatan pada latensi distal konduksi velocity.
Pendekatan EMG
• Pada pasien dengan myopathy pemeriksaan dengan needle
EMG sangat dianjurkan.
• Hal yang patut diperhatikan : tidak boleh langsung memeriksa
CK setelah needle EMG, biopsi otot setelah needle adalah
pada otot yang kontralateral.
Spontaneus activity in
myopathies
• Fibrillary potential dan positive sharp waves biasanya muncul
pada pasien dengan neuropathy, motor neuron disease.
• Pada pasien dengan inflammatory myopathies di dapatkan
juga fibrillary potential dan poitive sharp waves.
Con’t
• Myotonic discharge dapat muncul pada myotonic
dysrophy(tipe 1 dan 2), myotonia congenital, hyperkalemic
periodic paralysis, acid maltase deficiency, myotubular
myopathies, drug induced myopathies.
Con’t
• Contracture, merupakan spontaneus activity untuk menilai
otot pada saat kontraksi
• Terjadi karena adanya kekurangan energi pada otot untuk
memecah actin-myosin untuk mengembalikan posisi otot
menjadi relaksasi.
Motor Unit Action Potential
Analysis in Myopathies
• Pada myopathy dapat terjadi pemanjangan durasi MUAP,
penurunan amplitudo MUAP, kenaikan dari phase MUAP.
• Pada myopathy juga penting untuk memperhatikan adanya early
recruitment pattern
Single-fiber EMG
• Single fiber EMG sangat membantu jika pada pemeriksaan
rutin dan needle EMG ditemukan normal.
• Jika pada pemeriksaan single fiber EMG didapatkan kelainan,
maka dapat disimpulkan bahwa kelainananya mengarah ke
NMJ.
polyomyositis
Kelemahan motorik subakut, skin
rash
Bisa terjadi mild atrofi, kesusahan
untuk neck fleksi.
Adanya kelainan jantung:
cardiomyopathy, aritmia,
pericarditis.
Dermatomyositis.
Kelemahan motorik adanya skin rash yang
hiperkertotik pada kelopak mata atas , bahu
dan dada bagian atas.
Adanya patch pada elbow,
medial maleoli
Con’t
• Pada PM dan DM akan dijumpai adanya kelainan pada needle
EMG.
• Dapat diumpai adanya fibrilary potential, positive sharp
waves.
• Aut dan subakut : MUAPs kecil dan pendek, polyphasic, early
recruitment. Pada kondisi kronis dijumpai adanya MUAP yang
besar dan panjang.
PM: polymyositis
DM: dermatomyositis
Inclusion Body Myositis
• IBM adalah penyakit inflamasi idiopathic, dan sangat susah
untuk membedakan dengan polyomyositis.
• Biopsi otot menunjukkan adanya : inflamasi, intranuclear dan
inklusi sitoplasma.
KLINIS IBM
slow progresif
weakness
Bisa terjadi
adanya disfagia.
Predileksinya pada
quadricep dan fleksi
pada jari-jari
Men and
women (3:1)
Biasanya pada
dekade 6
Steroid Myopathies
• Steroid adalah obat yang paling sering menyebabkan
myopathy.
• Gejalanya adalah adanya kelemahan proximal, biasanya
mempengaruhi otot panggul.
• Pada pemeriksaan needle EMG biasanya normal pada kondisi
akut.
Con’t
• Pada kondisi kronis dijumpai adanya amplitudo yang rendah,
MUAP yang pendek dan cepat.
• Yang dapat dilihat pada EMG adalah jika terjadi aktivitas
spontan yang berlebihan menandakan kearah Polyomysitis,
daripada steroid myopathy.
Critical illness myopathy
• Critical illness myopathy terjadi karena adanya penggunaan
steroid dalam dosis tinggi.
• Gejala klinis: adanya kelemahan motorik, biasanya flaksid atau
areflek, oto dital dan proksimal terlibat, neck flexor, bifacial
weakness.
Con’t
• Pada laboratorium terjadi peningkatan serum CK.
• Pada pemeriksaan EMG didapati adanya CMAP dengan
amplitudo yang rendah.
• Pada pemeriksaan Needle EMG dijumpai adanya short
duration dan low amplitude MUAP.