penyakit jantung bawaan - e-Learning-UMJ

Dr. Prastowo Sidi Pramono, Sp.A
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
Penyakit jantung yang dibawa dari lahir
kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi
jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase
awal perkembangan janin
2 KELOMPOK :
1. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik
2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
2 KELOMPOK BESAR
 lesi / lubang di jantung
aliran pirau kiri ke kanan
PDA VSD, ASD, AVSD
 lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan tanpa
aliran pirau
AS, CoA, PS
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN
lokasi
defek
besar
defek
tahanan
vaskuler paru
Jumlah aliran pirau dari kiri ke kanan
melalui defek di jantung
aliran darah ke paru
berlebihan
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN
aliran darah ke paru
berlebihan
• asimptomatik
• simptomatik
aliran dapat berubah
sesuai dengan
penurunan tahanan
vaskuler paru
• sesak nafas
• kesulitan mengisap susu
• infeksi paru berulang
• gagal tumbuh kembang
• gagal jantung
VSD
(Ventricular Septal Defect)
 Defek pada dinding pemisah ventrikel
kanan dan kiri
 Terbanyak (25%) PJB
 Darah ventrikel kiri  ventrikel kanan
 Beban ventrikel jantung meningkat
VENTRIKEL SEPTAL DEFFECT
asimptomatik
simptomatik
• usia 2-3 bulan
• tahanan vaskuler
paru turun cepat
Ventrikel Septal Defect
• pirau dari kiri ke kanan besar
• dilatasi LA, LV dan PA
• gagal jantung kongestif
• hipertensi pulmonal
- tahanan vaskuler paru tinggi
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan ke kiri --- sianosis
sindroma Eisenmenger
Gejala klinis
VSD kecil  1-5 mm
 VSD sedang  5-10 mm
• pertumbuhan normal
• latihan lama  cepat lelah
• denyut ventrikel kiri meningkat pd palpasi
• auskultasi : bunyi jantung normal
• bising holosistolik

Terapi
 operasi tidak perlu (15% menutup)
 Medis : ISPA  antibiotik
Prognosis
tidak membahayakan dpt diharapkan hidup normal
VSD besar dan sangat besar

Gejala
–
–
–
–
–
–

Sesak napas cepat dan dangkal
Cepat lelah
Berat badan kurang
ISPA
Banyak keringat
Auskultasi : bising holosistolik besar
Terapi
bedah / operasi pada usia muda (di AS) 4 bulan

Prognosis
– Tanpa operasi : sebagian meninggal
– Operasi : dapat hidup normal
ASD
(Atrial Septal Defect)


Kelainan pada dinding pemisah atrium
kiri dan kanan


ASD :
beban volume jantung kanan
meningkat
Darah dari atrium kiri  volume atrium
kanan meningkat  volume ventrikel
kanan meningkat  hipertensi pulmonal
TIPE ATRIUM SEPTAL DEFECT

Ostium Secundum
Atrial Septal Defect
Normal heart for
comparison.
TIPE ATRIUM SEPTAL DEFECT (lanjutan)
Ostium Primum
Atrial Septal Defect
Normal heart for comparison
TIPE ATRIUM SEPTAL DEFECT (lanjutan)
Sinus Venosus
Atrial Septal Defect
Normal heart for comparison
Gejala klinis
– ASD kecil umumnya tidak terlihat kelainan
– ASD besar  dispneu (bila stress)
– Infeksi saluran nafas atas
– Bunyi split jantung II tanpa bising
Terapi
Tindakan bedah pada usia < 10 th
Prognosis
tanpa operasi rata-rata bertahan sampai usia 40 th
PATENT DUCTUS ARTERIOSUS
( PDA )
PENGERTIAN
Patent Ductus arteriosus ( PDA )
adalah :
suatu kelainan terdapatnya ductus
atau pembuluh darah fetal yang
menghubungkan percabangan
arteri pulmonalis sebelah kiri ( left
pulmonary arteri ) dan aorta
desendens, tetap terbuka setelah
bayi lahir.
Sering ditemukan tanpa disertai
dengan kelainan jantung bawaan
lain tetapi dapat juga ditemukan
dengan kelainan jantung bawaan
lain
INSIDEN
Sering ditemukan pada bayi prematur dengan berat
badan lahir rendah
Terdapat kira-kira pada 5 – 10 % dari seluruh penyakit
jantung bawaan, dgn rasio perempuan lebih banyak
dari laki-laki ( 3 : 1 )
Insiden makin bertambah dengan berkurangnya masa
gestasi
Kegagalan penutupan ductus pada bayi cukup bulan
terjadi akibat adanya kelainan struktur otot polos
ductus, sedangkan pada bayi prematur akibat
menurunnya responsivitas duktus terhadap oksigen,
dan peran relaksasi dari prostaglandin dan prostasiklin.
ETIOLOGI
Pada banyak kasus tidak dapat diketahui
penyebabnya
PDA dapat disebabkan dari ibu yang terinfeksi
rubella selama trimester pertama kehamilan,
pemakai obat-obatan, dan peminum alkohol
Banyak kasus PDA diakibatkan karena
multifaktor yang disebabkan oleh kombinasi
dari faktor genetik dan lingkungan.
PATOFISIOLOGI
• KECIL - asimptomatik
• BESAR - simptomatik
 aliran ke paru berlebihan
 usia 2 – 3 bulan saat tahanan
vaskuler paru turun
BAYI PREMATUR
otot polos vaskuler paru belum sempurna
tahanan vaskuler turun lebih cepat
gagal jantung lebih awal
PENUTUPAN DUKTUS ARTERIOSUS
Duktus arteriosus menutup secara fungsional pada 10 – 15
jam setelah lahir, menutup permanen terjadi pada usia
2-3 minggu.
Faktor yang diduga berperan dalam penutupan duktus :
1.
Peningkatan tekanan oksigen arteri ( PaO2)
2.
Peningkatan kadar katekolamin (norepinefrin,
epinefrin) berhubungan dengan kontriksi duktus
3.
Penurunan kadar prostaglandin berhubungan
dengan penutupan duktus
GAMBARAN KLINIS
Gambaran klinis tergantung besarnya pirau kiri ke kanan pada
duktus.
PDA kecil
biasanya pasien asimtomatik
PDA sedang
Gejala timbul pada usia 2 bulan atau lebih berupa :
☺ kesulitan makan
☺ infeksi saluran nafas berulang
☺ BB umumnya masih dalam batas normal atau sedikit
berkurang
☺ Pulsus selen dapat diraba, tekanan darah sistolik normal
atau sedikit meningkat sedangkan tekanan diastolik rendah
☺ Tekanan nadi lebar
☺ Bising kontinu mudah didengar
GAMBARAN KLINIS
PDA besar
Gejala timbul sejak minggu pertama berupa :
 Sesak
 kesulitan minum
 BB sulit naik
 infeksi saluran napas bawah berulang
 atelektasis dan gagal jantung kongestif
 terdapat takikardia, dipsne, takipne.
 Sering ditemukan hiperaktivitas perikordium, thrill
sistolik pada kiri atas tepi sternum.
 teraba pulsus selentt
 tekanan nadi lebar
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Elektrokardiografi
 PDA kecil dan sedang EKG dapat normal atau
menunjukkan tanda LVH
 PDA besar dapat menunjukkan tanda LVH dan RVH
Radiologi
 PDA kecil foto toraks masih normal
 PDA sedang sampai besar akan tampak
kardiomegali, pembesaran atrium kiri, ventrikel
kiri dan aorta ascenden, dan tanda peningkatan vaskuler paru
Ekokardiografi
dapat mengukur besarnya duktus, dimensi atrium kiri dan
ventrikel kiri. Makin besar pirau dimensi atrium kiri dan ventrikel
kiri
TATALAKSANA
Medikamentosa
Pada neonatus prematur diberikan endometasin dengan
dosis dan cara pemberian bervariasi
Pada PDA sedang atau besar yg disertai gagal jantung,
diberikan digitalis atau inotropik yang sesuai dan diuretik
Penutupan tanpa pembedahan
Bila duktus tidak menutup spontan dengan medikamentosa
dilakukan penutupan duktus yang dapat dilakukan dengan
pemasangan divice ( umbrella, coil atau Amplatzer ductal
Occluder ) secara transkateter.
TATALAKSANA (lanjutan)
Penutupan dengan pembedahan
Pada neonatus (prematur atau cukup bulan)dan dengan
gagal jantung penutupan PDA dengan pembedahan harus
dilakukan secepatnya
Pada bayi tanpa gagal jantung, tindakan intervensi dapat
ditunda sampai mencapai BB dan usia ideal. Intervensi
bedah dilakukan apabila bentuk anatomis PDA tidak
memungkinkan untuk dilakukan pemasangan device.
Pada pasien anak / dewasa bila belum terjadi hipertensi
pulmonal, maka langsung dilakukan tindakan intervensi
penutupan duktus
Penutupan duktus tidak dikerjakan apabila telah terjadi
hypertensi pulmonal dan pada keadaan ini hanya dilakukan
tindakan konservatif saja.
Terima Kasih