Laporan Kasus Egg on A String Sign pada Foto Thorax

Laporan Kasus
Egg on A String Sign pada Foto Thorax
Transposition of the Great Arteries
Diajukan sebagai salah satu persyaratan PPDS 1 Radiologi
Oleh :
dr. Andreas
Pembimbing :
dr. Hesti Gunarti, Sp.Rad
BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS GADJAH MADA
YOGYAKARTA
2015
LEMBAR PENGESAHAN
Laporan Kasus
Egg on A String Sign pada Foto Thorax
Transposition of the Great Arteries
Diajukan Untuk Melengkapi Persyaratan Pendidikan Dokter Spesialis Radiologi
Fakultas Kedokteran UGM
Dipresentasikan oleh :
dr. Andreas
Pembimbing
:
dr. Hesti Gunarti, Sp.Rad
Waktu presentasi
:
13 Mei 2015
Diperiksa Dan Disetujui
Ketua Program Studi
PPDS Radiologi FK UGM
Pembimbing
dr. Bambang Purwanto Utomo, SpRad
dr. Hesti Gunarti, Sp.Rad
Mengetahui
Kepala Bagian Radiologi FK UGM
DR. dr. Lina Choridah, Sp.Rad (K)
DAFTAR ISI
BAB I. Pendahuluan .......................................................................................... 1
BAB II. Tinjauan Pustaka .................................................................................... 3
A. Definisi ........................................................................................ 3
B. Epidemiologi .............................................................................. 3
C. Patofisiologi ................................................................................ 3
D. Perjalanan Penyakit ..................................................................... 5
E. Pemeriksaan Fisik ........................................................................ 6
F. Elektrokardiogram .........................................................................7
G. Gambaran Foto Thorax ..................................................................7
H. Echokardiogram .............................................................................8
I. Diagnosis Banding ...........................................................................9
BAB III. Laporan Kasus ...................................................................................... 11
BAB IV. Pembahasan ...........................................................................................15
BAB V. Kesimpulan .............................................................................................21
Daftar Pustaka ...........................................................................................................
Lampiran ...................................................................................................................
DAFTAR PUSTAKA
1.
Medline Plus [homepage on the internet]. Transposition of the great vessels. U.S
National Library of Medicine; last updated 16 March 2015 [cited 19 March 2015].
Available from: http://www.nlm.nih.gov/midlineplus/ency/article/001568.htm.
2.
Fulton DR, Fyler DC. D-Transposition of the Great Arteries. In: Keane JF, Lock JE,
Fyler DC, editors. NADAS’ Pediatric Cardiology. 2nd ed. Saunders. Elsevier; 2006. pp
645-61.
3.
Vinas AT, Veciana AR, Hernando JM, Casas JB, Martinez FHP, Gomez JM, et al.
Characteristics and Outcomes of Transposition of Great Arteries in the Neonatal
Period. Rev Esp Cardiol. 2014; 67(2):114-9.
4.
Johnson W, Moller J. Cardiac conditions associated with right-to-left shunt (cyanotic
lesions). In: Johnson W, Moller J, editors. Pediatric Cardiology: The Essential Pocket
Guide. Wiley-Blackwell; 2008. pp 174-80, 193-201.
5.
Schultz AH, Kreutzer J. Cyanotic Heart Disease. In: Vetter VL, editor. Pediatric
Cardiology: The Requisites in Pediatrics. Mosby. Elsevier; 2006. pp 56-60.
6.
Kumar N, Prabhakar G, Wilson N, Halees Z, Duran CM. Total Correction of
Transposition of Great Arteries With Atrioventricular Aeptal Defect. Ann Thorac Surg.
1992; 54:189-90.
7.
Dorland’s Medical Dictionary for Health Consumer [homepage on the internet].
Transposition of great vessels. Saunders. Elsevier, Inc; ©2007 [cited 22 March 2015].
Available from: http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/transposition.
8.
Ferguson EC, Krishnamurthy R, Oldham SAA. Classic Imaging Signs of Congenital
Cardiovascular Abnormalities. RadioGraphics. 2007; 27:1323-34.
9.
Fulton DR. Congenital Heart Disease in Children and Adolescents. In: O’Rourke F,
Wilson WP, editors. Hurst’s: The Heart. 12th ed. Volume two. Mc Graw Hill. New
York; 2008. pp 1902-5.
10.
Bharati S, Kirklin JW, McAllister HA, Lev M. Surgical anatomy of common
atrioventricular orifice associated with tetralogy of Fallot, double outlet right ventricle
and complete regular transposition. Circulation. 1980; 61:1142-9.
11.
Chandra RS. Biliary atresia and other structural anomalies in the congenital polysplenia
syndrome. J Pediatr. 1974; 85:649
12.
Van Mierop LHS, Cessner IH, Schiebler CL. Asplenia and polysplenia syndromes.
Birth Defects. 1972; 8:36.
13.
Brickner ME. Congenital Heart Disease. In: Topol EJ, editor. Textbook of
Cardiovascular Medicine. 3th ed. Lippincott Williams and Wilkins. Philadelphia; 2007.
pp 513-6.
14.
Swischuk LE. Cardiovascular system: imaging of the newborn, infant, and young child.
5th ed. Lippincott Williams and Wilkins. Philadelphia; 2004. pp 223-340.
15.
Strife JL, Bisset GS, Burrows PE. Cardiovascular system. In: Kirks DR, editor.
Practical pediatric imaging: diagnostic radiology of infants and children. 3
th
ed.
Lippincott Raven. Philadelphia; 1998. pp 546-69.
16.
Towbin R, Schwartz D. Endocardial cushion defects: embryology, anatomy, and
angiography. Am J Roentgenol. 1981; 136(1):157-62.
17.
Ho SY, Rigby ML, Anderson RH. Complete Transposition. In: Echocardiography in
Congenital Heart Disease Made Simple. Imperial College Press. London; 2006. pp 175186.
18.
Purwohudoyo SS. Pemeriksaan Kelainan-Kelainan Kardio Vaskular dengan Radiografi
Polos. Penerbit Universitas Indonesia (UI-Press); 2011.
19.
Schwegmann G, Gassner I, Maurer K, et al. Imaging the neonatal heart-Essential for
the radiologist. Eur J Radiol. 2006; 60:159-70.
20.
Noonan SA. Association of congenital heart disease with syndromes or other defects.
Pediatr Clin North Am. 1978; 25(4):797-816.
21.
Benz-Bohm G, Emons D, Schickendantz S, et al. Cortical hyperostosis after long-term
prostaglandin E2 therapy. Radiologe. 1984; 24(2):72-8.
22.
Abdulla R, Luxenberg DM. Cardiac Interpretation of Pediatric Chest X-Ray. In
Abdulla R, editor. Heart Diseases in Children: A Pediatrician’s Guide. Springer
Science. Chicago; 2011.pp 17-34.
23.
Jaffer F, Sosnovik D, Nahrendorf M, Miller SW. Cardiac Imaging. In: Weissleder R,
Wittenberg J, Harisinghani MG, Chen JW, editors. Primer of Diagnostic Imaging. 5th
ed. Elsevier Mosby. St. Louis. Missouri; 2011. pp 82-98.
LAMPIRAN
Gambar 1. Diagram anatomi complete Transposition of the Great Arteries (TGA) dengan septum
interventrikular intak. Darah vena sistemik kembali ke ventrikel kanan menuju aorta, sedangkan darah dari vena
pulmonalis kembali ke ventrikel kiri menuju ke arteri pulmonalis. 13
Gambar 2. Diagram anatomi complete Transposition of the Great Arteries. (TGA) A. Dengan septum
interventrikular intak. Tampak patent foramen ovale (PFO) dan pelebaran arteri bronchialis (Br. Art). B.
Dengan ventricular septal defect (VSD) dan tanpa stenosis pulmonalis. Ao, aorta; LA, atrium kiri; LPA, arteri
pulmonalis kiri; LPV, vena pulmonalis kiri; LV, ventrikel kiri; PT, trunkus arteri pulmonalis utama; RA, atrium
kanan;RPA, arteri pulmonalis kanan; RPV, vena pulmonalis kanan; RV, ventrikel kanan; SVC, vena cava
superior.9
Gambar 3. Diagram hemodinamik pasien dengan Transposition of the Great Arteries (TGA) dan Ventricular
Septal Defect (VSD). Tampak aliran darah menuju paru-paru melalui defek septum ventrikel dan dari paru-paru
melalui foramen ovale yang tetap terbuka dan defek septum ventrikel. Saturasi oksigen arterial (78%) masih
dapat digunakan untuk pertumbuhan.2
Gambar 4. Diagram hemodinamik pasien dengan Transposition of the Great Arteries (TGA), Ventricular
Septal Defect (VSD), dan stenosis subpulmonal. Keseimbangan sirkulasi serupa dengan gambar 3, walaupun
memiliki tekanan arteri pulmonalis normal. Stenosis pulmonal akan membatasi aliran sirkulasi pulmonal yang
berlebihan sehingga tekanan atrium kiri lebih rendah.2
Gambar 5. (a) Foto thorax seorang neonates, menunjukkan penyempitan mediastinum superior, pembesaran
bayangan jantung dengan kecembungan batas jantung kanan abnormal, dan tampak peningkatan corakan
vascular – gambaran karakteristik Transposition of the Great Arteries (TGA). (b) Foto yang sama dengan (a)
dengan penambahan gambar animasi menunjukkan karakteristik bayangan jantung-mediastinum yaitu egg on a
string sign. (c) Foto thorax pada neonatus yang lain menunjukkan gambaran mediastinum normal dengan
bayangan thymus normal. (d) Diagram skematis menunjukkan pola aliran darah (panah) pada jantung dengan
transposition of the great arteries. Aorta (1) muncul dari ventrikel kanan (2), dan arteri pulmonalis (3) muncul
dari ventrikel kiri (4). Hubungan antara sirkulasi sistemik dan pulmonal melalui defek septum interatrial (5),
defek septum interventrikel (6), atau keduanya sehingga dapat mempertahankan kehidupan dengan jalan
mencampurkan darah yang kaya oksigen dari atrium kiri (7) dengan darah rendah oksigen dari atrium kanan(8)
sebelum mengalir ke aorta melalui ventrikel kanan dan mengalir ke arteri pulmonalis melalui ventrikel kiri. 8
Gambar 6. Endocardial cushion defect (Atrioventricular Septal Defect / AVSD). (a,b) Angiocardiography
proyeksi lateral (b sama dengan a dengan penambahan gambar animasi) menunjukkan pemendekan jalur masuk
ventrikel kiri dan elongasi serta penyempitan jalur keluar ventrikel kiri, dimana kesemuanya membentuk
gambaran khas gooseneck sign. (c) Diagram skematis (proyeksi anteroposterior) endocardial cushion defect
menunjukkan batas medial ventrikel kiri yang cekung (1) dibawah katup mitral dan menyebabkan penyempitan
jalur keluar ventrikel kiri (2).8
Gambar 7. Foto echocardiography d-transposition of the great arteries (d-TGA) pada proyeksi subxiphoid
long-axis menunjukkan arteri pulmonalis utama dan percabangannya berasal dari ventrikel kiri. RPA, arteri
pulmonalis kanan; MPA, arteri pulmonalis utama; RA, atrium kanan; LV, ventrikel kiri.2
Gambar 8. Foto echocardiography d-transposition of the great arteries (d-TGA) pada proyeksi subxiphoid
short-axis menunjukkan aorta beserta arcus dan truncus brachiocephalicus berasal dari ventrikel kanan. Ao,
aorta; RV, ventrikel kanan; RA, atrium kanan; LA, atrium kanan. 2
Gambar 9. Foto echocardiography septum interatrial bayi dengan d-transposition of the great arteries (d-TGA)
proyeksi subxiphoid long-axis. A. Sebelum septostomy. Tampak septum primer menonjol kea rah atrium kanan.
B. Setelah septostomy. Tampak sisa septum primer sekitar defek. LA, atrium kiri; RA, atrium kanan. 2
Gambar 10. Diagram skematik Tetralogy of Fallot (TOF).
Gambar 11. Tetralogy of Fallot (TOF). (a,b) foto thorax bayi dengan arcus aorta di sisi kanan (b sama dengan
gambar a dengan penambahan animasi) menunjukkan karakteristik boot shaped sign yang terbentuk dari
pergeseran apeks jantung ke cranial karena hipertrofi ventrikel kanan (RVH) dan karena kecekungan arteri
pulmonalis utama. (c) diagram skematis pola aliran darah (panah) dengan karakteristik ventricular septal defect
(VSD) (1), stenosis pulmonalis bagian infundibulum (2), overriding aorta (3), dan hipertrofi ventrikel kanan
(RVH) (4). Darah dengan kadar oksigen tinggi di sisi kiri jantung (5) bercampur dengan darah rendah oksigen di
sisi kanan jantung (6) sebelum menuju aorta.8
Gambar 12. Foto thorax pasien dengan Tetralogy of Fallot. Tampak karakteristik gambaran ukuran jantung
normal dengan apeks terangkat. Corakan vascular menurun dan segmen arteri pulmonalis cekung.4
Gambar 13. Diagram skematis anomali muara vena pulmonalis parsial (PAVPR). Sebagian vena pulmonalis
bermuara di atrium kanan, sebagian lagi di atrium kiri. Tidak terdapat defek pada septum-septum. 18
Gambar 14. Foto echocardiogram pasien yang dilakukan di Rumah Sakit Umum Pusat Dr. Sardjito bagian
jantung anak tanggal 28 September 2012. Kesan AVSD komplit dan TGA dengan saran kateterisasi jantung.
Gambar 15. Foto thorax pasien pasien yang dilakukan di Rumah Sakit Umum Pusat Dr. Sardjito tanggal 5
Januari 2014, pada saat itu dikesankan situs solitus, kardiomegali dengan konfigurasi egg on a string sign
disertai penyempitan mediastinum superior dan peningkatan corakan vaskuler, menyokong gambaran
transposition of the great arteries.
TABEL
Tabel 1. Skema sistematik pendekatan neonates dengan kecurigaan penyakit jantung bawaan
menggunakan foto thorax.19
Tabel 2. Skema sistematik pendekatan pasien dengan kecurigaan penyakit jantung bawaan.22