PALSI SEREBRAL

Refarat
PALSI SEREBRAL
Disusun Oleh
Riandy Anugrah Taba Pattuju
14014101226
Masa KKM 14 September – 22 November 2015
Supervisor Pembimbing
dr. Hj. Nurhayati Masloman, Sp.A (K)
BAGIAN/SMF ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SAM RATULANGI
MANADO
2015
BAB I
LATAR BELAKANG
Palsi serebral adalah suatu gangguan atau kelainan yang terjadi pada suatu
kurun waktu dalam perkembangan anak, di dalam susunan saraf pusat yang
berdampak pada terbatasnya aktifitas seseorang. Walaupun kelainan bersifat statis
dan tidak progresif, tetapi perkembangan tanda-tanda neuron perifer akan berubah
akibat maturasi serebral yang mengakibatkan terjadinya gangguan motorik.1
Yang pertama kali memperkenalkan penyakit ini adalah William John Little
(1843), yang menyebutnya dengan istilah cerebral diplegia, sebagai akibat
prematuritas atau afiksia neonatorum. Sir William Olser adalah yang pertama kali
memperkenalkan istilah Palsi serebral, sedangkan Sigmund Freud menyebutnya
dengan istilah Infantile Cerebral Paralysis.1,2
Walaupun sulit, etiologi palsi serebral perlu diketahui untuk tindakan
pencegahan. Fisioterapi dini memberi hasil baik, namun adanya gangguan
perkembangan mental dapat menghalangi tercapainya tujuan pengobatan.1
Para ahli menekankan pentingnya pendekatan multi - disiplin dalam
penanganan penderita Palsi serebral, seperti disiplin anak, saraf, mata, THT, bedah
tulang, bedah saraf, psikologi, ahli wicara, fisioterapi, pekerja sosial, guru sekolah
Iuar biasa. Di samping itu juga harus disertakan peranan orang tua dan masyarakat
sekitar.3
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. DEFINISI
Palsi serebral adalah keadaan kerusakan jaringan otak yang permanen dan
tidak progresif. Terjadi pada waktu masih muda (sejak dilahirkan) dan merintangi
perkembangan otak normal dengan gambaran klinis dapat berubah selama hidup
dan menunjukan kelainan dalam sikap dan pergerakan disertai kelainan neurologis
berupa kelumpuhan spastis. Gangguan ganglia basal dan serebelum dan kelainan
mental.1,3
Istilah
palsi
serebral
merupakan
istilah
yang
digunakan
untuk
menggambarkan sekelompok gangguan gerakan, postur tubuh, dan tonus yang
bersifat nonprogresif, berbeda-beda kronis dan akibat cedera pada sistem saraf
pusat selama awal masa perkembangan.1,4
Walaupun palsi serebral pertama kali dilaporkan pada tahun 1827 oleh
Cazauvielh, dan kemudian digambarkan dan di perdebatkan oleh dokter seperti
Little, Freud, Osler, dan Phleps, patogenesis gangguan ini tetap tidak dimengerrti
secara jelas.4
B. EPIDEMIOLOGI
Ada beberapa faktor yang mempengaruhi insiden palsi serebral yaitu
populasi yang diambil cara diagnosis dan ketelitiannya. Misalnya insudensi palsi
serebral sebanyak 2 per 1000 kelahiran hidup. 5 dari 1000 anak memperlihatkan
defisit motorik yang sesuai dengan palsi serebral. 50% kasus termasuk ringan dan
10% termasuk kasus berat. Kasus palsi serebral kebanyakan terdiagnosis sebelum
usia 5 tahun.8 Yang dimaksud ringan adalah penderita dapat mengurus dirinya
sendiri dan yang tergolong berat adalah penderita yang membutuhkan pelayanan
khusus. 25% memiliki intelegensia rata-rata (normal) sementara 30% kasus
menunjukan IQ dibawah 70. 35% disertai kejang dan 50% menunjukkan
gangguan bicara. Laki-laki lebih banyak dari perempuan (1,4 : 1,0). Rata-rata 70
% ada pada tipe spastik. 15% tipi atetotik, 5% ataksia, dan sisanya campuran. 3
Dengan meningkatnya pelayanan obstetrik dan perinatologi dan rendahnya
angka kelahiran di negara-negara maju seperti Eropa dan Amerika Serikat angka
kejadian palsi serebral akan menurun. Narnun di negara-negara berkembang,
kemajuan teknologi kedokteran selain menurunkan angka kematian bayi risiko
tinggi, juga meningkatkan jumlah anak-anak dengan gangguan perkembangan.
Adanya variasi angka kejadian di berbagai negara karena pasien palsi serebral
datang ke berbagai klinik seperti klinik saraf, anak, klinik bedah tulang, klinik
rehabilitasi medik dan sebagainya. Di samping itu juga karena para ahli tidak
konsisten menggunakan definisi dan terminologi palsi serebral. 3
C. ETIOLOGI
Penyebabnya dapat dibagi menjadi 3 bagian yaitu prenatal, perinatal, dan
pascanatal. 1
a) Prenatal
Infeksi terjadi dalam masa kandungan, menyebabkan kelainan pada janin,
misalnya oleh toksoplasma, rubela dan penyakit virus sitomegalik. Kelainan yang
mencolok biasanya berupa gangguan pergerakan dan retardasi mental. Anoksia
dalam kandungan (misalnya: solusio plasenta, plasenta previa, anoksi maternal,
atau tali pusat yang abnormal), terkena radiasi sinar-X dan keracunan kehamilan
dapat menimbulkan palsi serebral 1,5
b) Perinatal
1. Anoksia
Penyebab terbanyak ditemukan dalam masa perinatal ialah brain injury . Keadaan
inilah yang menyebabkan terjadinya anoksia. Hal ini terdapat pada keadaan
presentasi bayi abnormal, disproporsi sefalo-pelvik, partus lama, plasenta previa,
infeksi plasenta, partus menggunakan bantuan instrumen tertentu dan lahir dengan
sectio caesaria. 5
2. Perdarahan otak
Perdarahan otak dan anoksia dapat terjadi bersama-sama, sehingga sukar
membedakannya,
misalnya
perdarahan
yang
mengelilingi
batang
otak,
mengganggu pusat pernapasan dan peredaran darah hingga terjadi anoksia.
Perdarahan dapat terjadi di ruang subarachnoid akan menyebabkan penyumbatan
cairan serebrospinal sehingga mengakibatkan hidrosefalus. Perdarahan spatium
subdural dapat menekan korteks serebri sehingga timbul kelumpuhan spastis. 5,6
3. Prematuritas
Bayi kurang bulan mempunyai kemungkinan menderita perdarahan otak yang
lebih banyak dari pada bayi cukup bulan, karena pembuluh darah enzim, faktor
pembekuan darah dan lain-lain masih belum sempurna. 2,6
4. Ikterus
Ikterus pada masa neonatus dapat menyebabkan kerusakan jaringan otak yang
permanen akibat masuknya bilirubin ke ganglia basal, misalnya pada kelainan
inkompatibilitas golongan darah. 5
5. Meningitis Purulenta
Meningitis purulenta pada masa bayi bila terlambat atau tidak tepat
pengobatannya akan mengakiatkan gejala berupa palsi serebral. 5,6
c) Pascanatal
Setiap kerusakan pada jaringan otak yang mengganggu perkembangan dapat
menyebabkan palsi serebral, seperti:
1. Trauma kapitis dan luka parut pada otak pasca-operasi.
2. Infeksi misalnya : meningitis bakterialis, abses serebri, tromboplebitis,
ensefaltis.
3. Kernikterus
D. MANIFESTASI KLINIK
Palsi serebral dapat diklasifikasikan berdasarkan gejala dan tanda klinis
neurologis. Hingga saat ini, palsi serebral diklasifikasikan berdasarkan kerusakan
gerakan yang terjadi dan dibagi dalam 4 kategori, yaitu:6
1. Palsi serebral tipe spastik
Merupakan bentuk palsi serebral terbanyak (70-80%), otot mengalami
kekakuan dan secara permanen akan menjadi kontraktur. Jika kedua tungkai
mengalami spastisitas, pada saat seseorang berjalan, kedua tungkai tampak
bergerak kaku dan lurus. Gambaran klinis ini membentuk karakteristik berupa
ritme berjalan yang dikenal dengan scissors gait.6
Anak dengan spastik hemiplegia dapat disertai tremor hemiparesis, dimana
seseorang tidak dapat mengendalikan gerakan pada tungkai pada satu sisi tubuh.
Jika tremor memberat akan terjadi gangguan gerakan berat.6
Palsi serebral spastik dibagi berdasarkan jumlah ekstremitas yang terkena,
yaitu:6
a. Monoplegi
Bila hanya mengenai 1 ekstremitas saja, biasanya lengan
b. Diplegia
Keempat ekstremitas terkena, tetapi kedua kaki lebih berat dari pada kedua
lengan
c. Triplegia
Bila mengenai 3 ekstremitas, yang paling banyak adalah mengenai kedua
lengan dan 1 kaki
d. Quadriplegia
Keempat ekstremitas terkena dengan derajat yang sama
e. Hemiplegia
Mengenai salah satu sisi tubuh dan lengan terkena lebih berat
2. Palsi serebral tipe atetoid/diskinetik
Bentuk palsi serebral ini mempunyai karakteristik gerakan menulis yang
tidak terkontrol dan perlahan. Gerakan abnormal ini mengenai tangan, kaki,
lengan, atau tungkai dan pada sebagian besar kasus, otot muka dan lidah,
menyebabkan anak-anak menyeringan dan selalu mengeluarkan air liur. Gerakan
sering meningkat selama periode peningkatan stres dan hilang pada saat tidur.
Penderita juga mengalami masalah koordinasi gerakan otot bicara (disartria). Tipe
atetoid terjadi pada 10-20% penderita palsi serebral.6
3. Palsi serebral tipe ataksid
Jarang dijumpai, mengenai keseimbangan dan persepsi dalam. Penderita
yang terkena sering menunjukan koordinasi yang buruk, berjalan tidak stabil
dengan gaya berjalan kaki terbuka lebar, meletakkan kedua kaki dengan posisi
saling berjauhan; kesulitan dalam melakukan gerakan cepat dan tepat, misalnya
menulis atau mengancingkan baju. Mereka juga sering mengalami tremor. Bentuk
ataksid ini mengenai 5-10% penderita palsi serebral.5,6
4. Palsi serebral campuran
Sering ditemukan pada seseorang penderita mempunyai lebih dari satu
bentuk palsi serebral yang dijabarkan diatas. Bentuk campuran yang sering
dijumpai adalah spastik dan gerakan atetoid tetapi kombinasi lain juga mungkin
dijumpai.6
Berdasarkan derajat kemampuan fungsional:6
1) Ringan
Penderita masih bisa melakukan pekerjaan aktifitas sehari- hari sehingga
sama sekali tidak atau hanya sedikit sekali membutuhkan bantuan khusus.
2) Sedang
Aktifitas sangat terbatas. Penderita membutuhkan bermacam-macam
bantuan khusus atau pendidikan khusus agar dapat mengurus dirinya
sendiri, dapat bergerak atau berbicara. Dengan pertolongan secara khusus,
diharapkan penderita dapat mengurus diri sendiri, berjalan atau berbicara
sehingga dapat bergerak, bergaul, hidup di tengah masyarakat dengan baik.
3) Berat
Penderita sama sekali tidak bisa melakukan aktifitas fisik dan tidak mungkin
dapat hidup tanpa pertolongan orang lain. Pertolongan atau pendidikan
khusus yang diberikan sangat sedikit hasilnya. Sebaiknya penderita seperti
ini ditampung dalam rumah perawatan khusus. Rumah perawatan khusus ini
hanya untuk penderita dengan retardasi mental berat, atau yang akan
menimbulkan gangguan sosial-emosional baik bagi keluarganya maupun
lingkungannya.
Palsi serebral juga dapat diklasifikasikan berdasarkan estimasi derajat
beratnya penyakit dan kemampuan penderita untuk melakukan aktivitas normal
(tabel 1).
Tabel 1. Klasifikasi Palsi serebral Berdasarkan Derajat Penyakit6
Klasifikasi
Perkembangan
Gejala
Morik
Minimal
penyerta
Normal, hanya
* kelainan tonus
terganggu secara
sementara
kualitatif
* Refleks primitif
menetap terlalu lama
* Kelainan postur
ringan
* Gangguan gerak
motorik kasar dan
halus, misalnya
clumpsy
Ringan
Berjalan umur 24
bulan
Penyakit
* Beberapa kalinan
pada pemeriksaan
neurologis
* Perkembangan
refleks primitif
abnormal
* Gangguan
komunikasi
* Gangguan
belajar
spesifik
* respon postural
terganggu
* Gangguan motorik
misalnya tremor
* Gangguan
koordinasi
Sedang
Berjalan umur 3
tahun, kadang
memerlukan
bracing
Tidak perlu alat
khusus
* Berbagai kelainan
neurologis
* Refleks primitif
menetap dan kuat
* respon postural
* Retardasi
mental
* Gangguan
belajar dan
kominikasi
* Kejang
terlambat
Berat
Tidak bisa
* Gejala neurologis
berjalan, atau
dominan
berjalan dengan
alat bantu
Kadang perlu
operasi
* Refleks primitif
menetap
* Respon postural
tidak muncul
Gejala Awal palsi serebral6
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Adanya faktor resiko
Mikrosefali, sutura bertumpuk, penutupan UUB terlalu cepat
Hipotonia berlebihan
Gerakan ekstermitas terbatas
Spastisitas dimulai dari tangan (tergenggam) dan kaki (fleksi plantar)
Kesulitan makan, mengiler berlebihan
Gagal tumbuh
Refleks primitif menetap
Refleks postural terlambat
Ataksia, distonia, diskinetik sering baru muncul setelah gejala stabil, sulit
dinilai pada bayi kecil
E. PATOFISIOLOGI
Perkembangan otak manusia dan waktu puncak terjadinya meliputi
berikut:2,6,10
•
•
•
•
•
Primer neurolation - Minggu 3-4 kehamilan
Perkembangan Prosencephalic - Bulan 2-3 kehamilan
Proliferasi neoronal - Bulan 3-4 kehamilan
Migrasi neuronal - Bulan 3-5 kehamilan
Organisasi - Bulan 5 dari kehamilan sampai bertahun-tahun pasca
•
kelahiran
Mielinasi - Lahir sampai bertahun-tahun pasca kelahiran
Cedera otak atau perkembangan otak yang abnormal
Mengingat kompleksitas perkembangan otak prenatal dan bayi, cedera
atau perkembangan abnormal dapat terjadi setiap saat, sehingga presentasi klinis
palsi serebral bervariasi (apakah karena kelainan genetik, etiologi toxin atau
infeksi, atau insufisiensi vaskular). Misalnya, cedera otak sebelum 20 minggu
kehamilan dapat mengakibatkan defisit migrasi neuronal; cedera antara minggu
26 dan 34 dapat mengakibatkan leukomalacia periventricular (foci nekrosis
coagulative pada white matter berdekatan dengan ventrikel lateral); cedera
antara minggu ke-34 dan ke-40 dapat mengakibatkan cedera otak fokal atau
multifokal.4,6,7
Cedera otak akibat insufisiensi vaskular tergantung pada berbagai faktor
pada saat cedera, termasuk distribusi pembuluh darah ke otak, efisiensi aliran
darah otak dan regulasi aliran darah, dan respon biokimia jaringan otak untuk
oksigenasi menurun.
Prematuritas dan pembuluh darah serebral
Stres fisik pada bayi prematur dan ketidakmatangan pembuluh darah otak
dan otak mungkin menjelaskan mengapa prematuritas merupakan faktor risiko
yang signifikan untuk palsi serebral. Sebelum matur, distribusi sirkulasi janin
dengan hasil otak pada kecenderungan hipoperfusi ke white matter
periventricular. Hipoperfusi dapat mengakibatkan perdarahan matriks germinal
atau leukomalacia periventricular. Antara minggu 26 dan 34 usia kehamilan,
daerah white matter periventricular dekat ventrikel lateral yang paling rentan
terhadap cedera. Karena daerah-daerah membawa serat bertanggung jawab atas
kontrol motor dan tonus otot kaki, cedera dapat terjadi dalam diplegia spastik
(yaitu, kelenturan dominan dan kelemahan kaki, dengan atau tanpa keterlibatan
lengan tingkat yang lebih rendah).4,6
Periventricular leukomalacia
Ketika lesi lebih besar menjangkau daerah saraf descenden dari korteks
motor untuk melibatkan centrum semiovale dan korona radiata, baik ekstremitas
bawah dan atas mungkin terlibat. Leukomalacia periventricular umumnya
simetris dan dianggap karena cedera iskemik white matter pada bayi prematur.
Cedera asimetris untuk white matter periventricular dapat menghasilkan satu sisi
tubuh yang lebih terpengaruh dari yang lain. Hasilnya meniru hemiplegia spastik
tetapi lebih baik dicirikan sebagai kejang diplegia asimetris. Matriks germinal
kapiler di daerah periventricular sangat rentan terhadap cedera hipoksia-iskemik
karena lokasi mereka di sebuah zona perbatasan vaskular antara zona akhir arteri
striate dan thalamic. Selain itu, karena mereka adalah otak kapiler, mereka
memiliki kebutuhan tinggi untuk metabolisme oksidatif.4
Perdarahan periventricular -perdarahan intraventricular
Banyak
ahli
telah
menentukan
tingkatan
beratnya
perdarahan
periventricular -perdarahan intraventricular menggunakan sistem klasifikasi
awalnya dijelaskan oleh Papile dkk pada 1978 sebagai berikut:4,6
1. Grade I - Perdarahan subependymal dan/atau matriks germinal
2. Grade II - perdarahan Subependymal dengan ekstensi ke dalam ventrikel
lateral tanpa pembesaran ventrikel
3. Grade III - perdarahan Subependymal dengan ekstensi ke dalam ventrikel
lateral dengan pembesaran ventrikel
4. Grade IV - Sebuah perdarahan matriks germinal yang membedah dan
meluas ke parenkim otak yang berdekatan, terlepas dari ada atau tidak
adanya perdarahan intraventricular, juga disebut sebagai perdarahan
intraparenchymal saat ditemui di tempat lain di parenkim tersebut.
Perdarahan meluas ke white matter periventricular berkaitan dengan
perdarahan germinal ipsilateral perdarahan/intraventricular matriks yang
disebut infark vena periventricular hemo.
Cedera serebral vaskuler dan hipoperfusi
Saat matur, ketika sirkulasi ke otak paling menyerupai sirkulasi serebral
dewasa, cedera pembuluh darah pada saat ini cenderung terjadi paling sering pada
distribusi arteri serebral tengah, mengakibatkan palsi serebral spastik hemiplegia.
Namun, otak matur juga rentan terhadap hipoperfusi, yang sebagian besar
menargetkan daerah aliran dari korteks (misalnya, akhir zona arteri serebral
utama), mengakibatkan palsi serebral spastik quadriplegik. Ganglia basal juga
dapat dipengaruhi, sehingga palsi serebral ekstrapiramidal atau dyskinetic.4,6
Adanya malformasi hambatan pada vaskuler, atrofi, hilangnya neuron, dan
degenerasi laminar akan menimbulkan girus sulkus menyempit dan berat otak
rendah. Palsi serebral digambarkan sebagai kekacauan pergerakan dan postur
tubuh yang disebabkan oleh cacat nonprogresif atau trauma otak. Suatu presentasi
serebral palsi dapat diakibatkan oleh suatu kelainan dasar (Struktur otak : awal
sebelum dilahirkan, perinatal atau luka-luka/ kerugian setelah melahirkan dalam
kaitan dengan ketidak cukupan vaskuler, toksin dan infeksi).
Perkembangan susunan saraf dimulai dengan terbentuknya neural tube
yaitu induksi dorsal yang terjadi pada minggu ke 3-4 masa gestasi dan induksi
ventral, berlangsung pada minggu ke 5-6 masa gestasi. Setiap gangguan pada
masa ini bisa mengakibatkan terjadinya kelainan kongenital seperti kranioskisis
totalis, anensefali, hidrosefalus dan lain sebagainya.4
Fase selanjutnya terjadi proliferasi neuron, yang terjadi pada masa gestasi
bulan ke 2-4. Gangguan pada fase ini bisa mengakibatkan mikrosefali,
makrosefali.4
Stadium selanjutnya yaitu stadium migrasi yang terjadi pada masa gestasi
bulan 3-5. Migrasi terjadi melalui dua cara yaitu secara radial, sd berdiferensiasi
dan daerah periventnikuler dan subventrikuler ke lapisan sebelah dalam koerteks
serebri; sedangkan migrasi secara tangensial sd berdiferensiasi dan zone germinal
menuju ke permukaan korteks serebri. Gangguan pada masa ini bisa
mengakibatkan kelainan kongenital seperti polimikrogiri, agenesis korpus
kalosum.4,6
Stadium organisasi terjadi pada masa gestasi bulan ke 6 sampai beberapa
tahun pascanatal. Gangguan pada stadium ini akan mengakibatkan translokasi
genetik, gangguan metabolisme. Stadium mielinisasi terjadi pada saat lahir sampai
beberapa tahun pasca natal. Pada stadium ini terjadi proliferasi neuron, dan
pembentukan selubung mialin. 6
Kelainan neuropatologik yang terjadi tergantung pada berat dan ringannya
kerusakan Jadi kelainan neuropatologik yang terjadi sangat kompleks dan difus
yang bisa mengenai korteks motorik traktus piramidalis daerah paraventkuler
ganglia basalis, batang otak dan serebelum.6
Anoksia serebri sering merupakan komplikasi perdarahan intraventrikuler
dan subependim asfiksia perinatal sering berkombinasi dengan iskemi yang bisa
menyebabkan nekrosis.6
Kerniktrus secara klinis memberikan gambaran kuning pada seluruh tubuh
dan akan menempati ganglia basalis, hipokampus, sel-sel nukleus batang otak;
bisa menyebabkan Palsi serebral tipe atetoid, gangguan pendengaran dan mental
retardasi. Infeksi otak dapat mengakibatkan perlengketan meningen, sehingga
terjadi obstruksi ruangan subaraknoid dan timbul hidrosefalus. Perdarahan dalam
otak bisa meninggalkan rongga yang berhubungan dengan ventrikel.4
Trauma lahir akan menimbulkan kompresi serebral atau perobekan
sekunder. Trauma lahir ini menimbulkan gejala yang ireversibel. Lesi ireversibel
lainnya akibat trauma adalah terjadi sikatriks pada sel-sel hipokampus yaitu pada
kornu ammonis, yang akan bisa mengakibatkan bangkitan epilepsi.4
F. PEMERIKSAAN PADA PALSI SEREBRAL
1. Pemeriksaan Tonus
2. Pemeriksaan Muskuloskeletal
a. Panggul
 Kontraktur fleksi, rotasi internal & ekternal, aduksi, panjang tidak
simetris
 Thomas test : kontraktur fleksi
 Ely test : kontraksi kuadriseps
 Aduksi , rotasi
b. Lutut
 Sudut poplitea
c. Kaki dan Pergelangan
 Kontraktur, torsi tibia
d. Punggung
 Postur, skoliosis, asimetris
e. Exstermitas Atas
 Posisi saat istirahat, gerak spontan, grip, koordinasi motor halus
3. Pemeriksaan Refleks

Refleks tendon

Refleks Patologis/klonis

Refleks Primitif menetap :




Asymetric tonic neck refleks
Neck righting refleks
Graps reflex
Refleks Protektif terlambat
 Parachute, dll
2.1 Pemeriksaan Penunjang2,5
1. Pemeriksaan mata dan pendengaran segera dilakukan setelah diagnosis
palsi serebral
2. Fungsi lumbal harus dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan
penyebabbya suatu proses degeneratif. Pada palsi serebral, CSS normal
3. Pemeriksaan EKG dilakukan pada pasien kejang atau pada golongan
hemiparesis baik yang disertai kejang maupun yang tidak
4. Foto rongrnt kepala
5. Penilaian psikologi perlu dikerjakan untuk tingkat pendidikan yang
dibutuhkan
6. Pemeriksaan metabolik untuk menyingkirkan penyebab lain retardasi
mental
2.2 Diagnosis Palsi serebral
2.8.1. Anamnesis
Pada Palsi serebral dapat ditemukan gejala danggun motorik berupa
kelainan fungsi dan lokasi serta kelainan bukan motorik yang menyulitkan
gambaran klinis “Palsi serebral”. (1) Kelainan fungsi motirik terdiri dari :
a) Spastisitas
Terdapat peningkatan tonus otot dan refleks yang disertai dengan klonus
dan refleks babinski yang positif. Tonus otot yang meninggi itu menetap dan
tidak hilang meskipun penderita dalam keadaan tidur. Peningkatan tonus ini
tidak sama derajatnya pada suatu gabungan otot, karena itu tampak sikap yang
khas dengan kecenderungan terjadi kontraktur misalnya lengan dalam adduksi,
fleksi pada sendi siku dan pergelangan tangan dalam pronasi serta jari-jari
dalam fleksi sehingga posisi ibu jari melintang di telapak tangan. Tungkai
dalam sikap adduksi, fleksi pada sendi paha dan lutut, kaki dalam fleksi plantar
dan telapak kaki berputar ke dalam.
“Tonic neck reflex” dan refleks neonatal menghilang pada waktunya.
Kerusakan biasanya terletak pada trkstu kortikospinalis. Golongan spastisitas
ini meliputi 2/3 – ¾ penderita “Palsi serebral”.
Banyak kelumpuhan spastisitas tergantung kepada letak dan besarnya
kerusakan, yaitu :
1. Monoplegia/monoparesis
Kelumpuhan keempat anggota gerak pada stu sisi, tetapi salah satu
anggota gerak lebih hebat dari yang lainnya.
2. Hemiplagia/hemiparesis
Kelumpuhan lengan dan tungkai di sisi yang sama.
3. Diplegia/diparesis
Kelumpuhan keempat anggota gerak, tetapi tungkai lebih hebat daripada
lengan.
4. Tertaplagia/tetraparesis/quadriplagia
Kelumpuhan keempat anggota gerak, tetapi lengan lebih atau sama
hebatnya dibandingkan dengan tungkai.
b) Tonus otot yang berubah
Bayi pada golonggan ini pada usia bulan pertama tampak flasid dan
berbaring seperti kodok terlentang, sehingga tampak seperti kelainan pada
“lower motor neuron”. Menjelang umur 1 tahun barulah terjadi perubahan
tonus otot dari rendah hingga tinggi. Bila dibiarka berbaring tampak flasid dan
sikapnya seperti kodok terlentang, tetapi bila dirangsang atau mulai diperiksa
tonus ototnya berubah menjadi spastis. Refleks otot yang normal dan refleks
babinski negatif, tetapi yang khas ialah refleks neonatal dan “tonic neck reflex”
menetap. Kerusakan biasanya terletak di batang otak dan disebabkan oleh
asfiksia perinatal atau ikterus. Golongan ini meliputi 10-20% dari kasus “Palsi
serebral”.
c) Koreo-atetosis(extrapiramidal Palsi serebral)
Kelainan yang khas ialah sikap yang abnormal dengan pergerakan yang
terjadi dengan sendirinya (involuntary movement). Pada 6 bulan pertama
tampak bayi flasid, tapi sesudah itu barulah muncul kelainan tersebut. Refleks
neonatal menetap dan tampak adanya perubahan tonus otot. Dapat timbul juga
gejala spastisitas dan ataksia. Kerusakan terletak di ganglia basal dan
disebabkan oleh afiksia berat atau ikterus kern pada masa neonatus. Golongan
ini meliputi 5-15% dari kasus “Palsi serebral”.
d) Ataksia
Ataksia adalah gangguan koordinasi. Bayi dalam golongan ini biasanya
flasid dan menunjukan perkembangan motorik yang lambat. Kehilangan
keseimbangan tampak bila mulai belajar duduk. Mulai berjaan sangat lambat
dan semu pergerakan canggung dan kaku. Kerusakan terletak si serebelum.
Terdapat kira-kira 5% dari kasus “Palsi serebral”.
e) Gangguan pendengaran
Terdapat pada 5-10 % anak dengan “Palsi serebral”. Gangguan berupa
gangguan neurogen terutama persepsi nada tinggi, sehingga sulit menagkap
kata-kata. Terdapat pada golongan koreo-atetosis.
f) Gangguan bicara
Disebabkan oleh gengguan pendengaran atau retardasi mental. Gerakan
yang terjadi dengan sendirinya di bibir dan lidah menyebabkan sukar
mengontrol otot-otot tersebut sehingga anak sulit membentuk kata-kata dan
sering tampak beliur.
g) Gangguan mata
Gangguan mata biasanya berupa strabismus konvergen dan kelainan
refraksi. Pada kedaan afiksia yang berat dapat terjadi katarak. Hampir
25%penderita “Palsi serebral” menderita kelainan mata.
Pasien dapat datang dengan keluhan :
 Pola gerak abnormal
 Terlambat dalam perkembangan berdiri dan berjalan
 Sentral paresis (hemiparesis, paraparesis, atau tetraparesis)
 Spasticity (kekakuan)
 Ataxia
 Choreoathetosis
 Retardasi mental
 Epileptic seizures,
 Gelisah
 Sulit berkonsentrasi


Gangguan dalam penglihatan, pendengaran dan berbicara.
deformitas tulang dan sendi (talipes equinus, contracture, scoliosis, hip
dislocation)
Tabel 1. Klasifikasi Palsi serebral dan Penyebab Utamanya
Motor Syndrome
Neuropathology
Major Causes
Spastic diplegia
Periventricular leukomalacia Prematurity
(PVL)
Ischemia
Infection
Endocrine/metabolic (e.g.,
thyroid)
Spastic quadriplegia PVL
Ischemia, infection
Multicystic
Endocrine/metabolic,
encephalomalacia
genetic/developmental
Malformations
Hemiplegia
Stroke:in utero or neonatal
Thrombophilic disorders
Infection
Genetic/developmental
Periventricular
hemorrhagic infarction
Extrapyramidal
Pathology:putamen, globus
(athetoid,
pallidus, thalamus, basal
dyskinetic)
ganglia
Asphyxia
Kernicterus
Mitochondrial
Genetic/metabolic
Pemeriksaan Khusus
1. Pemeriksaan Refleks, tonus otot, postur dan koordinasi
2. Pemeriksaan mata dan pendengaran setelah dilakukan diagnosis “Palsi
serebral” ditegakan.
3. Pungsi lumbal harus dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan
penyebabnya suatu proses degeneratif. Pada “Palsi serebral” CSS normal.
4. Pemeriksaan EEG dilakukan pada penderita kejang atau pada golongan
hemiparesis baik yang disertai kejang maupun yang tidak.
5. Foto Rontgen kepala, MRI, CT-Scan, cranial ultrasounds umtuk
mendapatkan gambaran otak.
6. Penilaian psikologi perlu dikerjakan untuk tingkat pendidikan yang
dibutuhkan.
7. Pemeriksaan metabolik untuk menyingkirkan penyebab lain dari retardasi
mental.
F. DIAGNOSA BANDING
A. Proses degeneratif
B. Higroma subdural
C. Arterio-venosus yang pecah
D. Kerusakan medula spinalis
E. Tumor intrakranial
G. PENATALAKSANAAN
Tidak ada terapi spesifik terhadap Palsi serebral. Terapi bersifat
simtomatik, yang diharapkan akan memperbaiki kondisi pasien.14 Terapi yang
sangat dini akan dapat mencegah atau mengurangi gejala-gejala neurologik.
Untuk menentukan jenis terapi atau latihan yang diberikan dan untuk
menentukan ke- berhasilannya maka perlu diperhatikan penggolongan Palsi
serebral berdasarkan derajat kemampuan fungsionil yaitu derajat ringan,
sedang dan berat. Tujuan terapi pasien Palsi serebral adalah membantu pasien
dan keluarganya memperbaiki fungsi motorik dan mencegah deformitas serta
penyesuaian emosional dan pendidikan sehingga pendenta sedikit mungkin
memerlukan pertolongan orang lain, diharapkan penderita bisa mandiri.11,13
Pada keadaan ini perlu kerja sama yang baik dan merupakan suatu team
antara dokter anak, neurolog, psikiater, dokter mata, dokter THT, ahli ortopedi,
psikologi, fisioterapi, “occupational therapist”, pekerja sosial, guru sekolah luar
biasa dan orang tua penderita.11,12
a) Fisioterapi
Fisioterapi dini dan intensif untuk mencegah kecacatan, juga penanganan
psikolog atau psikiater untuk mengatasi perubahan tingkah laku pada anak
yang lebih besar.
Tindakan ini harus segera dimulai secara intensif. Orang tua turut
membantu program latihan di rumah. Untuk mencegah kontraktur perlu
diperhatikan posisi penderita pada waktu istirahat atau tidur. Bagi penderita
yang berat dianjurkan untuk sementara tinggal di suatu pusat latihan.
Fisioterapi ini diakukan sepanjang penderita hidup.12
b) Pembedahan
Bila terdapat hipertonus otot atau hiperspastisitas, dianjurkan untuk
melakukn pembedahan otot, tendon, atau tulang untuk reposisi kelainan
tersebut. Pembedahan stereotaktik dianjurkan pada penderita dengan gerakan
koreo-atetosis yang berlebihan.10
c) Pendidikan
Penderita “Palsi serebral” dididik sesuai tingkat intelegensinya, di
sekolah luar biasa dan bila mungkin di sekolah biasa bersama-sama dengan
anak yang normal. Mereka sebaiknya diperlakukan sama dengan anak yang
normal, yaitu pulang ke rumah dengan kendaraan bersama-sama, sehingga
mereka tidak merasa diasingkan, hidup dalam suasana normal. Orang tua juga
janganlah melindungi anak secara berlebihan dan untuk ini pekerja sosial dapat
membantu dirumah dengan nasehat seperlunya.15
d) Obat-obatan
Pada penderita dengan kejang diberikan obat antikonvulsan rumat yang
sesuai dengan karakteristik kejangnya, misalnya luminal, dilantin, dan
sebagainya. Pada keadaan tonus otot berlebihan, obat dari golongan
benzodiazepin dapat menolong, misalnya diazepam, klordiazepoksid (librium),
nitrazepam (mogadon). Pada keadaan koreoatestosis diberikan artan.
Imipramin (tofranil) diberikan pada penderita dengan depresi. 11
Penderita Palsi serebral memerlukan tatalaksana terpadu/multi disipliner
mengingat masalah yang dihadapi sangat kompleks, yaitu:
a. Gangguan motorik
b. Retardasi mental
c. Kejang
d. Gangguan pendengaran
e. Gangguan rasa raba
f. Gangguan bahasa dan bicara
g. Makan/gizi
h. Gangguan mengontrol miksi (ngompol)
i. Gangguan konsentrasi
j. Gangguan emosi
k. Gangguan belajar
Tim diagnostik dan penatalaksanaan Palsi serebral ini meliputi:
1. Tim Inti :
a.
Neuropediatri
b.
Dokter Gigi
c.
Psikolog
d.
Perawat
e.
Fisioterapi (terapi kerja, terapi bicara)
f.
Pekerja Sosial (pengunjung rumah)
2. Tim Konsultasi :
a.
Tim Tumbuh Kembang Anak dan Remaja
b.
Dokter Bedah (Ortopedi)
c.
Dokter Mata
d.
Dokter THT
e.
Psikiater Anak
f.
Guru SLB (cacat tubuh, tunanetra, tunarungu)
Penatalaksanaan Palsi serebral meliputi:11
A.
Medikamentosa, untuk mengatasi spastisitas :
1.
Benzodiazepin :
•
•
Usia < 6 bulan tidak direkomendasi
Usia > 6 bulan: 0,12-0,8 mg/KgBB/hari PO dibagi 6-8 jam (tidak lebih
10 mg/dosis)
2.
Baclofen (Lioresal) : 3 x 10 mg PO (dapat dinaikkan sampai 40-80
mg/hari)
3.
Dantrolene (Dantrium): dimulai dari 25 mg/hari, dapat dinaikkan
sampai 40 mg/hari
4.
Haloperidol : 0,03 mg/KgBB/hari PO dosis tunggal (untuk
mengurangi gerakan involusi)
5.
Botulinum toksin A :

Usia < 12 tahun belum direkomendasikan

Usia > 12 tahun : 1,25-2,5 ml (0,05-0,1 ml tiap 3-4 bulan)

Apabila belum berhasil dosis berikutnya dinaikkan 2x/tidak lebih 25 ml
perkali atau 200 ml perbulan
B.
Terapi Perkembangan Fisik (Rehabilitasi Medik)
C. Lain-lain :
1.
Pendidikan khusus
2.
Penyuluhan psikologis
3.
Rekreasi
H. PROGNOSIS
Prognosis penderita dengan gejala motorik yang ringan adalah baik; makin
banyak gejala penyertanya (retardasi mental, bangkitan kejang, gangguan
penglihatan dan pendengaran) dan makin berat gejala motoriknya, makin buruk
prognosisnya.1,14