Pendahuluan - Konsultasi Kanker

Pendahuluan
• Dermatofibrosarcoma merupakan keganasan kulit yang
•
•
berasal dari dermis dan menginvasi jaringan kulit
subkutan yang lebih dalam (lemak, fascia, otot, tulang)
Dermatofibrosarcoma di sebut juga dermatofibrosarcoma
protuberans (DFSP), tumor sarkomatosa keloid,
hipertropik morphea, dermatofibrosarcoma progresif dan
rekurens, tumor fibrosarcoma yang disertai atenuasi
permukaan kulit, Fibrosarkoma kulit.
DFSP merupakan tumor yang agresif secara lokal
dengan tingkat rekurensi yang tinggi
Insidens dan Epidemiologi
• Di Amerika serikat, DFSP merupakan 0,1% dari
•
•
•
neoplasma maligna dan 1% dari sarcoma
jaringan lunak.
DFSP belum pernah dilaporkan terjadi pada
seluruh ras, dan tidak ada predileksi ras.
Beberapa penelitian menunjukkan distribusinya
hampir seimbang antara laki-laki dan
perempuan.
DFSP biasanya terjadi pada orang dewasa
berumur 20-50 tahun, jarang ditemukan pada
bayi dan orang tua.
Anatomi
• Secara garis besar kulit terdiri atas tiga
lapisan
1. Lapisan epidermis
2. Lapisan dermis
3. Lapisan subkutis
• 1. Lapisan epidermis terdiri atas
a. Stratum korneum
b. Stratum lucidium
c. Stratum granulosum
d. Stratum spinosum
e. Stratum basale
• 2. Lapisan dermis terdiri atas :
a. Pars Papillare adalah bagian yang menonjol
ke epidermis berisi ujung serabut saraf
dan pembuluh darah
.
b. Pars retikulare adalah baian yang menonjol
ke arah subkutan, terdiri atas serabut2 penunjang
seperti kolagen, elastin dan retikulen
3. Lapisan Subkutis adalah kelanjutan dari lapisan
dermis, terdiri dari jaringan ikat longgar berisi sel-sel
lemak didalamnya.
Patofisiologi
• Penyebab dari DFSP belum diketahui, bukti yang
•
•
mendukung bahwa DFSP berasal dari fibroblast, histiosit,
dan neuroektodermal.
Kultur sel tumor DFSP memberikan respon pertumbuhan
yang tinggi terhadap platelet derived factor B (PDGFBB).
Pemeriksaan sitogenik memperlihatkan lesi tertentu
pada tumor DFSP termasuk translokasi respirokel
kromosom 17 dan 22.t (17;22), berlebihnya kromosom
cincin yang terdiri rangkaian sisa kromosom 17 dan 22.
Susunan ini akan menggabungkan rantai PDGF-BB
(PDGFB,c-sis proto-oncogen) dgn gen-gen kolagen tipe I
alfa1. Penggabungan ini yang mungkin berkontribusi
terhadap pertumbuhan tumor melalui produksi ektopik
PDGFB-BB dan pembentukan loop autokrin.
Diagnosis
 Anamnesis
DFSP adlah tumor yang pertumbuhannya sangat lambat,
mula2 sebagai papul asimptomatik
nodul
plaque
atropik atau sklerotik.
 Fisik
DFSP biasanya berupa plaque yang berukuran besar dgn
diamemeter beberapa centimeter. Terdiri dari nodul
keras, irregluer dengan warna bervariasi coklat muda
sampai kemerah-merahan kadang tampak sebagai
plaque vialoceous, sklerotik, attropik, DFSP paling sering
terdapat di badan, ekstremitas superior,jarang terdapat
di leher
Picture 1. Dermatofibrosarcoma protuberans manifests as an
irregular plaque on the chest
Pemeriksaan Laboratorium
• Aberasi kromosom mungkin berkontribusi
•
terhadap
patogenesis DFSP.
10-20% penderita tumor ini, trauma tampaknya
turut memberi andil. Jaringan bekas
pembedahan dan luka bakar serta tempat
vaksinasi semua telah dilaporkan terdapat pada
lokasasi DFSP
Pemeriksaan Imunohistokimia
• Pada pemeriksaan ini, menggunakan antigen sel
•
progenitor CD34 dalam sel tumor.
CD34 adalah zat yang dapat menyebabkan
diferensiasi sel-sel tumor DFSP. Immunostaining
dengan menggunakan CD34 sebagai petanda
cukup membantu dalam mengidentifikasisel
tumor khususnya dalam menangani DFSP
rekuren dimana fasikula sel2 tumor sering
diantarai jaringan parut.
Pemeriksaan histologi
Pada tipe Plaque DFSP ditemukan banyak sel-sel tumor
yang ramping, dengan inti berbentuk spindle yang tersusun
secara uniform dalam stroma.
Gambaran mitosis bersifat tersebar, temuan lainnya
yang khas adalah tipe medullar berupa sel-sel tumor yang
irreguler. Pendek serta tersusun secara radial dari jaringan
fibrosa membentuk cartwheell patern.
Kadang2 terdapat gambaran khas berupa herringbone
patern. Sel-sel atipia bahkan lebih menonjol disertai
gambaran mitosis yang hiperkromatik contoh pada tumor
bednar dimana sel dendrit yang mengandung melanin
tersebar diantara sel-sel tumor.
Picture 2. Bednar, tumor, a pigmented variant of dermatofibrosarcoma
protuberans contains melanin-rich dentritic cells scattered among
neoplastic spindle-shaped cells.
DIAGNOSIS BANDING
Dermatofibroma
Keloid
Melanoma maligna
Penatalaksanaan
• Pengobatan
 Imatinib mesylate mempunyai nilai
terpeutiK yang signifikan dalam
penanganan dermatofibrosarkoma.
 Imatinib adalah inhibitor kuat beberapa
protein tyrosine kinase, misalnya reseptorderived growth factor.
• Pembedahan
Eksisi merupakan pilihan utama
penanganan DFSP. Mohs microgenic
surgery merupakan pilihan utama.
DFSP biasanya di eksisi selebar 3 cm dari
margin sampai ke bawah mencapai fascia.
Walaupun demikian masih terdapat
rekurensi 11-12%.
• Follow Up
 Sebagian besar rekurensi terjadi dalam 3 tahun pertama
setelah bedah eksisi. Penderita harus tetap dipantau
setiap 3 – 6 bulan dan selanjutnya pertahun.
 Kasus2 DFSP yang ditangani dengan Mohs menunjukkan
bahwa 50% rekurensi terjadi dalam satu tahun pertama
setelah dan 25% terjadi setelah 5 tahun.
 Pemeriksaan palpasi tempat eksisi dan limfonodus
regional harus dilakukan
PROGNOSIS
• Luasnya eksisi bedah menentukan prognosis
•
•
penderita. Untuk mengurangi tingkat rekurensi
lokal eksisi yang luas dengan tingkat bedah
Mohs dapat digunakan.
Gambaran histopatologi dapat menjadi petunjuk
prognosis.
Umur diatas 50 tahun juga adalah faktor resiko
prognosis menjadi buruk.