Penjelasan singkat Klasifikasi MDS Gabungan beberapa kelainan clonal stem cel (gangguan proliferasi dan maturasi dari sel progenitor hematopoitik) Ada di modul AML Acute myeloid leukemia , sel2 myeloid blm pada matang , jd banyak sel blast ALL Acute lymphoiblastic leukemia Fab Fab M1 : leukemia tanpa maturasi M2 : Leukemia dengan maturasi M3 : Acute premyelositic leukemia M4 : Acute myelomonositic leukemia M5 : Acute monocytic leukemia M6 : Acute eryhtroleukemia M7 : Acute megakaryoblastic leukemia L1 : Small uniform blast L2 : Larger and more variable size L3 : basophillic and sometimes vacuolated cytoplasm ,, tipikal sel Burkitt lymphoma Who : 1. AML dengan translokasi T(8;21) t(15;17) dan AML dengan abnormal pada CML Chronic myelogenous leukemia , ditandai dengan proliferasi sel myeloid tapi kehilangan kemampuan untuk diferensias Gak ada ... tq CLL Chronic lymphoid leukemia, ditandai dengan proliferasi dan akumulasi lymphosit di darah Gk ada ... Tq Etiologi 1. Pajanan oleh agen alkilasi (Cyclophospamide , chlorambucil , melphalan) 2. Kemoterapi 3. Anak dengan down syndrome cenderung kena MDS 11q23 2. AML dengan multilineage dysplasia 3. AML dengan myelodysplastic syndrome 4. AML yg bukan no 1-3 ikutin FAB 1. Radiasi buat terapi Gak punya etiologi ... Ankylosing spondylitis Tq dan hohdgkin idease 2. Pajanan pada benzene 3. Pajanan pada phenylbutazone , arsenic , thrototrast , cloramphenicol 1. Merokok dapat memicu 2. Bom atom Philadelphia chromosie : translokasi gen BCR pada 22q11 dengan gen ABL 9q34 1. Kebanyakan antiapoptotic protein (BCL2 dan bcl-xl) dan kruang pro apoptotic proten ( Bax dan bcl-xs) Hal ini dapat dideteksi dengan pemendekan kromosom 22 Gejala 1. Anemia 2. Fatigue , weakness 3. Dyspnea, pallor 4. Sweet syndrome (febril neutrophillic dermatosis. 5. 20% splenomegaly 1. Anemia 2. Anorexia+ weigt loss 3. Demam 4. Splenomegaly 5. Lymphadenopathy 6. Sternal tenderness 1. Petchiae , purpura , echymosis 2. Pallor 3. Splenomegaly 4. Demam 5. Lymphadenopaty 6. Hepatomegaly 7. nepromegaly 8. Sternal tenderness 1. Fatigue, malaise , weight loss 2. Splenomegaly 3. Demam , bone , joint pain 4. mild degree anemia 1. Hypersplenism (splenomegaly) 2. Fatigue 3. Demam 4. Bruising 5. Weight loss 6. Anemia Lab Finding Yg Turun : 1. Bi / pancytopenia , Yg turun : 1. Retikulosit Yg Turun : 1. Yg Turun : 1. Leukosit alkaline Yg turun : 1. Gamma globulin paling sering isolated neutropenia / throbositopenia Yg naik : 1. Pengobatan 1. Makrositosis 2. Neutorpphil hypogranulated + hyposegmented 3. dohle bodies 4. Platelet large and lack of granule 4. Ringed sideroblast di erythroid lineage 1. stem cell transplantation 2. hematopietic G 3. G-CSF + Erythropoietin 2. Thrombosit 3. Neutrophile function Yg naik : 1. Yg Naik 1. WBC naik pada 60% pasien Yg Naik 1. Thrombosit (hampir selalu naik) 2. WBC (kecuali limfosit) 3. Serum B12 1. Philadhelphia chromose 2. Pelger Huet anomaly (hyposegmented neutropil) 1. Antrasiklin (Danurobicin, cytosine arabinoside) 2. Bone marrow transplant Catatan : Beda akut sama kronic kyaknya Cuma di sel blasynya deh ... akuT : >10% blast Kronik : Max 10% blast fosfatase 1. Prednisone , vincristine , antracycline , L arparaginase 1. Agen myelosuppresiv : busulfan (myleran) dan hydorxyurea ( Hydrea) (Hypogammaglobulinemia) 2.Thrombosit Yg Naik 1. Limfosit 2. Granulosit Normal / naik 1. Smudge cell