26. Anak, 6 bulan, koma, masuk IGD, gula darah 28 mg/dL, laktat tinggi, asam urat tinggi, bikarbonat rendah. Diagnosis pada bayi yang hipoglikemia ini adalah... a. Von gierke/GSD tipe Ia b. Pompe/GSD tipe II c. McAddle d. e. Ket : GSD I : defisiensi G-6-P pemecahan glikogen menjadi glukosa terganggu, akibatnya metabolism bergeser ke sintesis lipid (hiperlipidemi), piruvat menjadi laktat dan asam urat (hiperlaktatemia dan hiperurisemia). GSD II (pompe disease) defisiensi acid maltase, tidak ada hipoglikemi, ada kelemahan otot dan gagal jantung, meninggal pada usia 2 tahun. GSD V (McAddle) defisiensi muscle glycogen fosforilase keram otot pada saat exercise, renal failure dan myoglobinuria. 27. Defisiensi enzim pd anak ini adl a. Glucosa6fosfatase b.pyruvate dehydrogenase c. fruktosa bisfosfatase d. e. Ket : penjelasan sesuai dengan yang di atas 28. Pemeriksaan lab pd anak ini menunjukkan a. Peningkatan insulin b. penurunan glukagon c. penurunan kortisol d. peningkatan glukagon e. penurunan katekolamin ket : Pada saat hipoglikemi, maka tubuh berusaha mengkompensasi untuk menaikkan gula darah, salah satu caranya adalah sekresi hormon glukosa untuk pemecahan glikogen hati menjadi glukosa dan untuk proses glukoneogenesis di hati. Walaupun pada kasus anak tersebut, upaya pemecahan glikogen menjadi glukosa gagal. 29. Tatalaksana nutrisi pada hiperamonia adalah membatasi asupan a. Lemak b. Karbohidrat c. Protein d. Vitamin e. Mineral Ket : Asam amino akan dideaminasi menjadi ammonia. Amonia ini berbahaya sehingga dirubah menjadi urea lalu diekskresikan melalui urin. Pada kasus hiperamonia, maka suplai asam amino (protein) harus dibatasi. 30. Pasien dengan hiperkolesterol familial diberikan statin. Mekanisme kerja obat tersebut adalah... a. Menurunkan aktivitas HMG CoA reduktase b. Meningkatkan sintesis reseptor LDL c. Meningkatkan aktivitas asil kolesterol asil transferase d. Meningkatkan sintesis kilomikron e. Menghambat aktivitas LCAT Ket : They lower cholesterol by inhibiting the enzyme HMG-CoA reductase, which is the ratelimiting enzyme of the mevalonate pathway of cholesterol synthesis. Inhibition of this enzyme in the liver results in decreased cholesterol synthesis as well as increased synthesis of LDL receptors, resulting in an increased clearance of low-density lipoprotein (LDL) from the bloodstream. 31. Lipoprotein yang paling dihubungkan dengan hiperkolesterolemia familial a. Kilomikron b. VLDL c. LDL d. HDL e. Trigliserida Wanita 30 th di diagnosis SLE sejak 2 tahun yang lalu. Konsumsi kortikosteroid dosis besa jangka lama 32. Preparat kortikosteroid paling sesuai adalah a. Dexamethasone b. Prednisone c. Deoksikortikosteron asetat d. Fludrokortison e. Bethametasone Ket : SLE adalah penyakit autoimun yang progresif dan ganas. Untuk mensupresinya, perlu kortikosteroid yang poten, misalnya dexamethasone dan bethametasone. 33. Pemberian Kortikosteroid jangka panjang diberikan dengan dosis bagaimana untuk mencegah efek samping: a. Dosis terbagi tiap hari b. Dosis tunggal malam c. Tunggal pagi d. Selang 1 hari e. Selang 1 hari, pagi 34. Penghentian tiba-tiba prednison jangka panjang dapat menyebabkan. a. Penipisan kulit b. Osteoporosis c. Insufisiensi adrenal akut Ket : Pada pemberian kortikosteroid jangka panjang, tubuh sudah terbiasa bergantung dengan steroid dari luar tubuh sehingga korteks adrenal tidak lagi memproduksi kortikosteroid dalam jumlah yang cukup. Bila tiba2 berhenti, akan terjadi sindroma insufisiensi. 35. Orangtua meninggal 5 bulan di panti asuhan. Di kaki ada gangrene. Anak dan suami obese, dll. Yang pertama kali dilakukan dokter (intinya soal DM dan gangrene).. a. Mencegah DM pada anak dan suaminya b. Mengusahakan kadar gula terkontrol dan luka sembuh c. Mencari faktor herediter DM pada keluarga besaar pasien d. Memberikan penyuluhan tentang penyakit DM pada keluarga pasien e. Skrining gula darah suami dan anak Ket : yang paling pertama harus kita tangani adalah kadar gula darah pasien yang tinggi, kita control supaya tidak terjadi komplikasi tambahan. Setelah itu baru kita tangani gangrennya. Lalu kita lakukan skrining pada keluarganya dan melakukan pencegahan bagi mereka. 36. Pasien DM perlu perawatan kaki intensif tatalaksana gizi medis, aktivitas fisik, yang perlu dilakukan... a. Edukasi lengkap pasien b. c. d. Di rawat di RS e. Pertemuan keluarga ket : menurutku, edukasi pasien dengan jelas itu yang paling penting. Dalam edukasi pasien itu tercakup pula pertemuan keluarga. 39.Mekanisme hipoglikemia sitaglipsin... a. Meningkatkan sekresi insulin b. Menghambat pengeluaran glukosa hepar Ket : Sitagliptin bekerja menginhibisi enzim DPP-4 secara kompetitif yang hasil akhirnya menyebabkan peningkatan sekresi insulin dan menghambat sekresi glucagon dapat menyebabkan hipoglikemi 40. Pernyataan yang benar tentang insulin gargline... a. Dikasih 2-3 kali sehari b. Bertahan 24 jam c. Tidak menyebabkan hipoglikemia d. ket : insulin glargine adalah insulin kerja panjang dengan waktu paruh 12-24 jam (katzung). Pemberiannya dapat 1-2x sehari 41. Efek samping metformin a. Gangguan penglihatan b. Kenaikan BB c. Inkontinensial fekal d. Asidosis laktat e. Hipoglikemia 42. Obat yang menghambat glipizide dalam mengikat protein... A. Fluoronated quinolone b. Androgen c. captopril d. Warfarin e. Estrogen 43. Penggunaan obat yang tepat pada pasien DM dengan gula darah PP yang masih tinggi adalah.. A. Insulin dan metformin b. Glibendamide + pioglitazone c. Pioglitazone d. Acarbose e. Insulin gargline 44. Perbyataan yang benar mengenai repaglinide... a. Kontraindikasi DM tipe I b. Digubakan 3x sehari c. Meningkatkan sensitivitas insulin d. Tidak dimetabolisme di hati e. Meningkatkan berat badan 45. Yang benar tentang sitagliptin adalah... a. Dimetabolisme oleh CYP2... 46. kasus ny z, diagnosisnya a. Gangguan tolerensi glukosa (IGT) Ny Z, 58 tahun, check up GDP 121, GDPP 181, TC 198, TG 320... 47. Tes untuk konfirmasi diagnosis: a. GDS b. TTGO c. HbA1c d. Kurva glukosa harian e. GDP 48. Kelalaian dislipidemia menurut Frednickson: a. I b. II c. III d. IV e. V 49. Status gizi pada 75 Kg, 165 cm, 88 cm.. a. BB berlebih dengan faktor risiko b. Obese I c. Obese II 50. Parameter sindrom metabolik dibawah ini, kecuali: a. Tekanan darah b. Total kolesterol c. Glukosa darah puasa d. Trigliserida e. HDL