gangguan sistem vestibular
advertisement
Handbook of Vestibular Rehabilitation 3rd Edition, Susan J. Herdman, 2007 Oleh : Dina Imelda Pembimbing : dr. Suratno, Sp. S (K) 1 GANGGUAN SISTEM VESTIBULAR Disfungsi vestibular perifer, yang melibatkan organ akhir vestibular dan atau saraf vestibular, dapat menghasilkan berbagai tanda dan gejala. Evaluasi menyeluruh oleh dokter diperlukan untuk mengidentifikasikan penyebab spesifik dari keluhan pasien berupa vertigo atau ketidakseimbangan. Riwayat pasien adalah kunci utama untuk diagnosis, didukung dengan pemeriksaan otoneurologis yang teliti. Menentukan apakah rehabilitasi vestibular sudah tepat dan jika iya, pendekatan manakah yang seharusnya berdasarkan bagian dari diagnosis pasien. digunakan Bab ini menjelaskan gambaran klinis dari gangguan vestibular perifer yang lebih umum. Hasil tes diagnostik dan manajemen medis, bedah dan rehabilitatif dari tiap gangguan ini disajikan hanya sebagai ikhtisar saja, karena bahan ini akan secara rinci dalam bab-bab lain. Benign Paroxysmal Positional Vertigo Penyebab paling umum dari vertigo. Pasien dengan BPPV mengeluh episode singkat dari vertigo dipicu oleh perubahan yang cepat dari posisi kepala. Paling sering posisi kepala ini meliputi ekstensi tiba-tiba leher, sering dengan saat kepala berpaling kesatu sisi (seperti ketika menengadah ke rak yang tinggi atau menengok ke belakang saat mengeluarkan mobil dari garasi) atau kepala miring ke samping ke arah telinga yang sakit. Gejala ini juga sering muncul ketika pasien berguling dari sisi satu ke sisi lain di tempat tidur. Pasien dapat mengidentifikasikan posisi kepala yang tidak diinginkan, yang biasanya mereka hindari. Banyak mengeluhkan ketidakseimbangan postural ringan diantara serangan. Vertigo berlangsung 30 detik sampai 2 menit (biasanya < 1 menit) dan bahkan dipertahankan. menghilang jika posisi pemicu Gangguan pendengaran, rasa penuh di telinga, dan tinnitus tidak tampak pada kondisi ini, Wanita lebih sering terkena daripada pria. Keterlibatan keduanya dapat ditemukan 10% dari kasus spontan dan 20% dari kasus trauma. Biasanya terjadi remisi spontan, tetapi kekambuhan dapat terjadi, dan kondisi tersebut dapat menimbulkan masalah sebentar-sebentar secara berkesinambungan selama bertahuntahun. Evaluasi harus mencakup pemeriksaan otoneurologis yang teliti, bagian terpenting menjadi riwayat penyakit. Kunci manuver diagnostik utama adalah tes posisi Dix- Hallpike sementara pemeriksa mengamati mata pasien dengan sepasang lensa Frenzel atau kombinasi dengan pemantauan electronystagmography. Reaksi khas disebabkan perubahan posisi yang cepat dari duduk ke posisi kepala menggantung ke kiri atau kanan. Vertigo dan nistagmus dimulai dengan suatu latensi dari 1 detik atau lebih setelah kepala dimiringkan ke arah telinga yang sakit dan meningkat keparahannya dalam waktu 10 detik sampai maksimalnya diikuti dengan sensasi tidak nyaman dan ketakutan yang terkadang menyebabkan pasien menangis dan berusaha untuk duduk. Gejala berkurang secara bertahap setelah 10-40 detik dan akhirnya mereda, dipertahankan. bahkan jika posisi kepala pencetus Nistagmus berupa gabungan antara upbeat dan torsional dengan komponen horisontal ringan: arahnya berhubungan sangat erat dengan bidang yang bersinggungan dengan kanalis semisirkularis, sangat mirip rangsangan percobaan dari aferen posterior kanalis semisirkularis dari telinga yang tergantung. Nistagmus berubah dengan arah dari tatapan, menjadi lebih torsional ketika pasien melihat ke arah telinga yang tergantung dan menjadi lebih vertikal ketika pasien melihat ke arah telinga yang lebih tinggi. Pengulangan prosedur ini beberapa kali mengurangi gejala. Adaptasi dari respon ini adalah nilai diagnostik, karena gambaran klinis yang mirip dengan BPPV dapat disebabkan oleh tumor cerebelum. Pada yang kedua, tidak ada adaptasi sebagai respon dari pengulangan tes. Kriteria diagnostik lebih lanjut menunjukkan suatu nistagmus posisional sentral, yaitu sebagai berikut: 1. kondisi tidak mereda dengan dengan mempertahankan posisi kepala pada posisi pemicu 2. nistagmus dapat berubah arah ketika posisi kepala yang berbeda dilakukan dan 3. nistagmus dapat terjadi sebagai downbeat nistagmus hanya pada posisi kepala menggantung BPPV harus dibedakan dengan nistagmus posisional dari penyakit Meniere’s, Fistula perilimfatik dan intoksikasi alkohol. Beberapa pasien tidak menunjukkan nistagmus upbeat torsional yang khas, tetapi sebagai contoh menunjukkan nistagmus horisontal yang kuat, yang tetap mengikuti pola serupa dari peningkatan dan penurunan tetapi sering pada periode yang lebih lama. Nistagmus horisontal mungkin menunjukkan varian kanalis lateral dari BPPV. Penjelasan klasik dari patofisiologi yang mendasari (cupulolithiasis) pertama kali dijelaskan oleh Schuknecth pada tahun 1969. Teori cupulolithiasis menunjukkan bahwa sisa serpihan melekat ke cupula, membuatnya lebih padat daripada endolymph sekitarnya sehingga rentan terhadap tarikan gravitasi. Menyiratkan bahwa posisi manuver akan menghasilkan peningkatan respon posisi dengan nistagmus pada awalnya mengarah ke arah rangsangan ampullopetal. Nistagmus terjadi segera setelah manuver posisi dan seharusnya berubah arah ketika gravitasi menarik cupula ke bawah. Nistagmus, tidak mereda selama posisi kepala menunduk dipertahankan; yang diharapkan adalah nistagmus perubahan posisi dibandingkan nistagmus mempertahankan posisi. Brandt dan Steddin menekankan teori kedua, canalithiasis, yang lebih menjelaskan gambaran khas dari BPPV. Menunjukkan bahwa sisa serpihan dari kepadatan yang lebih dari endolymph bebas mengambang di lengan panjang dari kanalis. Ketika kepala digerakkan dalam bidang kanal, serpihan sisa mengendap ke titik terendah dari kanal, menyebabkan endolymph bergerak dan membelokkan cupula dengan hisapan atau tekanan (seperti pompa), tergantung pada arahnya bergerak. Teori ini sesuai dengan arah memungkinkan untuk suatu latensi. nistagmus dan juga Jika gejala menetap lebih lama dari yang diharapkan, penyelidikan lebih lanjut dapat dilakukan, seperti magnetic resonance imaging (MRI) seharusnya dilakukan untuk menilai penyebab vertigo posisional yang tidak biasa seperti neuroma akustik dan tumor ventrikel 4. BPPV biasanya adalah gangguan yang sembuh dengan sendirinya dan umumnya sembuh secara spontan dalam waktu 6-12 bulan. Latihan vestibular ringan atau manuver yang bertujuan untuk menyebar sisa serpihan otolith dari cupula dapat mempercepat penyembuhan; dimana obat anti vertigo tidak banyak membantu. Salah satu pendekatan adalah menginstruksikan pasien memperkirakan posisi yang berulangkali membuat gejala. Periode pemulihan bervariasi dari segera setelah satu posisi manuver (pergeseran fisik) sampai biasanya 6 minggu sampai 6 bulan. Untuk gejala yang lebih berat yang tidak respon terhadap latihan, tiga pilihan bedah tersedia untuk membantu. (1) irisan transmeatal saraf ampula posterior (dikenal sebagai neurektomi tunggal). (2,3) Kedua pilihan lainnya adalah penyekatan labirin menggunakan teknik laser dan pengisian non ampula dari kanalis semisirkularis posterior. Pengisian non ampula tampaknya menjadi alternatif yang aman dan efektif dibandingkan neurektomi tunggal pada kelompok kecil pasien dengan BPPV yang tidak terselesaikan dengan latihan fisik. BPPV ETIOLOGI Terjadi saat otokonia terperangkap dalam endolimf labirin vestibular, dan masuk dalam salah satu kanalis semisirkularis. 1. Idiopatik Sekitar 50% penderita BPPV tidak diketahui penyebabnya 2. Simptomatik Pasca trauma, pasca-labirintis virus, insufisiensi vertebrobasilaris, Meniere, pasca-operasi, ototoksisitas dan mastoiditis kronik PATOFISIOLOGI Terdapat hipotesa yang menerangkan patofisiologi BPPV, yaitu (gambar 4) 1. Hipotesis kupulolitiasis 2. Hipotesis kanalitiasis 1.Hipotesis Kupulolitiasis Debris berisi kalsium karbonat berasal dari fragmen otokonia terlepas dari macula utrikulus yang berdegenerasi, menempel pada permukaan kupula kanalis semisirkularis posterior yang letaknya paling bawah. Penyebab terlepasnya debris dari macula belum diketahui secara pasti diduga terjadi karena pasca trauma atau infeksi. Penderita BPPV usia tua diduga berkaitan dengan timbulnya osteopenia dan osteoporosis sehingga debris mudah terlepas sehingga menimbulkan serangan BPPV berulang. Jika pasien berubah posisi dari duduk ke berbaring dengan kepala tergantung, seperti tes Dix Hallpike,kanalis posterior berubah posisi dari inferior ke superior, kupula bergerak secara sentrifugal, dan menimbulkan nistagmus dan keluhan vertigo. Pergeseran masa otokonia tersebut membutuhkan waktu, hal ini yang menyebabkan adanya masa laten sebelum timbulnya nistagmus dan keluhan vertigo. Gerakan posisi kepala yang berulang menyebabkan otokonia terlepas dan masuk ke dalam endolimf, menyebabkan timbulnya fatigue, yaitu berkurangnya atau menghilangnya nistagmus/vertigo, disamping adanya mekanisme kompensasi sentral. Nistagmus tersebut timbul secara paroksismal pada bidang kanalis posterior telinga yang berada pada posisi di bawah, dengan arah komponen cepat ke atas. 2. Hipotesis Kanalitiasis Kristal kalsium karbonat bergerak di dalam kanalis semisirkularis (kanalitiasis) menyebabkan endolimf bergerak dan akan menstimulasi ampula dalam kanal, sehingga menyebabkan vertigo. Nistagmus dibangkitkan oleh saraf ampularis yang tereksitasi di dalam kanal yang berhubungan langsung dengan muskulus ekstra okuler. Setiap kanal yang dipengaruhi oleh kanalitiasis mempunyai karakteristik nistagmus. Neuritis Vestibular Vestibulopati akut unilateral (idiopatik), juga dikenal sebagai neuritis vestibular, adalah penyebab paling umum kedua dari vertigo. Onset sering didahului dengan adanya infeksi virus dari saluran nafas bagian atas atau saluran cerna. Gejala utama adalah onset akut yang berkepanjangan dari vertigo rotasi berat yang diperburuk oleh gerakan kepala, terkait dengan gerakan nistagmus spontan berputar-horisontal menuju ke arah telinga sehat, ketidak seimbangan posisi tubuh, dan mual. Gangguan pendengaran biasanya tidak ada, tetapi ketika ada, gondongan, campak, dan infeksi mononukleasis, infeksinya antara lain, telah terlibat. Adanya gangguan pendengaran bersamaan dengan vertigo rotasional onset akut seharusnya dokter waspada untuk mempertimbangkan diagnosis lainnya (misalnya iskemia arteri labirin, penyakit Meniere’s, neuroma akustik, herpes zoster, penyakit Lyme, neurosipilis). Terutama pada usia antara 30-60 tahun, dengan puncak bagi perempuan pada dekade keempat dan laki-laki pada dekade keenam. Pasien mungkin mengalami nistagmus iritasi dari peradangan fase akut. Tes kalori selalu menunjukkan hiporespon ipsilateral atau non respon (paresis kanalis horizontal). Pasien dengan kondisi ini paling sering menunjukkan keterlibatan parsial hanya pada bagian saraf vestibular superior (meliputi kanalis semisirkularis lateral dan anterior, utrikulus, dan bagian kecil dari sakulus), dimana bagian kiri dari sakulus dan aferen kanalis semisirkularis posterior intak. Gejala mereda setelah periode 48-72 jam, dan berangsur kembali ke keseimbangan normal sekitar 6 minggu. Gerakan kepala cepat terhadap sisi lesi, masih dapat menyebabkan oscillopsia ringan dari penglihatan dan gangguan keseimbangan sesaat. Pemulihan dihasilkan oleh kombinasi dari kompensasi sentral dari ketidakseimbangan vestibular, yang dibantu dengan latihan fisik, dan pemulihan fungsi labirin. Otoscopy yang cermat dilakukan untuk menyingkirkan adanya potensi proses infeksi otologi sebagai sumber dari labirintitis serosa toksik. Demam pada penyakit telinga kronis dan menunjukkan adanya supurasi dan meningitis. labirintitis Suatu labirintitis toksik adalah hasil dari peristiwa yang tergambar dengan baik dari kejadian seperti pembedahan atau trauma. Pengobatan awal dari dicapai dengan penggunaan dari penekan vestibular, seperti antihistamin antikolinergik scopolamin. dimenhidrinat, atau Tirah baring sangat membantu pada awal perjalanan penyakit. Mempercepat proses penyembuhan, latihan vestibular merangsang mekanisme kompensasi dari sistem saraf pusat, merangsang adaptasi. Latihan dirancang untuk meningkatkan baik itu keseimbangan pandangan dan posisi tubuh. Hewan percobaan menunjukkan: alkohol, fenobarbital, clorpromazine, diazepam, dan adreno-corticotropic hormon (ACTH) antagonis menghambat kompensasi; kafein, amfetamin, dan ACTH mempercepat kompensasi. Pada 141 pasien dengan neuritis vestibular, Strupp dan rekan melakukan percobaan prospektif secara acak terhadap metilprednisolon, valacyclovir, dan kombinasi keduanya dalam waktu 3 hari setelah timbulnya gejala. Peneliti menunjukkan bahwa metilprednisolon secara signifikan meningkatkan pemulihan fungsi vestibular perifer (dari 39% pada grup plasebo menjadi 62% pada grup metilprednisolon), sedangkan valacyclovir tidak. Studi ini menunjukkan bahwa steroid secara signifikan meningkatkan pemulihan fungsi vestibular perifer pada manusia dengan neuritis vestibular. NEURITIS VESTIBULAR ETIOLOGI -Diduga infeksi virus -Didukung hipotesis terjadinya bersifat endemik pada bulan tertentu yang berhubungan dengan infeksi virus. PATOFISIOLOGI -Perubahan gerakan dan posisi kepala mengaktifkan salah satu labirin (meningkatkan input) dan menghambat (menurunkan input) sisi lainnya. Aktifitas neuronal asimetri pada nukleus vestibularis menghasilkan gerakan mata kompensasi dan pengaturan postur, sehingga kepala terasa berputar. -Pada neuritis vestibular terjadi kerusakan selektif pada bagian superior nervus vestibularis yang mensarafi kanalis semisirkularis horisontal dan anterior, termasuk utrikulus dan sebagian sakulus. GAMBARAN KLINIS -Vertigo rotatorik dan nausea spontan yang berat, onset dalam beberapa jam, menetap lebih dari 24 jam -Nistagmus horisontal rotatorik spontan dengan arah ke non lesional, dengan ilusi gerakan sekitarnya (oskilopsia) -Gangguan keseimbangan saat berdiri atau berjalan -Defisit fungsi kanalis horisontal unilateral, dapat dideteksi dengan tes VOR dan irigasi kalorik -Pemeriksaan otoskopi dan pendengaran normal -Tak didaptkan defisit neurologis DIAGNOSIS -Berdasar diagnosis klinis -Pemeriksaan penunjang untuk menunjukkan gangguan fungsi vestibular unilateral dan monitor perbaikan adalah Elektronistagmografi dan tes kalori. TERAPI Simptomatik -Fase akut 1-3 hari pertama, tablet dimenhidrinat 100mg atau obat anti vertigo lainnya untuk menekan mual muntah Kausal -Kortikosteroid (meliputi metilprednisolon), 3 hari pertama onset gejala dan berlanjut hingga 3 minggu (awalnya 100 mg/hari selanjutnya diturunkan 20 mg tiap 3 hari), preparat lain Prednison tab 2x20 mg 10-14 hari. Antiviral (valacyclovir) tidak memberikan perbedaan bermakna baik diberikan sendiri atau kombinasi dengan kortikosteroid. Latihan Vestibular Untuk meningkatkan kompensasi vestibular sentral dilakukan program latihan fisik dipandu petugas. Awalnya stabilisasi statis, selanjutnya latihan dinamis untuk mengontrol keseimbangan dan stabilisasi gerak mata selama gerakan mata-kepala-badan. Penyakit Meniere Dan Hidrops Endolimfatik Penyakit Meniere adalah gangguan fungsi telinga bagian dalam yang dapat menyebabkan kerusakan pendengaran dan gejala vestibular. Serangan khas yang dialami adalah sensasi awal dari rasa penuh ditelinga, penurunan pendengaran, dan tinitus, diikuti dengan vertigo rotasional, ketidakseimbangan posisi tubuh, nistagmus, mual, dan muntah setelah beberapa menit. Ketidakseimbangan yang parah ini (vertigo) menetap sekitar 30 menit sampai 24 jam. Secara bertahap, gejala yang parah mereda, dan pasien umumnya rawat jalan dalam waktu 72 jam. Beberapa sensasi dari ketidakseimbangan posisi tubuh berlangsung selama beberapa hari atau minggu, dan lalu keseimbangan normal kembali. Selama waktu penyembuhan, pendengaran berangsur-angsur kembali. Pendengaran mungkin dapat kembali ke pra serangan atau mungkin ada sisa gangguan pendengaran sensorineural permanen Paling sering pada frekuensi yang lebih rendah. Perbaikan sementara yang langka dari pendengaran selama serangan dikenal sebagai Lermoyez phenomenon. Tinitus biasanya berkurang dan pendengaran kembali. Beberapa pasien dapat secara tiba-tiba jatuh tanpa pemberitahuan; kejadian ini mungkin terjadi pada tahap akhir penyakit, yang disebut Tumarkin’s otolithic crisis dan seharusnya dibedakan dari bentuk lain drop attack. Gambaran khas penyakit Meniere terkadang tidak lengkap. Pada penyakit vestibular Meniere, hanya gejala vestibular dan rasa penuh yang hadir, dan penyakit koklea Meniere, hanya gejala koklea dan rasa penuh koklea saja yang ditemui. Terdistribusi merata antara jenis kelamin dan biasanya memiliki onset pada dekade keempat dan keenam dari kehidupan. Sekitar 15% dari pasien memiliki keluarga sedarah dengan penyakit yang sama, menunjukkan faktor genetik. Kejadian dari keterlibatan bilateral berkisar antara 33%-50%. Fenomena yang mendasar untuk pengembangan dari penyakit Meniere adalah hidrops endolimfatik. Apakah hidrops endolimfatik itu sendiri adalah penyebab dari karakteristik gejala penyakit Meniere atau perubahan patologis yang terlihat pada penyakit masih belum jelas. Perkembangan hidrops umumnya adalah suatu fungsi malabsorbsi dari endolymph pada saluran dan kantung endolimfatikus. Malabsorpsi itu sendiri mungkin hasil dari terganggunya fungsi komponen saluran dan kantung endolimfatikus, obstruksi mekanik dari struktur ini, atau perubahan anatomi dari tulang temporal. Endolymph diproduksi terutama oleh stria vascularis dan mengalir baik secara longitudinal (sepanjang sumbu saluran endolimfatikus menuju kantung endolimfatikus) dan radial (melintasi membran dari ruang endolimfatikus ke dalam sistem perilymph). Penyakit Meniere umumnya merupakan akibat dari perubahan aliran longitudinal, biasanya berkembang selama bertahuntahun. Berdasarkan percobaan obstruksi saluran endolimfatik secara rutin menghasilkan hidrops endolimfatik di banyak hewan percobaan. Lesi pada tulang temporal dapat dikaitkan dengan perkembangan dari hidrops termasuk patahnya tulang temporal, fibrosis perisaccular, atrofi dari kantung, penyempitan lumen saluan endolimfatikus, otitis media, fokus otosklerotik yang membungkus akuaduktus vestibular, kurangnya vaskularisasi sekitar kantung endolimfatik, osteitis sifilis dari kapsul otic, dan infiltrasi leukemia, ini hanya beberapa. Secara anatomi, telinga penderita Penyakit Meniere menunjukkan penurunan perkembangan dari saluran dan kantung endolimfatik, sel periakuaduktal, dan sel udara mastoid. Oleh karena itu, dapat didalilkan suatu hubungan sebab akibat antara anatomi yang terbatas dalam tulang temporal dan malabsorpsi dari endolymph. Gejala klinis penyakit Meniere seharusnya menjelaskan untuk semua gejala, termasuk serangan cepat atau memanjang dari vertigo, ketidak seimbangan, vertigo posisional selama dan antara serangan, kehilangan pendengaran sensorineural fluktuatif secara progresif, tinitus, aura, ketidakmampuan untuk mentoleransi kebisingan, dan displakusis. Tes diagnostik yang berguna untuk penyakit Meniere meliputi audiogram dan ENG. Audiogram menampilkan kehilangan pendengaran sensorineural ipsilateral melibatkan frekuensi yang rendah. ENG menunjukkan kelemahan vestibular unilateral pada tes kalori, sekali lagi melibatkan gejala simptomatik telinga berupa tekanan, penurunan pendengaran, dan tititus. Electrocochleography berguna pada kasus-kasus yang tidak jelas. Temuan potensi summating yang bertambah pada telinga yang dicurigai adalah diagnostik dari hidrops endolimfatik. Brainstem-evoked acoustic response (BEAR) harus dilakukan pada pasien dengan temuan penyakit retrokoklear pada audiometri rutin, mencari kelainan patologis dari saraf koklear dan batang otak. Jika BEAR positif, MRI dengan pemakaian intravena gadolinium harus dilakukan untuk menilai kelainan patologi sistem saraf pusat atau schwannoma saraf kedelapan. Pengobatan pada fase remisi bertujuan mengurangi frekuensi serangan dan melindungi pendengaran tanpa mengganggu tinitus. Derivat histamin betahistin telah dianjurkan sebagai obat pilihan pertama. Selain terapi farmakologis, banyak pasien dengan penyakit Meniere memerlukan dukungan psikologis untuk membantu mereka mengatasi rasa frustrasi dan perubahan yang ditimbulkan oleh kondisi kesehatan mereka. Karena tingkat keparahan atau frekuensi serangan menjadi lebih tinggi meskipun telah diberikan terapi medis maksimal, akan menjadi kandidat untuk dilakukan intervensi bedah. Hanya sekitar 1%-3% dari pasien akhirnya memerlukan pembedahan, Sacculotomy telah diusulkan oleh berbagai pihak berwenang sebagai metode menghilangkan tekanan penumpukan di ruang endolimfatik. Keuntungannya adalah kemudahan kinerja, kegunaan pada pasien dewasa tua sebagai prosedur pertama dilakukan dengan anestesi lokal, dan sedikit resiko selain gangguan pendengaran. Pengobatan intratimpani dengan antibiotik ototoksik seperti gentamicin sulfat, ditanamkan melalui tabung plastik, disisipkan di belakang annulus secara transmeatal, jelas mampu membuat kerusakan selektif di epitelium sekretorik (dan dengan demikian meningkatkan hidrops endolimfatik) sebelum secara signifikan mempengaruhi fungsi vestibular dan koklea. Pengobatan paling sukses adalah irisan saraf vestibular. Prosedur ditujukan untuk individu yang pendengarannya berfungsi baik tetapi pada pemberian maksimal terapi medis telah gagal mengendalikan vertigo. Tingkat keberhasilan berkisar antara 90%-95% Teknik terbaru USG memiliki keuntungan lebih dibandingkan operasi terbuka, pada ablasi parsial dari fungsi vestibular (dengan pengawasan pendengaran) dapat dilakukan tanpa mengenai labirin. Pada pasien dengan gangguan pendengaran, prosedur destruktif juga mungkin dilakukan, seperti transmeatal, transmastoid, atau translabirin labirintektomi. Tingkat keberhasilan 95%. Latihan vestibular tidak tepat pada pasien Meniere kecuali mereka memiliki kehilangan permanen fungsi vestibular. Latihan vestibular dirancang untuk menginduksi perubahan jangka panjang dalam sistem yang masih tersisa atau untuk mendorong substitusi dari strategi lain untuk mengkompensasi hilangnya fungsi vestibular. Pada penyakit Meniere, disfungsi vestibular bersifat episodik dan diantara episode, sistem akan kembali ke fungsi normal. Beberapa pasien mengalami kehilangan fungsi vestibular pada tahap akhir penyakit, dan untuk pasien ini rehabilitasi vestibular mungkin tepat. Latihan vestibular juga bermanfaat pada pasien dengan destruksi bedah telinga dalam. MENIERE Adalah suatu gangguan kronis telinga dalam, tidak fatal namun mengganggu kualitas hidup. Guidelines of The American Academy of Otolaryngology-Head & Neck Surgery (AAO-HNS), ditandai 4 gejala: 1. Vertigo: rasa berputar, episodik, derajad ringan sampai berat, rotasional, dengan durasi minimal 20 menit setiap episode serangan, tidak pernah lebih dari 24 jam 2. Pendengaran menurun: berfluktuasi, tuli sensoris frek. Rendah yang memberat saat serangan, dan semakin lama semakin memberat 3. Tinitus: khas seperti dering bernada rendah atau roaring noise di telinga 4. Rasa penuh di dalam telinga ETIOLOGI -Penyebab pasti belum jelas -Beberapa faktor yang dapat menyebabkan penyakit: 1. Familial : 5-20% mempunyai keluarga dengan gejala yang sama 2. Faktor geografis/etnis : banyak terdapat di Eropa utara dan Amerika utara 3. Anomali dan malformasi fisik 4. Genetik, akibat mutasi gen COCH 5. Autoimun 6. Otosklerosis 7. Gangguan vaskularisasi telinga dalam, terutama stria vaskularis 8. Gangguan regulasi otonom sistem endolymph 9. Alergi lokal telinga dalam, menyebabkan edema dan gangguan kontrol otonom 10. Manifestasi lokal labirin akibat penyakit sistemik seperti gangguan tiroid atau metabolisme glukosa 11. Infeksi virus: ditemukan IgE spesifik untuk virus herpes simplex tipe I, II, Epstein Bar, Citomegalovirus 12. Trauma kapitis 13. Faktor piskologis PATOFISIOLOGI 1. Infeksi virus pada telinga dalam 2. Endolymphatic hydrops 3. Peningkatan tekanan telinga 4. Fluktuasi tekanan endolymph 5. Peningkatan tekanan endolymph 6. Disfungsi produksi dan absorbsi endolymph FAKTOR PENCETUS GAMBARAN KLINIS 1. Otitis media Vertigo episodik 2. Alergi Pendengaran nada frek. rendah 3. ISPA menurun, fluktuatif dan progresif Tinitus Rasa penuh dan tertekan di telinga 4. Kehamilan 5. Kelelahan 6. Alkohol 7. Menstruasi 8. Perubahan tekanan barometer 9. Stimulus visual yang bisa menimbulkan nistagmus 10. Trauma DIAGNOSIS PROBABLE TERAPI 1. Satu episode vertigo definitif 2. Audiometri: tuli sensoris minimal satu kali 3. Tinitus atau rasa penuh di telinga yang sakit 4. Penyebab vertigo lain dapat disingkirkan FARMAKOLOGI -Antivertigo: Betahistin 48 mg/hr -Diuretik : HCT/Acetazolamide 50 mg/hr -Steroid : prednison 80 mg/hr selama 7 hr, turun bertahap -KCl -Antihistamin DEFINITE 1. Minimal 2 episode vertigo definitif durasi min 20 menit 2. Audiometri: tuli sensoris minimal satu kali 3. Tinitus atau rasa penuh ditelinga 4.Penyebab vertigo lain dapat disingkirkan CERTAIN Memenuhi kriteria definite ditambah dengan konfirmasi histopatologi postmortem DIET -Rendah garam (1.5-2 gr sehari) -Tinggi kalium, tinggi protein -Hidrasi -Hindari faktor pencetus INTERVENSI NON DEKSTRUKTIF -Injeksi steroid intratimpanik -Endolymphatic sac-mastoid decompression and/or shunt INTERVENSI DESTRUKTIF -Injeksi gentamisin intratimpanik (Chemical labirinthectomy) REHABILITASI/ADAPTASI Fistula Perilimfatik Menyebabkan episode vertigo dan gangguan pendengaran sensorineural karena elastisitas patologis dari tulang labirin. Fistula terjadi pada jendela oval dan bulat di telinga tengah. Penyebab klasik, riwayat (sering ringan) trauma kepala, barotrauma, pembedahan mastoid atau stapes, cedera penetrasi pada membran timpani, atau mengejan kuat memicu timbulnya vertigo mendadak, gangguan pendengaran, dan tinitus yang keras. Pasien sering melaporkan bunyi ‘pop’ di telinga selama timbulnya kejadian. Kemudian, sering mengeluh ketidakseimbangan, vertigo posisional, dan nistagmus serta gangguan pendengaran. phenomenon – gejala vestibular meliputi vertigo,oscillopsia, nistagmus, reaksi memiringkan okular, dan ketidakseimbangan posisi tubuh yang diinduksi oleh rangsangan pendengaran – biasanya karena fistula perilimfatik, banyak kasus karena dehisensi kanalis superior, tetapi subluksasi dari lempeng dasar stapes dan penyakit telinga lainnya mungkin bertanggung jawab. Tullio Gejala sering mereda saat pasien sedang beristirahat, hanya saat melanjutkan aktifitas. Bersin, mengejan, hembusan hidung, dan manuver lainnya dapat menimbulkan gejala setelah kejadian awal. Fistula perimfatik mungkin memiliki andil besar pada pasien dengan vertigo yang tidak diketahui penyebabnya. Mendiagnosis fistula perilimfatik adalah sulit karena banyak variasi tanda dan gejala dan kurangnya tes patognomonik. Pada fase akut, terapi medis secara umum disarankan, karena fistula biasanya sembuh secara spontan dan hasil intervensi bedah tidak menggembirakan. Pemeriksaan fisik, terutama otoscopy, adalah penting. Pada kasus trauma kepala dan barotrauma, hemotympanum sering dianggap sebagai temuan awal. Tes klinis yang berguna terdiri dari penerapan tekanan manual diatas tragus, atau ke membran timpani dengan otoskop pneumatik; respon positif ditunjukkan dengan timbulnya atau eksaserbasi vertigo (Hennebert’s sign) atau timbulnya nistagmus. Audiometri menunjukkan suatu gangguan pendengaran sensorineural atau campuran, tergantung dari mekanisme cedera. Gangguan ini mungkin cukup parah dan biasanya mencakup frekuensi tinggi dibandingkan nada rendah. ENG dengan tes kalori mungkin normal atau mungkin menunjukkan kelemahan unilateral pada telinga yang terkena. Spesifisitas dari tes fistula klinis dapat ditambah dengan merekam gerakan bola mata atau mengukur goyangan tubuh ketika tekanan pada membran timpani meningkat. Tes ini tetap tidak dapat diandalkan dalam mendeteksi semua fistula Diagnosis tetap berdasarkan riwayat, dan pada pasien dengan riwayat dan gejala mendukung, pengobatan diindikasikan. Diagnosis pasti dibuat pada saat eksplorasi bedah melalui timpanoskopi saat pasien melakukan manuver valsava. Terapi medis terdiri dari tirah baring dengan kepala dinaikkan selama 5-10 hari. Sedasi minimal dengan penenang; menghindari mengejan, bersin, batuk atau posisi kepala menggantung; dan penggunaan pelunak feses diperlukan untuk mengurangi lebih jauh tekanan eksplosif dan implosif yang dapat mengakibatkan kebocoran perilimfe. Ketika gejala berlangsung lebih dari 4 minggu, atau gangguan pendengaran memburuk, eksplorasi timpanotomi diindikasikan. Manajemen operasi terdiri dari eksplorasi telinga tengah dan membungkus area jendela oval dan bulat dengan lemak, spons gelatin mudah diserap (Gelfoam), dan areolar dan atau jaringan fibrosa. Tingkat keberhasilan untuk bervariasi antara 50%-70% pengobatan ini dilaporkan Penyakit ini sehubungan dengan dehisensi dari kanalis semisirkularis superior. Mungkin ini bentuk paling umum dari fistula dan yang paling sering diabaikan. Ciri dari vertigo yang tiba-tiba diinduksi oleh peningkatan tekanan seperti kejadian batuk, bersin, atau suara bising (Tullio phenomenon). Gerakan mata vertikal-torsional pada bidang cacat kanalis semisirkularis superior dapat diamati saat kondisi tercetus. Dilebih dari setengah kasus, gejala dimulai setelah bahkan trauma kepala ringan atau barotrauma. Diagnosis dapat dibuat dengan resolusi tinggi computed tomography (CT) dari tulang temporal, yang menunjukkan dehisensi dari bagian apikal kanalis semisirkularis superior. FISTULA PERILIMFATIK Suatu kondisi dimana terjadinya kebocoran cairan pada bagian telinga dalam yang menuju ke telinga bagian tengah. Kondisi ini dapat disebabkan oleh trauma, infeksi kronis, perubahan tekanan telinga, atau operasi telinga. Vestibular Paroxysmia (Disabling Positional Vertigo) Menggambarkan kumpulan keragaman tanda dan gejala daripada di diagnosis handal entitas suatu penyakit. Brandt dan Dieterich mengusulkan kriteria berikut: 1. serangan pendek dan sering bersifat rotasional atau vertigo berlagsung selama detik sampai menit 2. frekuensi serangan tergantung pada posisi kepala tertentu dan modifikasi dari durasi serangan dengan perubahan posisi kepala 3. hypacusis dan atau tinitus permanen atau selama serangan 4. pengukuran defisit pendengaran dan vestibular dengan metode neurofisiologi dan 5. respon positif pada obat anti epilepsi (carbamazepine) Seperti neuralgia trigeminal, obat antiepilepsi adalah pilihan pertama pengobatan kondisi medis, mikrovaskuler dekompresi dipikirkan. sebelum bedah VESTIBULAR PAROXYSMIA ETIOLOGI Disebabkan oleh kompresi neurovaskular pada N. VIII, sebagaimana halnya dengan trigeminal neuralgia dan hemifacial spasm DIAGNOSIS Ditegakkan berdasarkan 6 kriteria berikut: 1. Serangan singkat berupa vertigo yang sifatnya berputar, berakhir dalam beberapa detik hingga beberapa menit 2. Serangan dicetuskan oleh perubahan posisi kepala atau hiperventilasi 3. Hiperakusis unilateral atau tinitus pada saat serangan 4.Pada saat serangan ditemukan gangguan pada n. vestibular atau n. kohlearis yang dinilai dengan pemeriksaan neurofisiologi 5. Serangan membaik dengan pemberian karbamazepin 6. Tidak ditemukan kelainan sentral yang dinilai secara klinis, neurofisiologi dan radiologi DIAGNOSIS BANDING 1. Migren basiler 2. Iskemia vertebrobasilar 3. Meniere’s disease 4. Paroxysmia vestibular sentral ec multiple sclerosis 5. Epilepsi vestibular 6. BPPV 7. Vestibulopati bilateral 8. Fistula perilimfatik TERAPI OBAT -Karbamazepin 200-600 mg/hari atau Oxkarbamazepin Dosis rendah saat onset, bila alergi dapat diberikan gabapentin, as. Valproat, fenitoin OPERATIF -Dekompresi mikrovaskular, mempunyai resiko tinggi karena tindakan operasi melalui area batang otak. -Merupakan tindakan alternatif terakhir apabila terapi dengan obat tidak memberikan perbaikan klinis. Gangguan Vestibular Bilateral Vestibulopati bilateral dapat terjadi sebagai akibat sekunder dari meningitis, infeksi labirin, otosklerosis, penyakit Paget’s, polineuropati, tumor bilateral (neuroma akustik pada neurofibromatosis), hidrops endolimfatik, neuritis vestibular bilateral, hemosiderosis serebri, obat ototoksik, penyakit autoimun telinga dalam, atau malformasi kongenital. Kondisi autoimun yang mempengaruhi telinga dalam jarang tetapi merupakan entitas klinis, dengan karakteristik progresif, gangguan pendengaran sensorineural bilateral sering disertai dengan kehilangan fungsi vestibular bilateral. Penyakit autoimun lainnya sering muncul pada pasien penderita; contoh rheumatoid arthritis, psoriasis, colitis ulcerative, dan sindrom Cogan’s (iritis diikuti oleh vertigo dan gangguan pendengaran sensorineural). Riwayat penyakit adalah alat diagnostik yang paling berguna. Dukungan untuk diagnosis dapat diperoleh melalui hitung darah lengkap, laju sedimentasi eritrosit, faktor rheumatoid, dan antibodi antinuklear. Studi presipitasi western blot untuk mencari antibodi antikoklear yang dapat dilakukan dibeberapa pusat penelitian dan mungkin di masa depan merupakan pilihan tes definitif pada kasus ini. Sedikit yang diketahui tentang gangguan autoimun yang menyebabkan gejala otologis. Seperti kondisi autoimun lainnya, gejala otologis dapat terjadi sebagai akibat serangan langsung dari sistem imun dalam bentuk kekebalan humoral dan seluler yang diarahkan ke telinga dalam. Mekanisme cedera lainnya mungkin berhubungan dengan pengendapan kompleks antigen-antibodi pada kapiler atau dasar membran dari struktur telinga dalam. Studi imunologi lebih lanjut dari tulang temporal diambil dari mendiang pasien yang memiliki bukti klinis keterlibatan autoimun telinga tengah dapat memiliki titik terang pada proses yang mendasarinya. Vestibulopati autoimun biasanya mempengaruhi kedua telinga, terapi hampir pasti secara medis Penekan vestibular paling berguna dalam mengkontrol eksaserbasi yang lebih parah pada vertigo. Penggunaan kortikosteroid dan agen ototoksik (cytoxan, methotrexate) telah terbukti membantu beberapa pasien. Ada beberapa bukti terbaru menunjukkan bahwa serum plasmapheresis mungkin memainkan peranan penting dalam mengendalikan penyakit ini di masa depan. Penyebab beracun yang paling umum dari vertigo akut adalah etil alkohol. Perubahan posisi memperburuk rasa mabuk dari vertigo. Karena alkohol berdifusi ke dalam kupula dan endolymph dengan laju yang berbeda dan membuat gradien kerapatan, membuat kupula lebih sensitif terhadap gravitasi Agen lain yang mungkin membuat vertigo adalah senyawa organik dari logam berat dan aminoglikosida. Pemantauan fungsi vestibular mungkin diperlukan selama terapi dengan agen tersebut. Sindrom Alport (mewarisi tuli sensorineural terkait dengan nefritis interstitial), sindrom Usher (mewarisi tuli sensorineural terkait dengan retinitis pigmentosa), dan sindrom Waardenburg (mewarisi tuli terkait dengan dysplasia wajah) biasanya menyebabkan defisiensi labirin bilateral saat mempengaruhi sistem vestibular. Gangguan vestibular bawaan adalah gangguan sekunder akibat abnormalitas genetik atau faktor intrauterin, termasuk infeksi (pada umumnya rubella dan cytomegalovirus), intoksikasi (thalidomide), dan anoksia. Latihan fisik yang diawasi dapat memperbaiki kondisi pasien dengan vestibulopati bilateral permanen dengan melibatkan muatan sensorik non vestibular seperti reflex cervico-ocular, proprioseptif dan kontrol visual terhadap sikap dan gaya berjalan. VESTIBULOPATI BILATERAL ETIOLOGI -Biasanya oleh karena ototoksik yang disebabkan adanya pemakaian amino glycosides (streptomycin), antineoplastik (cisplatin), Salisilat,Klorokuin GEJALA -Gait ataxia -Oscillopsia -Ketidak stabilan postur kepala PENATALAKSANAAN 1. Menghindari situasi yang dapat mengurangi sensor pengganti pemberi informasi selama kepala atau tubuh dalam keadaan bergerak contoh: seperti berjalan dalam kegelapan atau membaca koran sambil berjalan, berdiri dalam bis 2. Menambah kesadaran penggunaan pandangan atau sensor pemberi informasi dengan (a) mengkonsetrasikan pandangan dalam jarak dan cahaya yang stabil (b) menggunakan pemandu pada malam hari (c) mencoba menghindari gerakangerakan sehari-hari pada bagian kepala dan tubuh (d) senam vestibular 3. Meredam terjadinya oscillopsia pada saat berjalan (menggunakan sepatu karet atau berjalan pelan-pelan) Ringkasan Bab ini menjelaskan gambaran klinis dari gangguan vestibular perifer yang lebih umum dan diagnosis bandingnya dari pusat asal vertigo. Evaluasi menyeluruh harus selalu diikut sertakan, selain pemeriksaan otoneurologis tertentu, detil riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik umum.