- SlideBoom

PORFIRIN
Struktur
•
•
•
Porfirin adalah senyawa siklik yg dibentuk
oleh 4 cincin pirol.
Sifat khas porfirin adalah atom nitrogennya
mampu mengikat ion logam.
Contoh;
- heme pada Hb mengikat Fe
- klorofil pada tumbuhan hijau mengikat Mg
2
Struktur Porfirin
(C20H14N4)
3
Sintesis Heme di Mitokondria
•
Heme disintesis dari suksinil KoA + glisin.
•
Hasil kondensasi tsb ialah;
asam a-amino-b-keto-adipat
Kondensasi
diatas
dikatalisis
oleh
Aminolevulinat-sintase (ALA-sintase).
4
Sintesis Heme di Mitokondria
•
Asam a-amino-b-keto-adipat dengan cepat
mengadakan
dekarboksilasi
untuk
membentuk d-aminolevulinat (ALA).
Reaksi ini dikatalisis oleh ALA-sintase.
•
ALA-sintase adalah enzim pengendali laju
reaksi biosintesis porfirin di hepar.
5
Sintesis Heme di Sitosol
•
•
•
•
Dua molekul ALA berkondensasi melalui
kerja enzim ALA-dehidratase.
Produk;
- 1 mol.porfobilinogen (PBG)
- 2 mol. H2O
ALA-dehidratase mengandung seng (Zn).
Enzim ini dapat diinhibisi oleh timbal (Pb),
sebagaimana terjadi pada keracunan Pb.
6
Sintesis Heme di Mitokondria
•
Protoporfirinogen III akan dioksidasi oleh
protoporfirinogen
oksidase
menjadi
protoporfirin III (IX).
•
Terakhir, penyatuan ion Fe2+ (ferro) pada
protoporfirin III yang dikatalisis oleh
ferokelatase/heme sintase agar menjadi
heme.
7
Sintesis Heme di Mitokondria
8
Pengaturan Sintesis Heme
•
Enzim regulator adalah ALA-sintase.
•
Heme bertindak sebagai regulator negatif
(umpan balik negatif) sintesis enzim ALAsintase.
•
Jika heme meningkat, maka sintesis ALAsintase akan menurun.
9
Hemoglobin
•
Satu mol. Hb dewasa (HbA) mempunyai;
- 4 gugus heme
- Setiap heme mengandung 1 ion Fe2+
- 4 subunit protein globin
- Setiap subunit mengikat 1 mol. O2
- 1 mol. Globin mengikat 1 mol. CO2
•
Subunit rantai terdiri dari 2 a dan 2 b;
- a masing-masing = 141 asam amino
- b masing-masing = 146 asam amino
10
Hemoglobin
11
Jenis Ikterus
Ikterus
Derajat
Ikterik
Bil. I
Darah
Bil. II
Darah
Urobil. Bilirubin
Urine
Urine
Hemolitik
negatif
Hepatik
Obstruksi
negatif
negatif
12