BRONKIEKTASIS 5 April 2018 Definisi • Penyakit saluran nafas kronik. • Terjadi pada bronchus, percabangan bronchus dan bronchioles. • Tanda utama: Dilatasi bronkus yang bersifat abnormal dan permanen, disertai kerusakan dinding saluran nafas dan kerusakan fungsi. Bronkus yang dilatasi lalu diisi oleh mucus yang berlebih dan menyebabkan obstruksi. • Bisa Congenital (bayi dan anak-anak akibat gagal pembentukan bronkus) atau karena Infeksi Gambaran Patologi • Lebih sering di paru kiri karena diameter bronkus utama kiri lebih kecil dari yang kanan. • Lebih sering di lobus inferior & segmen basal. • 3 bentuk: • 1. Silindrik/Tubular: dilatasi terlihar regular, lumen distal tidak begitu melebar. • 2. Varikosa/Fusiform: dilatasi terlihat irregular, lumen distal melebar dan mengembang • 3. Sekunder/Kistik: dilatasi progresif menuju perifer. Mirip balloon. Sering terdapat pada bronchiectasis congenital. Epidemiology • Lebih banyak pada Negara berkembang dan terbelakang. • Lebih banyak pada wanita. • Age: 60-80 • 42% kasus post infeksi • Tanpa antibiotic: muncul pada decade pertama kehidupan, sekarang onset lebih pada usia dewasa/lansia. Etiology • Obstruksi • Cystic Fibrosis – mucus terkumpul >> -> infeksi kronis • Merokok/asap rokok - >> kerusakan sel • Gangguan pada cilia cells • Infeksi (sekuele dari nekrosis) • Bakteri : Klebsiella, Staph. aureus, Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenza, measles, pertussis, herpes simplex, M. tuberculosis, M. pneumonia. • Virus: RSV • Jamur (?) Patogenesis 1. Infeksi (virus) kronik 2. Inflamasi – pigmen, protease, toksin yang merusak epitel & mukocilliary cells. 3. Kerusakan jaringan alveolar peribronkial – fibrosis. 4. Dilatasi abnormal + kerusakan dinding bronchus/bronchiole. 5. Sekret tidak bias dikeluarkan secara efektif/ ineffective mucous clearance - Numpuk pada saluran. 6. Infeksi (bakteri) berulang. – “vicious cycle” 7. Neutrofil dan mediator lain keluar – kerusakan semakin berat. Manifestasi Klinis/Diagnosis • Anamnesis: batuk berdahak, hemoptosis, berat badan turun, dyspnea, wheezing, demam, nyeri dada pleuritik (chronic coughing), riwayat keluhan kronik. • Khas: SPUTUM 3 LAPIS • Frothy/busa (usually red), pus/purulent, mucoid + foul odor • Classificaton based on sputum production: • Ringan: <10ml/hari • Sedang: 10-15ml/hari • Berat: >15ml/hari • A rare variant known as dry bronchiectasis manifests as episodic hemoptysis with little-to-no sputum production. • PF: takipneu, ronki basah, wheezing, kor pulmonal (gagal jantung sisi kanan), clubbing of fingers (bronkiektasis sedang-berat) Pemeriksaan penunjang/Diagnosis 1. Foto thorax: jalur tram/ring shadows, struktur tubular, air fluid level pada bentuk kistik (gambaran honeycomb) Pemeriksaan penunjang/Diagnosis • 2. CT-scan: Gold standard – dilatasi lebih keliatan Pemeriksaan penunjang/Diagnosis • 3. Bronchoscopy fiberoptik: untuk liat obstruksi bila ada dan check complications. • 4. Pemeriksaan sputum & kultur sputum: bias untuk test terapi yang efektif. Tatalaksana 1. 2. 3. 4. Atasi infeksi, terutama pada serangan akut >> mucosal clearance << inflamasi Cegah complications Terapi • Antibiotik: • Akut: 10-14 hari • Jangka panjang not advisable • Bronchodilator (?) • Mukolitik - << sekret • Bedah – reseksi region paru