POSTERIOR URETHRAL VALVE (PUV)

POSTERIOR URETHRAL VALVE
(PUV)
LAPORAN KASUS
Oleh :
Dr. Abdul Aziz
NIM:09/308803/PKU/11960
Pembimbing :
Dr. Yana Supriatna, Sp.Rad. Ph.D
BAGIAN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS GADJAH MADA
2013
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
BAB I
PENDAHULUAN
Penyakit Posterior Urethral Valve (PUV) adalah gangguan obstruksi
akibat kelainan perkembangan dalam sistem uretra dan genitourinari pada bayi
laki-laki yang baru lahir.1 Penyakit ini merupakan penyebab paling umum
obstruksi saluran kencing pada bayi laki-laki yang baru lahir
1,2,3,4,5,6,7,8
dan
merupakan penyebab obstruksi renal bilateral kongenital yang paling umum.7
PUV dapat muncul saat dalam rahim, neonatus, anak dan bahkan pada saat
dewasa. Efek dari patologisnya bervariasi dalam hal kejadian dan pengaruhnya.
Karena variasi ini, obstruksi uretra yang sederhana dapat menjadi dilema dalam
hal diagnosis dan manajemennya. 5
Morgagni adalah orang yang pertama mendeskripsikan PUV pada tahu
1717. Akan tetapi pada sebagian besar referensi, deskripsi tentang PUV paling
awal oleh Lengenbeck pada tahun 1802, berdasar temuan lipatan seperti katup
pada otopsi specimen. Langenbeck tidak melibatkan tanda-tanda klinis yang
signifikan dari temuan ini. 30 tahun kemudian (1832), Velpeau mendeskripsikan
beberapa specimen anatomi, diantaranya adanya posterior urethral valve - like
fold. 70 tahun kemudian, Tolmatschew mengenalkan patologi dan embriologinya.
Akhirnya Young mendeskripsikan gambaran klinis, kondisi patologis dan anatomi
katup pada PUV pada tahun 1919. 1,7,8,9
Pada tahun 1989, Thomas melaporkan adanya 10 % dari pasien dengan
hidronefrosis pada ultrasonografi prenatal akan terjadi PUV. Pada tahun 1993
Dinneen dkk melaporkan sensitifitas ultrasonografi hanya 45 % dalam mendeteksi
PUV pada 45 pasien. Dengan perkembangan teknologi, sensitifitas meningkat
dalam 10 tahun terakhir ini. 8
Derajat penyakit ini bervariasi, pada yang ringan, cukup di terapi secara
konservatif. Pada kasus yang berat, dapat terjadi gagal ginjal dan nafas akibat
volume cairan amnion yang rendah sehingga memerlukan perawatan yang intensif
dan monitor ketat.1
1
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
Efek dari obstruksi mempengaruhi bladder dan fungsi ginjal yang akhirnya
mempengaruhi morbiditas, mortalitas pada bayi dan anak-anak.7,10 Diagnosis
prenatal memberikan potensi yang paling baik dalam membuat diagnosis awal dan
konseling dalam rangka kemungkinan pengambilan keputusan untuk melakukan
terminasi janin akibat dysplasia paru dan ginjal yang berat. 10
Pengobatan PUV membutuhkan manajemen yang aktif dari bayi sampai
dewasa untuk mencegah disfungsi renal yang progresif dan memburuknya fungsi
saluran kencing bagian atas dan bawah. 7,8
Alasan dari pemilihan kasus ini adalah karena kasus ini merupakan kasus
yang jarang dengan pemeriksaan radiologis yang cukup banyak modalitas yang
dipakai untuk menegakkan diagnosanya. Dan tujuan dari pengambilan kasus ini
ini adalah agar lebih bisa memahami gambaran radiologis tentang PUV.
2
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Posterior Urethral Valve (PUV) adalah persistensi membran embrionik
(perkembangan yang abnormal saat masih di kandungan), yang terletak pada
uretra posterior laki-laki setinggi verumontanum, yang menyebabkan obstruksi
bladder outlet selama miksi.).1,2,11 Jaringan ini dapat menghambat atau
membuat balik aliran urin dan dapat mempengaruhi semua bagian dalam
sistem urin, disertai sedikitnya cairan amnion untuk perkembangan paru. 2
PUV juga terlihat pada kelainan congenital lain, diantaranya atresia
bowel, defek kraniospinal dan kelainan kromosom seperti sindroma down. 3
B. Etiologi dan Embriologi
Penyebab pasti dari PUV tidak diketahui secara pasti, akan tetapi hal ini
muncul dari gen multifaktor yang berhubungan dengan embryopathy. Riwayat
keturunan tidak umum terjadi, akan tetapi pernah dilaporkan ada. 7
Selama embriogenesis, ujung duktus wolfian diabsorbsi menjadi cloaca
primitif pada lokasi yang akhirnya menjadi verumontanum pada uretra
posterior. Pada laki-laki normal, sisa dari proses ini berupa lipatan pada bagian
posterior uretra yang disebut plicae colliculi. Penelitian secara histologis
menyebutkan bahwa PUV dibentuk kira-kira pada minggu ke empat gestasi,
karena duktus wolfian menyatu dengan cloaca yang berkembang.7,8 Ketika
insersi duktus mesonephricus ke dalam cloaca dalam posisi menyimpang atau
terlalu ke arah anterior, migrasi yang normal dari duktus menjadi terhalang dan
duktus menyatu ke arah anterior yang menghasilkan bentuk ridge atau lipatan
yang abnormal, yang 95 % dipercaya sebagai penyebab PUV, tipe ini disebut
sebagai PUV tipe 1. Walaupun Young mendeskripsikan adanya PUV tipe 2,
tetapi sebagian urologi anak percaya bahwa ini bukan katup yang
menyebabkan obstruksi, akan tetapi hanya hipertrofi plica colliculi. Tipe 3
hanya sekitar 5 % dan terdiri dari membrane ring – type di daerah distal
3
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
verumontanum dengan perforasi bagian sentral. Penyebab dari katup – katup
ini adalah dissolusi membrane urogenital yang tidak lengkap. 7
C. Insidensi
Di Amerika Serikat insidensi terjadi pada 1 per 8000 bayi sampai 1 per
25000 lahir hidup.1,2,7,8,10,12,13 Penyakit ini terjadi secara sporadik. Akan tetapi,
beberapa kasus terlihat pada saudara kandung, sehingga diperkirakan ada
kemungkinan jalur genetik.2,3
D. Mortalitas / Morbiditas
PUV adalah penyebab insufisiensi ginjal pada kira-kira 10 – 15 % anakanak yang nantinya bisa berlanjut untuk transplantasi ginjal, dan kira-kira 1/3
sampai 1/2 dari bayi dengan PUV berlanjut menjadi End Stage Renal Disease
(ESRD). Gambaran klinis awal pneumothorax, bilateral vesicoureteral reflux,
dan infeksi saluran kencing yang berulang setelah ablasi katup dihubungkan
dengan resiko berlanjut ke ESRD. Pada anak masa pertumbuhan, metabolik
ginjal juga meningkat sesuai proporsinya. Kegagalan kreatinin untuk level <
0,8 mg/dL pada tahun pertama kehidupannya sebagai indikasi keterbatasan
cadangan ginjal. Pasien-pasien ini beresiko berlanjut menjadi ESRD yang
biasanya terjadi pada saat pubertas. 8
E. Gambaran klinis
Gambaran klinis tergantung dari derajat obstruksi. Pada obstruksi yang
berat, diagnosis biasanya sudah terdeteksi sebelum lahir (prenatal). 3 Gambaran
klinis prenatal sebagian besar terdiagnosis setelah terdeteksi dengan ultrasound
rutin prenatal, yaitu adanya hidronefrosis. Temuan pada prenatal meliputi
bilateral hidroureteronefrosis, distensi bladder, dan pelebaran uretra pars
prostatika (tanda kunci/key hole sign),7,11,14 ukuran janin lebih kecil dari usia
gestasi.3 Adanya focal cysts dalam parenkim ginjal adalah diagnostik untuk
dysplasia renal. 7
Gambaran klinis postnatal dapat dibagi pada saat neonates, bayi dan
anak-anak. Pada neonates dengan PUV yang tidak terdiagnosis sebelum lahir,
memberikan
gambaran
klinis
berupa
keterlambatan
atau
4
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
buruknya
pengosongan aliran urin, massa dalam abdomen, kegagalan untuk berkembang,
poor feeding, letargi, urosepsis atau urinary ascites. Respiratory distress
menyebabkan hipoplasia pulmo yang mungkin merupakan tanda awal obstruksi
uretra. 7,13
Pada bayi, buruknya aliran urin dan infeksi saluran kencing yang
berulang.
3,7
Gambaran klinis post natal yang terlambat sering dengan gejala
urologi yang spesifik, seperti gangguan pengosongan urin, retensi urin, dan
infeksi saluran kencing. Gejala sekunder yang tidak spesifik seperti azotemia
atau sepsis merupakan gejala yang tidak umum. Gambaran klinis yang jarang
seperti urinoma atau urinary ascites. Hal ini mungkin terjadi karena perforasi
bladder spontan atau fornicial urinary leak. 7
Pada anak laki-laki yang lebih tua mungkin menunjukkan infeksi saluran
kencing yang berulang, mengompol pada anak laki-laki lebih dari 5 tahun,
nyeri saat pengosongan urin atau disfungsi, dan penurunan kekuatan aliran
urin. PUV kadang-kadang ditemukan saat evaluasi massa dalam abdomen atau
gagal ginjal. Hidronefrosis dan proteinuri ditemukan saat evaluasi kondisi yang
tidak berhubungan yang mungkin sebagai tanda awal PUV. 7,8
Pemeriksaan fisik pada bayi baru lahir didapatkan pergerakan nafas yang
buruk, rongga dada yang kecil, teraba walnut-size bladder (hipertrofi otot
detrusor), distensi abdomen (ascites), potter facies, dan deformitas lengan dan
tungkai (skin dimpling) dan indentasi lutut dan siku karena kompresi dalam
uterus. 7
F. Patofisiologi
PUV memiliki derajat keparahan yang bervariasi. Derajat obstruksi dari
PUV bervariasi, karena abnormalitas ini tergantung pada konfigurasi
membrane dalam uretra yang menyebabkan obstruksi. Morbiditas dari PUV
tidak hanya terbatas pada obstruksi uretra saja, obstruksi saluran urin
kongenital saat waktu kritis organogenesis menyebabkan efek yang besar dan
jangka panjang dari fungsi ginjal, ureter dan bladder.7,8,12
Setelah 20 minggu, ginjal menyediakan lebih dari 90 % cairan amnion.
Jumlah cairan amnion yang adekuat penting untuk pertumbuhan dan
5
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
perkembangan paru dan skeleton. Oligohydramnion yang berat atau
anhidramnion sekunder dapat menurunkan out put urin fetus yang
menyebabkan ruang uterus kecil, sehingga menekan fetus dan mengganggu
pertumbuhannya dan meluas ke thorax sehingga terjadi hypoplasia paru dan
kelainan soft tissue. Fetus berwajah khas yaitu telinga kecil, mata lebar,
micrognathia, kontraktur lengan dan kaki, dan talipes (potter sekuens). Volume
yang tepat dari amnion penting untuk percabangan bronchial dan alveoli.
Distensi bladder dan ascites urin mempengaruhi abdomen fetus dan
menyebabkan
pertumbuhan
dinding
otot
abdomen
abnormal
yang
menghasilkan gambaran prune belly. Dekompresi saluran urin bagian atas yang
mendadak dapat menyebabkan ascites urin, urinoma perirenal, dan kalsifikasi
peritoneal. Tingginya derajat oligohydramnion, azotemia dan hipoplasia pulmo
yang berat dapat menyebabkan kematian janin. 7,15
Uretra posterior dilatasi dan memanjang, verumontanum terjadi distorsi,
dan duktus ejakulatorius melebar dengan refluks urin ke vas deferens. 7
Obstruksi pada uretra posterior menyebabkan tingginya tekanan dalam
bladder, penebalan otot yang progresif (hipertrofi dan hyperplasi)
trabekulasi,
divertikulum.
sakulasi
7,9,10
dan
pada
kasus
yang
berat
terjadi
4,7,8,9
,
bentukan
Divertukulum yang lebar mampu melindungi saluran renal
atas karena mekanisme pop-off yang dihubungkan dengan prognosis yang baik.
Ada peningkatan kolagen dan elemen jaringan penghubung dalam bladder
dengan
trabekulasi yang berat. Bladder dengan kondisi seperti ini
menyebabkan : peningkatan tekanan intra lumen, peningkatan residu urin,
disfungsi bladder bahkan setelah ablasi katup. Pada penelitian urodinamik,
teridentifikasi 3 pola disfungsi bladder : myogenic failure dengan inkontinensia
overflow, hiperrefleksia bladder dan kapasitas bladder yang kecil dengan
komplians yang buruk.7 Pada pasien dengan PUV, dekompensasi bladder akan
berlanjut dan menyebabkan detrusor failure dan peningkatan kapasitas bladder.
Beberapa anak laki-laki dengan PUV volume bladder akan melebar melebihi
yang diharapkan yang kemungkinan disebabkan overproduksi urin yang
6
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
disebabkan disfungsi tubular dan ketidakmampuan mengkonsentrasikan urin
(nephrogenic diabetes insipidus). 7
Dilatasi ureter dapat terjadi pada PUV karena adanya vesico-ureteric
reflux (VUR).4,7 50 % pasien dengan PUV terjadi obstruksi vesiko-ureterik
junction, tidak efisiennya aliran ureter sehingga terjadi peningkatan tekanan
vesika atau terjadi dysplasia ureter.7
Dalam
proses
yang
dinamis,
disfungsi
bladder
menyebabkan
kemunduran ginjal yang progresif dan terus menerus. Insufisiensi renal yang
disebabkan PUV kira – kira 10-15 % anak – anak akan menjalani transplantasi
ginjal dan 1/3 sampai 1/2 pasien denga PUV berlanjut menjadi end-stage renal
disease (ESRD). 8,12
Patologi dari ginjal meliputi hidronefrosis dan kerusakan ginjal yang
progresif. Hidronefrosis disebabkan oleh vesikoureterik refluks, obstruksi (
tingginya tekanan dalam bladder, yang disalurkan ke ureter dan ginjal secara
langsung oleh tekanan hidrostatik), pucuk ureter yang abnormal sehingga
menghasilkan dysplasia ginjal dan dilatasi collecting system. Kerusakan ginjal
disebabkan oleh 2 faktor yaitu pertama karena terjadi dysplasia renal. Displasia
renal kemungkinan menyebabkan kerusakan pada awal kehidupan janin atau
embriogenesis yang abnormal. Displasia renal adalah microcystic dan terjadi
terutama pada zona tepi kortek. Diagnostik secara histologi ditemukan adanya
parenkim ginjal yang berantakan, tampak embrionik tubulus, cartilago dan
kista serta gambaran jaringan penghubung mesenkimal. Perubahan ini
irreversible dan berlanjut dalam jangka panjang menyebabkan gagal ginjal.
Kedua karena terjadi obstruksi uropati. Ginjal yang rusak menyebabkan
obstruksi sehingga menyebabkan disfungsi glomerular dan tubular dengan
pengurangan laju filtrasi glomerular, penurunan fungsi ginjal, fibrosis dan
scarring pada parenkim ginjal, kerusakan tubuler yang menyebabkan
kegagalan dalam pemekatan dan pengasaman urin. Akibatnya terjadi
peningkatan output urin, meningkatnya sodium yang hilang dan gangguan
keseimbangan elektrolit. Perubahan ini masih ada kemungkinan reversible. 7
7
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
G. Klasifikasi
Pengklasifikasian Posterior Urethral obstruksi yang pertama kali
dilakukan oleh H.H Young pada tahun 1919. Verumontonum yang berada
dalam uretra pars prostatika, merupakan hal yang penting dalam pembagian
penyakit ini. 1,7
Tipe 1 : Struktur 2 membran dalam uretra posterior yang berjalan dari
bagian caudal (akhir) verumontanum meluas ke anteroinferior naik pada
sepanjang tepi lateral uretra pada masing-masing sisi dan bertemu pada jam
12.5,7 Merupakan tipe yang paling banyak.5
Tipe 2 : Membran muncul dari verumontanum meluas anterosuperior dan
melekat pada leher bladder pada bagian cranial.5,7 Merupakan tipe yang jarang
terjadi.5
Tipe 3 : diafragma sirkuler pada derah caudal dari akhir verumontanum
dengan kelainan pada bagian sentral.7
H. Diagnosis
1. Antenatal
Diagnosis antenatal dan assesmen PUV berdasar pada gambaran
radiologi ultrasound dan biokimia urin fetus, untuk menilai fungsi ginjal. 7,12
Gambaran ultrasound antenatal ditandai dengan distensi bladder dan
uretra yang tiba-tiba pada bagian proksimal ke arah katup dan hipertrofi
bladder dengan atau tanpa hidronefrosis dan hidroureter, oligohidramnion
dan dysplasia ginjal.3,4,7,14,15 Sayangnya penemuan secara umum tidak
terlihat sebelum gestasi berumur 26 minggu dan tidak secara rutin dilakukan
screening dari morfologi.
3
Cohen et al mendokumentasikan adanya garis
echogenic dalam dilatasi uretra posterior dan dikonfirmasi post natal
menjadi katup. 7
Penilaian derajat displasia ginjal sulit dinilai pada saat antenatal,
walaupun beberapa ahli percaya bahwa peningkatan echogenicity pada
ginjal merupakan indikasi fungsinya yang buruk. 3
8
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
Janin laki-laki dengan hidronefrosis bilateral, distensi bladder dengan
atau tanpa anomali saluran urin bagian atas dan oligohidramnion pada usia
gestasi 18 – 20 sebaiknya dicurigai terdiagnosis PUV. 7,14
Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan bahwa elektrolit urin fetus
dan β2 mikroglobulin memberikan hasil fungsi ginjal fetus yang akurat.
Nilai normal urin fetus adalah hipotonik dengan sodium < 100mEq/L,
chloride < 90 mEq/L, Osmolalitas < 210 mEq/L, dan β2 mikroglobulin <
4mg L. Peningkatan elektrolit urin janin dan β2 mikroglobulin
mengindikasikan adanya disfungsi renal yang irreversible. 7,12,15
2. Post Natal
Setelah lahir, gambaran ultrasoundnya mirip dengan yang antenatal,
walaupun gambaran setelah lahir biasanya menunjukkan obstruksi yang
tidak terlalu berat dan gambarannya mungkin tidak terlalu jelas. 3
Bladder berdinding tebal dan bertrabekulasi dengan uretra memanjang
dan dilatasi ke arah posterior (tanda kunci).3,7,14,15
Renal scan mungkin menunjukkan pengumpulan urin pada perirenal,
echogenic renal, kista subkortikal dan corticomedullary junction. Echogenic
kidney’s dan kista subkortikal merupakan tanda yang tidak baik,7
Pemeriksaan uretra posterior dapat dilakukan secara longitudinal
melalui perineum. Idealnya, pemeriksaan ini dilakukan selama mikturisi
yang mana uretra proksimal terlihat dilatasi. Diameter > 6 mm dianggap
abnormal dan ini adalah diagnosis dengan spesifik dan sensitivitas tinggi
(sensitivitas 100 %, spesifisitas 89 %, nilai perkiraan positif 88 %). Katup
dapat terlihat pada echogenic line. 3,7
Pada beberapa kasus, tekanan yang tinggi selama usaha mikturisi
dapat menyebabkan rupture pada system pengumpulan dengan akumulasi
urin pada beberapa bagian yaitu rupture fornix calyceal yang menyebabkan
pararenal urinoma yang terlihat sebagai anechoic, kumpulan cairan sekitar
ginjal dan rupture bladder intraperitoneal yang sulit dibedakan dari ascites
pada pemeriksaan ultrasound.3
9
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
Karena bayi baru lahir umumnya terjadi oligouria selama beberapa
hari pertama, pengulangan ultrasound setelah 1 minggu pertama diperlukan
jika temuan sebelumnya normal pada anak yang terdiagnosis hidronefrosis
antenatal
sebelum
membuat
keputusan
akhir
pasien
terdiagnosis
hidronefrosis.7
Voiding Cystourethrografi (VCUG) adalah teknik imaging terbaik
untuk PUV. Diagnosis dibuat selama fase mikturisi pada arah lateral atau
oblik, yang dapat menggambarkan uretra secara adekuat, dalam pengawasan
fluoroscopy.3,4,7,16 Gambarannya yaitu : dilatasi dan memanjangnya uretra
posterior
3,4
(seperti tanda kunci pada ultrasound), vesikoreteral refluks
(VUR) yang terlihat pada 50 % pasien, trabekulasi / divertikula bladder,3,7,17
dan kadang-kadang tampak garis radiolucent yang berhubungan dengan
katup3 , plika sirkularis normal tampak terlihat bervariasi dan pada VCUG
yang normal sering tidak terlihat, ukuran uretra yang tiba-tiba meruncing
pada daerah didekat verumontanum, dengan level yang spesifik tergantung
dari varian perkembangan 1 circumferential filling defect pada dasar pelvis,
leher bladder yang prominens. 7
Renal Scintigraphy
Imaging fungsi saluran urin bagian atas biasanya ditunda setelah bayi
berumur 4 minggu agar sudah terjadi maturasi pada ginjal. Pemeriksaan
radionuklida berguna ketika ginjal menunjukkan bentuk yang kecil atau
parenkim yang abnormal dan pada bayi post operasi ketika pada gambaran
ultrasound menunjukkan tidak ada perbaikan untuk membantu membedakan
obstruksi yang persisten atau dysplasia kistik. Pemeriksaan dinamis
menggunakan tracer yang dimasukkan ke ginjal dan diekskresikan ke urin,
baik DTPA (diethyenetriamine pentaacetc acid) atau MAG3 (mercapto
acetyl triglycine).
7
Bagian akhir yang memiliki ikatan protein tinggi dan
sebagian besar sisanya berada dalam rongga intravaskuler dibandingkan
dengan DTPA yang mana inilah asli filtrasi glomerulus. Ekstraksi ginjal dari
MAG3 hampir ganda dibanding DTPA, membuat MAG3 menjadi isotop
pilihan untuk neonates atau bayi dengan ruang ekstraseluler yang relatif
10
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
lebar dan nilai filtrasi glomerulus yang rendah. Parameter yang dapat
diperkirakan diantaranya differential renal function (DRF) dan drainase.
Fungsi drainase dievaluasi saat dilatasi. Pola renogram up-sloping dengan
diuretic (furosemid) digunakan untuk menentukan obstruksi. Static scan
menggunakan dimercaptosuccinic acid (DMSA) yang dapat memperkirakan
differential renal function (DRF) dan defek parenkim fokal. DMSA di
ekstraksi oleh tubulus proksimal dan menetap di sel tersebut. Statik scan
sebaiknya tidak dilakukan pada periode neonatus karena immaturitas ginjal.
Scan sebaiknya dilakukan pada 3-6 bulan pertama untuk mendeteksi scar
pada ginjal. 7
Pemeriksaan
Laboratoris,
serum
biokimia
dilakukan
untuk
mengevaluasi elektrolit, ureum, kreatinin. Nilai serum pada 48 jam pertama
mungkin bisa menyesatkan karena menunjukkan nilai maternal. Elektrolit
serum penting untuk menentukan tingkat kerusakan ginjal, untuk memonitor
respon drainase, dan untuk menentukan manajemen. Kreatinin serum 0,8
mg/dL adalah prognosis yang penting. 7
Analisa gas darah dilakukan untuk mengeluarkan asidosis metabolik
yang mungkin nampak.7 Pada pemeriksaan urinalisa, sampel urin sebaiknya
dikirim untuk pemeriksaan mikroskopik, kultur dan tes sensifitas sebelum
pemberian antibiotik terutama pada pasien yang menunjukkan infeksi urin.
Jumlah koloni > 105 pada sampel yang diambil melalui kateter transurethral
menunjukkan adanya infeksi. 7
Evaluasi urodinamik memberikan informasi tentang penyimpanan
bladder dan pengosongannya. Bladder yang normal menyimpan urin dengan
tekanan yang rendah, < 30 cm H2O dan kemudian mengosongkannya secara
lengkap pada tekanan yang tepat. Pasien dengan PUV memiliki spektrum
urodinamik yang abnormal. Pemeriksaan urodinamik membantu dalam
mengarahkan terapi berdasar tipe bladder terutama setelah ablasi katup.
Cystometry mengukur tekanan intravesika dan volume isi bladder. Masingmasing data tekanan dan volume direncanakan ulang untuk mendapatkan
cystometrogram, yang dapat mendeteksi abnormalitas seperti kontraksi
11
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
hiperrefleksi, hipokontraktilitas, myogenic failure, dan dyssinergy detrusorsphincter. Komplians bladder dan volume residu post voiding juga dapat
diukur. Komplians bladder yang buruk menyebabkan hidronefrosis
persisten. 7
Diagnosis dapat juga dibuat dengan sistoskopi, di mana kamera kecil
dimasukkan ke uretra untuk melihat langsung dari posisi posterior katup.
Keterbatasan teknik ini adalah jaringan katup posterior adalah tembus
cahaya dan dapat didorong kembali ke dinding uretra melalui perpindahan
cairan irigasi yang membuat sulit untuk dilihat. 1
3. Anak-anak
Gambaran Radiologi pada pemeriksaan excretory pyelografi adalah
pemeriksaan radiologi terbaik pada anak-anak dengan fungsi ginjal yang
normal. Pemeriksaan ini dapat memberikan gambaran untuk perkiraan
terbaik perbedaan fungsi ginjal, menunjukkan adanya dan derajat
hidroureteronephrosis dan level obstruksi. 5
Pada anak-anak yang ada gangguan fungsi ginjal, excretory pyelografi
kurang efektif. Renal sonografi dapat menunjukkan semua perubahan
anatomi dari proksimal uretra yang obstruksi. 5
Pemeriksaan renal isotop menggunakan techneticum 99m yang
dilabeli diethylenetriaminepentaacetic acid (99mm Tc-DTPA) kurang
memberikan informasi tentang fungsi dibanding sonografi. Diuretik
radionuklid urografi dapat digunakan untuk membedakan antara obstruksi
dan nonobstruksi hidroureteronefrosis. Urinoma dan ascites urin dapat
diidentifikasi melalui pemeriksaan renal isotop delayed images. 5
Computed tomografi (CT) tidak direkomendasikan pada investigasi
anak-anak yang dicurigai PUV. 5
Voiding Cystourethrogram (VCUG) sebagai tes yang pasti untuk
menunjukkan PUV. Kateterisasi bladder pada anak secara retrograde dengan
kejadian yang lebih umum pada tipe 1 biasanya tidak ada yang merintangi.
Pada yang tipe 3, kateterisasi biasanya sulit. Bladdernya memiliki kapasitas
yang lebar dengan dinding yang tebal dan irregular yang menunjukkan
12
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
peningkatan trabekulasi,
sakulasi dan multiple divertikula. Refluk
vesikoureter yang massif, baik unilateral maupun bilateral mungkin bisa
muncul dan adanya divertikula periureter yang dihubungkan dengan refluks
vesikoureter adalah hal yang tidak umum. Selama pengosongan, dilatasi
uretra posterior yang fusiform akan terlihat. Dilatasi ini akan berakhir secara
tiba-tiba pada bagian katup. Adakalanya, titik katup nampak jelas sebagai
filling
defect
pada
pertengahan
aliran
kontras.
Pada
pelebaran
verumontanum, penebalan plika coliculi dan mukosa plika superior yang
prominen mungkin nampak jelas dalam uretra posterior yang melebar. Leher
bladder akan tampak relatif sempit. Setelah dilakukan ablasi katup,
gambaran radiologi ini akan kembal normal pada kasus yang tidak ada
komplikasi. 5
I. Diagnosis Banding
Diagnosis banding dari PUV adalah atresia uretra, neurogenik bladder,
prune-belly sindroma. 3
J. Pengobatan
1. Pengobatan antenatal
Operasi pada janin merupakan tindakan dengan resiko yang tinggi,
karenanya dilakukan hanya pada kasus-kasus dengan oligohidramnion yang
berat, gangguan perkembangan paru atau pulmonary hypoplasia yang
terlihat pada saat lahir. Resiko operasi pada janin adalah signifikan dan
meliputi injuri abdomen serta bisa kematian pada janin atau ibu. 1
Keputusan untuk intervensi tergantung pada usia gestasi, penurunan
volume amnion, dan memburuknya fungsi ginjal berdasar aspirasi urin
fetus. Tidak ada intervensi pada janin yang mempunyai prognosis buruk.
Jika fetus menggambarkan PUV pada awal kehamilan (trimester kedua) dan
ada penurunan volume cairan amnion dan penurunan fungsi ginjal berdasar
aspirasi urin, dilakukan intervensi merupakan pilihan yang tepat. Ada 3
prosedur yang direkomendasikan seperti vesikoamniotik shunt, vesikotomi
dan fetal endoscopy valve ablation. Kriteria seleksi untuk intervensi yaitu :
13
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
Na < 100 mEq/L; Cl < 90 mEQ/L, osmolaritas <210 mOsm/L; β2Microglobilin < 4 mg / L; total Protein < 40 mg/dL; Ca < 8 mg /dL. 7
Vesikoamniotik shunt adalah teknik popular in utero untuk
memperbaiki obstruksi uropati,7 yaitu pembuatan hubungan antara kantong
amnion dan bladder janin
1
(membuat urin keluar dari bladder melalui
shunt, membuat bypass uretra yang obstruksi). Pada dasarnya prosedur ini
terdiri dari kateter supra pubik yang dilakukan dengan bimbingan
ultrasound.3 Dekompresi inadekuat dan patensi shunt tampak pada 1 – 2
minggu. Pindahnya shunt juga umum terjadi. 7 Keuntungan dari prosedur ini
masih Kontroversial. 3,7
Vesikotomi janin merupakan dekompresi yang adekuat tetapi lebih
invasif dengan kemungkinan meninggalnya janin. Biasanya dilakukan pada
usia gestasi 20-24 minggu. Hanya sedikit yang dilakukan prosedur ini
karena tingginya resiko maternal dan premature.7
Fetal endoscopic valve ablation merupakan metode dekompresi
dengan prosedur yang lebih sedikit dibanding vesikotomi dan dihubungkan
dengan prematur serta meninggalnya janin. 7
2. Pengobatan post natal
Meliputi pemeriksaan klinis awal, ultrasound, serum kimia yang
dilanjutkan pemeriksaan VCUG dan kateterisasi. Drainase vesika sementara
menggunakan feeding tube (ukuran 5 atau 6 Fr) transurethral dalam kondisi
yang aseptik. Kateter balon tidak cocok untuk drainase vesika pada
obstruksi PUV karena menyebabkan spasme. Pembukaan obstruksi bladder
dengan kateterisasi baik uretra atau suprapubik sering diikuti dengan
periode dieresis post obstruksi dan penurunan kreatinin serum. Stabilisasi
medis yang adekuat adalah prioritas pada stage ini. Urin dikirim untuk
pemeriksaan mikroskopis rutin dan kultur. Darah juga dikirim untuk
pemeriksaan darah lengkap, kultur dan sensitifitas. Pada kasus PUV yang
berat, sering diikuti dengan hipoplasia pulmo, drainase kateter dilakukan
hanya
sampai
fungsi
paru
membaik.
Beberapa
pasien
mungkin
membutuhkan mesin ventilator. Pasien dengan PUV mungkin juga memiliki
14
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
beberapa masalah medis, diantaranya dehidrasi dan ketidakseimbangan
elektrolit, uremia, asidosis metabolik, infeksi, gangguan nutrisi dan
permasalahan pernafasan. 7
Pasien diresusitasi dengan cairan intravena, koreksi elektrolit dan
defisit asam basa. Infeksi dikontrol dengan antibiotik spectrum luas. Apabila
kondisi secara keseluruhan sudah stabil dan diagnosis kerja sudah tegak,
pengobatan definitif direncanakan. Manajemen neonates dengan PUV
dimulai dengan menempatkan kateter uretra. Saluran urin bagian atas
sebaiknya dinilai dengan sonografi ginjal sebelum pemasangan kateter dan
diulang beberapa hari setelah dekompresi bladder. Perbaikan fungsi ginjal
sering sesuai dengan pengurangan hidroureteronefrosis, baik pada anak
dengan atau tanpa vesicoureteral refluks. Ketika terjadi hal seperti ini, ablasi
katup sebaiknya dipertimbangkan. 7
Ablasi katup merupakan standar terapi.1 Dengan peralatan yang kecil,
pada uretra yang kecilpun bisa dikerjakan dengan cystoscopic sheath 3 Fr
yang dilapisi kabel ureteral dan dimasukkan untuk ablasi katup. Ablasi
katup sebagai prosedur primer dapat dilakukan dengan metode sebagai
berikut :1. Ablasi endoskopik : ablasi transuretra merupakan pengobatan
pilihan untuk PUV. Cystoskopi pediatric ukuran 6 atau 8 dimasukkan
melalui uretra. Elektrode bugbee digunakan untuk menghancurkan katup.
Membran obstruksi diinsisi pada posisi jam 5,7 dan 12. Kateter ureteric 3 Fr
dengan stylet logam dapat digunakan untuk koagulasi; 2. Whitaker –
Sherwood hook : Alat ini berukuran 6-7 Fr dengan ujung terdapat pengait
untuk mengait. Setelah dilumasi dan dilewatkan ke uretra dengan tujuan
posisi jam 12 dalam kondisi bladder penuh. Katup dikaitkan dan di
diathermi untuk menghancurkannya; 3. Ablasi dengan laser : neodymiumYAG laser juga bisa digunakan dengan sukses untuk menghancurkan katup
; 4. Mohan’s valvotome : Alat ini berukuran 2 mm untuk bayi baru lahir dan
3 mm untuk yang lebih tua. Dengan posisi pasien supine dalam pengaruh
anestesi umum, feeding tube 6 Fr atau 8 Fr yang sudah dilumasi dimasukkan
ke dalam uretra dan bladder diisi dengan normal salin. Feeding tube
15
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
kemudian ditarik dan menggunakan tekanan suprapubik untuk menunjukkan
aliran urin preoperative. Mohan’s valvotome yang sudah dilumasi
dimasukkan melalui uretra sampai urin atau normal salin keluar sampai
habis. Valvotome ditarik dengan lembut dengan didukung oleh tekanan
suprapubik untuk menunjukkan PUV. Ketika pengait dari valvotome
berikatan dengan katup, valvotome ditarik dari uretra, dengan demikian
katup menjadi rusak. Prosedur dilakukan pada posisi jam 5, 7 dan 12.
Bladder diisi lagi dengan normal saline dan dengan tekanan suprapubik
untuk menunjukkan aliran urin post operasi yang mengindikasikan bahwa
obstruksi telah dibebaskan. Hal ini dapat dikonfirmasi dengan sistoskopi
jika tersedia; 5. Fogarty atau Foley’s ballon catheter : Bayi dianestesi dan
dengan kateter ukuran 6 Fr dimasukkan transuretra. Bladder diisi dengan
kontras atau saline sampai uretra posterior terisi. Fogarty ballon catheter
ukuran 4 Fr atau kateter Foley dengan ukuran yang tepat dimasukkan ke
bladder dan ballon dikembangkan dengan 0,75 ml saline. Kemudian ditarik
dengan lembut, operator menempatkan ballon pada tingkat katup. Kemudian
ditarik denga keras, kateter merusakkan membrane tanpa melukai uretra.
Prosedur ini sebaiknya dilakukan dalam pengawasan fluoroscopy atau
ultrasonografi untuk meyakinkan bahwa balon hanya dikembangkan
proksimal untuk menghindari melukai uretra.
7
Terapi berikutnya yaitu system diversi Urin. Diversi urin ini
digunakan
pada
dipertentangkan.1
kasus-kasus
tertentu
dan
keuntungannya
masih
Diversi saluran urin bagian atas sebaiknya sebagai
cadangan untuk bayi dengan uretra yang kecil yang terbatas untuk lewat
alat. Ketika ada perbaikan dilatasi saluran urin bagian atas tanpa perbaikan
yang signifikan dari kreatinin serum, dysplasia ginjal kemungkinan besar
sedikit dibenarkan dilakukan diversi saluran urin bagian atas dibanding
ablasi katup. Diversi urin proksimal menyebabkan ketidakadaan urin yang
menuju bladder dan karenanya mencegah beredarnya dalam bladder yang
menyebabkan komplians bladder yang buruk. Pada kasus dilatasi saluran
16
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
urin yang menetap atau meningkat, peningkatan kreatinin serum atau infeksi
saluran kencing, diversi saluran urin atas sebaiknya dipertimbangkan. 7
Tindakan diversi urin meliputi: 1. Vesicostomy : vesicostomy adalah
diversi pilihan untuk neonates dengan PUV. Dome bladder sebaiknya
diangkat ke pertengahan kulit antara umbilicus dan pubis, sehingga dinding
bladder posterior tidak prolaps ke stoma. Dikatakan bahwa ini bisa
memperbaiki dan menstabilkan VUR pada 90 % pasien. Akan tetapi bentuk
stoma yang kecil menghasilkan stenosis stoma dan pengosongan bladder
yang tidak adekuat. Stoma yang lebar dapat membuat prolaps bladder.
Penggunaan vesikotomy telah menurun karena drainase sebagian besar
pasien terasa nyaman dengan ablasi katup ; 2. Cutaneus ureterostomy :
dilatasi ureter menyebabkan kegagalan dalam coaptation, yang bisa
menyebabkan kegagalan peristaltis uretes dan stasis. Karenanya dilatasi
ureter yang nyata, vesicostomy tidak dapat mengalirkan saluran urin atas;
ureterostomy mungkin diperlukan untuk membuat aliran. Ureterostomi
jangka pendek memberi keuntungan jika tidak ada interfensi dengan fungsi
bladder. Jaureguizar dkk tidak menemukan perubahan yang signifikan pada
fungsi bladder antara anak yang pertamanya menjalani pyeloureterostomy
dan
mereka
yang
pertamanya
menjalani
ablasi
katup.
Mereka
menyimpulkan bahwa pyeloureterostomy sementara tidak memberikan
pengaruh pada fungsi bladder pada waktu lama ; 3. Bilateral cutaneus
ureterostomy. Teknik cutaneous ureterostomy meliputi end stomal
ureterostomy, loop ureterostomy, Y- ureterostomy (ureter dibagi, yang satu
dibawa ke kulit, yang lain di re-anastomose denga uretero-ureterostomy)
dan ring ureterostomy. Komplikasi dari cutaneus ureterostomy meliputi
devaskularisasi ureter, aliran yang tidak adekuat, dan stenosis stoma; 4.
Diversi Sober – en T: diversi temporer untuk PUV ini, dilakukan cutaneus
ureterostmoy, dan distal ureter dijahit ke bagian ureter yang lebih atas tapi
dibawah pelvis renal. Keuntungannya adalah saluran bagian atas dialihkan,
tetapi beberapa aliran urin yang ke bladder berputar untuk jangka panjang;
5. Pyelostomy : Pada kasus tertentu, cutaneus pyelostomy mungkin
17
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
diperlukan jika anak telah terjadi urosepsis sekunder karena pyonefrosis ; 6.
Nephrostomy : insersi pipa untuk diversi sementara selama percutaneus
nephostomy dilakukan untuk identifikasi pasien yang member keuntungan
dari cutaneus ureterostomy / ptelostomy. 7
Manajemen bladder setelah ablasi katup adalah kunci untuk perbaikan
hasil pada pasien PUV. Pasien sebaiknya dievaluasi riwayat pengosongan,
urinalisis, mikroskopik urin, kultur tes sensitivitas, kreatinin serum dan
tingkat bikarbonat setelah ablasi. VCUG sebaiknya diulang setelah 3 bulan
ablasi dan sistoskopi dilakukan jika VCUG memberi kesan ablasi katup
yang inkomplet. Ketika sisa katup dikesampingkan, residu urin post voiding
sebaiknya dinilai dengan ultrasound setelah satu minggu pengosongan pasca
ablasi katup, kemudian memastikan leher bladder dan spasme uretra telah
mereda. Volume residu urin post voiding >10 % dari kapasitas bladder
sesuai umur yang diharapkan adalah signifikan. Anak-anak dengan residu
urin post voiding yang signifikan diberikan terazosin, selektif α1 adrenergic
blocker denag dosis 0,25-2 mg (0,02 – 0,4 mg/kgBB) atau antikolinergik.
Bladder training dengan program voiding yang regular sangat penting
dilakukan. 7
Indikasi untuk penambahan bladder meliputi volume penyimpanan
bladder yang rendah dan tingginya tekanan bladder meskipun sudah
mendapatkan antikolinergik dan kateterisasi intermiten. Yang biasanya
dipakai adalah ileum, akan tetapi menggunakan usus besar, lambung dan
ureter juga bisa tetapi tergantung kondisi klinis dan pertimbangan ahli
bedah. 7
Continent appendicovesicotomy, yang juga disebut teknik mitrofanoff
adalah pilihan. Prosedur ini meliputi penempatan saluran nonrefluxing
tubular untuk kateterisasi antara bladder dan kulit untuk menyediakan
tempat alternatif kateterisasi. Pada anak dengan PUV, kateterisasi intermiten
melalui uretra kadang mengalami kesulitan. Beberapa pasien yang
mengalami dilatasi uretra tidak mudah untuk dilakukan kateterisasi. Stoma
sering bersembunyi dalam umbilikus untuk menyediakan pemulihan yang
18
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
diharapkan. Appendix, ureter dan saluran usus dapat digunakan untuk
pembentukan saluran ini. Akan tetapi sejak beberapa bladder melebar sesuai
berjalannya waktu, penambahan ini sebaiknya hanya dilakukan setelah
cukup waktu untuk resolusi hipertrofi secara alami. 7
Setelah operasi, pasien di follow up syndrome PUV dan sering
membutuhkan
usaha
multidisiplin
antara
urologist,
pulmonologist,
neonatologist, radiologis dan keluarga. Perawatan harus dilakukan untuk
membuat fungsi ginjal dan bladder lebih baik. Selain itu juga monitor dan
pengobatan
gangguan
perkembangan
paru
yang
signifikan
yang
berhubungan dengan penyakit ini. 1
K. Komplikasi
Komplikasi dari PUV adalah infeksi saluran kemih, gagal ginjal, refluks
vesikoureter, inkontinensia dan striktur uretra.1,7,17
Peningkatan tekanan intravesika cenderung membuat pasien terjadi
infeksi, mungkin karena perubahan aliran darah urothelial. Pasien dengan PUV
terjadi peningkatan volume residu urin post voiding yang menyebabkan stasis
urin. Dilatasi saluran kencing bagian atas dengan atau tanpa vesikoureteral
refluks, beresiko terjadiya infeksi saluran kencing. Manajemen infeksi saluran
kencing dengan menurunkan tekanan bladder (dengan antikolinergik),
menurunkan volume residu urin post voliding (dengan alfa blocker atau dan
kateterisasi intermiten) dan antibiotik. 7
Adanya perubahan bladder yang kronis menyebabkan peningkatan
tekanan detrusor. Hal ini menyebabkan kerusakan ginjal yang progresif,
infeksi, inkontinensia dan insufisiensi ginjal. Pasien dengan fungsi pulmo yang
adekuat, kira-kira 25 % meninggal pada tahun pertama karena renal
insufisiensi, 25 % meninggal saat anak-anak dan 50 % bertahan hidup, akan
tetapi dengan fungsi ginjal yang bervariasi. Dengan datangnya teknik
pengobatan terbaru yang semakin lebih baik, diharapkan anak-anak lebih lama
kelangsungan hidupnya. Tujuan dari pengobatan ini untuk mendapatkan fungsi
ginjal yang maksimal. Diperlukan juga pengobatan infeksi dan disfungsi
bladder yang agresif. 7
19
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
Vesicoureteral refluks (VUR) umum terjadi pada PUV dan ini tampak
pada 1/3 pasien. Dihubungkan dengan PUV, refluks merupakan akibar
sekunder dari tingginya tekanan intravesika. Persisten VUR setelah ablasi
katup diobati secara konservatif dengan antibiotik. Persisten refluk akibat
buruknya pengosongan bladder bisa diobati dengan antikolinergik atau alfa
bloker. Indikasi untuk rekonstruksi pada persisten VUR meliputi kegagalan
pengobatan, ISK yang berulang dengan kerusakan ginjal dan refluks yang berat
dengan melibatkan pengosongan bladder.
7
Faktor penyebab inkontinensia urin sama dengan faktor penyebab VUR
dan ISK. Manajemen fungsi bladder tergantung pada evaluasi bladder yang
adekuat dengan pemeriksaan urodinamik. Penurunan tekanan bladder,
memperbaiki complains bladder dan meminimalisir volume residu urin post
voiding dapat memperbaiki kontensia urin. 7
L. Prognosis
Prognosis anak laki-laki dengan PUV tergantung pada status ginjal dan
bladdernya pada waktu terdiagnosis dan metode manajemen bladder pada masa
pertumbuhan. Sebagian besar pasien yang mengalami gangguan ginjal stadium
akhir terjadi disfungsi voiding. Deteksi prenatal adanya obstruksi uretra
posterior pada saat atau sebelum 24 minggu usia gestasi dapat untuk
memperkirakan hasil akhirnya. Disfungsi bladder pada beberapa pasien dapat
menentukan perkembangan gagal ginjal. Compliance yang buruk dihubungkan
dengan prognosis yang buruk, tetapi faktor lain yang juga membuat buruk
prognosis meliputi usia saat terdiagnosis, dysplasia ginjal, fungsi ginjal
sebelum dan sesudah ablasi katup, VUR, ISK, proteinuria, hipertensi, dan
pengobatan awal. 7
Tingkat kreatinin serum pada satu tahun usianya menunjukkan nilai
prediksi yang lebih besar dibanding tingkat kreatinin serum saat awal
diagnosis. Kreatinin serum < 8 mg/L pada usia 1 tahun dihubungkan dengan
fungsi ginjal yang normal. 7
Pasien dengan laju filtrasi glomerulus ≥ 80 mL/menit per 1,73 m pada
usia 1 tahun menunjukkan fungsi ginjal yang normal. 7
20
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
Gambaran ultrasonogram yang berupa hiperechoik ginjal menunjukkan
diferensiasi kortikomeduler yang buruk berkorelasi dengan perkembangan
gagal ginjal. 7,17
Keberadaan mekanisme tekanan pop-off dapat mencegah efek tingginya
tekanan vesika yang dapat mengganggu ginjal sebaliknya. Tingginya derajat
refluks bilateral berkorelasi dengan buruknya prognosis. 7
Keberadaan proteinuri selama dalam kandungan berhubungan dengan
prognosis yang buruk. 7
21
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
BAB III
LAPORAN KASUS
Seorang anak laki-laki nama An. P, umur 9 thn 9 bln, No RM : 1508954,
telp. 082138703799, alamat : Skh, Wonosobo, pada tanggal 26 Desember 2010
datang ke RSS dengan
keluhan utama
perut membesar. Riwayat penyakit
sekarang yaitu sejak 6 BSMRS, pasien mengeluh bila BAK tidak lancar, ngompol,
BAK hanya menetes, warna jernih kuning, disertai dengan demam, benjolan (-),
BAB biasa (tidak ada keluhan). Lalu berobat ke RSIM dan dirawat selama 2 mgg
dengan diagnosa dan terapi yang tidak tahu. Satu bln di rumah, keluhan kembali
muncul, benjolan di perut (-). Lalu berobat ke RSUP Banjar Negara, didiagnosa
ISK. Dan mendapat terapi. Penderita boleh pulang (rawat jalan).
4 BSMRS, keluhan berulang kembali disertai dengan adanya benjolan di
perut kiri. Kemudian berobat ke RSI Banjarnegara dengan diagnose tidak tahu,
lalu dirujuk ke RSS. Tetapi tidak segera berangkat. (keterbatasan beaya). 2
BSMRS : Anak tampak tambah kurus, perut membesar, benjolan di perut kiri
bertambah besar, mual (+), muntah (-), makan minum berkurang, BAK tidak
lancar, sering ngompol. Kemudian penderita berobat jalan di RSU Purbalingga
dengan diagnose ginjal membesar. Dilakuakan pemeriksaan USG dengan hasil
HN duplex grade 4 dengan cystitis. Kontrol setiap 4 hari sekali.
HMRS, keluhan menetap, keadaan umum penderita lemah, CM, HR : 130,
TD : 150/100, Sp O2 : 100 %, T : 37. Pada pemeriksaan leher didapatkan JVP
meningkat. Pemeriksaan dada didapat suara paru sonor, jantung : bising (+),
pansistolik. Paru : sonor, vesikuler (+) N, RBB +/+
Abdomen : Supel. Teraba massa di abdomen kiri atas dengan diameter : 10 cm x 9
cm. Ascites (+). Extremitas : Edema (+) pitting. Pemeriksaan kepala : edema
palpebra; Anorectal : Edema scrotal (+). Diagnosa kerja saat masuk : Krisis HT,
Susp. GGK, HN bilateral grade 4, Decomp. Cordis. Dan mendapat terapi :
Cefotaxim inj., Lasix, kalk, nifedipin, angioten, digoksin.
Pada tanggal 29-12-2010, penderita dilakukan pemeriksaan MCU dengan
hasil: terdapat penyempitan uretra di daerah uretra pars membranacea yang
22
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
mengakibatkan pelebaran uretra pars prostatika serta adanya multiple divertikel
dan cellulae pada VU sangat mungkin e/c PUV type 1, cystitis dengan fungsi
voiding terganggu, tak tampak VUR dan sistema tulang baik. Pemeriksaan
cystoscopy dilakukan pada tanggal 30-12-2010 dengan hasil : M detrusor
dissinergia. Pada tanggal 3-1-2011 lakukan pemeriksaan USG dengan hasil: HN
bilateral grade 4, Hidroureter bilateral, Penebalan dinding VU, curiga kelainan
congenital, scrotum : tidak membesar, tidak edema (pada orientasi). Pada tanggal
7-1-2011 dilakukan pemeriksaan renal scintigrafi dengan hasil : terdapat
penurunan fungsi ren bilateral yang berat sampai non fungsi terutama ren sinistra.
Selama perawatan anak mengalami krisis HT dan encephalopathy HT
(kejang 3x-PICU), anak mengalami edema pulmo dan decomp. Cordis, lalu
direncanakan HD Cito. Pada bulan januari 2011 dilakukan HD pertama, selama
perawatan mengalami HD 4x. Direncanakan pemakaian HD cath., tetapi orang tua
menolak dan APS. Diagnosis akhir : ISK complex, Encefalopathy, HT berat,
Renal Failure, HHD, Susp. Uropathy oklusi e/c PUV, hipoalbuminemia.
Pada tanggal 27-4-2011, penderita dirawat kembali dan tanggal 28-4-2011,
dipasang HD cath- CAPD. Tanggal 2-5-2011 dilakukan pemeriksaan laboratorium
dengan hasil : BUN : 82,3 mg/dl, Hb : 7,9 ; Kr : 5,07; AT : 241 000; Alb : 2,52
g/dl; AL : 12.810. Urine rutin : Lekosit (+), Eritrisit (++), Ept Tubuli 0, Ves Urine
1-2, Uretra 1-2, Bakteri (+). Tanggal 16-5-2011, penderita APS. Kontrol kembali
tanggal 13-2-2012 dengan hasil laboratorium : BUN : 132; Kr : 6,6; As Urat : 9,3;
Albumin : 3,3; Hb : 8,1; Urine Rutin : pH : 7; Protein (++); Eritrosit : 6-8; lekosit :
12-13.
23
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
BAB IV
PEMBAHASAN
Pada kasus ini, pasien merasa ada keluhan pada saat sudah anak-anak,
yaitu sakit saat buang air kecil, ngompol dan ditemukan adanya benjolan di perut
sebelah kiri atas. Sesuai pada literature disebutkan bahwa bila PUV ditemukan
pada postnatal dalam hal ini saat anak-anak, maka akan memberi gejala berupa:
infeksi saluran kencing yang berulang, mengompol pada anak laki-laki lebih dari
5 tahun, nyeri saat pengosongan urin atau disfungsi, dan penurunan kekuatan
aliran urin. PUV kadang-kadang ditemukan saat evaluasi massa dalam abdomen
atau gagal ginjal.7,8 Di RSS dilakukan pemeriksaan radiologi beberapa modalitas
antara lain : USG, MCU/VCUG, foto thorax dan renal scintigrafi. Dari bagian
urologi juga dilakukan pemeriksaan cystoscopi. Dalam literature disebutkan
bahwa pemeriksaan VCUG merupakan jenis pemeriksaan yang paling baik (gold
standard)
untuk
fluoroscopy.3,4,7,9,18
menegakkan
diagnose
dari
PUV
ini
dan
dibawah
Hasil pemeriksaan VCUG pasien ini adalah : terdapat
penyempitan uretra di daerah uretra pars membranacea yang mengakibatkan
pelebaran uretra pars prostatika serta adanya multiple divertikel dan cellulae pada
VU sangat mungkin e/c PUV type 1, cystitis dengan fungsi voiding terganggu, tak
tampak VUR dan sistema tulang baik. Penulis setuju dengan diagnosis PUV
karena berdasar temuan VCUG yang mendukung ditambah hasil pemeriksaan
USG yang menyebutkan bahwa terdapat Hidronefrosis
bilateral grade 4,
Hidroureter bilateral, Penebalan dinding VU, curiga kelainan congenital. Hal ini
membuktkan bahwa terdapat obstruksi uropati.
Pada pemeriksaan VCUG tidak didapatkan adanya VUR, memang tidak
semua kasus PUV didapatkan VUR, dalam literature disebutkan sekitar 50 %
kasus PUV yang disertai dengan VUR.3,7 Pada kasus ini tidak didapatkan adanya
VUR. Pada saat pemeriksaan VCUG ada kekurangan, tidak diambil foto dengan
film yang besar yang memperlihatkan proyeksi letak ginjal, sehingga adanya
refluk yang sudah sampai ke ginjal tidak bisa dievaluasi.
24
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
Pada pemeriksaan cistoscopy didapatkan hasil adanya dissinergia m.
detrusor. Literatur menyebutkan bahwa keterbatasan teknik cistoscopy ini adalah
jaringan katup posterior adalah tembus cahaya dan dapat didorong kembali ke
dinding uretra melalui perpindahan cairan irigasi yang membuat sulit untuk
dilihat.1 Sehingga dimungkinkan bahwa katup/valve tidak terlihat, dan yang
terlihat berupa hiperplasi dan hipertropi dari m. detrusor akibat obstruksi yang
bersifat kronis.
Penderita juga dilakukan pemeriksaan renal scintigrafi dengan hasil :
terdapat penurunan fungsi ren bilateral yang berat sampai non fungsi terutama ren
sinistra. Hal ini menunjukkan bahwa sudah terjadi gagal ginjal (end stage renal
disease), yang merupakan komplikasi dari PUV.
Diagnosis banding dari PUV adalah atresia uretra, neurogenik bladder,
prune-belly sindroma.3 Untuk atresia uretra, apabila terdapat atresia sudah
seharusnya terdiagnosa sejak saat lahir atau bahkan saat prenatal (dalam
kandungan), sedang pasien baru ada keluhan setelah anak-anak yakni usia 9 tahun.
Pada neurogenic bladder, terutama yang tipe spastic, pada pemeriksaan VCUG
akan tampak multiple trabekulasi pada VU seperti pada kasus ini, tetapi pada
neurogenic bladder tipe spastic tidak ditemukan adanya pelebaran/dilatasi ureter
pars prostatika, sehingga tidak sesuai dengan kasus ini. Pada prune-belly sindroma
akan didapatkan absennya m. rectus abdominalis, undescensus testiculorum dan
abnormalitas dari uroenital berupa: dilatasi ureter (tortuous), megalocystic,
dilatasi ureter pars prostatika, dilatasi bladder tanpa divertikel dan renal
dysmorphism.9 Pada pasien didapatkan divertikulum multiple pada bladder tanpa
dilatasi, dilatasi ureter pars prostatika dan tidak didapatkan tanda-tanda prunebelly sindroma yang lain.
25
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
BAB V
KESIMPULAN
Pada laporan kasus ini dilaporkan mengenai pasien anak laki-laki usia 9
tahun dengan gejala/keluhan berupa BAK yang tidak lancar, ngompol disertai
adanya benjolan di perut bagian kiri atas. Di RSS dilakukan pemeriksaan
radiologis foto thorax, VCUG, USG, renal scintigrafi dan dari bagian urologi
dilakukan pemeriksaan cistoscopy. Berdasar hasil pemeriksaan dan ditunjang
beberapa literature yang mendukung, maka diagnosis mendukung ke arah PUV.
Kesimpulan gambaran mendukung ke arah PUV, dikarenakan melihat
hasil pemeriksaan VCUG berupa : terdapat penyempitan uretra di daerah uretra
pars membranacea yang mengakibatkan pelebaran uretra pars prostatika serta
adanya multiple divertikel dan cellulae pada VU, cystitis dengan fungsi voiding
terganggu. Didukung pemeriksaan USG yang menyebutkan adanya HN bilateral
grade 4, Hidroureter bilateral, Penebalan dinding VU dan hasil renal scintigrafi
berupa penurunan fungsi ren bilateral yang berat sampai non fungsi terutama ren
sinistra.
26
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
DAFTAR KEPUSTAKAAN
1.
Anonim 1. Posterior urethral valve (PUV). 2012. Available From:
Http://en.wikipedia.org/wiki/Posterior_urethral_valve. Diakses tanggal 23
April 2012
2.
Anonim 2. Posterior urethral valve (PUV) and other congenital urologic/renal
problems. 2012. Available From: Http://www. puvs.org/. Diakses tanggal 23
April 2012
3.
Gaillard F, Radswiki et al. Posterior urethral valves. 2011. Available From:
http://radiopaedia.org/articles/posterior-urethral-valves. Diakses tanggal 23
April 2012
4.
Rana ES, Lowe LH, Blask AN, Majd M. Imaging In Pediatric Urology .
Pediatric Clinic of North America.1997;44(5): 1065-75
5.
Macpherson RI, Leithiser RE, Gordon L, Turner WR. Posterior urethral
valves : An update and review. Radiographics. 1986; 6(5):753-91
6.
Krishnan A, Souza A, Konijeti R, Baskin LS. The Anatomy and Embriologi
of Posterior Urethral Valve. The Journal Of Urology. 2006; 175:1214-20
7.
Nasir AA, Ameh EA, Abdur-Rahman LO, Adeniran JO, Abraham MK.
Posterior urethral valve. World J Pediatr. 2011; 7(3):205-16
8.
Bomalaski MD. Posterior urethral valve. 2011.
Available From:
http://emedicine.medscape.com/article/1016086-overview#. Diakses tanggal
23 April 2012
9.
Berrocal T, Pereira PL, Arjonilla A, Gutie´rrez J. Anomalies of the Distal
Ureter, Bladder, and Urethra in Children: Embryologic, Radiologic, and
Pathologic Features. Radiographics. 2002; 22:1139-64
10. Choudhury SR, Chadha R, Puri A, Prasad A, Sharma A, Kumar A. Clinical
Spectrum of Posterior Urethral Valve Obstruction in Children. J Indian Assoc
Pediatr Surg. 2003;8:148-52
11. Pohl HG, Joyce GF, Wise M, Cilento BG. Pediatric Urologic Disorders.
27
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
12. Casella DP, Tomaszewski JJ, Ost. Review Article Posterior Urethral Valves:
Renal Failure and Prenatal Treatment. International Journal of Nephrology.
2012; 351067: 1-4
13. Uddin M, Bhuiyan AZ, Abedin K, Razzaque K. Posterior Urethral Valves:
Fulguration And Results. Bangladesh Journal of Urology. 2010; 13(2): 60-3
14. Dyer RB, Chen MY, Zagoria RJ. Classic Signs in Uroradiology.
RadioGraphics. 2004; 24:S247–80
15. Belarmino JM, Kogan BA. Management of neonatal hydronephrosis. Early
Human Development. 2006; 82: 9—14
16. Kawashima A, Sandler CM, Wasserman NF, LeRoy AJ, King BF, Goldman
SF. Imaging of Urethral Disease: A Pictorial Review. RadioGraphics. 2004;
24:S195–216
17. Mercado-Deane M, Beeson JE, John SD. US of Renal Insufficiency in
Neonates. RadioGraphics. 2002; 22:1429–38
18. Fernbach SK, Feinstein FA, Schmidt MB. Pediatric Voiding
Cystourethrography: A Pictorial Guide. RadioGraphics. 2000; 20:155–68
28
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
LAMPIRAN
Morfologi
Struktur anatomi urethra
Tipe-tipe PUV
29
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
Pathofisiologi PUV
USG tgl. 3-1-2011
30
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
Renogram tgl 6-1-2011
CXR tgl 10-4-2011
31
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)
MCU tgl 29-12-2010
32
Create PDF files without this message by purchasing novaPDF printer (http://www.novapdf.com)