- Repository Unand

KELAINAN KONGENITAL
PADA MUSKULOSKELETAL
Menkher Manjas
Bahagian Bedah Tulang Rs Dr M Djamil Padang
/ Fakultas kedokteran Unand
Kuliah PBL Maret 20, 2012. Time :07.00-08.50
Kelainan Kongenital
 Kelainan bentuk dan fungsi organ tubuh yang
dibawa dari lahir
 Insiden : 3-6 % Kelahiran
 Proses terjadinya intra uterine
 Pemunculan kelainan
 Saat ssd lahir
 Saat pertumbuhan
 Saat anak & dewasa
Etiologi
 Idiophatic ( 60-70 % )
 Faktor genetic (10%)  Mutasi /
Transmisi gen
 Faktor Lingkungan (20%)  Hormonal,
Obat-obatan , Nutrisi, Kimia, Radiasi,
Infeksi, mekanik, Termis, Anoksia
 Kombinasi
Diagnosa
 Prenatal
1. Screening Maternal
2. USG ( 20 Mg )
3. Amniosintesis  Alfa feto protein
4. Pemeriksaan Vilus Korionik
 Bayi  Orthopaedic Cheklist (Siffert)

Umum

Lokal  Leher, bahu, angg atas,angg bawah dll

Pemeriksaan Penunjang: Radiologi, Lab, Biopsi
Bentuk Kelainan
A. Umum
 Osteogenesis Inferfekta (Fragilitas Osseum)
 Congenital Aklasia (Multiple eksostosis)
 Dystropia Musculorum Progressiva (DMP)(Duchene)
 Spinal Muscular Atrophy (SMA)
B. Lokal
 Sindaktili / Polidactili
 Congenital talipes equino varus
 Congenital dislocation of the hip
5
Congenital Dislocation Of The Hip
(CDH)
 Congenital
 Hip  panggul
 Dislocation  cerai sendi
 CDH  Cerai sendi panggul yang dibawa
dari lahir
 Insiden
 1-1,5 º/00, Terlambat 0,4 º/00
 Unilateral  Left Side
 ♀ > ♂ (8:1)
Etiologi
 Penyebab pasti  Unknown
 Dugaan
 Gangguan pertumbuhan sendi panggul (Minggu ke 11)
 Developmental Dysplasia Of The Hip
-
Gangguan acetabulum
-
Gangguan caput femur
-
Gangguan capsul
 Adanya beberapa faktor predisposisi
Faktor Predisposisi

Hamil letak sunsang (20%)

Rongga rahim penuh (berdesakan)

Oligohidroamnion

Kembar

Kain bedung

Faktor laxity

Keturunan  10 %

Hormon relaksin ibu
Diagnosis
 Gejala klinis dapat diketahui
 Sejak baru lahir (New Born)
 Umur 6 bulan
 Saat Berjalan
 Dewasa
 Makin bertambah umur makin jelas
Gejala Saat New Born
A.Asymetic Skin Folds
B.Abduksi Panggul Terbatas
C.Galeazi Test (Tak sama panjang)
D.Barlow test
E.Ortholani test
Saat Berjalan
 CDH Unilateral
 Berjalan Pincang
 In or out toeing
 Toe walking
 CDH Bilateral
 Prominent buttocks
 Waddling gait
 Hyperlordosis
Radiologi
 USG  Umur 3 -4 Minggu
 Rontgen Foto  Umur 6 bulan
A. Hilgen Reiner Line
B. Perkin Line
C. Acetabular Index
 1 Tahun : < 30°
 2 Tahun : < 25°
D. Center Edge Angle  Normal 20°C.
Pengololaan
 Tergantung
 Umur di D/

Umur 0-6 bulan

Umur 6-15 bulan dst
 Beratnya kelainan
 Bentuk pengobatan
 Non Operative
 Operative
Umur 0-6 bulan

Tujuan

Mengembalikan caput femur ke
acetabulum


Menstabilkan posisi sendi panggul
Tindakan

Jangan pasang bedung

Gendong posisi abduksi

Pavlic Harnes

Keberhasilan 92-95 %
Umur 6-15 bulan
 Sebelum berjalan
 Reposisi tertutup + Spica cast
 Kalau perlu surgical
 Adducor tenotomy
 Open reduction
Umur 15 bulan – 2 tahun
 Kelainan sudah menetap  Reposisi
terbuka dengan tindakan
pembedahan
 Ssd operasi spina cast sp 4 bln
 Komplikasi operasi
 Redislokasi
 Gangguan vaskuler caput humeri
 mengecil dan atropi  dislokasi
lagi
Jenis Operasi
1. Operasi thd Soft Tissue (jaringan lunak)
2. Operasi pada panggul  acetabulum
3. Operasi terhadap kaput femur
4. Kombinasi
5. Penggantian sendi dengan sendi palsu
Contoh Operasi
 Salter’s innominate
 Pemberton
 Shelf procedure – Staheli
 Total Hip Replacement