Diapositiva 1

Eye Movement Abnormalities
in Multiple Sclerosis
Oleh
: Sari Prawiraningrum
Pembimbing : dr.Agus Soedomo Sp.S (K)
• Multiple sclerosis (MS) merupakan salah
satu kondisi inflamatorik yang menyerang
myelin sistem saraf pusat (SSP)
• Abnormalitas pergerakan mata (eye
movementabnormalities) salah satu
manifestasi MS yang dapat dijumpai baik
pada saat onset atau selama periode
berlangsungnya penyakit
• gangguan-gangguan yang terjadi pada
pasien-pasien MS antara lain gaze
shifting, gaze holding, dan ocular
alignment
OFTALMOPLEGIA INTERNUKLEAR
• Oftalmoplegia internuklear (internuclear
ophthalmoplegia; INO) menunjukkan
gangguan pada pergerakan/sakade
horisontal yang cepat dan terkoordinasi
yang terjadi akibat keterlambatan atau
keterbatasan aduksi
• Berlangsungnya conjugate adduction pada
horizontal saccades difasilitasi oleh
serangkaian interneuron yang berada
dalam nukleus abducens
• Serabut saraf tersebut membentang dan
menyeberangi linea mediana dan berlanjut
melalui contralateral medial longitudinal
fasciculus (MLF) dari pons menuju subnukleus
rektus medial dari komplek motorik okuler pada
mesensefalon
• MLF memiliki lapisan myelin yang ekstensif
guna transmisi neural yang cepat untuk aduksi
satu mata dan aduksi mata yang lain agar tetap
sinkron
• berlangsungnya gangguan pada kecepatan
transmisi tersebut melalui MLF dapat
mengakibatkan terjadinya gejala asinkron
seperti terjadinya ocular misalignment selama
berlangsungnya horizontal saccades
• Defisit aduksi pada kasus INO dapat
termanifestasi sebagai keterlambatan selama
berlangsungnya horizontal duction
• Pasien-pasien yang menderita INO
unilateral umumnya tidak mengalami
eksotropia yang signifikan pada
pandangan primer
• Berbeda pada lesi MLF bilateral yang
seringkali dapat menyebabkan terjadinya
eksotropia (lihat Gambar 3)
• misalignment yang disebabkan oleh INO dapat
mengakibatkan terjadinya sejumlah gejala
oftalmik yang berbeda-beda, diantaranya
berupa pandangan kabur, diplopia, gangguan
pada stereopsis, dan astenopia
• Sejumlah pasien yang menderita INO dapat
saja memiliki respons horizontal pursuit,
optokinetik, dan vestibulookularis yang masih
normal
• INO sering dihubungkan dengan terjadinya
nistagmus horisontal patologis yang dapat
dijumpai lebih prominen pada mata yang
mengalami abduksi
• Nistagmus fase lambat seringkali terjadi
menuju arah yang berlawanan dengan arah
pandangan yang dilakukan, dan disertai
dengan berlangsungnya quick saccades
yang searah dengan arah pandangan yang
dilakukan
• Pada pasien-pasien yang menderita INO
seringkali dijumpai terjadinya abnormalitas
pada pons atau mesensefalon yang dapat
dideteksi dengan MRI
NUCLEAR OR FASCICULAR OCULAR
MOTOR PALSY
• MS dapat menyebabkan terjadinya acquired
strabismus yang dapat bermanifestasi sebagai
nuclear or fascicular ocular motor palsy, salah
satu dari tiga nervi okularis motorik
• Pada kasus lesi nervus ke-6 menyebabkan
terjadinya gangguan abduksi dari mata
ipsilateral, tetapi tidak mempengaruhi aduksi
mata lainnya
One and half syndrome
• Pada kasus kelemahan nervus ke-3, dapat
menyebabkan defisit parsial pada elevasi,
depresi, aduksi, atau elevasi palpebra pada
mata ipsilateral
• lesi pada nervus ke-3 dapat menyebabkan
terjadinya kelemahan rectus superior bilateral,
karena serabut-serabut yang berasal dari
subnukleus rectus superior berjalan melalui
nukleus kontralateral dan bergabung dengan
nervus kontralateralnya, Selain itu, juga dapat
menyebabkan terjadinya ptosis bilateral
• Blefarospasme dapat disebabkan oleh lesi
MS yang terjadi pada batang otak, akibat
denervasi supersensitivitas nukleus
facialis atau disinhibisi nervus facialis
• Terjadinya blefaroklonus disertai nyeri
terutama yang melibatkan okuli
orbikulasris juga dapat dijumpai terjadi
pada MS
• Lesi pada nukleus nervus ke-4 atau
fasikulus proksimal dapat menyebabkan
berlangsungnya hiperdeviasi mata
kontralateral
SKEW DEVIATION
• pada kasus INO dapat ditemukan
terjadinya skew deviation karena MLF
sendiri tersusun dari beberapa jaras
utrikularis yang meregulasi posisi vertikal
mata, yang juga diregulasi oleh
interneuron-interneuron yang berasal dari
nukleus abducens menuju subnukleus
rectus medial
NISTAGMUS
• Gaze holding yang normal dimediasi oleh
sejumlah velocity-position neural
integrators; untuk horizontal gaze,
struktur-struktur penting yang terlibat
terdapat dalam medula oblongata dan
untuk vertical gaze, terdapat pada
mesensefalon
• Salah satu pola nistagmus yang paling umum
dijumpai adalah gaze-evoked nystagmus
• Downbeat nystagmus seringkali disebabkan
oleh sebuah lesi serebelar atau servikomedularik
• upbeat nystagmus lebih jarang dijumpai terjadi,
dimana biasanya diakibatkan oleh lesi-lesi pada
pontomedular atau pontomesensefalik
• Onset terjadinya nistagmus biasanya sesuai
dengan karakteristik dan lokasi yang terjadi
selama beberapa bulan pertama
SACCADIC ACCURACY
• accuracy of saccadic excursions yang
normal berada dibawah kontrol dari
sejumlah input yang beradsal dari nuklei
fastigialis posterior dan vermis dorsalis
yang terdapat pada serebelum
• Disfungsi dari jaras jaras tersebut
menyebabkan hypermetric saccadic dan
hypometric saccadic
SACCADIC INTRUSIONS
• Fiksasi pandangan yang stabil diregulasi
oleh sekelompok neuron yang dikenal
dengan nama pause-cell neurons, yang
dapat dijumpai dalam raphe pontinus
• Disfungsi yang terjadi pada pause cells
tersebut dapat mengakibatkan
berlangsungnya extraneous saccades yang
dapat mengganggu fiksasi pandangan
IMPAIRED SMOOTH PURSUIT AND IMPAIRED
SUPPRESSION OF THE VESTIBULO-OCULAR
REFLEX
• Smooth pursuit movementsyang terjadi
berfungsi untuk meminimalkan retinal slippage
dari sebuah target yang bergerak
• Hal tersebut umumnya diregulasi oleh areaarea kortikal dan subkortikal, termasuk
diantaranya adalah frontal eye fields, nukleus
pontinus dorsolateral, flokulus serebelar dan
vermis dorsalis, nuklei vestibularis, dan
tentunya nuklei okuler motorik
• Lesi-lesi yang terjadi pada jaras-jaras
tersebut umum dijumpai terjadi pada MS
dan sering menyebabkan low-gain pursuit,
yaitu pergerakan mata relatif tidak
proporsional dan lebih lambat
dibandingkan dengan target yang
bergerak
• Kompensasi Low gain pursuit dijumpai
pergerakan kepala untuk
mempertahankan fiksasi target
penglihatan yang bergerak
RINGKASAN
• Terdapat beberapa bentuk abnormalitas
pergerakan mata yang umum dijumpai terjadi
pada pasien-pasien MS
• Lesi-lesi demyelinasi yang disebabkan oleh
MS → INO, ocular misalignment, nistagmus
patologis, impaired saccades, saccadic
intrusions, maupun impaired pursuit
• pemeriksaan neuro-oftalmika pada pasienpasien MS yang mengalami keluhan visual
dapat berkontribusi bagi dihasilkannya
diagnosis yang benar dan memantau
progresifitas penyakit
TERIMA KASIH
Jaras syaraf
• Akson dari rods dan cones  nervus
optikus  traktus optikus berakhir di
korpus genikulatum lateralis thalamus
• Serat hemiretina nasalis bersilang di
khiasma optikum
• Thalamus: serat traktus genikulokalkarina
– separo nasal mata kontralateral + separo
temporal mata ipsilateral
– berakhir di lobus oksipitalis
Gerakan mata mendapat pengaruh :
• hemisfer serebri gerakan sakadik,
pursuit halus, dan konvergensi
• labirin  reflek vestibulookular
Gerakan mata konjugat lateral  pons
Gerakan mata vertikal dan konvergensi 
midbrain
Empat tipe utama gerakan mata:
• Sakadik gerakan mata cepat ke arah target
visual (seperti jari pemeriksa)
• Pursuit  mempertahankan kedua fovea
mengikuti target
Pursuit halus  mengikuti objek yang bergerak
pelan
• Vestibulo-okular reflex (VOR) gerakan
okulosefalik, dengan gerakan kepala subyek
secara pasif
• Konvergensi menggerakkan obyek secara
pelan di depan hidung subyek
Gerakan mata lateral
Final common pathway: struktur
• dimulai dari nukleus abdusen
• Nukleus abdusen mengandung
1. motoneuron nervus abdusen
asal dari nukleus, pertama dari fasikulus nervus
abdusen (anterior melalui bagian bawah dari
paramedian pontine reticular formation (PPRF)
di tegmentum pons medial bawah  basis pons
 anterior medula-pons nervus abdusen 
rektus lateral ipsilateral
2. neuron internuklear
menyilang setinggi nukleus abdusen,
melewati medial longitudinal fasiculus
(MLF) kontralateral di pons dan
mesensefalon bawah, sebelum
diproyeksikan ke motoneuron rektus
medial di nukleus okulomotor kontralateral
 berjalan medial melalui fasikulus nervus
okulomotor di anterior midbrain  nervus
okulomotor, muncul dari batang otak di
upper midbrain
Paralisis adduksi akibat
oftalmoplegia internuklear
• Lesi MLF  internuclear ophthalmoplegia
(INO):
1. paralisis adduksi dari mata ipsilateral
untuk semua gerakan mata konjugat,
dengan keutuhan konvergensi
2. nistagmus horisontal di mata
kontralateral saat mata berabduksi
• INO unilateral  disertai skew deviation,
dengan hipertropia di sisi lesi
• INO bilateral nistagmus vertikal (gazeevoked)
• INO  diplopia atau oskilopsia
SAKADIK
• Kendali kortikal sakadik horizontal  pada
lobus frontal/frontal eye field (area 8
brodmann)
• Tiap hemisfer memiliki sebuah frontal eye
field
– Terletak di posterior gyrus frontal kedua dan
berbatasan dengan gyrus presentralis
36
• Dua area kortikal lain  berperan dalam
sakadik
Sakadik lanjutan . . .
– Supplementary eye field pada supplementary
motor area  gerak sakadik yg dikoordinasikan
dgn kepala
– Parietal eye field  untuk sakadik reflek ke target
visual
37
38
Sindrom one and a half
• lesi di kedua nukleus abdusen dan MLF
ipsilateral  sindroma one and a half 
paralisis komplit dari gerakan mata
konjugat lateral pada satu arah (lesi
nukleus abdusen) dan INO di sisi yang lain
(lesi MLF)
• Penyebab : iskemik batang otak, multiple
sclerosis, tumor, hemoragi, trauma, atau
infeksi