BAB 2 PENGERTIAN, ETIOLOGI, DIAGNOSA DAN DIAGNOSA BANDING CEMENTO OSSIFYING FIBROMA 2.1 Definisi Cemento Ossifying Fibroma adalah salah satu bentuk neoplasma fibroosseus benigna yang terdiri dari sel tulang yang abnormal dan sementum dalam jaringan ikat fibrovaskuler. Sebelumnya lesi ini diklasifikasikan atas dua bentuk yang berbeda tergantung tulang atau sementum dilihat berdasarkan produk kalsifikasi yang lebih dominan. Pemeriksaan histologis pada jaringan kalsifikasi yang menunjukkan trabekula tidak beraturan pada susunan tulang dinamakan dengan Ossifying Fibroma. Hasil dari gambaran histologis juga menunjukkan adanya kemiripan dengan Fibrous Dysplasia, tetapi terdapat gambaran lain berupa kapsul jaringan lunak pada bagian perifer yang tidak terlihat pada Fibrous Dysplasia. Ketika kalsifikasi yang lebih dominan adalah sementum maka dinamakan dengan Cementifying Fibroma. Akan tetapi, jika pemeriksaan mikroskopis dari Ossifying Fibroma dan Cementifying Fibroma menunjukkan hasil yang sama dan keduanya dikombinasikan dalam satu penyakit yang dinamakan Cemento Ossifying Fibroma.7 Selama perkembangannya Cemento Ossifying Fibroma menunjukkan tiga tahap yang berbeda. Pada tahap awal osteolytic stage, tumor ini hanya terdiri dari jaringan seluler dan tidak terdapat materi kalsifikasi. Gambaran ini menunjukkan sementum yang immature dan tampak gambaran radiolusen. Pada tahap kedua disebut cementoblastic stage, pada tahap ini sementum terdapat pada massa Universitas Sumatera Utara fibrous, terkalsifikasi dan menunjukkan gambaran radiopak. Pada tahap akhir, mature inactive stage semua massa terkalsifikasi dan berkapsul.8 Cemento Ossifying Fibroma sering menunjukkan variasi dalam gambaran klinis, radiografis, dan histopatologis. Sebagian besar lesi ini tumbuh lambat dan tidak teridentifikasi oleh pasien hingga menimbulkan bengkak pada wajah, sementara pada beberapa kasus lainnya Cemento Ossifying Fibroma bisa tumbuh dengan cepat dan menimbulkan gejala. Perawatan bedah yang inadekuat bisa menyebabkan rekuren, karena itu diagnosis dan rencana perawatan yang tepat dibutuhkan untuk mendapatkan hasil yang baik.5 2.2 Etiologi Banyak pendapat mengenai etiologi dari Cemento Ossifying Fibroma. Ada yang menyatakan kalau Cemento Ossifying Fibroma ini diperkirakan berasal dari jaringan ikat periodontal, berupa lapisan jaringan ikat fibrous yang mengelilingi akar gigi. Jaringan ikat fibrous ini akan memproduksi lesi yang terdiri dari tulang dan sementum.3,6 Hipotesis Barnier menyatakan bahwa etiopatogenesis dari Cemento Ossifying Fibroma pada tulang mungkin disebabkan oleh iritasi (seperti pencabutan gigi) dapat mengaktifkan produksi jaringan baru dari sisa membran periodontal. Trauma seperti pencabutan gigi dapat menyebabkan sisa jaringan periodontal melekat pada dinding alveolus yang bisa bertindak sebagai awal dari perkembangan Cemento Ossifying Fibroma.9,10,11 Brademan dkk juga menjelaskan bahwa jaringan periodontal yang ektopik berdiferensiasi dari sel mesenkim primitif pada tulang petrous yang mungkin bertindak sebagai penyebab perkembangan Cemento Ossifying Fibroma pada Universitas Sumatera Utara daerah ini dan trauma seperti whiplash (benturan yang keras) mungkin merupakan salah satu faktor yang menginduksi proliferasi Cemento Ossifying Fibroma.6 2.3 Diagnosa Cemento Ossifying Fibroma merupakan lesi yang jarang dijumpai. Dalam penentuan diagnosis definitif membutuhkan gambaran klinis, radiografi, dan histopatologis yang akurat sehingga penatalaksanaannya sesuai indikasi. Bagaimanapun tumor ini mempunyai variasi dalam bentuk dan sifat neoplastiknya, karena itu sangat penting untuk memperkirakan bentuk tumor ketika akan direncanakan suatu tindakan bedah yang tujuannya untuk mengeliminasi tumor secara menyeluruh dan mencegah kembalinya tumor. Tindakan ini dapat mengembalikan estetis dan menghilangkan gangguan fungsional pada pasien.5 2.3.1 Pemeriksaan Kinis Cemento Ossifying Fibroma sering ditemukan pada dekade kedua dan keempat dari kehidupan. Lesi ini biasanya dapat terjadi pada penderita dari berbagai usia tetapi biasanya ditemukan pada usia dewasa muda. Beberapa laporan kasus lain menyatakan Cemento Ossifying Fibroma terjadi pada rentang usia 30-40 tahun. 5,7,8,12 Beberapa laporan penelitian Cemento Ossifying Fibroma lebih dominan terjadi pada wanita dibanding pria. Perbandingan antara wanita dengan pria 5:1.Ada juga yang menyatakan dengan perbandingan 2:1. Sebagian besar lesi timbul pada regio premolar-molar mandibula.5,6,11,12 Universitas Sumatera Utara Secara klinis Cemento Ossifying Fibroma tanpa disertai rasa sakit, pertumbuhannya lambat pada rahang dimana pergeseran gigi merupakan gambaran klinis awal dari Cemento Ossifying Fibroma. Jika tumor ini timbul pada anak-anak disebut dengan Juvenile Aggressive Cemento Ossifying Fibroma dimana terlihat pada usia muda, lebih agresif secara klinis, dan lebih vaskular pada pemeriksaan patologis. Secara umum Cemento Ossifying Fibroma bersifat asimtomatis dan dapat menyebabkan wajah asimetris.4,5,9,13 Gambar 1. Gambaran ekstra oral berupa pembengkakan pada regio bukal kiri mandibula dan menyebabkan wajah asimetris.5 Secara klinis Cemento Ossifying Fibroma memiliki batas yang jelas dari sekeliling tulang dan akan terus tumbuh besar dengan lambat sampai dihilangkan dengan bedah. Lesi ini sering diabaikan oleh pasien sampai pertumbuhannya menyebabkan pembengkakan dan kecacatan dari wajah. Beberapa laporan kasus Universitas Sumatera Utara Cemento Ossifying Fibroma pada mandibula menunjukkan perluasan pembengkakan ke arah bukal dengan tulang daerah lingual yang normal. Hal ini berbeda dengan penelitian yang dilakukan oleh Sapp dkk, yang menyatakan bahwa Cemento Ossifying Fibroma sering ditandai dengan ekspansi tulang ke arah bukal dan lingual.5 2.3.2 Pemeriksaan Histopatologis Cemento Ossifying Fibroma dikarakteristikkan sebagai lesi yang memiliki batas jelas dan berkapsul. Kapsul ini terdiri dari jaringan fibrous yang sangat seluler dengan trabekula yang menyebar pada tulang.4,12 Gambar 2. Gambaran mikroskopis menunjukkan adanya batas perifer dan kapsul pada cemento ossifying fibroma.4 Stroma fibroblastik dengan struktur tulang menyerupai badan psammoma (seperti pasir) dikelilingi jaringan tulang trabekular dan stroma fibrous merupakan karakteristik mikroskopik dari lesi ini. Material-material yang termineralisasi terdiri dari lengkung tulang yang aselular atau tulang dengan sel yang jarang. 8,14,15,16 Universitas Sumatera Utara Gambar 3. Struktur lamelar tulang terkonsentrasi menyerupai badan psammoma dikelilingi jaringan tulang trabekular dan stroma fibrous.8 Gambaran makroskopis tumor ini adalah penggantian tulang normal oleh suatu matriks jaringan ikat jinak dengan jumlah zat mineral yang bervariasi. Terdapat beberapa variasi dalam gambaran mikroskopis tumor ini. Temuan mikroskopis ini mencerminkan temuan radiografi. Lesi yang lebih radiolusen terdiri dari sel jaringan ikat fibrous, yang sering berbentuk pola melingkar. Serat kolagen sering ditemukan tidak beraturan, meskipun pola melingkar yang sama mungkin terlihat.5 A B Gambar 4. A. Stroma dari proliferasi fibroblas dengan kelompok materi sementum . B. Proliferasi sel yang berbentuk spindel dengan berbagai bentuk dari trabekula tulang menunjukkan, osteoblastik yang melingkar pada sekeliling trabekula.5 Universitas Sumatera Utara Sifat jaringan keras umumnya cukup bervariasi pada suatu tumor serta antara lesi-lesi lainnya. Trabekula yang tidak beraturan pada susunan tulang atau tulang lamelar dengan osteoblast yang melingkar adalah yang paling dominan tercatat pada tumor ini dan berbentuk retikular. Pola tambahan dari material yang terkalsifikasi termasuk kecil, oval hingga globular, deposit basofilik dan anastomosis trabekula material yang menyerupai sementum. Variasi ini pada bentuk jaringan keras tidak ada bedanya dengan gambaran klinis tumor. Pengenalan struktur ini penting dalam penetapan diagnosa. Osteoblast jelas atau mungkin tidak jelas pada tepi deposit tulang. Biasanya terdapat sebuah zona luar yang tipis dari jaringan ikat fibrous yang memisahkan jaringan fibro-osseous dari tulang normal disekitarnya.5 2.4 Diagnosa Banding Diagnosa banding dari Cemento Ossifying Fibroma meliputi lesi dengan struktur internal berupa campuran radiopak dan radiolusen. Cukup sulit membedakan lesi ini dengan Fibrous Dysplasia. Cemento Ossifying Fibroma berbatas jelas dan memiliki jaringan ikat kapsul dan korteks, sedangkan Fibrous Dysplasia tidak berbatas jelas dengan tulang sekitar. Fibrous Dysplasia jarang menyebabkan resorpsi akar dan mengekspansi tulang yamg masih sama dengan morfologi normal. Struktur internal dari Fibrous Dysplasia biasanya homogen dan menunjukkan sedikit variasi.7,9 Lesi lain yang secara klinis menyerupai Cemento Ossifying Fibroma adalah Calcifying Epithelial Odontogenic Tumor. Tumor ini biasanya terjadi pada umur 8-92 tahun dengan rata-rata umur 40 tahun. Calcifying Epithelial Odontogenic Tumor biasanya terjadi pada area molar, sedangkan Cemento Universitas Sumatera Utara Ossifying Fibroma secara umum terlihat pada anterior molar. Calcifying Epithelial Odontogenic Tumor secara umum juga berhubungan dengan tidak erupsinya gigi atau gigi yang impaksi.17 Universitas Sumatera Utara