Fallot - Universitas Sumatera Utara

TINJAUAN PUSTAKA
Fallot
Akhyar H. Nasution
Departemen/SMF Anestesiologi dan Reanimasi Fakultas Kedokteran USU
RSUP H. Adam Malik Medan
Abstrak: Prevalensi TOF adalah 9% bayi dengan penyakit jantung kongenital berat pada umur
tahun pertama menderita TOF (0.196 – 0.258/1000 kelahiran hidup). Insiden TOF di RS. Anak
Boston, 8% menderita penyakit jantung kongenital.
Kata kunci: tetralogy of fallot (TOF), ventricular septal defect (VSD), overriding aorta, pulmonal
stenosis (PS)
Abstract: Prevalency of TOF is 9% baby with severe congenital heart disease in the first year of
lifes. Insidens of TOF in pediatric hospital Boston is 8% among congenital heart disease.
Keywords: tetralogy of fallot (TOF), ventricular septal defect (VSD), overriding aorta, pulmonal
stenosis (PS)
DEFINISI TETRALOGY OF FALLOT
(TOF)
Penyakit jantung bawaan yang terdiri dari
ventricular septal defect (VSD) tipe
perimembranus subaortik, overriding aorta,
pulmonal stenosis (PS) infundibular dengan
atau tanpa PS valvular serta hipertrofi
1
ventrikal kanan.
Bila disertai dengan ASD disebut
pentalogy of fallot. Bila tipe VSD adalah
subarterial doubly committed maka dikenal
1
sebagai oriental atau mexican fallot.
SEJARAH
Pertama kali diuraikan oleh seorang
dokter
dari
Prancis,
Etienne
Fallot,
1-3
dipublikasikan tahun 1888.
Pada tahun 1945 Alfred Blalock di
Universitas Johns Hopkins melakukan operasi
paliatif pertama dengan teknik “systemic-to-
pulmonary artery shunt between the
transected right subclavian artery and the right
pulmonary artery” 1-3
48
Operasi pertama intra-cardiac repair yang
sukses dilakukan oleh Lillehei dan Varco di
1-3
University of Minnesota pada thn 1954.
Pada tahun 1955 operasi pertama intracardiac repair dengan pump oxygenator
dilakukan oleh John W. Kirklin di Mayo
1-3
Clinic.
EMBRIOLOGI
„ Dasar
Teori Æ hubungan antara
keparahan stenosis subpulmonal dan
2
derajat overriding aorta.
„ Kurang berkembangnya infundibulum
2
pulmonal.
„ Anatomi infundibulum Æ hubungan dan
2
kelainan pita parietal dan sekat
„ It’s
important to review of the
2
development of the pulmonary arteries.
„ Classic theory the conotruncusÆspiral
septationÆunequalÆMPA
hypoplastic
relative to the aorta. The conotruncus is in
continuity with the dorsal aorta.
Transition points between MPA and
2
branchÆstenosis.
Majalah Kedokteran Nusantara Volume
41 y No.
1 y Maret
2008
Universitas
Sumatera
Utara
Akhyar H. Nasution
„
Van Praagh theory underdevelopment of
the pulmonary infundibulumÆless blood
2
flowÆhypoplastic.
Penatalaksanaan Perioperatif pada...
„ Spel hipoksia (PS berat)
„ Squatting pada anak yang lebih besar
2-5
Pemeriksaan fisik
„ Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari
tangan serta kaki
„ Jari seperti tabuh (clubbing finger)
„ Aktivitas ventrikel kanan meningkat
„ Auskultasi jantung
#bunyi jantung dua umumnya tunggal
#bising sistolik ejeksi PS terdengar di sela
iga 2 parasertenal kiri yang menjalar ke
bawah klavikula kiri
ANATOMI
Defek sekat ventrikel Æ terletak pada
1-5
sekat membranosa adalah subaorta
„ Diuraikan Æ defek salah persekutuan
(malalignment) Æ karena akar aorta
1-5
bergeser ke kanan (overriding)
1-5
„ Hipoplasi anulus katup pulmonal
1-5
„ Ventrikel kanan saluran keluar ganda
PEMERIKSAAN YANG DIPERLUKAN
1,5,6
Elektrokardiogram
„ Deviasi sumbu QRS kekanan
„ Hipertrofi ventrikel kanan
„ Hipertrofi atrium kanan
1,5,6
MORBIDITAS & MORTALITAS
„ Tanpa operasi Æ 25-35% anak-anak
dengan TOF meninggal pada umur < 1
4-6
thn
40% meninggal di umur 4 thn
70% meninggal di umur 10 thn
95% meninggal di umur 40 thn
„ Koreksi Total Æ bila dilakukan sejak dini
(bayi), 85% diharapkan survive dibanding
4-6
bila dilakukan setelah dewasa.
Foto rontgen toraks
„ Gambaran jantung khas seperti sepatu
boot
„ Segmen pulmonal yang cekung
„ Apeks jantung terangkat (hipertrofi
ventrikel kanan)
„ Gambaran vaskularisasi paru oligemi
PENYULIT YANG MUNGKIN TIMBUL
Bila tidak dioperasi 1,6
„
„
„
„
Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis
Polisitemia
Emboli sistemik
Abses otak
KRITERIA DIAGNOSIS
2-5
Keluhan
„ Sianosis
Ekokardiogram1,5,6
„ Ekokardiogram 2-dimensi
Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 y No. 1 y Maret 2008
Universitas Sumatera Utara49
Tinjauan Pustaka
„ Tentukan tipe VSD (perimembranus
subaortik
atau
suberterial
doubly
committed)
„ Overriding aorta
„ Deviasi spetum infundibular ke anterior
„ Dimensi dan fungsi ventrikal kiri
„ Tentukan konfluensi dan diameter cabangcabang arteri pulmonalis
Ekokardiografi berwarna dan doppler
„ Aliran dari ventrikel kanan ke aorta
melalui VSD
„ Hitung perbedaan tekanan ventrikel kanan
dan arteri pulmonalis (beratnya PS)
Sadap jantung
Pemeriksaan sadap jantung dilakukan
1,4,6
untuk
„ Menilai konfluensi dan ukuran arteri
pulmonalis serta cabang-cabangnya
„ Mencari anomali arteri koroner
„ Melihat ada tidaknya VSD tambahan
„ Melihat ada tidaknya kolateral dari aorta
langsung ke paru (anak besar/dewasa)
Angiografi ventrikel kanan atau arteri
1,4,6
pulmonalis
„ Menilai konfluensi dan diameter kedua
arteri pulmonalis
„ Ada tidaknya stenosis pada percabangan
arteri pulmonalis atau di perifer
1,4,6
Angiografi Aorta
„ Dilakukan bila diperlukan untuk melihat
kelainan arteri koronaria atau bila diduga
ada kolateral.
„
„ Double outlet Right Ventricle (DQRV)
dengan VSD dan PS
TERAPI
DAN
TINDAKAN
YANG
DIPERLUKAN
1-6
„ Bayi dengan riwayat spel hipoksia
Pada bayi atau anak dengan riwayat spel
hipoksia harus diberikan Propranolol (peroral)
dengan dosis 0.5-1.5 mg/kg BB/ 6-8 jam
1-6
sampai dilakukan operasi.
Dengan obat ini diharapkan spasme otot
infundibuler berkurang dan frekwensi spel
menurun. Selain itu keadaan umum pasien
harus diperbaiki, misalnya koreksi anemia,
dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan
1-6
meningkatkan frekuensi spel.
Bila spel hipoksia tak teratasi dengan
pemberian
propranolol
dan
keadaan
umumnya memburuk, maka harus secepatnya
dilakukan operasi. Bila usia kurang dari 6
bulan dilakukan operasi paliatif BlalockTaussig Shunt (BTS).1-6
Sementara menunggu bayi lebih besar
atau keadaan umumnya lebih baik untuk
operasi definitif (koreksi total). Tetapi bila
usia sudah lebih dari 6 bulan dapat langsung
dilakukan operasi koreksi total (penutupan
lubang VSD dan pembebasan alur keluar
1-6
ventrikel kanan yang sempit)
Bila spel berhasil diatasi dengan
propranolol dan kondisis bayi cukup baik
untuk menunggu, maka operasi koreksi total
.1-6
dilakukan pada usia sekitar 1 tahun
„ Bayi tanpa riwayat spel hipoksia
Bila tak ada riwayat spel hipoksia,
umumnya operasi koreksi total dilakukan pada
usia sekitar 1 tahun. Sebelumnya harus
dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk
1-6
menilai kondisi kedua artei pulmonalis
Syarat operasi koreksi total ialah:
„ Ukuran arteri pulmonalis kanan dan kiri
cukup besar dan memenuhi kriteria yang
diajukan oleh kirklin yang disesuaikan
dengan berat badan.
„ Ukuran dan fungsi ventrikel kiri harus baik
agar mampu menampung aliran darah dan
memompanya setelah terkoreksi.
DIAGNOSIS BANDING(
„ VSD dengan PS
50
4,5)
Bila syarat di atas tidak terpenuhi maka
harus dilakukan operasi BTS dulu dengan
Majalah Kedokteran Nusantara Volume
41 y No.
1 y Maret
2008
Universitas
Sumatera
Utara
Akhyar H. Nasution
tujuan
memperbesar
diameter
arteri
pumonalis atau memperbaiki ventrikel kiri.
„ Anak usia ≥ 1 tahun
Pada anak usia sekitar atau lebih dari 1
tahun, secepatnya dilakukan pemeriksaan
sadap jantung untuk menilai diameter arteri
pulmonalis dan cabang-cabangnya. Bila
ternyata ukuran arteri pulmonalis kecil maka
harus dilakukan operasi BTS dahulu.
„ Bayi atau anak yang telah menjalani
Penatalaksanaan Perioperatif pada...
„ Persiapan
monitoring
operasi TOF1,6
sebagai
standar
- ECG
- SpO2: 2 probe (1 extrimitas atas, 1
extremitas bawah)
- NIBP pre induksi Æ setelah pasang ETT
Æ invasive Blood Pressure (arterial line)
- EtCO2
- Rectal & Esophageal temperature
- CVP
- Urine Output
- NGT
BTS
Ukuran arteri pulmonalis harus dievaluasi
sekitar 6-12 bulan post BTS. Untuk ini
dilakukan pem. sadap jantung dan angiografi
a. pulmonalis dengan cara menyuntikan
kontras di saluran BTS. Bila pertumbuhan
artri pulmonalis cukup adekwat maka operasi
koreksi total dapat dilakukan. Bila belum
maka dievaluasi 6 bulan lagi atau
dipertimbangkan memasang BTS lain di sisi
kontra.
2-6
Prosedur Anestesi
Target:
„ Induksi : - tidak me↑kan R – L shunt
- Sianotik stabil
„ Mempertahankan SVR
bila SVR ↓ Æ terapi vasokonstriktor
„ Me ↓ PVR Æ Mempertahankan
Pulmonary Blood Flow
„ Hypercarbia, hypoxia, light anesthesia,
atelectasis, polycythemia, asidosis,
elevasi airway pressure
Æ me ↑kan PVR
„ PVR ↓ Æ NTG, Nitroprusside,
Phentolamin, Tolazoline, PGE1, NO
inhalasi
„ HR yang lambat Æ me ↓ spasme
infundibulum
(4, 6)
Obat–Obat Anestesi
„ Ketamin: 2 mg/kgbb/iv
„ Fentanyl : 25 μg/kgbb/iv
„ Thiopental: 3 – 5 mg/kgbb/iv Æ anakanak 1-2 mg/kgbb/iv Æ Infan &
Neonatus dan dapat dikombinasikan
dengan opioid
„ Benzodiazepin:
dapat
digunakan
bersama
dengan
opioid,
dapat
menyebabkan hipotensi dan amnesia
yang menghambat terjadinya stres
„ Halothan & Sevoflurane dapat dipakai
sebagai induksi inhalasi
„ Vecuronium dan Pancuronium (0.2
mg/kgbb/iv)
(3,4)
Manajemen Perioperatif
Pre Anestesi1,6
„ Puasakan Pasien:
- Cairan jernih Æ 2 jam
- Makanan padat/susu Æ 6 jam
Maintenance Anestesi
„ O2 , Anestesi inhalasi, Opiat intravena dan
benzodiazepin
„ IV line tidak boleh ada udara (air bubbles)
Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 y No. 1 y Maret 2008
Universitas Sumatera Utara51
Tinjauan Pustaka
(1, 5)
Monitoring CPB
„ Tekanan Perfusi: 30 – 50 mmHg
„ Pump flow rate: 200 cc/kgbb/menit
Æneonatus: 100 cc/kgbb/menit Æinfan &
anak
„ AGDA : setiap 20 – 30 menit setelah CPB
„ Mixed Vein Oxygen Saturation
„ Urine output : 1 – 2 cc/kgbb/jam
o
„ Temperature : 25 – 30 C
„ ACT > 480 detik
(1, 2, 6)
Manajemen Post Operatif
Ventilasi:
„ FiO2 yang ↑ ,Hiperventilasi ringan
(PaCO2 <30), Euthermi, alkalosis
ringan Æ me ↓ PVR dan me ↑
Pulmonary Blood flow
„ Bila nafas spontan adekuat dengan
AGDA
normal,
normothermi,
Pengelolaan nyeri yang adekuat,
hemodinamik stabil Æ dapat di
ekstubasi
(1,2)
Inotropik yg dipakai sewaktu lepas CPB
„ Epinephrine 0.05–0.5 μg/kgbb/iv/ menit
„ Dopamine 1–20 μg/kgbb/iv/ menit
„ Milrinone 0.325–0.750 μg/kgbb/iv
(2, 4, 5,6)
Kombinasi GA dengan RA
Keuntungan:
1. Efektif untuk menghambat stres respon
2. Spinal Anestesi
- Opiat/Anestesi lokal sangat baik untuk
menekan respon nyeri pada saat
ekstubasi di kamar operasi
3. Epidural continuous infusion melalui
caudal atau epidural space Æ
„ Digunakan untuk me ↓ stres respon
yang berhubungan dengan CPB dan
sangat optimal membantu analgetik
post operasi.
„ Pada anak kateter epidural sebaiknya
dipasang
pada
sacrococcygeal
sepanjang 16 – 18 cm, untuk mencapai
setentang Thoracic Epidural Space
„ Kombinasi obat-obatan:
0.25%
Bupivacain
0.5ml/kg
+
hydromorphone 7 – 8 μg/kgbb bolus
diikuti dosis suplemental 0.25%
Bupivacain 0.3ml/kg tanpa narkotik
„ Untuk Post operasi:
Infus 0.1% Bupivacain + hydromorphone
3 μg/ml diberi dengan kecepatan 0.3
ml/kgbb/jam
Pemasangan spinal dan epidural dilakukan
setelah intubasi sebelum pemberian obat anti
koagulan
Dosis Spinal Anestesi Berdasarkan Umur
Umur
Tetracaine
Morphine
<1
2,0 mg/kg
7 µg/kg
1-3
1,0 mg/kg
7 µg/kg
4-8
0,5 mg/kg
7 µg/kg
>8
0 mg/kg
10 µg/kg
52
(1, 2, 6)
Komplikasi Post Operasi
Prosedur Pemasangan Shunt:
„ Perdarahan
„ Pneumothorax
„ Shunt yg >> Æ Pulmonary blood flow
↑ Æ Pulmonary edema Æ Inadequate
Systemic Blood Flow
„ Shunt yg << Æ Perbaikan Oksigenasi
sedikit
„ Trombosis pada shunt
„ PA hypoplasia
Koreksi Total:
„ Komplikasi segera:
- Low output state
- Obstruksi Residual RVOT
- Residual VSD
- Koagulopati
- Heart block
- Gagal ginjal
- Trauma Nervus Phrenicus
- Stroke
- Infection
Komplikasi lambat:
- Obstruksi RVOT
- Aneurysma RVOT
- Residual VSD
- Disritmia dan sudden death
- Insufisiensi valvular
PROGNOSIS
Prognosis cukup baik pada yang
dioperasi usia anak-anak. Prognosis jangka
1,3,6
panjang kurang baik bila
„ Dioperasi pada usia dewasa yang sudah
terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri
akibat hipoksia yang lama
„ Pasca bedah dengan residual PI berat
sehingga terjadi gagal ventrikel kanan.
Majalah Kedokteran Nusantara Volume
41 y No.
1 y Maret
2008
Universitas
Sumatera
Utara
Akhyar H. Nasution
KESIMPULAN
1. Penanganan anak dengan PJB sianotik
seperti TOF ini, harus segera mendapat
intervensi dini baik medikamentosa
maupun pembedahan
2. Bila indikasi, koreksi total dini memiliki angka
survive yg cukup tinggi
3. Penatalaksanaan
ditujukan
untuk
Systemic
Vascular
mempertahankan
Resistance, menurunkan pulmonary vascular
resistance, mecegah bertambahnya right to left
shunt, dan mencegah depresi myocard.
4. Kombinasi dengan regional anestesi seperti
epidural anestesi membantu mengurangi
stres respon pembedahan.
DAFTAR PUSTAKA
1. Fyler DC. Tetralogi Fallot. In: Fyler DC,
editor.
Kardiologi
Anak
Nadas.
Yogyakarta: Gadjah Mada University
Press, 1996. p. 537 – 45.
2. Standar Pelayanan Medik. RS. Jantung
dan Pembuluh Darah Harapan Kita.
Jakarta, 2003. p.132 – 137.
Penatalaksanaan Perioperatif pada...
3. Schmitz ML, Ullah S. Anesthesia for
Right Sided Obstuctive Lesions. In:
Andropoulos DB, Stayer SA, Rusell IA,
Editors. Anesthesia for Congenital Heart
Disease. Massa Chusetts: Blackwell
Futura; p.332 – 37.
4. Davies LK, Knauf DG. Anesthetic
Management for Patiens with Congenital
Heart Disease. In: Hensley FA, Martin
DE, Grav Lee. editor. A Practical
rd
Approach to Cardiac Anesthesia. 3 ed.
Philadelphia: Lippincott Wiliams &
Wilkins; 2003. p. 391 – 93.
5. Tempe DK. Anesthesia for The
management of Congenital Heart Defect.
In: Tempe DK, editor: Clinical Practice of
Cardiac Anesthesia. Delhi: modern
Publishers; 2004. p. 166 – 71.
6. Levin SK, Carlon VA. Tetralogy of Fallot.
In: Yao FSF, editor. Yao & Artusio’s
Anesthesiology Problem–Oriented Patient
th
Ed. Philadelphia:
Management. 5
Lippincort Williams & Wilkins; 2003. p.
233– 48.
Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 y No. 1 y Maret 2008
Universitas Sumatera Utara53