askep thalasemia - Karya Tulis Ilmiah

This page was exported from - Karya Tulis Ilmiah
Export date: Thu Nov 2 23:45:06 2017 / +0000 GMT
ASKEP THALASEMIA
LINK DOWNLOAD [52.50 KB]
THALASEMIA
A. Definisi
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur
erirosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ).
Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi
thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta
Kedokteran, 2000 : 497 )
B. Proses patologi
Hemoglobin pasca kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alfa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia, ada penurunan
sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta, Konsekuensi adanya peningkatan compensatory
dalam proses pensintesisan rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi
hemoglobin. Polipeptida yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat
menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam jmlah yang banyak, atau
setidaknya sumsum tulang ditekan dengan proses trannfusi. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan
yang cepat dari sel defectif disimpan dalam berbagai organ ( hemosiderosis )
C. Pathways
Hemoglobin post natal ( Hb A )
Rantai alfa Rantai beta
Defisiensi rantai beta
Thalassemia beta Defisiensi sintesa rantai beta
Hiperplasia Menstimuli Hemopoiesis Sintesa rantai alfa
Sumsum tulang eritropoiesis extramedular
Perubahan SDM rusak Splenomegali Kerusakan pem
Skeletal limfadenopati bentukan Hb
Anemia Hemolisis Hemokromatosis Hemolisis
Maturasi Sexual Hemosiderosis Fibrosis Anemia berat
& pertumbuhan
Terganggu Kulit kecoklatan Pembentukan eritrosit
oleh sumsum tulang
disuplay dari transfusi
Fe meningkat
Hemosiderosis
Jantung Liver Kandung empedu pancreas limpa
Gagal Sirosis Kolelitiasis Diabetes Splenomegali
Jantung
D. Manifestasi klinis
? Letargi
? Pucat
? Kelemahan
? Anorexia
? Diare
? Sesak nafas
? Pembesaran limfa dan hepar
? Ikterik ringan
? Penipisan kortex tulang panjang, tangan dan kaki.
? Penebalan tulang kranial
E. Pemeriksaan penunjang
Output as PDF file has been powered by [ Universal Post Manager ] plugin from www.ProfProjects.com
| Page 1/3 |
This page was exported from - Karya Tulis Ilmiah
Export date: Thu Nov 2 23:45:06 2017 / +0000 GMT
? Pemeriksaan laboratorium darah :
- Hb :
Kadar Hb 3 ? 9 g%
- Pewarnaan SDM :
Anisositosis, poikilositosis, hipokromia berat,target cell, tear drop cell.
? Gambaran sumsum tulang
eritripoesis hiperaktif
? Elektroforesis Hb :
- Thalasemia alfa : ditemukan Hb Bart's dan Hb H
- Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi antara 10 ? 90 % ( N : <= 1 % )
F. Fokus pengkajian
1. Pengkajian fisik
a. melakukan pemeriksaan fisik
b. kaji riwayat kesehatan, terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat, lemah, sesak, nafas cepat, hipoksia, nyeri tulang, dan dada,
menurunnya aktivitas, anorexia, epistaksis berlang )
c. Kaji riwayat penyakit dalam keluarga.
2. Pengkajian umum
a. Pertumbuhan yang terhambat
b. Anemia kronik
c. Kematangan sexual yang tertunda.
3. Krisis vaso Occlusive
a. Sakit yang dirasakan
b. Gejala yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah yang berhubungan:
- Ekstrimitas : kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.
- Abdomen : terasa sakit
- Cerebrum : troke, gangguan penglihatan.
- Liver : obstruksi, jaundice, koma hepaticum.
- Ginjal : hematuria
c. Efek dari krisis vaso occlusive adalah:
? Cor : cardiomegali, murmur sistolik.
? Paru ? paru : ganguan fungsi paru, mudah terinfeksi.
? Ginjal : Ketidakmampuan memecah senyawa urine, gagal ginjal.
? Genital : terasa sakit, tegang.
? Liver : hepatomegali, sirosis.
? Mata :Ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan
dapat menimbulkan kebutaan.
? Ekstrimitas : Perubahan tulang ? tulang terutama menyebabkan bungkuk, mudah terjangkit virus Salmonella, Osteomyelitis.
G. Diagnosa Keperawatan:
1. Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen selular yang penting untuk menghantakan oksigen murni ke sel.
2. Intoleransi aktivitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplay oksigen.
3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d kurang selera makan.
4. Koping keluarga inefektif b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.
H. Fokus intervensi
1. Tingkatkan oksigenasi jaringan, pantau adanya tanda ? tanda hipoksia, sianosis, hiperventilasi, peningkatan denyut apex,
frekwensi nafas dan tekanan darah.
2. Berikan periode istirahat yang sering untuk mengurangi pemakaian oksigen.
3. Pantau peggunaan produk darah, kaji tanda reaksi transfusi ( demam, gelisah, disritmia jantung, menggigil, mual, muntah, nyeri
dada, urine merah / hitam, sakit kepala, nyeri pinggang, tanda ? tanda shock / gagal ginjal ).
4. Pantau adanya tanda ? tanda kelebihan cairan sirkulasi ( duispnea, naiknya frekwensi pernafasan, sianosis, nyeri dada, batuk
kering )
Output as PDF file has been powered by [ Universal Post Manager ] plugin from www.ProfProjects.com
| Page 2/3 |
This page was exported from - Karya Tulis Ilmiah
Export date: Thu Nov 2 23:45:06 2017 / +0000 GMT
5. Minimalkan atau hilangkan nyeri.
6. Cegah infeksi, kaji tanda infeksi, demam, malaise, jaringan lunak dan limfonodus meradang / bengkak.
7. Pantau tanda komplikasi : Kolaps vaskuler dan shock, splenomegali, infark tulang dan persendian, ulkus tungkai, stroke,
kebutaan, nyeri dada, dispnea, pertumbuhan dan perkembagan yang tertunda.
8. Berikan penjelasan kepada anak sesuai usia dan tentang prosedur perawatan di rumah sakit.
9. Beri dukungan kepada anak dan keluarga.
10. Anjurkan anggota keluarga melakukan screening BBL dan anggota keluarga.
DAFTAR PUSTAKA
1. Cecilly L Betz, Buku saku keperawatan pediatri, Ed 3. EGC Jakarta;2002
2. Doenges, Moorhouse, Geissler, Rencana asuhan keperawatan, pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan
pesien. EGC Jakarta;2000
3. Mansjoer, Kapita selekta kedokteran Ed 3, jilid 2 Media Aesculapius Jakarta : 1999
Output as PDF file has been powered by [ Universal Post Manager ] plugin from www.ProfProjects.com
| Page 3/3 |