Upper motor neuron

Pendekatan Diagnosis
Kelumpuhan
Setyo Handryastuti
Irawan Mangunatmadja
Divisi Neurologi Departemen IKA
FKUI - RSCM
7/21/2017
1
Susunan Saraf
• Upper motor neuron
(Susunan Saraf Pusat)
– Otak sampai jaras kortiko
spinalis
• Lower Motor Neuron
(Susunan Saraf Tepi)
– Dari kornu anterior medula
spinalis sampai otot
7/21/2017
2
Upper motor neuron
Kelumpuhan susunan saraf tepi
• Dari cornu anterior
medula spinalis
sampai otot
7/21/2017
4
Lower motor neuron
Kelumpuhan tipe UMN dan LMN
• Susunan Saraf Pusat
– Kaku/spastis/hipertoni
– Refleks fisiologis
meningkat
– Refleks patologis positif,
klonus +/– Tidak ada pengecilan
otot kecuali sudah
berlangsung lama
– Pada keadaan awal
sering flasid
7/21/2017
• Susunan Saraf Tepi
(Layuh)
– Lemas/
flaksid/hipotoni
– Refleks fisiologis
menurun atau hilang
– Refleks patologis
negatif, klonus – Pengecilan otot
– Fasikulasi
6
Kelumpuhan upper motor neuron
• Tipe kelumpuhan menentukan letak lesi
• Tipe : Hemiplegia, Paraplegia, Quadriplegia
– Hemiplegia : kelemahan 1 sisi tubuh
– Paraplegia : kelemahan ekstremitas bawah
– Quadriplegia : kelemahan seluruh ekstremitas
• Pemeriksaan fisik sangat penting
– Tanda lesi upper motor neuron
– Tipe kelumpuhan  letak lesi  pencitraan yang
diperlukan
7/21/2017
7
Kelumpuhan upper motor neuron
Tipe
Letak lesi
Etiologi
Pencitraan
Hemiplegia
Serebri
Trauma, tumor,
cerebrovascular
disease/stroke,
infeksi SSP
CT-scan/MRI
kepala
Paraplegia
Medula spinalis
Tumor, mielitis
transversa/autoimun
, trauma, spina
bifida, infeksi
MRI medula
spinalis
setinggi
lesi.(torakolumbo-sacral)
Kuadriplegia
CerebralMedula
spinalis-jaras
kortikospinal
Cerebral palsy,
mielitis transversa,
tumor, infeksi SSP
MRI
kepala/medula
spinalis
servikal
7/21/2017
8
Kelumpuhan lower motor neuron
• Kornu Anterior medula spinalis
– Spinal muscular atrophy (SMA)
– Poliomielitis
– Spondilitis TB (Destruction of corpus vertebra)
• Pleksus, saraf perifer
– Guillain-Barre Syndrome(GBS), neuropati
– Abses Paravertebra
– Trauma
• Neuromuscular Junction (NMJ)
– Myasthenia gravis (MG), Botulism,Lambert-Eaton Myasthenic
syndrome
• Otot
– Duchene/Becker muscular dystrophy (DMD), miositis, periodic
paralysis hypo/hyperkalemia, miopati
Diagnosis diferensial lesi LMN
Etiologi
Kelumpuhan
Klinis
EMG
Lain2
SMA
Umum
simetris
Tergantung tipe
SMA
Giant potential
Fasikulasi
analisis
DNA
Polio
Asimetris
Akut, vaksinasi
(-)
Giant potential
Irreversibel
GBS
Asending,
tetra, bulbar
motor, sensor,
autonom
demielinisasi
Disosiasi
sito-albumin
Neuropati
Mono, tetra,
paraparesis
Hipo/atrofi,
Needle EMG
polifasik,
ampitudo tinggi
MG
Okular,
bulbar,umum
Fluktuasi,
memberta
dengan aktifitas
Harvey-Masland
test +
Prostigmin/
Tensilon test
Diferensial diagnosis lesi LMN
Etiologi
Kelumpuhan
Manifestasi klinis
EMG
DMD/
BMD
Umur
Perkembangan
Normal kemudian
menurun, waddling
gait
Needle EMG,
amplitudo kecil
Miositis
Umum
Kelumpuhan
disertai nyeri
Needle EMG,
amplitudo kecil
Miopati
Umum
Kelemahan tanpa
nyeri
Needle EMG,
amplitudo kecil
Periodic
paralysisi
hypo/hype
rkalemia
Fluktuasi,
Relapsremission
Trigger factor :
exercise, high
carbohydrate intake
lain2
enzim CK
meningkat
& analisis
DNA
Enzim CK
meningkat
Potassium
serum
Pemeriksaan
kelumpuhan
7/21/2017
12
Derajat kelumpuhan
• 0. Tidak dapat bergerak sama sekali
• 1. Hanya dapat menggerakkan / kontraksi otot
• 2. Tidak dapat mengangkat kaki dari tempat
tidur, hanya menggeser saja
• 3. Masih dapat mengangkat tungkai, tapi
tidak
dapat melawan tahanan
• 4. Dapat melawan tahanan, tapi tidak maksimal
• 5. Normal, dapat melawan tahanan maksimal
• Sulit pada bayi/ anak yang belum mengerti instruksi
• Obervasi sangat penting
7/21/2017
13
Pelaporan
• Kelumpuhan
kanan
kiri
5555
5555
3333
3333
• Refleks
N
N
14
Pemeriksaan kelumpuhan dan tonus - bayi
7/21/2017
15
Bayi hipotoni
7/21/2017
16
Bayi hipotoni
7/21/2017
17
7/21/2017
18
7/21/2017
19
Lari, jalan jinjit, jalan tumit
7/21/2017
20
Kelemahan otot
• Minta ia duduk di
lantai lalu berdiri
– Tidak
sanggup
– Berdiri sambil
merambat
pada kakinya
7/21/2017
21
7/21/2017
22
7/21/2017
23
Bayi lumpuh layuh
• Terlentang di tempat
tidur
– Posisi seperti katak
– Gerakan sedikit
– Lutut menyentuh
tempat tidur
7/21/2017
24
Klonus
7/21/2017
25
Hipertoni/spastis-Hiperrefleks
7/21/2017
26
CONTOH PENYAKIT
LMN
7/21/2017
27
Mielitis transversa
• Infeksi virus ke medula spinalis
mendadak
• Demam, batuk pilek, lumpuh
lemas simetris mendadak
• Gangguan miksi dan defekasi
• Refleks fisiologis / patologis
menurun/negatif
• Pada keadaan lebih lanjut
refleks meningkat
• Pungsi lumbal: pleositosis
• Pengobatan: kortikosteroid
1 – 2 minggu, Imuno Glob(IG)
• Follow up:layuh - lumpuh spastis
7/21/2017
28
Sindrom Guillain Barre
• Demam, adanya gangguan motorik dan sensorik
• Kelumpuhan simetris, ascending symmetric
proximal dari kaki ke atas, sampai lengan atas
• Sering menyebabkan kelumpuhan otot
pernapasan
• Sering disertai gangguan miksi dan defekasi
• Pungsi lumbal: peningkatan protein tanpa
pleositosis (disosiasi sitoalbuminik)
• Pengobatan: IVIG 0,4 g/kgbb/hari selama 5 hari
• Follow up: bila bertahan, kelumpuhan tetap layuh
7/21/2017
29
Kelumpuhan Erb’s
• Mengenai lengan
• Pada bayi baru lahir
dengan berat lahir >
4000 gram
• Disebabkan trauma
persalinan: tarikan pada
daerah pleksus Brakhialis
• Pengobatan: rehabilitasi –
fisioterapi
• Follow up: tetap layuh
7/21/2017
30
Miositis akut
• Demam (-)/(+), nyeri di otot tungkai yang sakit
• Kadang ada dermatitis eritematous, gangguan
gastrointestinal, kelemahan otot
• Polimiosistis atau dermatomiositis ditandai:
kelemahan otot tungkai, peningkatan enzim
kreatinin kinase, EMG-miopati, dan biopsi otot
– peradangan otot
• Pengobatan: kortikosteroid
• Follow up: sembuh sempurna
7/21/2017
31
Hipokalemi
• Dijumpai pada anak yang mengalami diare
atau muntah-muntah
• Bayi lemas ke dua tungkai setelah diare,
muntah2, laboratorium : hipokalemi
• Dapat berulang dan bersifat familial,
paralisis periodik hipokalemi pada Renal
Tubular Acidosis
• Pengobatan: kalium oral, dapat disertai
pemberian Natrium bikarbonat
• Follow up: lumpuh hilang timbul
7/21/2017
32
Poliomielitis
• Virus polio menyerang
cornu anterior medula
spinalis atau medula
oblongata
• Penularan melalui orofecal
• Masa inkubasi 5 – 35 hari
7/21/2017
33
Poliomielitis……(2)
• Manifestasi klinis – lumpuh layuh asimetri
– Abortive (5%): panas, lemas, anoreksia, sakit kepala
– Non paralytic (1%): kekakuan leher, refleks menurun
– Paralytic (0,1%): kelumpuhan asimetris, dapat
mengenai saraf otak, otak dan refleks menghilang
• Cairan serebrospinal:
– Normal atau sel 20 – 300 /mm3
• Diagnosis pasti – Virus di tinja (+)
• Tatalaksana : simtomatik dan fisioterapi
7/21/2017
34
7/21/2017
35
7/21/2017
36
Chikungunya
• Pasien panas 1 – 2 hari mulai suhu rendah – tinggi
• Sakit kepala, sakit di punggung dan atralgia
• Bukan kelumpuhan, anak tidak berjalan karena
nyeri
• Nyeri tulang di kaki atau lutut menyebabkan anak
tidak dapat berjalan selama 2 -3 hari
• Kadang dijumpai rash, hiperpigmentasi, stomatitis,
kaku kuduk, diare atau muntah
• Lab: darah – infeksi virus
• Pengobatan - simtomatik
7/21/2017
37
Kasus Polio di Serang
7/21/2017
38
TERIMAKASIH
7/21/2017
39