Yoon-Hee Cha, MD. AAN/Continuum Lifelong Learning Neurol. 2012

Jurnal Neuro-Otologi
Oleh:
Bahtiar Mahdi Cahya Kusuma
Pembimbing:
dr. Suratno, Sp.S (K)
1
Mal de debarquement syndrome
2. Bilateral Vestibulopathy
3. Cerebellar ataxia
4. Vestibular schwannomas (acoustic neuromas)
1.
2
 Epidemiologi: Wanita, 40-60 th (Pria: 25%)
 1,3% kasus neurootologi
 Sensasi kapal yang bergerak
 Bulan, Tahun, Permanen
 “Rocking, Bobbing, Swaying” with Pushed or Pulled
 Tanah bergelombang, Jembatan gantung, Gempa
bumi
 Kasus berat: gangguan persepsi visual
 Tanpa kelainan struktural otak maupun telinga dalam
3
4
5
6
 Faktor memperberat: gangguan tidur, stres emosi,
makanan, premenstruasi
 Faktor Resiko: riwayat migrain, anxietas, stress,
gangguan hormon mayor, vertigo episodik
 Bisa berkembang mjd nyeri kepala kronis, disertai
mual dan fotosensitif
 Diagnosa didapat dari anamnesa, pemeriksaan
biasanya negatif
7
 MdDS merasa lebih baik saat dalam gerakan (Beda dg
kelainan struktural otak atau telinga dalam)
 Mengemudi mobil menekan sensasi goyangan
internal, sedangkan Berdiri tegak posisi yg paling
buruk
 MdDS: pengalaman persepsi yg menetap thdp gerakan
nonrotasional berkaitan dg input vestibular
 Migrain: Gangguan intoleransi gerakan
8
 Persamaan:
Nonrotational dizziness, gait imbalance, visual complex
environments, anxiety disorder
 Perbedaan:
PPV: Penyebab stress (penyakit, gangguan vestibular,
stres psikososial), lebih nyaman dg berbaring atau
istirahat
MdDS: Pengalaman perjalanan kapal atau pesawat,
lebih berguncang saat berbaring (input vestibular
minimal), lebih nyaman saat bergerak
9
 Small dose benzodiazepin:
Clonazepam 2x 0,25-0,5 mg/hari (toleransi dan
ketergantungan rendah)
o Diazepam 2-5 mg atau lorazepam 0,5-1 mg 2-3x/hari
Peningkat serotonin: SSRIs (citalopram, paroxetine),
kombinasi SSRI dg serotonin-norephinephrine reuptake
inhibitors (venlafaxine)
Meclizine, Scopolamine, Promethazine tdk membantu
Obat Migrain tdk efektif
Terapi vestibular, Akupunktur, Chiropractic, terapi
kraniosakral kurang efektif
Edukasi: Istirahat cukup dan hindari stress selama perjalanan
o





10
11
 Gangguan vestibular bilateral
 Idiopatik (>50% kasus)
 60 th, Pria=Wanita
 Gangguan gait: terutama pd gelap dan tdk rata
 Gangguan visual: pandangan kabur dan oscillopsia (25%



50%) (pd gerakan kepala)
Vestibuloocular reflex (VOR) inefektif
Gerakan bola mata tdk mampu mengoreksi pd pergerakan
kepala dg fiksasi objek
Riwayat terapi obat (cth: Aminoglikosida), Gagal ginjal
meningkatkan risiko vestibulotoksik
Kemoterapi, Loop diuretik, Salisilat Gangguan
pendengaran> Gangguan vestibular
12
13
14
 Ketidakseimbangan langkah progresif
 Oscillopsia
 Disestesia
 Neuropati penurunan potensial aksi nervus sensorik
Familial:
 Kombinasi dg hilang pendengaran (jarang):
oAutosomal resesif gen 9 (DFNA 9)mutasi COCH
oDFNA 11mutasi MYO7
 Tanpa hilang pendengarankromosom 6q
15
Head impulse test
 Sensitivitas 84%, Spesifisitas 82%
 Cara: Pemeriksa menahan kepala pasien kemudian
putar kepala 100 dg kecepatan tinggi (30000/dtk).
Pandangan pasien diminta memfiksasi hidung
pemeriksa.
 Normal: Pasien tetap dapat memfiksasi pandangan
melalui kompensasi VOR, gerakan bola mata
berlawanan dg arah gerakan kepala
 AbNormal: Mata mengikuti gerakan kepala, lalu
timbul sakade koreksi untuk tetap memfiksasi
pandangan
16
Tes tajam penglihatan dinamik
 Cara: membaca Snellen chart pd 14 inchi dg kepala
tegak dan kepala digoyangkan 2 Hz
 Abnormal: hasil berbeda 2 baris
Tes Kalori bitermal
 Suhu dingin dan panas
 Menimbulkan frekuensi stimulus 0,003 Hz
 Tidak sensitif
 Baik untuk membandingkan kiri dan kanan
 Tergantung kondisi telinga
17
18
Tes rotasi
 Paling baik
 Melihat fungsi VOR, Gerakan bola mata, Nistagmus
 Keuntungan: ada stimulus kedua telinga pd saat yg
sama, tdk dipengaruhi kondisi telinga spt tes kalori
 Cara: Kursi berputar searah dan berlawanan jarum jam,
di ruang gelap, menggunakan kacamata untuk kamera
video (videonistagmogram) atau elektroda
(elektronistagmogram)
 Hasil: Nistagmus, fase lambat berlawanan arah gerakan
kursi. VOR: perbandingan kecepatan fase lambat mata
dg kecepatan kursi
19
20
21
22
Penelitian 255 pasien bilateral vestibulopati:
 1/4 abnormalitas cerebellar
 1/3 neuropati perifer
 1/12 abnormalitas cerebellar & neuropati perifer
Sindroma CANVAS
 Cerebellar ataxia, neuropathy, vestibular areflexia
syndrome
 27 pasien CANVAS: abnormal pursuit halus, gaze
evoked nystagmus, downbeat nystagmus, disartria, limb
ataxia, gait ataxia, atropi cerebellar anterior dan dorsal
vermis (MRI)
CANVAS Diduga Autosomal resesif
23
 Anak-anak, Remaja (<20 th)
 Late onset: Gangguan kanal ion (>50 th)
 Genetik, Metabolik, Toksik, Infeksi, Reaksi Imun
(paraneoplastik), Degeneratif
 Rapid progresif: Infeksi, paraneoplasma, inflamasi
 Slow progresif: Genetik, degeneratif
 Faktor Pencetus: stres emosi, kelelahan fisik, panas,
kafein, alkohol
24
25
26
 Imbalance Gait
 Neuropati perifer (SCA 1,2,3,4,8, Friedreich ataxia, multiple







sistem atropi cerebellar, degenerasi cerebellar tipe alkoholik)
Gangguan gerakan bola mata (SCAs): slow saccade,
oftalmoparesispandangan dobel, berbayang, tajam
penglihatan menurun
Degenerasi retina (SCA7)persepsi warna buruk, fotopobia
Tanda: vertigo, diplopia, disartria, inkoordinasi ekstremitas,
trunkal ataxia
Pandangan kabur saat kepala bergerak karena buruknya VOR
Episodikpenyebab genetik
EA1 anak-anak, detik hingga menit, interiktal: miokimia
EA2menit hingga jam kadang hari, interiktal: gaze,
nistagmus downbeat, progrsif ataxia
27
28
Nistagmus spontan baruoscillopsia, gangguan penglihatan
Posisional dizziness (sama dg BPPV)
Without delay and fatique dg pengulangan (beda dg BPPV)
Down beat nistagmus meningkat dg ekstensi kepala cepat
(BPPV: torsional Up beat nistagmus)
 Posisional Down beat nistagmus:
 Berhubungan dg atropi vermis cerebellar caudal dan
hipometabolisme flokulus, paraflokulus
 Pd org normal, pursuit halus menekan nistagmus
vestibulerfungsi kaudal cerebellum, terutama flokulus
 Tes Posisional dilakukan pd semua gangguan gait progresif,
gerakan mata abnormal indikasi pertama gangguan sentral
 Tes rotasi kursinistagmus dg arah mengikuti putaran kursi
(Gangguan kaudal cerebellum)




29
30
 Sel schwann
 1-2 dari 100.000 orang/th
 5% Tumor intrakranial
 Nervus vestibular (90%)
 Acoustic neuroma
31
 Hilang pendengaran (93,4%)Asimetris
 Gangguan pendengaran meningkat o/k penekanan cabang




koklear nervus VIII
Tinnitus (75,5%)
Gejala Dizziness (57,6%): Vertigo rotasional (15%), perasaan
pusing, ketidakseimbangan, persepsi gerakan tanah,
gangguan langkah, ketakutan akan jatuh
Penyebab Dizziness: Paresis vestibular tidak terkompensasi,
Kompresi batang otak, Hidrocephalus dr lesi luas,
Hiperventilasi yg menginduksi vertigo
, Gangguan
konduksi nervus, Insufisiensi vaskuler, dll
Tumor CPA lain (meningioma, lipoma)gejala menyerupai
vestibular schwannoma
32
Tes pertama : Audiogram
 95% hilang pendengaran progresif asimetrik,
 5% normal atau kelainan simetris:
o 40% neuropati kranialkelumpuhan fasial,
hilangnya sensorik
o 40% (2% keseluruhan) dizziness atau
ketidakseimbangan
MRI: Peningkatan kontras kanal auditori interna
Terapi: Bedah, terapi Gamma Knife
33
34
35
36