KEGANASAN DARAH ( LEUKEMIA ) Kelainan Mieloproliferatif • Proliferasi sel-sel mieloid (eritroid, granulosit, monosit dan megakariosit) yang tidak terkontrol • AKUT : – Leukemia mieloblastik akut – Leukemia mielomonoblastik akut – Leukemia monoblastik akut – Eritroleukemia Kelainan Limfoproliferatif • Proliferasi sel-sel sistem limforetikuler (limfosit, sel plasma) yang tdk terkontrol • LEUKEMIA – Leukemia limfositik akut dan kronik • LIMFOMA ; jaringan limfoid – Limfoma Hodgkin dan non Hodgkin • Diskrasia sel plasma – Multiple mieloma LEUKEMIA • Proliferasi sel-sel leukopoitik yang tidak terkontrol, ditandai adanya akumulasi sel leukemik di dalam sumsum tulang shg menyebabkan kegagalan SST serta infiltrasi sel leukemik ke RES dan organ lain. • Etiologi : belum diketahui pasti – FAKTOR HOST • Genetik • Kelainan kromosom Cont … • Faktor lingkungan – Radiasi – Bahan kimia – Obat-obatan – Infeksi virus KLASIFIKASI • Maturitas sel – Akut or kronik • Jenis sel – Mieloid or limfoid • Gabungan – Leukemia mieloid akut – Leukemia mieloid kronik – Leukemia limfoid akut – Leukemia limfoid kronik LEUKEMIA AKUT • LNLA ; insiden 80% pada dewasa • LLA : 75% pada anak (3-4 th) • pada orang tua ( > 40 th) • Gambaran klinik : – Kegagalan sumsum tulang (anemia, demam, infeksi, perdarahan (trombositopenia) – Infiltrasi ke organ (nyeri tulang, perlunakan tulang, limfadenopati, splenomegali, hepatomegali ; terutama LLA Cont … • Gejala meningeal – Sakit kepala – Mual, muntah • Hipertrofi gusi : – Pada leukemia mielomonoblastik akut – Pada leukemia monoblastik akut Gambaran Lab • • • • • Kadar Hb, Ht, jumlah eritrosit : turun Jumlah leukosit ; turun/normal/ meningkat Jumlah tombosit : menurun LED ; cepat SHDT : – Normositik normokrom – Eritrosit berinti – Auer rod (+) -- mieloblastik Klasifikasi FAB • ANLL : – M1 : LMA tanpa maturasi – M2 : LMA dengan maturasi – M3 : APL hipergranuler (dg multiple auer rod) – M4 : Leukemia mielomonoblastik akut – M5 : Leukemia monoblastik akut – M6 : Eritoleukemia – M7 : Megakariositik LLA • L1 : – Ukuran sel : kecil, homogen, inti bulat teratur – Anak inti tidak jelas, sitoplasma sedikit – Insidens ; anak-anak, prognosis baik • L2 : – Ukuran sel : besar, heterogen, inti tdk teratur – Anak inti ; 1-2 jelas, sitoplasma banyak – Insidens : dewasa, prognosis kurang baik Cont … • L3 : – Ukuran sel : besar, homogen – Sitoplasma banyak vakuol – Insidens pada anak dan dewasa – Prognosis buruk LEUKEMIA KRONIK • Insidens : – LGK/LMK/CML : setengah baya – LLK/CLL : orang tua, laki-laki > wanita • Gambaran klinik : – Hipermetabolisme (BB turun, nafsu makan (-), keringat malam, kulit lembab, hangat – Infiltrasi organ (limfadenopati, splenomegali, hepatomegali) Cont … • Anemia : – pucat, – sesak nafas, – berdebar • Perdarahan : – Kulit – Epistaksis Gambaran Lab • Darah tepi : – Hb, Ht, jumlah eritrosit sedikit meningkat – Jumlah leukosit sangat tinggi – Trombosit meningkat/normal/turun – SHDT : normositik normokrom – LGK : semua stadium, basofilia, eosinofilia – LLK : limfosit matang 70-90%, smudge cell Cont … • SST : – Hiperseluler – Aktivitas seri lain tertekan • Kimia darah : – Kadar asam urat meningkat – Kalsium meningkat – Vit b12 meningkat Perb Leukemia akut dan kronik akut -Umur -Onset -Perjalanan pen -Sel leukemia -Anemia & trom -Jml leukosit -limfadenopati Semua umur Tiba-tiba < 6 bln Blas > 30% Berat normal/-/+ +/- kronik Dewasa Perlahan-lahan 2-6 tahun Matang Ringan Sangat tinggi ++