PRESENTASI KLINIS PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK
advertisement
Nurcholid Umam Kurniawan CHANGES IN CIRCULATIONAFTER BIRTH Shift of blood flow for gasexchange from placenta to the lungs 1.Interruption of the umbilical cord •Increase of SVR •Closure of ductusvenosus 2.Lung expansion •Reduction of PVR •Functional closure of PFO •Closure of PDA PENYAKIT JANTUNG BAWAAN Penyakit jantung yang dibawa dari lahir kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin 2 KELOMPOK : 1. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik 2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK 2 KELOMPOK BESAR lesi / lubang di jantung aliran pirau kiri ke kanan PDA, VSD, ASD, AVSD lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan tanpa aliran pirau AS, CoA, PS PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN lokasi defek besar defek tahanan vaskuler paru Jumlah aliran pirau dari kiri ke kanan melalui defek di jantung aliran darah ke paru berlebihan PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN aliran darah ke paru berlebihan • asimptomatik • simptomatik aliran dapat berubah sesuai dengan penurunan tahanan vaskuler paru • sesak nafas • kesulitan mengisap susu • infeksi paru berulang • gagal tumbuh kembang • gagal jantung asimptomatik simptomatik • usia 2-3 bulan • tahanan vaskuler paru turun cepat • pirau dari kiri ke kanan besar • dilatasi LA, LV dan PA • gagal jantung kongestif • hipertensi pulmonal - tahanan vaskuler paru tinggi - penyakit vaskuler paru - pirau dari kanan ke kiri --- sianosis sindroma Eisenmenger Asymptomatic •Small VSD:spontaneous closure •FR (Qp/Qs) > 1.5:intervention: VSD closure Symptomatic •Failure to thrive and congestive heart failure •Anti heart failure treatment: digoxin, diuretics, vasodilator •Intervention: VSD closure Non-surgical: trans-catheter closure with AVSO Surgical closure • KECIL - asimptomatik • BESAR - simptomatik aliran ke paru berlebihan usia 2 – 3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun BAYI PREMATUR otot polos vaskuler paru belum sempurna tahanan vaskuler turun lebih cepat gagal jantung lebih awal • pirau dari kiri ke kanan besar • dilatasi LA, LV, AO dan PA • gagal jantung kongestif • hipertensi pulmonal - tahanan vaskuler paru tinggi - penyakit vaskuler paru - pirau dari kanan ke kiri --- sianosis sindroma Eisenmenger PDA Management Asymptomatic •Small PDA:spontaneous closure (neonates) •> 3–4 months old intervention : PDA closure Symptomatic •Failure to thrive and congestive heart failure •Anti heart failure treatment: digoxin, diuretics, vasodilator •Neonates: indomethazinetreatment •Intervention: PDA closure INTERVENTION Non-surgical: trans-catheter closure with ADO or coils Surgical closure: PDA ligation Aliran pirau tergantung • besarnya lubang • komplians RV < LV pirau dari kiri - kanan • Dilatasi RA, RV dan PA • Hipertensi Pulmonal - usia dekade 3 – 4 - penyakit vaskuler paru - pirau dari kanan - kiri sindroma Eisenmenger ASD Management Asymptomatic intervention : ASD closure •Pre school age 3–4 years old •FR (Qp/Qs) > 1.5 intervention: VSD closure Symptomatic Large ASD with or without MI Failure to thrive–congestive heart failure Anti heart failure treatment: digoxin, diuretics andvasodilator Intervention: ASD closure INTERVENTION Non-surgical: trans-catheter closure with ASO Surgical closure: ASD closure PRESENTASI KLINIS tergantung • besar aliran pirau kiri – kanan • derajat kebocoran katup AV HIPERTENSI PARU timbul lebih cepat PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK DENGAN LESI OBSTRUKTIF TANPA PIRAU lesi obstruktif pada alur keluar ventrikel tanpa defek didalam jantung obstruksi alur keluar ventrikel kiri obstruksi alur keluar ventrikel kanan LESI OBSTRUKTIF ALUR KELUAR VENTRIKEL KIRI valvar supravalvar • beban tekanan pada LV • LVH subvalvar coarctatio aorta valvar aortic stenosis subaortic stenosis supravalvar aortic stenosis corctatio aorta • asimptomatik • simptomatik tergantung beratnya lesi kemampuan miokard sesak nafas tidak mampu mengisap susu gagal tumbuh kembang gagal jantung sakit dada pingsan mati mendadak BAYI duct dependent systemic circulation duktus arteriosus menutup perburukan sirkulasi sistemik hipoperfusi perifer sindrom distres kardio-respirasi sindrom syok kardio-vaskuler ANAK • asimptomatik – lesi ringan • simptomatik : sakit kepala epistaksis tungkai lemah/nyeri saat aktivitas KHAS : nadi femoralis lemah / tidak teraba LESI OBSTRUKTIF ALUR KELUAR VENTRIKEL KANAN • asimptomatik • simptomatik PS valvar PS infundibular PS supravalvar • beban tekanan pada RV • RVH GAGAL JANTUNG KANAN edema perifer hepatomegali asites SINDROM CURAH JANTUNG RENDAH PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK 2 KELOMPOK BESAR aliran darah ke paru berkurang – OLIGEMIC LUNGS obstruksi aliran darah ke paru : PS, PA (Pulm. Atresia) dan R – L shunt melalui defek di jantung : PFO, ASD, VSD aliran darah ke paru berlebihan – PLETHORIC LUNGS TGA Common Mixing PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK ALIRAN KE PARU BERKURANG PS / PA + PFO / ASD / VSD ( R – L SHUNT ) • Tetralogi Fallot • PS + PFO / ASD • PA + VSD ALIRAN DARAH KE PARU BERKURANG sianosis spel hipoksia squatting • deviasi septum infundibuler ke anterior • malrotasi bulbus VSD perimembranus Ao overriding PS valvular-infundibular RV hipertrofi PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK ALIRAN KE PARU BERLEBIHAN TGA COMMON MIXING Common Mixing: TAPVD Univentricular Connection Trunkus Arteriosus ALIRAN DARAH KE PARU BERLEBIHAN Kesulitan mengisap susu Gagal tumbuh kembang Infeksi paru berulang Gagal jantung kongestif Hipertensi pulmonal sesuai dengan penurunan tahanan vaskuler paru 1. Complete TGA • AV concordance : RA – RV dan LA – LV • VA discordance : RV – Ao dan LV – PA 2. Corrected TGA • AV discordance : RA – LV dan LA – RV • VA discordance : LV – PA dan RV – Ao 1. TGA – IVS PDA Tanpa VSD (Intact Ventricular Septum) 2. TGA – VSD SIRKULASI PARALEL perlu mixing antara sirkulasi pulmonal dan sistemik • atrium : PFO, ASD • ventrikel : VSD • pembuluh darah besar: PDA ASD VSD Neonatus duct dependent systemic circulation diperlukan percampuran darah vena dan arteri melalui PDA atau PFO duktus menutup BAS (Baloon Atrial Septostomy) • sianosis • hipoksia • asidosis PDA TERIMA KASIH