PRESENTASI KLINIS PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK

advertisement
Nurcholid Umam Kurniawan
CHANGES IN CIRCULATIONAFTER BIRTH
Shift of blood flow for gasexchange from
placenta to the lungs
1.Interruption of the umbilical cord
•Increase of SVR
•Closure of ductusvenosus
2.Lung expansion
•Reduction of PVR
•Functional closure of PFO
•Closure of PDA
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
Penyakit jantung yang dibawa dari lahir
kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi
jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase
awal perkembangan janin
2 KELOMPOK :
1. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik
2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
2 KELOMPOK BESAR
 lesi / lubang di jantung
aliran pirau kiri ke kanan
PDA, VSD, ASD, AVSD
 lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan tanpa
aliran pirau
AS, CoA, PS
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN
lokasi
defek
besar
defek
tahanan
vaskuler paru
Jumlah aliran pirau dari kiri ke kanan
melalui defek di jantung
aliran darah ke paru
berlebihan
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN
aliran darah ke paru
berlebihan
• asimptomatik
• simptomatik
aliran dapat berubah
sesuai dengan
penurunan tahanan
vaskuler paru
• sesak nafas
• kesulitan mengisap susu
• infeksi paru berulang
• gagal tumbuh kembang
• gagal jantung
asimptomatik
simptomatik
• usia 2-3 bulan
• tahanan vaskuler
paru turun cepat
• pirau dari kiri ke kanan besar
• dilatasi LA, LV dan PA
• gagal jantung kongestif
• hipertensi pulmonal
- tahanan vaskuler paru tinggi
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan ke kiri --- sianosis
sindroma Eisenmenger
Asymptomatic
•Small VSD:spontaneous closure
•FR (Qp/Qs) > 1.5:intervention: VSD closure
Symptomatic
•Failure to thrive and congestive heart failure
•Anti heart failure treatment: digoxin, diuretics,
vasodilator
•Intervention: VSD closure
Non-surgical: trans-catheter closure with
AVSO
Surgical closure
• KECIL - asimptomatik
• BESAR - simptomatik
 aliran ke paru berlebihan
 usia 2 – 3 bulan saat tahanan
vaskuler paru turun
BAYI PREMATUR
otot polos vaskuler paru belum sempurna
tahanan vaskuler turun lebih cepat
gagal jantung lebih awal
• pirau dari kiri ke kanan besar
• dilatasi LA, LV, AO dan PA
• gagal jantung kongestif
• hipertensi pulmonal
- tahanan vaskuler paru tinggi
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan ke kiri --- sianosis
sindroma Eisenmenger
PDA Management
Asymptomatic
•Small PDA:spontaneous closure (neonates)
•> 3–4 months old intervention : PDA closure
Symptomatic
•Failure to thrive and congestive heart failure
•Anti heart failure treatment: digoxin, diuretics, vasodilator
•Neonates: indomethazinetreatment
•Intervention: PDA closure
INTERVENTION
Non-surgical: trans-catheter closure with ADO or coils
Surgical closure: PDA ligation
Aliran pirau tergantung
• besarnya lubang
• komplians RV < LV
pirau dari kiri - kanan
• Dilatasi RA, RV dan PA
• Hipertensi Pulmonal
- usia dekade 3 – 4
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan - kiri
sindroma Eisenmenger
ASD Management
Asymptomatic
intervention : ASD closure
•Pre school age 3–4 years old
•FR (Qp/Qs) > 1.5
intervention: VSD closure
Symptomatic
Large ASD with or without MI
Failure to thrive–congestive heart failure
Anti heart failure treatment: digoxin, diuretics
andvasodilator
Intervention: ASD closure
INTERVENTION
Non-surgical: trans-catheter closure with ASO
Surgical closure: ASD closure
PRESENTASI KLINIS tergantung
• besar aliran pirau kiri – kanan
• derajat kebocoran katup AV
HIPERTENSI PARU
timbul lebih cepat
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK DENGAN LESI OBSTRUKTIF
TANPA PIRAU
lesi obstruktif pada alur keluar ventrikel
tanpa defek didalam jantung
obstruksi alur keluar ventrikel kiri
obstruksi alur keluar ventrikel kanan
LESI OBSTRUKTIF
ALUR KELUAR VENTRIKEL KIRI
valvar
supravalvar
• beban tekanan pada LV
• LVH
subvalvar
coarctatio aorta
valvar aortic stenosis
subaortic stenosis
supravalvar aortic stenosis
corctatio aorta
• asimptomatik
• simptomatik
tergantung
beratnya lesi
kemampuan miokard
sesak nafas
tidak mampu mengisap susu
gagal tumbuh kembang
gagal jantung
sakit dada
pingsan
mati mendadak
BAYI
duct dependent systemic circulation
duktus arteriosus menutup
perburukan sirkulasi sistemik
hipoperfusi perifer
sindrom distres kardio-respirasi
sindrom syok kardio-vaskuler
ANAK
• asimptomatik – lesi ringan
• simptomatik :
sakit kepala
epistaksis
tungkai lemah/nyeri saat aktivitas
KHAS : nadi femoralis lemah / tidak teraba
LESI OBSTRUKTIF
ALUR KELUAR VENTRIKEL KANAN
• asimptomatik
• simptomatik
PS valvar
PS infundibular PS supravalvar
• beban tekanan pada RV
• RVH
GAGAL JANTUNG KANAN
edema perifer
hepatomegali
asites
SINDROM CURAH
JANTUNG RENDAH
PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN SIANOTIK
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
2 KELOMPOK BESAR
 aliran darah ke paru berkurang – OLIGEMIC LUNGS
 obstruksi aliran darah ke paru : PS, PA (Pulm. Atresia)
 dan R – L shunt melalui defek di jantung : PFO, ASD, VSD
 aliran darah ke paru berlebihan – PLETHORIC LUNGS
 TGA
 Common Mixing
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
ALIRAN KE PARU BERKURANG
PS / PA
+
PFO / ASD / VSD
( R – L SHUNT )
• Tetralogi Fallot
• PS + PFO / ASD
• PA + VSD
ALIRAN DARAH KE PARU
BERKURANG
 sianosis
 spel hipoksia
 squatting
• deviasi septum infundibuler ke anterior
• malrotasi bulbus
VSD perimembranus
Ao overriding
PS valvular-infundibular
RV hipertrofi
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
ALIRAN KE PARU BERLEBIHAN
TGA
COMMON MIXING
Common Mixing:
 TAPVD
 Univentricular Connection
 Trunkus Arteriosus
ALIRAN DARAH KE PARU
BERLEBIHAN
 Kesulitan mengisap susu
 Gagal tumbuh kembang
 Infeksi paru berulang
 Gagal jantung kongestif
 Hipertensi pulmonal
sesuai dengan
penurunan tahanan
vaskuler paru
1. Complete TGA
• AV concordance : RA – RV dan LA – LV
• VA discordance : RV – Ao dan LV – PA
2. Corrected TGA
• AV discordance : RA – LV dan LA – RV
• VA discordance : LV – PA dan RV – Ao
1. TGA – IVS
PDA
Tanpa VSD (Intact Ventricular Septum)
2. TGA – VSD
SIRKULASI PARALEL
perlu mixing antara sirkulasi
pulmonal dan sistemik
• atrium : PFO, ASD
• ventrikel : VSD
• pembuluh darah besar: PDA
ASD
VSD
Neonatus
duct dependent systemic circulation
diperlukan percampuran darah vena
dan arteri melalui PDA atau PFO
duktus
menutup
BAS
(Baloon Atrial
Septostomy)
• sianosis
• hipoksia
• asidosis
PDA
TERIMA KASIH
Download