lupus eritematosus sistemik (sle)

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK (SLE)
DEFINISI: suatu penyakit autoimun yg ditandai oleh produksi
Ab
terhadap komponen2 inti sel dgn manifestasi klinis
yg luas.
dan
peny.
spesifik
Perjalan penyakit akut & fulminan atau kronik remisi
eksaserbasi. SLE = autoimun multisistem DM /
Grave’s myastina Graves adalah autoimun organ
Etiologi: tidak jelas / multifaktorial predisposisi genetik,
lingkungan
dan hormonal/prolaktin
EPIDEMIOLOGI :
Dijumpai pada semua usia lebih banyak wanita muda dgn
puncak usia 15-40 thn masa reproduktif ♀:♂ = 5 : 1
30 thn terakhir telah menyebar keseluruh dunia
- Prevalensi 2.9 / 100.000-400/100.000 lebih sering pada
Negro, Cina, Filipina (Bangsa).
PATOGENESA : belum jelas !
multifaktorial (predisposisi genetik, lingkungan &
hormonal/prolaktin)
Patogenesa :
1. Genetik : 20% punya kerabat dekat SLE / first degree
relative,
saudara kembar
GEN : MHC kelas II / HLA-DR2, HLA-DR3  tanpa pendorong
2. Hormon seks ? / pemicu pada predisposisi genetik sel T / DC4
 timbul sel T auto reaktif  induksi dan ekspansi sel B
memproduksi
autoAb DNA & RNA/ANA = antigen spesifik
 “kompleks
imun” beredar dalam sirkulasi.
Hormon prolaktin merangsang respon imun !
Penanganan imun kompleks pad SLE terganggu :
1. Ggn klirens kompleks imun besar yg larut
2. Ggn pemoresan kompleks imun dalam hati
3. Penurunan uptake kompleks imun pada limfa
Terbentuk deposit kompleks imun diluar sistem fagosit
mononuklear  mengendap pada beberapa organ fiksasi
kompleks imun pada organ aktivasi komplemen reaksi radang
 keluhan ! (sendi, ginjal, kulit, dll)
Gambar 1. Model Patogenesis Lupus Eritematosus
MANIFESTASI KLINIK :
awal penyakit sulit dikenali,
manifestasi
klinik tidak bersamaan
datangnya misal
1. nyeri sendi
berpindah pindah tanpa
keluhan
lain baru datang keluhan lain
2.
seperti fotosensitifitas dll sehingga
memenuhi kriteria diagnosa.
 Gejala Konstitusional
1.
Kelelahan, periksa C3 serum , respon terhadap
pemberian
steroid atau latihan.
2. BB  anoreksia + gejala GIT
3. Demam tanpa menggigil, tanpa bukti infeksi/leukositosis
darah
4. Lain : rambut rontok, LN >, sakit kepala, mual, muntah
 Manifestasi Muskuloskeletal
Paling sering dijumpai > 90 %, mialgia, artralgia, artritis 
AR ? (LES tanpa kelainan deformitas) Kaku sendi beberapa
menit,
koinsiden dgn AR, polimyositis, skleroderma.
 Manifestasi Paru :
pneumonitis (radang interstitial
parenkim paru),
emboli, perdarahan
paru, Shrinking Lung
Syndrome.
Penumonitis lupus baik dengan
pemberian steroid. Perdarahan paru penanganan
harus cepat dgn steroid, plasmaferesis atay
pemberian sitostatika.
 Manifestasi Kardiologi :
“perikardium”,miokardium,endokardium,
pembuluh darah koroner, desah sistolik
/ diastolik.
 Manifestasi Renal setelah 5 thn menderita LES. ♀ : ♂ = 10:1,
puncak
usia 20-30 thn, urin : protein urin>500mg/24 jam
atau urin +++
cetakan
granuler,hemoglobulin,tubuler,eritrosit serta pyuria >5/LPB
tanpa  kreatinin  LES dgn manifestasi renal. Konfirmasi
dgn biopsi ginjal.
 Manifestasi GIT- keterlibatan ? Atau LES ? Steroid ?.
 Manifestasi Neuropsikiatrik : sulit karena klinik begitu luas
Dx : klinik singkirkan sepsis, uremia, HT berat
- Saraf pusat, epilepsi, hemiparesis, lesi saraf kranial, lesi batang
otak,
meningitis aseptik, myelitis transversal.
- Saraf tepi:
neuropati perifer, myasthenia gravis dan
mononeuritis
multipleks, Psikiatrik, ggn fungsi
mental organik atau non organik
 Manifestasi Hemik Limfatik :
- Limfadenopati terlokalisir atau menyeluruh (aksila dan sevikal),
tidak nyeri tekan, lunak ukuran bervariasi sampai 3-4 cm.
- Splenomegali
Anemia imun atau non imun
Anemia, trombositopenia, leukopenia, limfopenia
anemia non imun :
- a. penyakit kronik
- a. def. besi
- a. Sickle cell anemia
imun :
- anemia hemolitik otoimun
- hangat : steroid, splenektomi, transfusi, HB <6,
peny.jantung,
iskemik
Kematian oleh trombosis (terbanyak) SLE > 5 thn
DIAGNOSA :
- gambaran klinik
- lab
ACR Dx  4/11 AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY
Kecurigaan SLE bila dijumpai 2 atau lebih keterlibatan
organ :
1. ♀ pada rentang usia reproduksi
2. Gejala konstitusional : kelelahan, demam, BB 
3. Muskuloskletal : artritis, atralgia, miositis
4. Kulit :
ruam kupu2, fotosensitivitas, SLEi membrana
mukosa,
alopesia, fenomena
Raynaus,purpura,urtikaria,vaskulitis
5. Ginjal : hematuria, proteinuria, cetakan, sindroma nefrotik
6. Gastrointestinal : mual, muntah, nyeri abdomen
7. Paru2 : pleurisy, hipertensi pulmonal, SLEi parenkim paru
8. Jantung : perikarditis, endokarditis, miokarditis
9. Retikulo-endotel :
organomegali (limfadenopati,
splenomegali,
hepatomegali)
10. Hematologi : anemia, leukopenia dan trombositopenia
11.Neuropikiatri : psikosis, kejang, sindroma otak organik,
mielitis
transversa, neuropati kranial
DD : 1. Artritis dan penyakit jaringan ikat lainnya
2. Endokarditis bakterial sub akut
3. Sepsitemia disebabkan gonukokus dan pneumokkus
4. Reaksi tehadap obat
5. Limfoma
6. Leukemia
7. Trombotik trombositopenia purpura
8. Sarkoidosis
9. Lues II
10. Sepsis bakterial
PRINSIP PENATALAKSANAAN SLE
 Penyuluhan dan intervensi psikososial / awal penyakit /
edukasi !
Berkala !
- dokter  pasien
- tim dokter  pasien
- foto sensitivitas :
krem kulit, lengan panjang, topi
/payung, hindari
cahaya matahari,
duduk di kantor jauhi jendela.
(sinar matahari, ultraviolet, infrared, panas)
- infeksi demam tanpa penyebab jelas - predisposisi steroid
dosis
tinggi, sitotoksis, GG, vegetasi katup jantung,
ulkus di kulit dan
mukosa.
AB profilaksis, prosedur genitourinarius, cabut gigi,
prosedur
invasif
pengaturan kehamilan: nefritis, obat kontraindikasi,
kehamilan
(anti malaria, siklifosfamid). Kehamilan
dapat mencetuskan
eksaserbasi SLE dan
resiko pada fetus)
- Apakah pasien memerlukan terapi konservatif ? (tdk
1.
TERAPI KONSERVATIF “ Life Threatening” (-)
kerusakan organ mayor (-)
- Artritis, Artralgia, Mialgia - analgetika dan NSAIDs – ES !
kurang responanti malaria, hidroksikloroquin 400 mg/ hr  6
bln efek kurang baik  stop !. Evaluasi optalmologik toksik retina
 kurang
respon  steroid dosis rendah < 15 mg/pagi
Artritis – MTX 5-15 mg/minggu.
Penderita mendapat steroid/tanpa steroid dgn nyeri 1-2 sendi
menetap pasien SLE – osteonekrosis - foto konvensional ?  MRI
!
- Lupus Kutaneus, foto sensitivitas hindari dari sinar matahri, UV,
IR,
panas – baju pelindung, sunscreen, kaca hitam.
Sunscreen topikal / gel
mengandung PABA
lotion,cream,minyak,gel. Steroid kulit non florinasi/
Dokter hrs simpatik, 
hidrokortison anti malaria untuk lupus kutaneus.
waktu istirahat dan
mengatur jam kerja 
- Fatigue,BB ,demam,keluhan sistemik SLE
tanpa obat, berat  steroid
Fatigue /glukokortikoid, BB , quinakrin sistemik !
- Serositis : nyeri dada / abdomen, salisilat, NSAIDs, anti
2. TERAPI
AGRESIF
- Life threatening :
vaskulitis, lupus kutaneus berat,
poliartritis,
paliserositis,
miokarditis, pneumonitis lupus,
glomerulonefritis, anemia hemolitik,
trombositopenia,sindrom otak organik.
defek kognitif brat, mielopati,
neuropati perifer,
krisis lupus
(demam , prostrasi)
- Steroid – dosis ?
Bukan jenis ! – dexametason,
dexmetason
hindari !. Dosis
tergantung pada beratnya SLE
oral
prednison dapat diberikan
- Siklofosfamid :
bolus / iv dapat diberikan.
3. PENATALAKSANAAN
KHUSUS
1. Trombosis SLE :
Ab anti fosfolipid: - Walfarin (INR 3-3,5)
- arteri karotis interna !
koagulasi
dosis tinggi)
2.
trombosis arteri prognosis buruk, anti
lupus, respon terhadap steroid
Abortus berulang SLE :
- aktivitas SLE / Ab anti fosfolipid.
aktivitas SLE steroid ! (jangan betametason & dexametason
mencapai
janin dalam bentuk aktif)
- AB antifosfolipid belum pernah abortus  tanpa terapi
- abortus berulang :
1. aspirin dosis rendah.
2. aspirin dosis rendah + steroid
3. steroid dosis tinggi dengan atau tanpa
aspirin
4. walfarin (teratogenik semester I)
3.Lupus Neonatal : Bayi dgn ibu SLE ruam kemerahan – Ab anti
Ro
( SS-A) melalui plasenta. Blok jantung
kongenital
 fatal, wanita SLE yang hamil
harus periksa Ab
anti Ro.
4.Trombositopenia pd SLE : Penyebab lain ?.
Obat, virus HIV, HBV, CMV, infeksi bakteri/endokarditis
bakterial,
sepsis gram negatif).Prednison 0,5-1 mgKg/BB/hr
selama 3-4 minggu
Trombosit > 50.000/ml steroid
turunkan tidak respon  Danazol
400-800 mg/hr,
imunoglobulin + splenektomi
Tidak respon – siklofosfamid tiap bulan sampai 6 bulan
5.
SLE pada Susunan Saraf Pusat (SSP)
6.Nefritis Lupus : - HD / transplantasi