Perdarahan Karena Kelainan Sistem Pembekuan Darah (Hemostasis)

Perdarahan Karena Kelainan
Sistem Pembekuan Darah
(Hemostasis)
Ana Fauziyati
Departemen Ilmu Penyakit Dalam
FK UII 2015
Outline Gangguan Perdarahan
 Gangguan Platelet
 Kelainan Dinding Pembuluh Darah
 Koagulopati
Gangguan Trombosit
 Trombositopenia:
 Normal 150-450 ribu/mmk
 Trombositopeni: < 100 ribu/mmk
 Perdarahan spontan kadang terjadi pada AT < 20
ribu/mmk
 AT < 10 ribu/mmk sering disertai perdarahan serius
Penyebab Trombositopenia
 Obat : Thiazid, etanol, estrogen, sulfonamid, quinidine,
quinin, methyldopa
 Heparin induceh thrombocytopenia (HIT) pada 5% pasien
yang mendapat heparin
 Autoimun : SLE, Limfoma, HIV
 Idiopatic Thrombocytopenic Purpura (ITP) : akut, self
limiting, autoimun terhadap kompleks glikoprotein IIb-IIIa
Ib-X
 Disseminated Intravascular Coagulation : konsumtif
trombositpoenia : sepsis, luka bakar, gigitan ular, heat
stroke, lpromyelositik leukemia
 Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP): anemia
hemolitik mikroangiopati, demam, gangguan ginjal
 Perdarahan pada transfusi masif
Penyebab
 Pseudotrombositopenia: Clumping darah EDTA
 Trombositosis
 Primer (TE/Trombositosis esensial)
 Sekunder: defisiensi besi, infeksi, splenektomi, PV,
Limfoma Hodgkin dll
 Gangguan Fungsi Platelet : penggunaan anti agregasi
platelet : Aspirin, clopidogrel, heparin, penicillin,
cirhosis, uremia, von Willebrand disease
Kelainan Pembuluh Darah








Usia
Obat (terapi glukokortikoid jangka lama), sulfonamid
Defusiensi vitamin C
TTP
HUS (Hemolitik Uremik Sindrom)
Henoch Schonlein Purpura
Paraproteinemia
Hereditary Hemorrhagic Teleangiectasia
Gangguan Koagulasi
Penyakit Kongenital
 Hemofilia A (defisiensi faktor VIII), 1:5000, x linked,
pemanjangan PTT, normal PT
 Hemofilia B (defisiensi faktor IX), 1:30,000, x linked,
PTT memanjang
 Von Willebrand Disease: 1:800-1000, autosom
dominan, faktor VIII berkurang, fungsi trombosit
menurun
Gangguan Koagulasi




Dapatan:
Defisiensi vitamin K
Penyakit Hati
Penyakit Lain: DIC, defisiensi fibrinogen (penyakit
hati), limfoma, SLE, idioptaik (cirsulating
antikoagulan)
 Masif terapi (dilutional koagulopati)
TERAPI
 Hentikan obat yang menyebabkan koagulopati
 HIT : hentikan Heparin beri Lepirudin
 Chronic ITP: Prednison, IV IG, splenectomi, danazol,
imunosupresan (vincristin, siklofosfamid, fludarabin)
 DIC : terapi penyakit yang mendasari, FFP dan
Trombosit hanya bila perlu, Heparin untuk akut
premyelositik leukemia
 TTP : FFP, IV IG
 Disfungsi pletelet: terapi penyakit yang mendasari,
dialisis
 Hemoatatik disorder: vitamin C, plasmafaresis untuk
TTP
TERAPI
 Hemofilia A
 Faktor VIII (Coate) Dosis: (target level-baseline level) x
BBx0,5 unit
 contoh Coate/ Recombinate
 Hemofilia B: Faktor IX (Proplex, Konyne)
 Dosis : (target level-baseline level) x BBx1 unit
 Von Willebrand disease: Desmopresin
 Defisiensi vitamin K: injeksi vitamin K
 Penyakit Hati : FFP