penyakit pencernaan pada anak

PENYAKIT PENCERNAAN
PADA ANAK
Dr Supriyanto SpA
SMF Kes Anak RSMS
Purwokerto
Topik
1. penyakit hepar
2. diare akut
3. dehidrasi
PENYAKIT HEPAR
Pengelompokan peny hati  bervariasi dan
saling terkait, a.l. berdasar :
- kelainan morfologi
- kelainan fungsi: - metabolisme
- sekresi, dsb
- penyebab : - kongenital, toksis,
- infeksi, dsb
- gejala yg muncul : ikterus, asites, dsb
- dsb
Kelainan morfologi :
 hepatomegali
Penyebab hepatomegali :
1. Peningkatan jumlah / ukuran sel hati
.a. Penimbunan abnormal :
- lemak : malnutrisi, Reye, DM, kistik fibrosis, sdb
- glikogen : defek enzim multipel
- lain2 : def α-1 antitripsin, peny Wilson, dsb
.b. Peradangan : infeksi / inflamasi
.c. Infiltrasi : - tumor primer: Ca hepatoseluler, dsb
- tumor metastasis : limfoma, lekemia, dll
2. 
Kelainan morfologi :
 hepatomegali (lanj)
Penyebab hepatomegali (lanj)
2. Pembesaran ruang vaskuler :
a. obstruksi intra hepatik : trombosis, dsb
b. kel supra hepatik : PJ kongestif, perikarditis, dll
3. Pelebaran sal empedu :
- fibrosis hepattitis kong
- peny Caroli, obstr extra hepatal
4. Idiopatik
Kelainan metabolisme hati
- KH : intoleransi, galaktosemia, dsb
- asam amino : tirosinemia, sirulinemia, dll
- lipid : Wolman, Gaucher, dsb
- as empedu : S Eyssen, S Zelweger, dll
- logam : P Wilson, sirosis, Menkes, dsb
- bilirubin : S Crigler-Najar, S Dubin Johnson, S
Rotor, dsb
- lain2 : def α-1 antitripsin, fibrosis kistik, dsb
Kelainan sekresi :
= kolestasis
= peninggian kadar bil direk yg bermakna, dg
penyebab intra hepatal maupun extra hepatal
Penyebab :
- infeksi : TORCH, tbc, bakteri, dsb
- kel metabolisme
- kel genetik
- peny intra hep dg etiologi tak jelas
- peny extra hepatal
- lain2 : toxin, keganasan, penyerta peny lain
- dsb
Functions of the Liver
• Main functions include:
–
–
–
–
–
–
Metabolism of CHO, protein, fat
Storage/activation vitamins and minerals
Formation/excretion of bile
Steroid metabolism, detoxifier of drugs/alcohol
Action as (bacteria) filter and fluid chamber
Conversion of ammonia to urea
• Gastrointestinal tract significant source of ammonia
• Generated from ingested protein substances that are
deaminated by colonic bacteria
• Ammonia enters circulation via portal vein
• Converted to urea by liver for excretion
Classifications
Duration
Acute vs Chronic
Pathophysiology
Hepatocellular vs
Cholestasic
Etiology
Viral
Alcohol
Toxin
Autoimmune
Stage/Severity
– ESLD
– Cirrhosis
Liver Diseases
Viral hepatitis A, B, C, D, E (and G)
Fulminant hepatitis
Alcoholic liver disease
Non-alcoholic liver disease
Cholestatic liver disease
Hepatocellular carcinoma
Inherited disorders
Progression of Liver Diseases
Normal Liver
Cirrhotic Liver
Alcoholic Fatty Liver
HEPATITIS
= inflamasi pd parenkim / sel2 hati
Penyebab :
-.
-.
-.
-.
Infeksi : virus, bakteri , parasit
Zat toksis / racun
Obat2an hepatotoksis
Sisa metabolit
-. Dsb.
HEPATITIS VIRUS
= Peradangan hati oleh karena virus
Penyebab :
. virus hepatitis A, B, C, D, E (hepatotropik)
. virus HSV, Epstein Barr, CMV, varicella,
adenovirus, dll
Gejala klinis  hampir sama :
-. Demam
-. Anoreksia-muntah
-. Malaise
-. Urin gelap/spt teh
-. Sakit kep -. Kuning / ikterus
-. Nyeri abd/sebah,-. hepatomegali
Sifat masing2 :
Hep.A : - v.RNA,-enterovirus,- fecal oral
-. Inkubasi 2-6 mgg, tak dpt kronis
-. Petanda : HAV ag (IgG &IgM)
Hep. B: -.v.DNA - parenteral
-.inkubasi 6 mg- 6 bl, 10-20 % jd kronis, 
25 % kronis  sirosis/Ca
-. Petanda : HBsAg, HBcAg, HBeAg, Anti
HBs, HBc, Hbe, DNA HBV
HBsAg  sudah terinfeksi
Anti HBc  respon antibodi
HBeAg  daya infeksi tinggi
Sifat (lanjutan):
Hep. C (non A non B):
-.vRNA, single stranted
-. 90 % non A-B, 60 % kronis  sirosis/Ca
-.inkubasi 2 mg-5 bl, Penanda : anti HCV
 khas : GOT/GPT fluktuasi (naik-turun)
Hep. D : -. v RNA, delta virus
Lain2
-. Sesuai hep.B,  kronis
: -. Hep. E : -. V RNA, water borne
-. Epstein barr, CMV, HSV, HIV, rubela,
coxsackie virus
Perbandingan gambaran HEPATITIS
Gambaran
Hepatitis A
Hepatitis B
H.nonA B
Delta
Inkubasi
2-6 mgg
2-26 mgg
2-20 mgg
4-8 mgg
Virus
RNA
DNA
Hep-C RNA
RNA inkopl
Penularan
Fecal-oral
Perenteral –sexual
Pareteral-sexual
Parenteral-sexual
Keparahan
Ringan
Kd2 parah
Biasa subklinis
Co-inf-kd2 parah
Super-inf-srg-prah
Fulminan
Jarang
Sangat jarang
(1% pend.iktrik)
Amat jarang
Pd co-inf
“carrier”
(-)
(+)
(+)
(+)
Kronisitas
0%
5 – 10 %
10 – 50 %
Co: 2-5 %
Sup-inf:>90%
Rwyt. Transfs
Sangat jarang
5 – 10 %
50 %
Tak diketh
Serologis
Anti HAV,IgG/M
HbsAg-antiHBs
HbeAg-anti Hbe
AntiHBc-IgGM
Dlm perkembgn
Anti delta,
IgG-IgM
Mortalitas
< 0,5 %
1–2%
0,5 – 1 %
Meninggkat
Mekanisme
Cytotoxic ab respon
Limf.T mediated
Direct-cytopatic effec
of virus
Direct-viral
Hepatotoxic
CH/Ca
-/-
+/+
+/-
+/-
HEPATITIS VIRUS A (HVA)
-.virus RNA = picorna virus  enterovirus 72
-.struktur : capsid segi 6 simetris
virion tak berkapsul
-.stabil pd suhu -20 - -70 der C : --th
4
der C : mgg-bln
50
der C : 1 jam stabil
-.inaktivasi : - direbus mendidih : 5 mnt
- formalin
: 3 hr
- chlorin
: 30 mnt
-.stabil dlm tanah & usus, asam empedu,
& detergen
Replikasi virus
-. Lambat & status infeksi yg stabil dg/tanpa
kel sitopatologis dlm sel.
-. Orofaring & epitel usus halus 
transien viremia
 hepatosit & sel Kupffer :
. Genom : PVg prot  5’end
)
poliadenosin  3’end )
sitoplasma : ribosom ~ m RNA
---- multiplikasi
-.dilepas via asam empedu  feses
-.pada feses : 10 hr seb gejala s/d
+ 2 mgg stl ikt hilang
Replikasi dlm hepar
 tanpa tampak CPE (cytopatic effect)
-. Menghasilkan interferon  hambat replikasi
-. Aktivasi natural killer cell (NK cell)
-  eliminasi VHA, dibantu oleh : antibody,
komplemen, ab-dependen cellular
citotoxycity & induksi imunopatologi
-. Kerusakan sel :  ok imunopatologi
 ikterus
Ihtisar klinis & lab HVA
•
•
•
•
•
•
•
•
gejala ikterus
inkubasi - prodromal- > enz.hati
virus dlm drh
virus dlm hati & feses
IgG spesifik HAV
IgM spesifik HAV
virus dlm darah
0 1 2 3
4
ingesti virus
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
HEPATITIS VIRUS B (HVB)
Virus DNA :- anggota terbanyak Hepadnaviruses
- keluarga kecil v.DNA ber”amplop”
struktur : virion “Dane particle”  bulat
-.luar : - amplop : HBsAg : ayw 1, ayw 2, ayw 3,
ayw 4, ayr, adw 2, adw 4, adr.
= antigen permukaan (HBs Ag)
-.dalam : -”inti = HBcAg
-.HBeAg --> berhub dg replikasi/multiplikasi
-.enzim : DNA polimerase, protein kinase
-.cincin DNA : dobel & tunggal (2 bh)
Replikasi
-.HBsAg  + alb  hepatosit :
nucleocapsid + genom  masuk dlm inti :
-DNA tunggal  enzim
-DNA ganda  m RNA  “template”
 sintesis / replikasi genom 
 reverse traskriptase : mensintesis cDNA
(complementary DNA) dari positivestrand RNA
 virion baru :  keluar sel hepatosit,
tak disertai lisis
 ke aliran darah
Perjalanan peny. HVB akut
• HV-B akut
• resolusi
• (90 %)
fulminan
HBsAg > 6 bl
(1 %)
• (9 %)
resolusi
(50 %)
“carrier”
kronik
persisten
kronik
aktif
(5-10%)
p.ekstra hep
sirosis
poliartrs.nod
Ca
GNA
(Clinical Mycrobiology)
Perjalanan klinis HVB (lanjt)
non carrier---> tetap sehat
hep.klinis
Infeksi ----> carrier -----> hep.kronis--->sirosis
HVB
--> hepatoma
sembuh
inf.subklinis
non carrier--->tetap sehat
(Hananto Wiryo, 92)
Gejala klinis HVB akut
demam, rash, artritis (!5%)
ikterus
urin gelap
malaise (95%)
anoreksi (90%)
nausea
nyeri abd.ka-ats (60%)
inkubasi pre-ikterik,
HVB akut
gatal2 (10%)
ikterik,
konvalesen
Gambaran serologis HVB akut
•
•
I
HBsAg
I IgM anti HBc
•
•
I anti HBs
I IgG anti HBc
IgG
anti HBc
•
IgM
HBsAg
•
•
• 0
•
•
I
HBeAg
anti Hbe
anti HBs
batas deteksi
1
I
2
3
4
SGPT/SGOT
I gejala klinis I
5
I
6
7
8 bln
Makna pemeriksaan serologis HVB
HBsAg
Anti IgM anti IgG Anti
HBs
HBc
HBc
+
+
+
+
+
+
-
+
+
+
-
+
+
-
++
+
+
-
Diagnosis
Infeksi dini VHB
Hep B akut
pengidap VHB
Inf VHB dg terinf VHB
subtipe lain
Inf VHB
pernah terinfeksi VHB
masa rekonvalesen,kebal
kebal/imun
Patogenesis
Replikasi virus : dlm 3 hr setelah pemaparan
gejala : > 45 hari, tgt : - dosis / jumlah virus
- cara masuk
- individual
replikasi lama tanpa kerusakan hepatosit
genom HBV  integrasi dlm kromatin hepatosit
 laten
CMI : target proteksi tak diketahui
LSP (liver spesific protein)  reaksi autoimun
Pategenesis (lanjutan)
Pd defisiensi sel T  prod. HBsAg menetap
tp dg gejala minimal
Kompleks imun : HBsAg-anti HBs 
kerusakan  reaksi hipersensitivitas :
vaskulitis, artralgia, rash, & peny.ginjal
Pada fase akut : parenkim  degenerasi,
terdiri : pembengkakan sel & nekrosis, t.u
sekitar v sentral lobulus hepar +
infiltrat sel limfosit
Pencegahan
1. Menghilangkan “carrier”  sulit
2. Cegah penyebaran :
- peningkatan higiene keluarga
- hindari suntik berulang  disposible
- transfusi  skrining
3. Profilaksis : - bayi dr ibu HBsAg (+)
- kontak parenteral / seksual
4. Imunisasi / pemberian kekebalan seawal
mungkin
Pengobatan / tatalaksana
1. Bed rest total
2. Diet : KH/glu ., lemak <.
3. Anti virus : - merubah fase replikasi
 fase integrasi
interferon : - hambat sintesis protein
- imunostimulator :
-. Peningkt HLA & interleukin 2
-. Penghancuran hepatosit terinf
acyclovir : hambat DNA polimerase
levamisol : imunostimulator, t.u sel T
4. Hepatoprotektor : ??
KOLESTASIS
• Kolestasis = kondisi  terhambatnya
sekresi substansi yg seharusnya dibuang
ke duodenum  tertahannya substansi
tsb dlm hati  kerusakan hepatosit
• Parameter :
kadar bil direk serum > 1 mg/dl, (bil tot< 5)
atau bil direk > 20% (utk bil tot > 5mg/dl)
Tanda klinis
•
•
•
•
- ikterus  kuning kehijauan
- tinja berwarna pucat / akolik
- urin berwarna tua / spt teh
Bila berlanjut, dpt timbul :
..pruritus, gagal tumbuh, dll
• Etiologi :  dibagi 2 :
1. Extra hepatik : obstruksi sal empedu
- atresia biliaris
- kista duktus koledokus
- stenosis duktus biliaris
- sludge / batu / kolelitiasis
2. Intra hepatik : ggn pd hepatosit / elemen
duktus biliaris intra hepatal
• Etiologi (lanj)
2. Intra hepatik :
a. Infeksi : bakteri, virus, parasit (TORCH)
b. metabolik : ggn metab KH, lipid, asam
amino, endokrin, dll
c. toksik : obat2an, TPN
d. genetik/kromosom : trisomi 18/21
e. peny Caroli
f. hepatitis neonatal idiopatik
Pelacakan
 anamnesis, pem fisik & penunjang
Anamnesis :
- riwayat kehamilan – persalinan : ibu dg TORCH,
hep B, BBLR, sepsis, tx TPN ?
- RPK : genetik?
- RPD : inf virus hepatotropik, toxin, obat ?
Pemeriksaan fisik :
- facies dismorfik : sindrom Alagille
- mata : katarak, choreoretinitis  TORCH
- jantung : bising (+)  sindr Alagille
Pem fisik (lanj) :
- hepar : hepatomegali – sirosis ?, konsistensi 
kenyal/keras?, permukaan rata/benjol?
- lien : tanda infeksi / hipertensi portal
- asites : ggn sintesis albumin
- vena kolateral : pelac HT portal
- kulit : ikterus, spider angioma, eritema palmaris,
edema  sudah tjd sirosis
- jari tabuh, asteriksis, foetor hepaticum  sudah tjd
sirosis
- lain2 : pimosis  kemungkinan ISK
Pemeriksaan laboratorium
1. Tes hati :
- trans aminase (ALT-AST / GOT-GPT)  penanda
kerusakan hepatoseluler (AST> spesifik)
- GGT (gamma glutamyltransferase)  tdpt pd epitel
duktus biliaris & hepatosit, juga pd pankreas, otak,
lien, intestinum dan tubulus renalis
- AF (alkali fosfatase)  tdpt pd membran kanalikuli
hati, tulang, intestinum, tubulus proksimal ginjal
2. Tes fungsi hati
- albumin  protein utama yg disintesis RE hepatosit
- lipid & lipoprotein :  tp utama metab lipid
- faktor koagulasi : produksi & clearens f pembekuan
Pelacakan penyebab :
 cari ada / tidaknya atresia biliaris
1 Feses : akolik,  pem sterkobilin
2 Biokimiawi hati : GOT, GGT, LFT
3 USG hepar :  gbr dukt biliaris  2x :.puasa 12
jam & 2 jam pp : perbedaan ukuran
- melihat triangular cord sign
- menyingkirkan kemungkinan kista
4 skintigrafi , kolangiografi
5 biopsi hati
7 darah : rutin, kultur  kemungkinan infeksi
T4,TSH, α1-antitrypsin, as amino, as laktat, amonia 
kemungkinan peny metab
Tatalaksana :
1. Kausal :  sesuai penyebab yg ditemukan
2. Suportif : bila tak ada yg spesifik
a. medikamentosa :
- asam ursodeoksikolat : as empd hidrofilik
- rifampisin : hambat uptake as emp ke hepts
- kolestiramin : ikat as emp di lumen usus
- fenobarbital : naikan sintesis as emp
b. nutrisi :  sering KEP & steatore
- intake kalori – protein cukup (kal 125%, prot
2-3 gr/kg, lemak MCT)
- suplementasi vit larut dlm lemak (A,D,E,K)