BAB I PENDAHULUAN Kista mesenterium merupakan sebuah

advertisement
BAB I
PENDAHULUAN
Kista mesenterium merupakan sebuah tumor yang amat jarang ditemui dengan insiden
kira kira 1: 100.000- 200.000 . Tumor ini dapat berlokasi dimana saja sepanjang duodenum
sampai rektum walaupun lokasi terbanyak
ditemukan pada ileum
yaitu
66 % dan di
mesenterium di colon terutama colon ascenden yaitu 33% 1,2,3,4,5
Tumor ini sangat sulit didiagnosis karena memang jarang terjadi dan tidak mempunyai
gejala klinis yang khas dan penampakan radiologinyapun juga tidak khas sehingga seringkali
diagnosis pada tumor ini seringkali tidak tepat. 1,2,4,6
Kista mesenterium ini dapat ditemukan tidak sengaja sewaktu pemeriksaan radiologi,
dapat juga ditemukan pada pasien dengan keluhan abdomen yang tidak khas, tetapi dapat juga
ditemukan pada kondisi akut abdomen . Kista mesenterium yang menujukkan tanda ganas hanya
ditemukan pada 3 % kasus.
7,8
Keluhan utama pada kista mesenterium ini adalah nyeri abdomen sedangkan gejala lain
adalah adanya massa abdomen. 1,2,3,6,7,8,9
Mengingat gejala klinis yang tidak khas dan gambaran radiologis yang juga tidak khas
maka diagnosis kista mesenterium ini relative sulit , diharapkan dengan adanya referrat ini dapat
membantu spesialis radiologi dalam penegakan diagnosis kista mesenterium ini.
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Sejarah
Kista mesenterium pertama kali dilaporkan oleh Benevieni, seorang ahli anatomi
dari Italia pada tahun 1907 saat melakukan otopsi pada seorang anak perempuan umur
8 tahun, sebelumnya pada tahun 1842 von Rokitansky mendeskripsikan adanya kista
mesenterium tipe chylous. 2,4,7
B. Epidemiology
Kista mesenterium merupakan tumor yang amat jarang ditemukan dengan insiden
bervariasi yaitu 1: 100.000 sampai pada 1: 200.000 pada pasien yang masuk di RS
umum dan sekitar 1:20.000 pada kasus yang masuk ke RS anak, Kista mesenterium
dapat muncul pada semua usia, tetapi sepertiga kasus yang ada menimpa anak anak
dengan usia dibawah 15 tahun dengan usia rata rata 4,9 tahun .1,2,3,4,6,8
Kista mesenterium ini jarang didiagnosis pada saat neonatal walaupun Santo et al
pernah melaporkan diagnosis kista mesenterium pada saat pre natal dengan modalitas
USG . Kista mesenterium 4,5 kali lebih sering daripada kista di omentum.
C. Etiologi
Secara umum masih menjadi perdebatan diantara para ahli tentang bagaimana
mekanisme terjadinya kista mesenterium ini. Gross menyatakan bahwa kista ini muncul
2
sebagai akibat adanya proliferasi yang bersifat benigna dari saluran limfatik ektopik
yang gagal berhubungan dengan system limfatik yang normal. 2,7
Teori yang lain mengatakan kista mesenterium ini terbentuk akibat adanya
obstruksi pada saluran limfatik, tetapi beberapa kali percobaan pada binatang dimana
dilakukan obstruksi artifisial pada saluran limfatik tetapi tidak menghasilkan adanya
kista mesenterium ini karena banyaknya system kolateral yang ada.2,4
Teori yang lain adalah saluran limfatik saat masa embrio gagal bergabung dengan
sitema vena. Beberapa penyebab yang lain adalah neoplasia dan degenerasi nodus
limfatikus.
Terdapat laporan yang mengatakan bahwa kista mesenterium ini berhubungan
denmgan sindroma Costello dimana pasien dengan sindroma ini mempunyai postur
yang pendek, adanya lipatan kulit pada leher dan jari jari, rambut keriting dan adanya
papilloma disekitar mulut dan nares serta terdapat retardasi mental.2,8
D. Anatomi
Mesenterium merupakan jaringan berbentuk membrane
yang muncul dari
dinding posterior cavum peritoneal dan melakat pada intestinum. Didalam mesenterium
terdapat arteri, vena dan system limfatika yang melayani regio tersebut. Mesenterium
berjalan dari flexura duodenojejunal sampai rectum sebagai sebuah organ tunggal,
namun bagian terbesar terdapat pada sistema usus halus yaitu yeyunum dan ileum.
Mesenterium jejunum melekat pada dinding posterior abdomen diatas dan kiri
aorta, sedangkan mesenterium ileum melekat dibawah dan kanan aorta.
3
Arteri pada mesenterium di jejunum hanya membentuk satu atau dua arkade
dengan cabang-cabang yang panjang dan jarang yang berjalan ke dinding usus halus.
Ileum menerima banyak pembuluh darah yang pendek, yang berasal dari 3 atau 4 atau
lebih arkade.
Gambaran anatomi mesenterium dapat dilihat pada lampiran gambar 1
E. Klasifikasi
Kista mesenterium diklasifikasan berdasarkan penyebabnya.
Bear et al
menyebutkan ada empat penyebab terjadinya kista mesentrium ini yaitu :
1). Embrionik yang berkaitan dengan gangguan perkembangan
2.) Trauma atau karena akuisita
3). Neoplastik
4). Infeksi atau degenerative
Klasifikasi menurut Beahrs ini tidak memperhatikan struktur
histologis kista mesenetrium, sehingga menurut klasifikasi ini, kista
mesothelial tidak termasuk ke dalam kelompok kista mesenterium. 2,10
Pada tahun 1979 Mannemeyer dan Smith mengajukan klasifikasi
baru atas kista mesenterium ini. Klasifikasi ini berdasarkan pemeriksaan
histologi
dengan
ultrastrukturnya
dan
yang
paling
penting
secara
imunohistokimia . Klasifikasi ini juga membedakan asal usul kista apakah
dari endothelial ataukah mesothelial. 2,10.
Klasifikasi menurut Mannemeyer dan Smith dapat dilihat pada
lampiran tabel 1.
4
Sedangkan Rose et al menyatakan secara histologis dibagi menjadi :
1). Limfangioma
2). Non pankreatik pseudocyst
3). Enteric duplication cyst
4). Enteric cyst
5). Mesothelial cyst 2,10
F. Gejala klinis
Kista mesenterium seringkali asimtomatis dan seringkali terdeteksi tidak sengaja
pada pemeriksaan abdomen untuk penyakit lain dan pada medical checkup atau
ditemukan tidak sengaja saat dilakukan laparatomi.2,3,4,10
Pada anak biasanya gejala yang ada adalah distensi abdomen dapat disertai
adanya palpable mass, pada beberapa kasus palpable mass tidak ditemukan. Massa yang
ada dapat berukuran sedemikian besar menyerupai adanya ascites. 4,6,8
Pada kasus yang lebih berat dengan komplikasi , kista mesenterium ini dapat
menyebabkan adanya obstruksi pada sistema usus halus yang berkaitan dengan adanya
volvulus. Pada kasus lain dapat pula timbul perdarahan, terinfeksi, rupture , volvulus
dengan perforasi maupun terjadi obstruksi uropati yang dapat menyebabkan terjadinya
gagal ginjal. akibat mass effect pendesakan massa ini ke ginjal dan ureter. 6,7,12
Sekitar 10 % pasien kista mesenterika ini datang dengan akut abdomen dan
sebagian kecil lainnya mengeluhkan nyeri kronik.. 12,14
5
G. Diagnosis
Diagnosis pada kista mesenterium cukup sulit mengingat gejala klinisnya
sebagian besar asimtomatis . Secara umum diagnosis ditegakkan dengan anamnesa
dimana pada kasus ini dapat ditemukan gejala vomitus, nausea dan abdominal
discomfort. Pada beberapa kasus dapat berupa akut abdomen yang seringkali membawa
pasien ke RS. Nyeri intermitten dan bersifat kronis dapat juga muncul sebagai
gejalanya. 2,6,9
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan adanya distensi abdomen baik disertai
adanya palpable mass maupun tidak. Massa yang ada biasanya dapat digerakkan. Massa
ini dapat berada di regio mana saja mengingat kista mesenterium ini dapat muncul
sepanjang duodenum sampai rectum, tetapi paling banyak massa akan berada di ileum,
sehingga paling sering akan didapatkan massa di regio tengah abdomen.2,3,4,7
Pemeriksaan laboratorium terlalu banyak membantu, pada beberapa kasus
dilaporkan adanya kista mesenterium yang terinfeksi oleh Salmonela Thyposa dan
terdapat laporan adanya kista mesenterium yang ruptur dengan perdarahan, sehingga
akan mempengaruhi hemodinamika, tetapi secara umum pemeriksaan laboratorium sulit
dipakai untuk membantu penegakan diagnosis pada kasus ini.
Pemeriksaan radiologi memegang peranan penting pada penegakan kasus kista
mesenterium ini. Modalitas yang dipakai yaitu foto polos abdomen, USG dan CT
Scan.8,10,19
6
H. Diagnosis Banding
Diagnosis banding kista mesenterium adalah kista ovarium, pancreatic pseudo
cyst, meconium pseudocyst dan urachal cyst.
Kista ovarium merupakan diagnosis banding yang paling sering ditemukan dalam klinis,
terutama bila kista mesenterium beda di cavum pelvis dan mempunyai ukuran yang
cukup besar. Kista ovarium dapat ditemukan pada wanita dewasa baik pada periode
menstruasi maupun post menopause.
Kista ovarium dapat merupakan kista yang fisiologis dimana ukuran rata rata
kurang dari 25 cm sedangkan kista yang fungsional ukuran dapat lebih dari 25 cm yang
menghasilkan hormone estrogen (kista folikuler) atau progesterone (kista dari korpus
luteum). Jika kista berukuran cukup kecil dibawah 7 cm masih cukup mudah untuk
membedakan asal kista tersebut menggunakan modalitas USG , namun jika ukurannya
melebihi 7 cm disarankan untuk dilakukana pemeriksaan CT abdomen dengan kontras. 11
,12,13,14,15
Pancreatic pseudocyst biasanya terbentuk saat terjadinya pankreatitis, dimana
akan terjadi autodigest dari cairan pankreas ke jaringan sekitarnya termasuk ke
mesenterium. Pseudocyst ini ini terjadi sekitar 4-6 minggu paska terjadi pankreatitis,
Lebih dari 50% kasus , pancreataic pseudocyst ini masih berhubungan dengan ductus
pancreas. Gambaran radiologisnya adalah kista dengan gambaran dinding yang tebal dan
biasanya multipel . Lokasi terutama masih di pancreatic bed, tetapi dapat juga muncul
disembarang tempat termasuk di mediastinum bahkan di leher. 11 ,12,13,14,15
Gambaran USG dari pancreatic pseudocyst ini adalah lesi hypoechoic sampai
anechoic dengan batas tegas dan dinding cukup tebal. Adanya internal echo bila terjadi
7
infeksi, sedangkan gambaran pada CT tampak lesi hypodens berbentuk bulat atau oval
dengan tepi tegas dan sedikitr enhance dengan pemakaian kontras. Menurut Atlanta
classificassion, pseudoicyst biasanya mengandung komponen non liquefied diantara
cairan yang ada.
Pada MRI pancreatic pseudocyst memberikan gambaran hipointens dengan
dinding yang slighty hyperintens pada T1. Gambaran pada T2 akan memberikan
penampakan hiperintens , adanya layering akibat adanya debris akan sangat membantu
penegakan diagnosis pada T2.16
Diagnosis banding yang lain adalah meconium pseudocyst, ini dijumpai pada
bayi yang sebelumnya mengalami meconium peritonitis. Pada foto polos akan dijumpai
adanya rim kalsifikasi, sedangkan pada USG akan dijumpai ga,baran lesi hypo/anechoic
dengan gambaran rim kalsifikasi yang seringkali membentuk accoustic shadow minimal.
Urachal Cyst terbentuk manakala tepi dari organ vesica urinaria dan urachal
menyatu dan patent dan berisi cairan. Urachal cyst terletak di dinding anterior abdomen
antara umbilicus dan pubis.
I.
Terapi
Terapi pada kista mesenterium ini adalah operasi, dimana dilakukan eksisi pada
massa, reseksi dilakukan untuk memastikan bahwa sisa usus yang ada masih viable,
reseksi ini dilakukan pada 50-60 kasus kista mesenterium pada anak anak. Jika reseksi
tidak dapat dilakukan sepenuhnya karena ukuran kista yang cukup besar maka dapat
dilakukan reseksi parsial dengan marsupialisasi. 17,18,19
8
Pada beberapa laporan telah ditulis juga metode laparaskopi untuk untuk
penanganan kasus ini .
9
BAB III
PEMBAHASAN
Peranan radiologi dalam penegakan diagnosis kista mesenterium ini cukup besar, ada
beberapa modalitas yang dipakai yaitu foto polos abdomen, pemeriksaan dengan kontras yaitu
barium meal, USG, CT Scan dan MRI, walaupun memang seringkali kista mesentrium ini justru
ditemukan tanpa sengaja pada pemeriksaan abdomen baik pada medical checkup maupun pada
kasus kasus akut abdomen. 3,5,9,10
A. Foto Polos Abdomen
Pada foto polos tidak banyak informasi yang bisa digali. Seringkali hanya tampak
adanya opasitas homogen dengan densitas air, tak tampak gambaran udara usus pada
opasitas tersebut. Pada massa yang cukup besar, seringkali ditemukan adanya pergeseran
gambaran bowel loop ke aspek anterior atau lateral. 5,17
B. Pemeriksaan dengan kontras
Pada beberapa kasus kista mesenterium, dilakukan pemetriksaan barium meal.
Pemeriksaan ini terutama dilakukan pada pasien anak dimana pada pasien anak gambaran
palpable mass lebih sering terlihat. Gambaran yang dihasilkan sesuai dengan lokasi
dimana kista mesenterium ini berada dan seberapa besar ukurannya serta posisi kista
mesenterium terhadap struktur bowel.
Pada kista yang cukup besar seringkali dapat terjadi pergeseran struktur bowel
loop maupun organ lain seperti ginjal. Chiravitat dan Shermerta melaporan teknik injeksi
kontras kedalam kista melalui drain yang telah dibuat sebelumnya, sedangkan Mihmanli
10
et al melaporkan adanya kompresi duodenum yang mengakibatkan lumen duodenum
tertekan , namun tidak terlihat adanya komunikasi antara kista dengan lumen usus. 10
C. Ultrasound
USG merupakan modalitas terpilih untuk penegakan kasus kista mesenterium.
Gambaran USG yang tampak adalah lesi anechoic berbatas tegas dengan tepi licin,
seringkali tampak gambaran septa pada struktur internalnya. Pada banyak kasus sering
dijumpai gambaran internal echo yang berasal dari debris, adanya perdarahan.
Chou et al mendeskripsikan temuan USG pada kista mesenterium sebagai berikut:
1). Lesi kistik berdinding tipis tanpa septa sampai pada 1-3 septa terlihat pada gambaran
kista mesothelial.
2). Lesi kistik dengan beberapa septa (lebih dari 3)
terlihat pada gambaran kista
limfangioma.
3). Gambaran internal echo yang lemah terlihat pada gambaran kista mesothelial.
4). Gambaran internal echo yang tegas membentuk sedimen , khas untuk gambaran kista
mesenterium dengan perdarahan atau infeksi.18,19
Stoupis et al
mendeskripsikan gambaran USG pada berbagai macam kista
mesenterium sebagai berikut :
1). Limfangioma : kistik, multisepta atau multilobuler dengan gambaran internal echo
karena sedimen dengan gambaran fluid-fluid level.
2).Enteric duplication cyst : lesi anechoic berdinding tebal dengan multi layer yang
menunjukkan gambaran dinding usus yang normal.
3). Enteric cyst : lesi hipoechoic , kadang kadang disertai septa.
11
4). Mesothelial cyst : lesi hipoechoic dengan gambaran acoustic enhancement
5). Non pancreatic pseudocyst : Lesi hipoechoic, sering disertai gambaran internal echo
yang kuat sesuai gambaran debris . 18, 19,20,21
Gambaran USG pada kista mesenterium dapat dilihat pada gambar 5 sampai dengan 8
D. CT Scan
CT Scan adalah satu modalitas yang sering digunakan dalam penegakan diagnosis
kista mesenterium ini. Biasanya CT Scan dipilih untuk melakukan konfimasi manakala
hasil USG masih meragukan terutama untuk memastikan
asal kista tersebut bukan
berasal dari organ lain seperti ginjal, pancreas ataupun ovarium. Pada kista dengan
ukuran yang besar terkadang sulit untuk menentukan asal organ, Pada beberapa laporan
kista ini sering dikelirukan dengan kista dari organ ginekologis terutama ovarium.
CT Scan kista mesenterium menunjukkan gambaran lesi kistik berdinding tipis
dengan batas tegas, gambaran septa dapat terlihat tetapi tidak sejelas gambaran septa
yang didapatkan pada USG. Pengukuran angka Haunfeld’s Unit (HU) pada lesi kistik
tersebut tergantung pada isi kista yang ada. Jika berisi air maka akan tampak hipodens
dengan HU akan mendekati HU air, jika berisi cairan chylous maka akan tampak
hipodens dengan HU akan mendekati HU lemak dan jika terjadi perdarahan intra kista
maka akan tampak hiperdens dengan HU meningkat sesuai HU perdarahan.
Pada CT Scan dapat pula dilakukan pengukuran massa dengan lebih akurat
sehingga sangat membantu klinisi pada saat preoperatif.
Gambatan kista mesenetrium pada CT Scan dapat dilihat pada lampiran gambar 9
sampai dengan 11
12
BAB IV
KESIMPULAN
Kista mesenterium merupakan kelainan yang jarang ditemui dapat muncul
dimana saja sepanjang duodenum sampai rektum dengan prosentasi terbanyak di
sistema usus halus. Kista ini sebagian besar asimtomatis, sehingga penegakan
diagnosis relatif sulit jika mengandalkan gejalan klinik,pemeriksaan fisik maupun
laboratorium .
Pemeriksaan radiologi memegang andil yang sangat besar pada penegakan
diagnosis, terutama perioperatif. USG merupakan modalitas terpilih pada kista
mesenterium ini
karena lebih murah dan relatif akurat. Sementara CT Scan
merupakan modalitas yang dipilih manakala pemeriksaan USG masih kesulitan
menunjukkan asal massa ini. Pemeriksaan CT Scan juga dapat lebih akurat
menentukan ukuran serta batas batasnya dengan organ sekitar.
Dengan pemahaman gambaran radiologis yang baik tentang kista
mesenterium ini diharapkan penegakan diagnosis akan menjadi lebih baik.
13
14
Download