SISTEM ENDOKRIN DEPARTEMEN PATOLOGI ANATOMI UNIVERSITAS SUMATERA UTARA MEDAN - 2008 Endocrinology Ad. Ilmu yang mempelajari tentang sistem komunikasi kimia yang mengontrol sejumlah besar dari proses fisiologis di dalam tubuh Sistem endokrin Tdd. Kelompok organ yang sangat berintegrasi & tersebar luas, dengan tujuan untuk mempertahankan keseimbangan metabolik / homeostasis di dalam tubuh Sistem endokrin Hipofisis Tiroid Para-tiroid Korteks adrenal Medula adrenal Ovarium & Testis 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Male (left) Female (right) Pineal gland Pituitary gland Thyroid gland Thymus Adrenal gland Pancreas Ovary Testis Kelenjar endokrin Menghasilkan Hormon Zat kimia perantara yang disekresi ke dalam darah /cairan ekstraselular oleh suatu sel yang mempengaruhi fungsi sel lainnya Fungsi hormon: Pertumbuhan & perkembangan Metabolisme (digestion, eliminasi, breathing, sirkulasi & menjaga suhu tubuh) Fungsi seksual Reproduksi Mood Penyakit endokrin Produksi hormon ↓ atau ↑ Berikut segala: Konsekuensi Biokimia & klinisnya Adanya massa HIPOFISIS http://www.vivo.colostate.edu/hbooks/pathphys/endocrine/hypopit/anatomy.html Kelenjar pituitary tdd. 2 bagian yang berbeda: Anterior pituitary (adenohypophysis) Sel penghasil hormon protein. Tdd. Sel bulat, kecil Acidofilik, basofilik, chromophob Posterior pituitary (neurohypophysis) Tdd. nerve fiber, glia (akson neuronhypothalamic) Juga membentuk pituitary stalk ADH, Oxytocin HIPOFISIS ANTERIOR (Adenohipofisis) bulat, kecil : acid, bas, chromophob Bas : ACTH, TSH, LH & FSH Aci : GH, Prolactin KORTIKOTROPIK TIROTROPIK GONADOTROPIK SOMATOTROPIK LAKTOTROPIK POSTERIOR (Neurohipofisis) nerve fiber, glia ADH Oxytocin Sel mengandung hormon polypeptide: Acidophils • • Somatotropes Growth Hormon (25%) Lactotropes Prolactin (30%) Sel mengandung hormon glycoprotein : • • Basophils • Thyrotropes Thyroid Stimulating Hormon (TSH) Gonadotropes Luteinizing Hormone (LH) Follicle-Stimulating Hormone (FSH) Corticotropes Adrenocorticothropic Hormone (ACTH) (10%) Due the high carbohydrate content of the hormones within acidophils, they also stain bright purple with PAS stains. Chromophobes Hanya sedikit / tidak mengandung hormon. Sebagian sel bergranul. Beberapa sel chromophobes berupa stem cells yang tidak berdiferensiasi menjadi sel penghasil hormon KLASIFIKASI ADENOMA HIPOFISIS JENIS ADENOMA PREVALENSI (%) HORMON YANG DISEKRESI PROLAKTINOMA 30 Prolaktin SOMATOTROPIK 20 GH KORTIKOTROPIK 15 ACTH Penyakit Cushing GONADOTROPIK 15 FSH / LH Haid tidak teratur TIROTROPIK 1 TSH MULTIHORMON 10 NON-FUNGSIONAL 25 2 / lbh hormon adenohipofisis(GH & prolaktin atau ke-2) - MANIFESTASI KLINIS ♀ (amerorea, galaktorea, infertilitas) ♂ (libido ↓, impotensi) Akromegali, gigantisme (anak) Hipotiroidisme Tergantung hormon yang diproduksi Gejala lokal: nyeri kepala, ggn penglihatan, disfungsi syaraf kranium, hipopituitarisme Gejala penyakit hipofisis tba. : O.k. sekresi hormon trofik ↑↑ Hipertuitarisme Etiologi : • Adenoma fungsional (lobus anterior) • Hiperplasia & karsinoma O.k. defisiensi hormon trofik Hipotuitarisme Etiologi : • proses destruksi • iskemik • pembedahan • radiasi • radang • adenoma hipofisis non-fungsional mendesak & merusak parenkim hip.anterior Efek massa lokal Perubahan terdini adalah O.k. kelainan radiografik sela tursika Termasuk : • Ekspansi sela • Erosi tulang • Diafragma sel rusak Hemoanopsia bitemporalis Terletak di dekat N. Optikus & kiasma Gejala pe ↑ TIK Gejala kejang / hidrosefalus obstruktif Kelumpuhan saraf kranial Apoplesia hipofisis Hipofisis Hipertuitarisme & Adenoma hipofisis Prolaktinoma Adenoma hormon pertumbuhan (Sel somatotrof) Adenoma sel kortikotrof Neoplasma hipofisis anterior lainnya Jarang Hipopituitarisme Etiologi : Adenoma hipofisis non-sekretori Nekrosis iskemik hipofisis (Syndr. Sheehan) Ablasi Hipofisis (operasi/radiasi) Empty Sella Synd. Infeksi (Sarkoidosis, TBC) Trauma Metastasis neoplasma Sindroma hipofisis posterior Hiperpituitarisme & Pituitary Adenoma Sering : Hipersekresi hipofisis anterior o.k. adenoma terutama single type Jarang (10% dari neoplasma intrakranial) Insiden : 20-50 yrs, ♂>♀ Prolaktinoma Paling sering : adenoma hipofisis hiperfungional Hiperprolaktinemia : Gejala : Amenorre, Infertilitas, Galactorrhea Mirip: Metyl dopa Reserpin blok transdopaminergic ♂ Libido ↓, Impotence, Galactorrhea Adenoma Growth Hormon (Sel Somatotrop) Child Gigantism (Massive proprotion) Adult Akromegali Jaringan lunak, kulit, viscera Tulang (wajah, tangan & kaki) Akromegali http://www.yaodefenappeal.org/images/defen_front.jpg http://images.google.co.id/imgres? GH ↑ disertai beberapa gangguan: Toleransi glukosa & DM Otot lemah (generalisata) Hipertensi Artitis Osteoporosis CHF ADENOMA SEL KORTIKOTROF Klinis : dr.Harvey Cushing Asimptomatik Simptomatik : hiperkortisolisme (Synd.Cushing) O.k. efek rangsangan ACTH pada korteks adrenal Sindroma Nelson hiperkortisolisme (-) o.k. pengangkatan kel.adrenal via operasi (th/ sindr. Cushing) Gejala : adenoma kortikotrof besar yang agresif sec. klinis Hiperpigmentasi : o.k. ACTH merup. bahan pro-hormon MSH (melanocyte-stimulating hormon) PENYEBAB HIPOPITUITARISME AKUT KRONIK TUMOR NEKROSIS PASCA PARTUS (SINDROMA SHEEHAN) TRAUMA KEPALA BEDAH NEUROLOGIK Adenoma hipofise Kraniofaringioma Glioma, meningioma Histiositosis PERADANGAN Tuberkulosis Sarkoidosis Ensefalitis Meningitis KONGENITAL Cebol (hipofisis) Hipogonadisme POSTERIOR PITUITARY ADH ↑ ADH ↓ SCHWARTZ BARTTER Polyuria (BD ↓) Haus Polydipsia Sweat (-) D.Insipidus -Hyponatremia -Lemah - Lethargy ↑ Etiologi - Hypoth & Pit Neoplasm - Disrupt pit stalk Trauma, Meningitis disease: (Met Ca, Sa, Tbc) - Hand Sch Chr - Paru: Tbc, pne - Cerebral : Neo, Tra - Obat : Vincristine, Chlorpro - Liver Cirrhosis - Adrenal & Thy Insuff - Malignant Tumor (Oat) - Pan Ca Letak : di bawah Adam’s apple (dibagian depan leher) Tidak terlihat / teraba Bentuk : seperti kupu kupu--kupu 2 lobus, dihubungkan isthmus Sekresi hormon tiroid Fungsi Tiroid Basic Energy Metabolik: Sintesa protein ↑ Posphorilation oksidatif di dalam mitokhondria Pemeriksaan Struktur Klinis (palpasi) Radiologi: 125 I (filling defect) cold nodular low uptake USG cystic / solid Biopsy HORMON TIROID HIPERTIROID HIPOTIROID HIPERAKTIF GUGUP KEPANASAN LAPAR BB ↓ LAMBAN KELETIHAN BB ↑ Pemeriksaan Fungsi Radioimmunoassay Ultrasensitive Serum TSH Protein bound Free hormon T4/T3 dipengaruhi: ↓: peny hati, ginjal & kongenital ↑: hamil, kontrasepsi oral TRH Stimulator Test ↑ ↓ EKTOPIK Lingual Lingual + Normal Mediastinum Superior Kista Tiroglossal Tiroid Neoplasma tiroid Hipertiroidisme Gondok non-toksik & Gondok multinodular Hipotiroidisme Grave’s Disease Tiroiditis Adenoma Karsinoma • Limfositik kronis (Hashimoto) • Granulomatosa Sub-akut (de Quervain) • Limfositik sub-akut Papiler Folikular Medular Anaplastik Radang kronik Imunologik Bakteri Patogen lain Sering : disertai kelainan autoimun sistemik Hipotiroidism: Anak-anak Cretinism Dewasa Myxedema Myxedema Etiologi : - Hashimoto Autoimm Thyroiditis - Kegagalan hipofisis - Iaatrogenic : - Obat anti-tirotoksikosis - Ablasio / Radiasi - Diet : - Iodine def - Goitogen Klinik : Lethargy, Pleural/Percard effusion, rambut/ bulu mata rontok Serum Cholesterolemia, Ggn fase relaksasi, Athersclerosis, Anemia Myxedema Mucopolysach Kulit nonpitting , Larynx Hoarseness, Heart > MALIGNANT BENIGN . NODULAR GOITER Onset : 40-60 tahun ♀:♂=3:1 Metastasis : Hematogen Limfatik tidak biasa (~10%) Lokasi : paru & tulang (jarang, tetapi lebih sering dibandingkan pada kanker papiler) AS : ± 10-15% (seluruh kanker tiroid) Internasional : 1.5% (dewasa) & 3% (anak) Insidens : relatif lebih tinggi pada daerah endemis goiter Ras : Kulit Putih >Hitam Bisa multifokal (o.k menginvasi limfatik tiroid) metastasis KBG sering dijumpai. Massa kistik besar berpapil-papil. Sering pada ♀ usia pertengahan Psammoma body Inti sel vesikuler Karsinoma papilari angka keselamatan ↑, metastases (+) Lokasi metastasis ke KGB leher lokal PARATIROID Paratiroid Hormon : - Reabsorpsi Ca ↑ Reabsorpsi Phos ↓ Activitas vit. D ↑ absorpsi int ↑ Bone resorpsi pelepasan Ca & Phos Paratiroid Hiperparatiroidisme Primer Intrinsic : - Adenoma - Hyperplasia Sekunder Serum Ca ↓ Hipoparatiroidisme HIPOPARATIROID HORMON Etiologi : - Neck surgery - Idiopahic - Congenital Ablation - Pseudohypopara thyroid - Hypomagnesia Klinik : Serum Ca ↓ Kebas Tetany : Spasme (tangan, kaki, Laring) ADRENAL ZONA KORTEKS MEDULA Cholesterol GLOMERULOSA Aldosteron Renin/Angotensin mech (bebas Pit) FASIKULATA RETIKULARIS Cortisol, Androgen ACTH (Pit) Hypotha (Cort tro rel factor) Penyakit Adrenal KORTEKS INSUFISIENSI KORTEKS HIPERFUNGSI KORTEKS (HIPERKORTEKISM) MEDULA HIPERFUNGSI MEDULA Korteks adrenal Hiperfungsi adrenokorteks (hiperadrenalisme) Insufisiensi adrenal Neoplasma adrenokorteks Hiperkortisolisme (sindroma Cushing) Akut Hiperaldostreronisme Synd. adrenogenital Kronis (peny. Addison) Medula adrenal Feokromositoma Neuroblastoma & Neoplasma lainnya INSUFISIENSI KORTEKS Kongenital Didapat: Adrenalitis auoimun Infeksi (Tbc, Histoplasmosis) Gangguan sirkulasi Tumor (Ca, Limfoma) Penyebab lain (Amiloidosis, Idiopatik) Jenis--jenis sindroma Cushing Jenis HIPERFUNGSI KORTEKS (HIPERKORTIKISME) Hiperstimulasi ACTH HIPERPLASIA KORTEKS Etiologi Zona Glom Zona Fas Synd. Conn Synd. Cushing Hiperaldosteronisme NEOPLASMA FUNGSIONAL Zona Reti Synd. Adrenogenital