CRS - ETD UGM

BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Congenital Rubella Syndrome (CRS) merupakan suatu kumpulan kelainan
kongenital yang terjadi pada anak-anak sebagai akibat dari infeksi rubella pada
ibu selama kehamilan. Ketika ibu hamil mendapatkan infeksi virus rubella maka
janin yang dikandung akan ikut terpapar, sehingga dapat menyebabkan
komplikasi yang serius. Manifestasi klinis CRS dapat bersifat sementara, dapat
sembuh sendiri, bersifat permanen dan kadang-kadang tidak menimbulkan gejala
sampai usia remaja atau dewasa. Manifestasi tersebut disebut juga sebagai “late
manifestation” atau “delayed manifestation”, yang terdiri dari kelainan
pendengaran dan penglihatan, kelainan jantung, kelainan endokrin, kelainan
pencernaan serta kelainan saluran kemih bahkan dapat terjadi aborsi atau bayi
lahir mati.1,2,3
Berdasarkan data dari WHO, paling tidak 236.000 kasus CRS terjadi setiap
tahun di negara-negara berkembang dan dapat meningkat 10 kali lipat pada saat
terjadi epidemi. Tidak semua janin akan tertular. Jika ibu hamil terinfeksi saat usia
kehamilannya kurang dari dua belas minggu maka risiko janin tertular mencapai
80%-90%. Jika infeksi dialami ibu saat usia kehamilan lima belas samapi tiga
puluh minggu, maka risiko janin terinfeksi turun yaitu 10%-20%. Namun, risiko
janin tertular meningkat hingga 100% jika ibu terinfeksi saat usia kehamilan lebih
dari tiga puluh enam minggu. Janin yang tertular berisiko mengalami CRS,
1
terutama bila infeksi terjadi pada usia janin < 4 bulan.2 Karena permasalahan
yang mungkin timbul tersebut, maka perlu pemantauan
dan intervensi pada
pasien CRS. Pasien yang dijadikan subyek pemantauan adalah pasien CRS yang
berobat di RSUP DR. Sardjito dan bertempat tinggal di Yogyakarta sehingga
relatif dekat, mudah dijangkau, dan pemantauan lebih mudah dilakukan.
B. Deskripsi Kasus Singkat
IDENTITAS PASIEN
Nama
: An.XH
Nama ayah : Bp. L
Umur/Tanggal lahir : 12 bulan/ 10 November
Umur
: 39 tahun
2012
Jenis Kelamin
: Laki-laki
Pendidikan : SMA
Alamat
: Krapakan Caturharjo
Pekerjaan : Swasta
Pandak Bantul
Masuk RS
: September 2013
Nama ibu : Ny. H
No CM
: 01.65.36.23
Umur
Tanggal diperiksa : 16 Desember 2013
: 36 tahun
Pendidikan: SMA
Pekerjaan : Ibu Rumah
tangga
Seorang anak laki-laki usia 1 tahun, dengan keluhan gangguan pendengaran,
katarak, kelainan jantung, gangguan perkembangan, mikrocefali dan gizi kurang.
Dari alloanamnesis dengan ibu bayi. Saat anak berusia 6 bulan ibu pasien
menyadari bahwa mata kiri anak terlihat seperti ada selaput sehingga diperiksakan
ke dokter Spesialis mata dan disarankan untuk ke RSUP Dr. Sardjito tapi tidak
dilakukan. Saat usia 8 bulan anak di bawa ke poli mata RSUP Dr. Sardjito untuk
dilakukan pemeriksaan, saat itu didapatkan adanya katarak kongenital pada mata
2
kanan dan kiri kemudian di rencanakan untuk dilakukan operasi serta dilakukan
pelacakan ke arah CRS. Anak Kemudian dikonsulkan ke poli neurologi untuk
survailance CRS. Bulan Oktober 2013 anak dilakukan operasi katarak pada mata
kiri dan dilakukan pelacakan ke arah kelainan yang lain. 1 November 2013 anak
dilakukan pemeriksaan Echocardiography dengan hasil PDA kecil dengan TI
Trivial kemudian direncanakan untuk evaluasi 4 bulan kemudian. Dari
Pemeriksaan BERA didapatkan hasil nilai ambang dengar AS=AD abnormal (105
dB), sesuai gangguan pendengaran berat dengan kerusakan pada Nervus VIII (
severe deafness ) dan pemeriksaan IgM ANTI RUBELLA 0,28 (negatif), IgG
ANTI RUBELLA 214,0 (positif). Dari poli tumbuh kembang anak didapatkan
anak menderita global developmental delay sehingga disarankan untuk dilakukan
fisioterapi.
41
39
9
7
5
Gambar 1. Silsilah keluarga pasien
3
3
1
Selama masa kehamilan ibu rutin kontrol di bidan 1 bulan sekali dan 2 kali
sebulan saat minggu-minggu terakhir menjelang persalinan. Ibu pernah di USG di
dokter spesialis kandungan pada akhir kehamilan. Dikatakan bayi sehat dengan
berat badan cukup. Ibu mendapatkan vaksinasi TT 2 x dan konsumsi vitamin dan
zat besi selama kehamilan. Tidak ada riwayat perdarahan selama kehamilan. Saat
umur kehamilan satu bulan ibu mengeluh badan terasa lemas dan timbul bintikbintik kemerahan di seluruh tubuh, kemudian ibu berobat ke dokter dan
mendapatkan suntikan dan obat minum tapi ibu tidak tahu obatnya apa. Bayi lahir
spontan ditolong bidan, lahir langsung menangis, BB lahir 2600 gram, PB lahir 49
cm, Apgar Score tidak ada informasi. Setelah lahir bayi langsung dirawat gabung
bersama ibu. Kemudian bayi mendapatkan imunisasi secara lengkap di posyandu.
Riwayat penyakit keluarga yaitu riwayat darah tinggi, penyakit jantung,
kencing manis, alergi dan asma tidak ada.
Pemberian nutrisi pada anak adalah ASI sesuka bayi dari sejak lahir sampai
usia 6 bulan kemudian saat ini anak mendapatkan ASI dan susu formula beserta
makanan pendamping ASI.
Untuk perkembangan motorik kasar, bayi baru bisa miring-miring tengkurap.
Untuk motorik halus, bayi sudah bisa menggenggam saat usia 3 bulan dan meraih
benda. Untuk perkembangan bahasa bayi bersuara saat usia 1 bulan dan saat ini
berbicara 1 kata tak jelas. Untuk perkembangan sosial, bayi sudah bisa senyum
dan bisa mengenal orang.
Saat ini bayi tinggal bersama bapak, ibu dan kakak di rumah ukuran 80 m2,
dinding dari tembok, lantai dari semen, atap dari genteng. Rumah terdiri dari 2
4
kamar tidur, 1 kamar mandi/ WC, dapur, ruang keluarga dan ruang tamu. Cahaya
dan ventilasi rumah cukup dan tidak lembab. Air minum dari sumur, jarak septic
tank dari dapur > 10 meter. Penghasilan orang tua sebulan sekitar 1-2 juta juta
rupiah.
Pemeriksaan fisik anak saat ini, berat badan 6700 gram, panjang badan 70
cm, lingkar kepala 41 cm, lingkar dada 50 cm, lingkar perut 49 cm, dan lingkar
lengan atas 10 cm. Profil antropometri anak: BB/PB Z > -3 SD, BB/U Z > -3 SD,
PB/U Z > -3SD, dengan kesimpulan status antropometri anak adalah gizi kurang
dan mikrocefali. Pada pemeriksaan kepala didapatkan ubun-ubun membuka datar.
Wajah tidak tampak dismorfik, konjungtiva tidak pucat, sklera tidak ikterik,
gerakan bola mata baik, lensa mata terlihat keputihan, kedua telinga tidak
didapatkan serumen, hidung tidak didapatkan sekret. Gigi belum tumbuh. Pada
leher tidak didapatkan pembesaran kelenjar getah bening. Bunyi jantung I dan II
normal, terdengar bising jantung continues grade 3/4 SIC 3-4 LPS sinistra dan
tidak terdengar irama derap. Suara napas dasar vesikuler, tidak terdapat suara
tambahan. Perut tampak datar, bising usus normal, perut lemas/supel, turgor dan
elastisitas baik, tidak teraba hepar dan lien. Akral hangat, nadi kuat dan perfusi
perifer baik. Gerakan bebas, refleks fisiologis positif normal, refleks patologis
tidak ada, tonus normal, hipotrofi.
Pada saat diambil kasus panjang pasien kami diagnosis dengan sindroma
rubella kongenital (severe deafness, patent ductus arteriosus, OD katarak
congenital post operasi, OS katarak kongenital, mikrosefali), gizi buruk, global
developmental delay.
5
C. Tujuan
Untuk penanganan pasien secara menyeluruh sehingga diperoleh hasil yang
optimal dan prognosis yang lebih baik bagi pasien serta dapat membantu keluarga
pasien dalam memahami masalah-masalah yang akan dihadapi dalam penanganan
pasien sehingga keluarga menjadi lebih paham dan siap dalam pengobatan pasien.
Selain itu dapat memperdalam pengetahuan tentang CRS dan permasalahanpermasalahan yang mungkin timbul serta memperoleh pengalaman dalam
pengelolaan CRS sesuai dengan standar pelayanan yang ada.
D. Manfaat
Manfaat untuk pasien adalah dengan pemantauan dan intervensi yang baik
diharapkan permasalahan pada CRS yang mungkin timbul dapat dideteksi sedini
mungkin sehingga intervensi dini dapat dilakukan dan diharapkan dapat
memberikan prognosis yang lebih baik. Dengan penanganan yang menyeluruh
dan berkesinambungan, anak dapat tumbuh kembang secara optimal dan
mencapai kemandirian dalam melakukan aktivitas sehari-hari.
Manfaat untuk keluarga dan lingkungan adalah keluarga mendapatkan
pemahaman tentang CRS dengan kondisi lain yang menyertai dan permasalahanpermasalahan yang mungkin terjadi padanya, kewaspadaan dini terhadap
permasalahan yang mungkin timbul, tatalaksana dan prognosis anak sehingga
dapat berperan aktif (bersama dengan petugas kesehatan) dalam memantau
pertumbuhan dan perkembangan anak dalam semua aspek. Kasus ini diangkat
sebagai kasus longitudinal, adalah merupakan bentuk kerjasama antara petugas
6
kesehatan dengan keluarga dalam melakukan pemantauan terhadap pertumbuhan,
perkembangan dan permasalahan yang mungkin timbul pada CRS, dan dalam
tatalaksananya.
Manfaat untuk peserta PPDS antara lain menambah pengetahuan tentang
kewaspadaan dini terhadap permasalahan yang akan timbul pada CRS dan
intervensi
yang harus dijalani dalam melakukan pemantauan terhadap
petumbuhan dan perkembangan CRS sehingga didapatkan perbaikan secara klinis
pada pasien.
Manfaat bagi rumah sakit antara lain dengan melakukan pemantauan dan
tatalaksana yang sesuai dengan standar pelayanan medis untuk CRS, yang
mencakup
pertumbuhan
dan
perkembangannya
secara
menyeluruh
berkesinambungan, akan bisa meningkatkan mutu pelayanan RS.
7
dan