CARDIOMYOPATHY dr. Riska Yulinta Viandini, MMR CARDIOMYOPATHY DEFINISI Kardiomiopati (cardiomyopathy) adalah istilah umum untuk gangguan otot jantung yang menyebabkan jantung tidak bisa lagi berkontraksi secara memadai. EPIDEMIOLOGI Di negara Barat, kardiomiopati bukan merupakan penyebab utama penyakit jantung, Sedangkan di negara berkembang merupakan 30 % atau lebih dari seluruh kematian karena penyakit jantung. CARDIOMYOPATHY KLASIFIKASI BERDASARKAN PENYEBAB 1. Kardiomiopati Primer : kardiomiopati dengan etiologi yang tidak diketahui. 2. Kardiomiopati Sekunder : kardiomiopati dengan etiologi yang diketahui atau berkaitan dengan suatu penyakit sistemik yang melibatkan jantung sebagai bagian dari suatu proses penyakit. CARDIOMYOPATHY KLASIFIKASI BERDASARKAN KLINIS 1. Kardiomiopati Dilatasi 2. Kardiomiopati Hipertrofi 3. Kardiomiopati Restriktif PERBEDAAN MORFOLOGI KARDIOMIOPATI 1. Kardiomiopati Dilatasi 2. Kardiomiopati Hipertrofi 3. Kardiomiopati Restriktif Pembesaran rongga ventrikel kanan dan atau kiri Fungsi sistolik miokard buruk Kontraktilitas ventrikel berkurang → curah jantung ↓ → tekanan & volume akhir sistolik dan diastolik ↑ → tekanan di arteri pulmonal ↑ → hipertensi pulmonal Peningkatan massa otot ventrikel tanpa berkaitan dengan peningkatan ukuran rongga Penurunan fungsi diastolik ventrikel kiri Peningkatan tekanan akhir diastolik ventrikel kiri Jaringan parut endomiokardium → penebalan miokard → ↑ massa jantung → restriksi pada pengisian ventrikel → penurunan kelenturan ventrikel Volume akhir diastolik ventrikel ↓ Tekanan akhir diastolik ventrikel kiri lebih tinggi dari tekanan akhir diastolik ventrikel kanan PERBEDAAN ETIOLOGI KARDIOMIOPATI 1. Kardiomiopati Dilatasi 1. Alkohol 2. Kardiomiopati peripartum 3. Penyakit neuromuskuler : distrofi otot peroneal 4. Obat : Emetin, Kobalt, Daunorubisin 5. Lain-lain : § Penyakit jar ikat : SLE, Skleroderma, Polimiositis § Infeksi : virus, parasit § Gangguan endokrin: tirotoksikosis 2. Kardiomiopati Hipertrofi Familial Nama lain : Kardiomiopati obstruktif hipertrofi, Stenosis subaortik hipertrofi idiopatik, Stenosis subaortik muskular 3. Kardiomiopati Restriktif 1. Infiltratif: amiloidosis, sarkoidosis, hemokromatosis 2. Pasca radiasi 3. Pasca operasi jantung terbuka 4. Diabetes 5. Lain-lain : § skleroderma § Keganasan metastasis § Sindrom hipereosinofilia PERBEDAAN GEJALA KLINIK KARDIOMIOPATI DILATASI HIPERTROFI RESTRIKTIF GEJALA Gejala gagal jantung kongestif Gejala akibat emboli pulmonal atau sistemik Sesak nafas hebat Nyeri dada Palpitasi Pingsan Riwayat keluarga dengan kematian mendadak atau kegagalan jantung Gejala dan tanda gagal jantung kongestif Gejala lain sesuai penyakit sistemik yang mendasarinya PF Kardiomegali sedang sampai berat BJ 3 dan 4 Murmur sistolik di mitral atau trikuspid Murmur diastolik di apikal Kardiomegali yang ringan BJ 4 Murmur sistolik pada apeks Pulsus bisfierens Kardiomegali ringan sampai sedang Peningkatan JVP BJ 3 dan 4 Murmur sistolik di katup mitral dan trikuspid Pulsus paradoksus PERBEDAAN PEMERIKSAAN PENUNJANG DILATASI HIPERTROFI RESTRIKTIF FOTO TORAKS Pembesaran jantung sedang sampai besar Hipertensi vena pulmonal Pembesaran jantung ringan Pembesaran jantung ringan sampai sedang EKG Pembesaran ventrikel kiri (LVH) dan atrium kiri (LAH) Gelombang Q patologis Atrial Fibrilasi (AF) Ventrikel Extra Systole Blok cabang berkas kiri Pembesaran ventrikel kiri (LVH) dan atrium kiri (LAH) Gelombang Q patologis (V4 - V6) Ventrikel Extra Systole Blok cabang berkas kiri Low voltage, tapi bisa juga normal EKOKARDI OGRAFI Fungsi kontraksi buruk EF menurun Peningkatan volume akhir sistolik dan akhir diastolik EF normal Gangguan fungsi diastolik Peningkatan ketebalan septum interventrikular EF normal Penebalan dinding yang simetris Hipokinesis difus Fungsi ventrikel kiri yang normal atau menurun sedang PERBEDAAN DIAGNOSIS BANDING KARDIOMIOPATI DILATASI DIAGNOSIS BANDING Kardiomiopati iskemik Penyakit jantung hipertensi Penyakit katup regurgitasi Kardiomiopati hipertrofi HIPERTROFI Stenosis aorta Stenosis pulmonal VSD Mitral regurgitasi Penyakit jantung hipertensi RESTRIKTIF Perikarditis konstriktif Kardiomiopati dilatasi Penyakit jantung hipertensi PENATALAKSANAAN KARDIOMIOPATI DILATASI HIPERTROFI RESTRIKTIF Atasi penyebabnya Atasi penyebabnya : misalnya berpantang alkohol pada kasus kardiomiopati alkohol Atasi penyakit primernya - Hemokromatosis : flebotomi, desferoksamin - Sarkoidosis : kortikosteroid, imunosupresif Atasi gejala gagal jantung Diuretik, digitalis, dan vasodilator Diuretik, digitalis, dan vasodilator PENATALAKSANAAN KARDIOMIOPATI DILATASI HIPERTROFI Anti koagulan Seluruh pasien yang tanpa kontraindikasi dipertimbangkan pemberian antikoagulan jangka panjang Obat lain Operasi ACE inhibitor Hidralazin Isosorbid dinitrat → dapat mengurangi kematian. RESTRIKTIF Pasien dengan sindrom Loeffler dengan tromboemboli berulang dapat diterapi dengan antikoagulan. Beta bloker : nyeri dada dan palpitasi Ca-antagonis : - ↓ kontraktilitas miokard → ↓ kebutuhan O2 - ↓ kekakuan ventrikel Operasi miomektomi juga dilakukan pada keadaan tertentu PROGNOSIS KARDIOMIOPATI DILATASI HIPERTROFI RESTRIKTIF PROGNOSIS Prognosis tidak begitu baik Kebanyakan meninggal setelah 2 tahun sejak timbul gejala Namun, perbaikan spontan dapat terjadi pada 25 % pasien Angka mortalitas hanya Prognosis belum 1% pertahun diketahui Beberapa pasien tetap asimtomatik sampai beberapa tahun SEBAB KEMATIAN Dapat terjadi kematian mendadak pada atlet dan orang muda Gagal jantung kongestif Ventrikel takiaritmia Bradiaritmia