Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5

Penyakit Jantung Bawaan
Oleh
Dr. Dean Handimulya
Dean Handimulya UIEU 2005
Pendahuluan
• Disebut juga penyakit jantung kongenital
(Congenital Heart Disease)
• Merupakan kelainan anatomis pada jantung yang
dibentuk selama dalam uterus saat trimester
pertama dan ada pada saat lahir
• di AS 8 dari setiap 1000 kelahiran bayi
• Penyebab kematian pada bulan pertama kelahiran
yang terbanyak setelah prematuritas
Dean Handimulya UIEU 2005
• Anak dengan penyakit jantung kongenital hampir
dipastikan disertai dengan kelainan kongenital
lainnya seperti fistula trakeoesofageal, kelainan
ginjal
Dean Handimulya UIEU 2005
Etiologi
• Hanya 8 % dari seluruh penyakit jantung
kongenital diketahui berhubungan dengan mutasi
genetik tunggal atau kelainan kromosom
• Selebihnya tidak diketahui, atau dipengaruhi oleh
berbagai macam faktor seperti diabetes, konsumsi
alkohol, virus, infeksi rubella selama kehamilan
pada trimester pertama & obat seperti thalidomide
Dean Handimulya UIEU 2005
Patogenesis
• Jantung awalnya dibentuk dari struktur tabung saat
minggu keempat setelah konsepsi
• Perkembangan berjalan, tabung memanjang&
membentuk ruang, sekat serta katup
• Segala sesuatu yang mempengaruhi proses
perkembangan tersebut selama 8 - 10 minggu
pertama kehamilan akan menyebabkan kelainan
kongenital
Dean Handimulya UIEU 2005
Penggolongan
Ada 2 kategori dari penyakit jantung kongenital ini :
• Sianotik
• asianotik
Secara klinis penggolongan ini sangat bermasalah,
oleh karena anak dengan defek asianotik dapat
berkembang menjadi sianotik
Dean Handimulya UIEU 2005
• Kelainan sianotik adalah hasil dari penyumbatan
aliran darah ke paru - paru atau campuran darah
vena dengan darah arteri dalam ruang jantung
• Kebanyakan kelainan asianotik terutama
melibatkan “Left to right shunting” melalui
bukaan yang abnormal
Dean Handimulya UIEU 2005
Sianotik
• Transposition of the great vessel
• Tetralogy of Fallot
• Tricuspid Atresia
Dean Handimulya UIEU 2005
Duktus Arteriosus Persisten
Duktus arteriosus aadalah saluran yang
menghubungkan arteri pulmonalis dengan
aorta desendens pada janin
Pada bayi normal duktus tersebut menutup
secara fungsional 10 - 15 jam setelah lahir
& secara anatomis menjadi ligamentum
arteriosum pada usia 2 - 3 minggu
Dean Handimulya UIEU 2005
• Bila tidak menutup maka disebut duktus
arteriosus persisten
• (PERSISTENT DUCTUS ARTERIOSUS)
Dean Handimulya UIEU 2005
Angka kejadian
• Pada bayi cukup bulan PDA terjadi pada 1
dari 2000 kelahiran atau 5 - 10% seluruh
kelainan jantung bawaan
• Pada bayi prematur angka kekerapannya
lebih tinggi, terutama bila disertai distres
pernafasan
Dean Handimulya UIEU 2005
Permasalahan
• Adanya PDA memungkinkan aliran pirau
dari kiri ke kanan (dari aorta ke arteri
pulmonalis)
• Adanya aliran yang berlebihan pada arteri
pulmonalis memungkinkan terjadinya
hipertensi pulmonal dengan tahanan
vaskular paru yang tinggi
Dean Handimulya UIEU 2005
• Keluhan timbul bila aliran ke paru cukup
besar, sehingga penderita sering batuk,
tampak lelah waktu minum susu, sesak
nafas & pertumbuhan fisik yang lambat
Dean Handimulya UIEU 2005
Dean Handimulya UIEU 2005
Pemeriksaan Fisik
• Pernafasan cepat (takipneu)
• Sianosis pada kuku jari tangan kiri & kedua
kaki bila terjadi sindrom Eisenmenger
• Nadi perifer terasa menghentak, akibat
tekanan yang besar
• Terdengar murmur
• BJ II mengeras
Dean Handimulya UIEU 2005
Diagnosis
•
•
•
•
•
•
Ananmnesis
Pemeriksaan Fisik
Foto thorax
EKG
Ekokardiogram
Kateterisasi jantung
Dean Handimulya UIEU 2005
Penatalaksanaan
• Pada dasarnya PDA harus dioperasi
secepatnya apabila kesempatan menutup
sendiri tak mungkin lagi ( usia >14-16
minggu)
Dean Handimulya UIEU 2005
Defek Septum Atrium
• Defek septum atrium (Atrial Septal Defect /
ASD) merupakan kelainan jantung bawaan
akibat adanya lubang pada septum
interatrial
Dean Handimulya UIEU 2005
Pembagian
• Defek septum atrium sekundum, bila lubang
terletak didaerah fossa ovalis
• Defek septum atrium primum, bila lubang terletak
didaerah ostium primum (termasuk salah satu
betuk defek septum atrioventrikular)
• Defek sinus venosus, bila lubang terletak didaerah
sinus venosus (dekat muara vena kava superior
atau inferior)
Dean Handimulya UIEU 2005
Angka Kejadian
• Defek septum atrium sekundum merupakan
7 - 10% dari seluruh kelainan jantung
bawaan & lebih sering dijumpai pada
wanita (2 kali pria)
Dean Handimulya UIEU 2005
Permasalahan
• Defek septum atrium sering tidak
ditemukan pada pemeriksaan rutin karena
keluhan baru timbul pada dekade 2 - 3 &
bising yang terdengan tidak keras
Dean Handimulya UIEU 2005
Dean Handimulya UIEU 2005
Dean Handimulya UIEU 2005
Pemeriksaan Fisik
• Sering sekali disertai bentuk tubuh yang
tinggi & kurus, dengan jari - jari tangan &
kaki yang panjang
• Aktivitas ventrikel kanan meningkat, tidak
teraba thrill
• BJ I meningkat
Dean Handimulya UIEU 2005
Defek Septum Ventrikel
• Adalah kelainan jantung bawaan berupa
lubang pada septum interventrikular
• Lubang tersebut dapat hanya 1 ataau lebih
(Swiss cheese VSD) yang terjadi akibat
kegagalan fusi septum interventrikuler
semasa janin dalam kandungan
Dean Handimulya UIEU 2005
Klasfikasi
• Perimembranus, bila lubang terletak
didaerah septum membranus & sekitarnya
• Subarterial doubly commited, bila lubang
terletak didaerah septum infundibuler
• Muskuler, bila lubang terletak didaerah
septum muskuler inlet, outlet atau
trabekuler
Dean Handimulya UIEU 2005
Angka Kejadian
• VSD merupakan kelainan jantung bawaan
yang tersering dijumpai yaitu, 33% dari
seluruh kelainan jantung bawaan
• Tipe perimembranus 60%
• subarterial 37%
• tipe muskuler 3%
Dean Handimulya UIEU 2005
Permasalahan
• Adanya lubang pada septum
interventrikuler memungkinkan aliran dari
ventrikel kiri ke ventrikel kanan, sehingga
aliran darah yang ke paru bertambah
• Dalam perjalannnya beberapa tipe VSD
dapat menutup spontan (tipe
perimembranus & muskuler), terjadi
hipertensi pulmonal
Dean Handimulya UIEU 2005
Dean Handimulya UIEU 2005
Pemeriksaan Fisik
• Penderita VSD dengan aliran pirau yang
besar biasanya terlihat takipneu
• Aktivitas ventrikel kiri meningkat & dapat
teraba thrill sistolik.
• Komponen pulmonal bunyi jantung II
mengeras bila terjadi hipertensi pulmonal
Dean Handimulya UIEU 2005
Tetralogi Fallot
• Merupakan penyakit jantung bawaan
sianotik yang terdiri atas 4 kelainan :
–
–
–
–
Defek septum ventrikel perimebranus
Stenosis Pulmonal
Overriding aorta
Hipertrofi ventrikel kanan
Dean Handimulya UIEU 2005
• Anak dengan kelainan ini akan biru sejak
lahir, karena hipoksia
• Pertumbuhan badan kurang dibandingkan
anak sebayanya
• Gejala yang khas adalah spel sianotik
dimana anak tiba - tiba tampak lebih biru,
pernafasan lebih cepat, keesadaran menurun
& kadang - kadang disertai kejang
Dean Handimulya UIEU 2005
• Kelaian ini mempunyai insiden tertinggi
dari keseluruhan kelainan jantung bawaan
sianotik, yaitu kurang lebih 50%
Dean Handimulya UIEU 2005
Dean Handimulya UIEU 2005
Dean Handimulya UIEU 2005
Dean Handimulya UIEU 2005