1 BAB I PENDAHULUAN A. Latar belakang masalah Purpura Henoch-Schonlein (PHS) merupakan salah satu penyebab tersering vaskulitis sistemik pada anak usia 3-10 tahun. Etiologi belum diketahui secara pasti. Diagnosis berdasarkan temuan purpura palpable, nyeri abdomen difus, artritis/artralgia akut, keterlibatan ginjal baik hematuria atau proteinuria serta biopsi kulit yang menunjukan deposisi IgA predominan pada dinding pembuluh darah kulit (Zaffanello, 2011). Insidensi PHS pada anak diperkirakan 10-20 per 100.000 anak per tahun. Insidensi per tahun sebanyak 4,9 per 100.000 anak di Asia dan 6,2 per 100.000 anak di Afrika yang lebih rendah daripada ras Kaukasia yaitu 17,8 per 100.000 anak. Rasio perbedaan jenis kelamin laki-laki dibanding perempuan antara 1,2-1,6 Insidensi nefritis pada pasien PHS dilaporkan 15-62% dengan estimasi insidensi per tahun 20,4 per 100.000 anak (Bogdanovic, 2009). Keterlibatan ginjal pada sebagian besar kasus bersifat ringan dan membaik dengan sendirinya. Pada anak nefritis PHS mempunyai risiko lebih rendah untuk terjadinya insufisiensi ginjal dibandingkan dewasa. Morbiditas rendah pada pasien yang mengalami hematuria dan proteinuria ringan saat onset. Sementara risiko lebih tinggi didapatkan pada nefritis, nefrotik atau tanda nefritis-nefrotik (Bogdanovic, 2009). Beberapa peneliti mengidentifikasi faktor prognostik pada anak PHS untuk menjadi nefritis menggunakan analisis univariat dan multivariat. Faktor independen yang berpengaruh pada nefritis adalah purpura persisten, nyeri abdomen berat dan usia di atas 4 atau 7 atau 10 tahun.. Faktor prognostik independen lain mempengaruhi relaps adalah penurunan aktivitas faktor XIII (Kaku et al., 1998; Shin et al., 2006; Ronkainen et al., 2006). 2 Menurut Jauhola et al., (2010), fakto prediktor yang mempengaruhi nefritis adalah usia lebih dari 8 tahun saat onset (OR:2,7), nyeri abdomen (OR: 2,1), rekurensi PHS (OR: 3,1). Pasien dengan dua faktor prediktor menderita nefritis 63% dan tiga faktor risiko 87% kasus. Keterlibatan ginjal yang berat saat onset PHS merupakan faktor perdiktif umum luaran ginjal yang buruk. Prediktor independen dari luaran renal yang buruk konisi yang berat saat awal dengan gagal ginjal, nefritis, sindrom nefrotik atau sindrom campuran dengan persentase glomerulus dengan kresens. Beberapa anak dengan keterlibatan ginjal yang ringan mempunyai luaran jangka panjang yang buruk, sehingga follow up jangka panjang diperlukan pada pasien ini (Matondang, 2010). Berdasarkan risiko penyakit ginjal kronik akibat keterlibatan ginjal pada PHS masing-masing pada sindrom nefritik-nefrotik (>50%), sindrom nefrotik (40%), Sindrom nefritik (15%), proteinuria non nefrotik berat (15%) dan Hematuria dengan atau tanpa proteinuria minimal (<5%) (Davin, 2011) Penelitian oleh Alfredo et al., (2007), mendapatkan bahwa prevalensi relaps sebesar 14,4% dan seluruhnya menunjukkan gejala kulit. Studi oleh Tabel et al.,(2012) mendapatkan bahwa usia ≥ 10 tahun merupakan faktor prediktor nefritis (p<0,001). Analisis faktor prediktor nefritis berupa usia saat onset yang telah dilakukan di Indonesia oleh Ghrahani et al., (2014), menyebutkan bahwa keterlibatan ginjal pada anak dengan purpura Henoch-Schonlein lebih tinggi usia 11-15 tahun dengan Rasio Odds 3,1. Sampai saat ini belum diketahui secara jelas faktor prediktor terjadinya nefritis pada anak dengan PHS. 3 B. Perumusan masalah Berdasarkan latar belakang tersebut diatas maka dapat dibuat rumusan masalah penelitian: Apakah usia ≥ 10 tahun, purpura persisten, gejala abdomen berat dan relaps merupakan faktor-faktor prediktor yang berpengaruh terhadap kejadian nefritis pada pasien anak dengan PHS di RSUP Dr. Sardjito? C. Tujuan penelitian 1. Tujuan umum Tujuan umum penelitian ini adalah untuk mengetahui faktor-faktor prediktor nefritis pada pasien anak yang terdiagnosis purpura Henoch-Schonlein di RSUP Dr. Sardjito. 2. Tujuan khusus Tujuan khusus penelitian ini adalah untuk mengetahui apakah usia ≥ 10 tahun saat onset, purpura persisten, gejala abdomen berat dan relaps merupakan faktor prediktor terjadinya nefritis pada pasien anak dengan purpura HenochSchonlein di RSUP Dr. Sardjito. D. Manfaat penelitian 1. Bagi rumah sakit: sebagai dasar membuat kebijakan untuk deteksi dini nefritis PHS dan tatalaksana jangka panjang serta pencegahan komplikasi. 2. Bagi klinisi: sebagai rujukan tatalaksana serta edukasi keluarga mengenai follow up jangka panjang pasien anak dengan PHS. 3. Bagi ilmu pengetahuan: a. Sebagai data faktor prediktor nefritis pada anak PHS. b. Sebagai acuan penelitian selanjutnya yang berhubungan dengan nefritis pada anak dengan PHS. 4. Bagi masyarakat: mendapatkan penanganan secara dini kejadian nefritis pada PHS sehingga menurunkan komplikasi penyakit ginjal. 4 E. Keaslian penelitian Studi di Indonesia yang telah dilakukan oleh Ghrahani et al., (2014) menganalisis usia saat onset (≤ 10 tahun dan 11-15 tahun) sebagai faktor prediktor kejadian nefritis PHS. Perbedaan dengan penelitian ini adalah analisis faktor-faktor prediktor selain usia saat onset, yaitu purpura persisten, gejala abdomen berat dan relaps terhadap kejadian nefritis PHS. Studi-studi lain yang telah dilakukan ditampilkan pada tabel 1. Tabel 1. Penelitian yang sudah dilakukan Peneliti Kaku et al., 1998 (Jepang) Tujuan Analisis faktor prognostik keterlibatan ginjal Jauhola et al., 2010 (Finlandia) Menentukan faktor prediktor nefritis PHS dan waktu munculnya nefritis setelah onset Tabel et al., 2012 (Turki) Analisis faktor prognostik kejadian nefritis PHS Mengevaluasi keterlibatan ginjal pada anak dengan PHS Studi retrospektif Identifikasi faktor prediktor keterlibatan ginjal Studi retrospektif (Follow up 6 bulan) Ghrahani et al., 2014 (Indonesia) Mao et al., 2014 (China) Metode Studi kohort retrospektif (Follow up 17 bulan) Studi prospektif (Follow up 6 bulan) Studi retrospektif Hasil Faktor prognostik: Usia >7 tahun, purpura persisten, penurunan faktor XIII dan gejala abdomen berat Faktor prediktor nefritis adalah usia > 8 tahun, nyeri abdomen dan rekurensi PHS. Waktu timbulnya nefritis rata-rata 14 hari dan sebagian besar dalam 1 bulan setelah diagnosis. Usia ≥ 10 tahun merupakan faktor prognostikr kejadian nefritis (p<0,001) Keterlibatan ginjal bermakna pada usia 11-15 tahun (p=0,015) dengan OR: 3,1 Faktor prediktor nefritis adalah usia saat onset >=6 tahun, purpura pada anggota tubuh bagian atas atau wajah dan didapatkan BAB darah secara tersamar.