REUMATOID ARTRITIS JUVENIL Oleh: M.Andri Junaidi 04013100010 Pembimbing: Dr. Yusmala Helmi, Sp.A(K) DEFINISI • artritis anak-anak • Sinovitis kronik ≥ 6 minggu ETIOLOGI • Etiologi pasti belum diketahui • Teori autoimun dan teori genetik INSIDENSI DAN EPIDEMIOLOGI JRA anak-anak anak-anak wanita Amerika 11-83 kasus per 100.000 JRA populasi tertentu, ex: Amerika, Inggris, Columbia, dan Norwegia Swedia (Minnesota) 85 per 100.000 populasi PATOGENESIS • Teori autoimun • Teori genetik KLASIFIKASI • Pausiartrikular JRA • Poliartrikular JRA • Sistemik Onset JRA Pausiartikular JRA • ≤ 4 sendi • Biasanya sendi besar • Paling sering lutut, tumit dan siku • Biasanya asimetrik artritis Ada 2 tipe Pausiartikular JRA, yaitu: • Tipe ke-1; – anak wanita usia < 7 tahun – iridosiklitis kronik dan uveitis – Anti-Nuklear Antibodi (ANA) • Tipe kedua; • anak laki-laki > 8 tahun • sendi sakroiliaka, sendi paha, lutut, tumit dan tendon • efek inflamasi pada mata bersifat akut, yaitu uveitis akut • Tendon adanya radang pada tulang tempat origo dan insersio tendon tersebut • faktor genetik HLA B27 Poliartikular JRA • ≥ 5 persendian • Lebih sering anak wanita • sendi-sendi kecil jari-jari tangan dan tangan • persendian penopang berat badan, seperti lutut, paha dan tumit. • Simetris • demam yang tidak tinggi, • nodul pada sendi-sendi • pemeriksaan darah reumatoid faktor (+) • Anemia masalah umum • adanya destruksi persendian • sebagian kecil kasus efek pada organ dalam. Sistemik Onset JRA • menyerang seluruh atau hampir seluruh sistem. • Angka prevalensi paling sedikit 1020% • Proporsi antara wanita = laki-laki • usia anak berapapun usia dewasa. • demam tinggi intermiten 39.5°C • naik pada sore hari, kadang-kadang pada pagi dan sore hari. • Penderita dapat menggigil • Demam beberapa minggu hingga berbulan-bulan. • rash Salmon pink saat demam multipel, @ 1 cm, makula merah pucat daerah tengah rash yang lebih terang, biasanya tidak disertai pruritus. • 2/3 kasus manifestasi ekstra-artikular, seperti limfadenopati, hepatosplenomegali, • Pleuritis dan perikarditis 50% pasien • Nyeri abdominal adenitis mesenterik / peritonitis. DIAGNOSIS • Anamnesis. • • • • • Onset anak-anak < 16 tahun >> wanita Arthritis ≥ 6 minggu Kekakuan terutama pada pagi hari Sendi yang terkena membengkak, nyeri dan terasa hangat • Ada anggota keluarga yang menderita penyakit dengan gejala yang sama – Pemeriksaan fisik • Sendi bengkak, nyeri, hangat • Rash • Nodul-nodul pada persendian yang terkena • Tanda-tanda inflamasi organorgan internal • Tanda-tanda inflamasi pada mata, seperti uveitis, iridosiklitis kronik Radiologi • Radiologi kerusakan pada persendian, akibat reaksi inflamasi kronik • Tujuan utama menyingkirkan penyebab lain dari artritis yang terjadi, seperti infeksi, tumor, dll. Laboratorium – LED meningkat – Hitung jenis; limfopeni, neutropeni, trombositopeni – Anemia – Tes Alanin Aminotransferase (ALT) – Urinalisis DD infeksi – Anti-Nuklear Antibodi (ANA) » ± 25% pada penderita JRA, » Positif jika titer 1: 80, negatif jika titer 1: 40 » anak wanita uveitis meningkat » Reumatoid faktor (RF) jarang ditemukan DIAGNOSIS BANDING • • • • Penyakit rematik lain Infeksi pada sendi Malignancy Penyakit non-rematik pada tulang dan persendian lainnya TERAPI Non Bedah MEDIKASI – obat-obatan – jangka pendek inflamasi – jangka panjang menghambat perkembangan lebih lanjut dari penyakit ini, mencegah kerusakan Obat • Analgetik Asetaminofen 30-50 mg/kgBB/hari • OAINS: – Asam asetil salisilat 75-90 mg/kgBB/hr oral,3-4 dosis – Naproksen 10-15 mg/kgBB/hr, dibagi 2 dosis – Tolmetin, dosis inisial 20 mg/kgBB/hr, kemudian 15-30 mg/kgBB/hr, dibagi 3 dosis • Slow Acting Anti-imflamatory Rheumatic Drugs (SAARDS): – Hidroksi klorokuin, 6-7 mg/kgBB/hr – Sulfasalazine (Azulfadine) 30-50 mg/kgBB/hr – Gold Compound (Auranofin) peroral 0,1-0,2 mg/kgBB/hr – Penicillamine (DePen dan Cuprimine) dosis inisial 3 mg/kgBB/hr • Kortikosteroid Prednison 0,25-1 mg/kgBB/hr • Immunosupresan – MTX 10-25 mg/m2/minggu oral/im/sc, single dose/ 2 dosis • TNF inhibitor – Etanercept (Enbrel) • <4 th tidak dianjurkan, • 4-17 tahun 0,4 mg/kgBB SC dibagi 2 dosis • Diet • Terapi Fisik – Exercise • JRA penting. • menjaga otot tetap kuat, mengurangi dan mencegah kekakuan dari persendian • Terapi hangat – rendam persendian yang kaku dengan air hangat, mandi air hangat. Bedah • synovectomy • rehabilitasi PROGNOSIS • remisi spontan (70-90%) • Prognosis lebih buruk JRA tipe sistemik dan poliartritis KOMPLIKASI • Tulang dan sendi destruksi, ankilosing, luksasi, fraktur. • Perikarditis • Sindroma aktivasi makrofag • Hipotensi • Mata, seperti; uveitis, iridosiklitis • Akibat obat, ex: steroid, dll • dll