LAPORAN PENDAHULUAN MULTIPLE MYELOMA DI

LAPORAN PENDAHULUAN
MULTIPLE MYELOMA
DI RUANG 27 RSU Dr. SAIFUL ANWAR MALANG
DEPARTEMEN KEPERAWATAN MEDIKAL
Disusun oleh :
Tri Wahyudi Arif B.
201420461011091
PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI NERS
FAKULTAS ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG
2015
BAB I
PEMBAHASAN
A. Definisi
Myeloma multiple adalah penyakit klonal yang ditandai poliferasi
salah satu jenis limfosit B, dan sel-sel plasma yang berasal dari
limfosit tersebut. Sel-sel ini menyebar melalui sirkulasi dan
mengendap terutama di tulang, menyebabkan tulang mengalami
kerusakan, inflamasi, dan nyeri. Antibody yang dihasilkan oleh selsel plasma tersebut biasanya adalah IgG atau IgA klonal. Fragmenfragmen monoclonal dari antibody tersebut dapat ditemukan di urin
pasien yang sakit. Fragmen-fragmen ini disebut protein Bence
Jones. Penyebab myeloma multiple tidak diketahui, tetapi factor
resiko yang dipercaya antara lain pajanan okupasional terhadap
materi dan gas tertentu, radiasi pengion, dan kemungkinan alergi
obat
multiple.
Angka
keselamatan
hidup
biasanya
rendah,
meskipun beberapa pasien dapat hidup lebih lama dengan penyakit
ini. (Elizabeth J. Corwin, 2009)
Myeloma multiple lebih sering terjadi pada orang berkulit putih
dan merupakan salah satu keganasan hematologic tersering pada
populasi kulit hitam. Pada populasi kulit hitam, penyakit ini juga
muncul pada usia lebih muda. (Ronald A. Sacher, Richard A.
McPherson, 2004)
B. Patofisiologi
Tahap patogenesis pertama pada perkembangan myeloma adalah
munculnya sejumlah sel plasma clonal yang secara klinis dikenal
MGUS (monoclonal gammanopathy of undetermined significance).
Pasien dengan MGUS tidak memiliki gejala atau bukti dari
kerusakan organ, tetapi memiliki 1% resiko progresi menjadi
myeloma atau penyakit keganasan yang berkaitan.
Patogenesis dan gambaran klinis pada multiple myeloma
Temuan
Penyebab
Hipercalsemia,
mendasari
Destruksi tulang
fraktur
yang Patomekanisme
patologi,
Ekspansi
tumor;
produksi
osteoclast
kompresi saraf, lesi
activating
litik
OAF)
osteoporosis,
tulang,
nyeri
tulang
Gagal ginjal
factors
oleh
sel-sel
tumor
Light
chain
Efek toksik produk
proteinuria,
tumor,
light
chain,
hiperkalsemia, urate
OAF,
nephropathy,
kerusakan DNA
akibat
glomerulopati
amiolodi (jarang)
Pielonefritis
Infeksi
hipogammaglobuline
mia
Hipogammaglobuline Penurunan produksi
mia,
penurunan yang
migrasi neutrofil
berkaitan
dengan
tumor
induced suppression,
peningkatan
Gejala neurologic
Hiperviskositas,
katabolisme IgG
Produk tumor ; sifat
krioglobulin, deposit protein
amiloid,
M
;
light
chain OAF
hiperkalsemia,
kompresi saraf
Perdarahan
Berhubungan
dengan
Produk
factor antibody
tumor
;
terhadap
pembekuan,
kerusakan
factor pembekuan ;
amiloid light chain, lapisan
endothelium,
antibody platelet
disfungsi platelet
Massa lesi
Ekspansi tumor
C. Etiologi
Belum diketahui penyebab pasti dari multiple myeloma. Ada
beberapa penelitian yang menunjukan bahwa faktor-faktor risiko
tertentu
meningkatkan
kesempatan
seseorang
akan
mengembangkan penyakit multiple myeloma, diantaranya:
1) Umur diatas 65 tahun: Tumbuh menjadi lebih tua meningkatkan
kesempatan mengembangkan multiple myeloma. Kebanyakan
orang-orang dengan myeloma terdiagnosa setelah umur 65
tahun. Penyakit ini jarang pada orang-orang yang lebih muda
dari umur 35 tahun.
2) Ras (Bangsa): Risiko dari multiple myeloma adalah paling tinggi
diantara orang-orang Amerika keturunan Afrika dan paling
rendah diantara orang-orang Amerika keturunan Asia. Sebab
untuk
perbedaan
antara
kelompok-kelompok
ras
belum
diketahui.
3) Jenis Kelamin: Setiap tahun di Amerika, kira-kira 11.200 pria
dan 8.700 wanita terdiagnosa dengan multiple myeloma. Tidak
diketahui mengapa lebih banyak pria-pria terdiagnosa dengan
penyakit ini.
4) Sejarah
perorangan
dari
monoclonal
gammopathy
of
undetermined significance (MGUS): MGUS adalah kondisi yang
tidak membahayakan dimana sel-sel plasma abnormal membuat
protein-protein M. Biasanya, tidak ada gejala-gejala, dan tingkat
yang abnormal dari protein M ditemukan dengan tes darah.
Adakalanya,
orang-orang
dengan
MGUS
mengembangkan
kanker-kanker tertentu, seperti multiple myeloma. Tidak ada
perawatan, namun orang-orang dengan MGUS memperoleh testes laborat regular (setiap 1 atau 2 tahun) untuk memeriksa
peningkatan lebih lanjut pada tingkat protein M.
5) Sejarah multiple myeloma keluarga: Studi-studi
telah
menemukan bahwa risiko multiple myeloma seseorang mungkin
lebih tinggi jika saudara dekatnya mempunyai penyakit ini.
D. Klasifikasi
Saat ini ada dua derajat multiple myeloma yang digunakan yaitu
Salmon Durie system yang telah digunakan sejak 1975 dan the
International
Staging
System
yang
dikembangkan
oleh
the
International Myeloma Working Group dan diperkenalkan pada
tahun 2005.
Salmon Durie staging :
a) Stadium I
Level hemoglobin lebih dari 10 g/dL
Level kalsium kurang dari 12 mg/dL
Gambaran radiograf tulang normal atau plasmositoma
soliter
Protein M rendah (mis. IgG < 5 g/dL, IgA < 3 g/dL, urine <
4g/24 jam)
b) Stadium II
Gambaran yang sesuai tidak untuk stadium I maupun
stadium III
c) Stadium III
Level hemoglobin kurang dari 8,5 g/dL
Level kalsium lebih dari 12 g/dL
Gambaran radiologi penyakit litik pada tulang
Nilai protein M tinggi (mis. IgG >7 g/dL, IgA > 5 g/dL,
urine > 12 g/24 jam)
d) Subklasifikasi A meliputi nilai kreatinin kurang dari 2 g/dL
e) Subklasifikasi B meliputi nilai kreatinin lebih dari 2 g/dl
International Staging System untuk multiple myeloma
a) Stadium I
β2 mikroglobulin ≤ 3,5 g/dL dan albumin ≥ 3,5 g/dL
CRP ≥ 4,0 mg/dL
Plasma cell labeling index < 1%
Tidak ditemukan delesi kromosom 13
Serum Il-6 reseptor rendah
durasi yang panjang dari awal fase plateau
b) Stadium II
Beta-2 microglobulin level >3.5 hingga <5.5 g/dL, atau
Beta-2 microglobulin <3.5g/dL dan albumin <3.5 g/dL
c) Stadium III
Beta-2 microglobulin >5.5 g/dL
E. Manifestasi Klinis
Insiden puncak adalah 50 hingga 60 tahun. Gambaran klinis yang
utama berasal dari infiltrasi sel-sel plasma neoplastik ke dalam
organ tubuh (khususnya tulang), produksi immunoglobulin yang
berlebihan (sering dengan sifat fisikokimiawi yang abnormal) dan
supresi imunitas humoral yang normal.
– Infiltrasi tulang, nyeri tulang dan
fraktur
patologis
yang
disebabkan oleh resorpsi tulang. Hiperkalsemia sekunder turut
menimbulkan
penyakit
ginjal
serta
poliuria
dan
dapat
menyebabkan beberapa manifestasi neurologis yang meliputi
kebingungan, kelemahan, letargi serta konstipasi.
– Infeksi bakteri yang rekuren terjadi karena berkurangnya
produksi immunoglobulin yang normal.
– Sindrom hiperviskositas kadang-kadang terjadi karena produksi
dan agregasi protein M yang berlebihan.
– Insufisiensi ginjal (hingga 50% pasien) bersifat multifaktorial.
Proteinuria Bence Jones agaknya menjadi tanda terpenting
karena light chains yang diekskresikan bersifat toksik bagi sel-sel
epitel tubulus ginjal.
– Kelainan sumsum tulang
yang
luas
menyebabkan
anemia
normositik normokromik dan kadang-kadang pensitopenia yang
moderat. (Robbins & Cotran / Richard N. Mitchell, 2008)
F. Pemeriksaan Diagnostik
Terdapat emeriksaan penunjang untuk multiple myeloma , antara lain :
1. Laboratorium
Anemia normositik normokrom ditemukan pada hampir 70% kasus.
Jumlah leukosit umumnya normal. Trombositopenia ditemukan
pada sekitar 15% pasien yang terdiagnosis. Adanya sel plasma pada
apusan darah tepi jarang mencapai 5%, kecuali pada pasien dengan
leukemia sel plasma. Formasi Rouleaux ditemukan pada 60%
pasien.
Hiperkalsemiadite
mukan
pada
30%
pasien
saat
didiagnosis. Sekitar seperempat hingga setengah yang didiagnosis
akan
mengalami
gangguan
fungsi
ginjal
dan
80%
pasien
menunjukkan proteinuria, sekitar 50% proteinuria Bence Jones
yang dikonfirmasi dengan imunoelektroforesis atau imunofiksasi.
2. Radiologi
1. Foto Polos X-Ray
Gambaran foto x-ray dari multiple myeloma berupa lesi
multipel, berbatas tegas, litik, punch out, dan bulat pada
tengkorak, tulang belakang, dan pelvis.
2. CT-Scan
CT Scan menggambarkan keterlibatan tulang pada multiple
myeloma. Namun, kegunaan modalitas ini belum banyak
diteliti, dan umumnya CT Scan tidak dibutuhkan lagi karena
gambaran pada foto tulang konvensional menggambarkan
kebanyakan lesi yang CT scan dapat deteksi.
3. MRI
MRI potensial digunakan pada multiple multiple myeloma
karena modalitas ini baik untuk resolusi jaringan lunak. Secara
khusus, gambaran MRI pada deposit multiple myeloma berupa
suatu intensitas bulat, sinyal rendah yang fokus di gambaran
T1, yang menjadi intensitas sinyal tinggi pada sekuensi T2.
Pada pasien dengan lesi ekstraosseus, MRI dapat berguna
untuk
menentukan
tingkat
keterlibatan
dan
untuk
mengevaluasi kompresi tulang.
4. Radiologi Nuklir
Multiple myeloma merupakan penyakit yang menyebabkan
overaktifitas pada osteoklas. Scan tulang radiologi nuklir
mengandalkan aktifitas osteoblastik (formasi tulang) pada
penyakit dan belum digunakan rutin. Tingkat false negatif
skintigrafi
tulang
untuk
mendiagnosis
multiple
multiple
myeloma tinggi. Scan dapat positif pada radiograf normal,
membutuhkan pemeriksaan lain untuk konfirmasi.
G. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan yang bisa diberikan:
1. Obat pereda nyeri (analgetik) yang kuat dan terapi penyinaran
pada tulang yang terkena, bisa mengurangi nyeri tulang.
2. Penderita yang memiliki protein Bence-Jones di dalam air
kemihnya harus bayak minum untuk mengencerkan air kemih
dan membantu mencegah dehidrasi, yang bisa menyebabkan
terjadinya gagal ginjal.
3. Penderita harus tetap
aktif
karena
tirah
baring
yang
berkepanjangan bisa mempercepat terjadinya osteoporosis dan
menyebabkan tulang mudah patah. Tetapi tidak boleh lari atau
mengangkat beban berat karena tulang-tulangnya rapuh.
4. Pada penderita yang memiliki tanda-tanda infeksi (demam,
menggigil, daerah kemerahan di kulit) diberikan antibiotik.
5. Penderita dengan anemia berat bisa menjalani transfusi darah
atau
mendapatkan
eritropoetin
(obat
untuk
merangsang
pembentukan sel darah merah). Kadar kalsium darah yang tinggi
bisa diobati dengan prednison dan cairan intravena, dan kadang
dengan difosfonat (obat untuk menurunkan kadar kalsium).
Allopurinol diberikan kepada penderita yang memiliki kadar
asam urat tinggi.
6. Kemoterapi memperlambat
perkembangan
penyakit
dengan
membunuh sel plasma yang abnormal. Yang paling sering
digunakan adalah melfalan dan siklofosfamid. Kemoterapi juga
membunuh sel yang normal, karena itu sel darah dipantau dan
dosisnya disesuaikan jika jumlah sel darah putih dan trombosit
terlalu banyak berkurang. Kortikosteroid (misalnya prednison
atau
deksametason)
kemoterapi.
juga
diberikan
sebagai
bagian
dari
7. Kemoterapi
dosis
tinggi
dikombinasikan
dengan
terapi
penyinaran masih dalam penelitian. Pengobatan kombinasi ini
sangat beracun, sehingga sebelum pengobatan sel stem harus
diangkat
dari
darah
atau
sumsum
tulang
penderita
dan
dikembalikan lagi setelah pengobatan selesai. Biasanya prosedur
ini dilakukan pada penderita yang berusia dibawah 50 tahun.
peneliti dari Klinik Mayo melaporkan 67 persen pasien yang
menggunakan Revlimid (plus steroid dexamethasone) sebagai
terapi utama, mencapai reaksi yang dikategorikan lengkap atau
sangat baik, dengan tingkat perkembangan penyakit rendah yang
berlanjut bahkan setelah dua tahun.
8. Perawatan pasca-radiasi dan pasca-kemoterapi diberikan pada
kasus yang berat. Selain itu, pasien juga dipantau kalau-kalau
ada
infeksi,
perdarahan,
dan
ketidakseimbangan
elektrolit.
Pasien dianjurkan untuk memantau gejala yang muncul di rumah,
termasuk gejala yang timbul dari patah tulang, kejang, dan batu
ginjal.
H. Komplikasi
1) Dapat terjadi gagal ginjal akibat pengendapan protein Bence
Jones di tubulus ginjal.
2) Pasien mungkin menjadi anemic berat
I. (Elizabeth J. Corwin, 2009)
DAFTAR PUSTAKA
Margan
Speer,
Kathleen.
2007.
Rencana
Asuhan
Keperawatan
Pediatrik dengan Clinical Pathway Edisi 3. Jakarta: EGC
Patel, Pradip R. 2005. Lecture Notes Radiologi. Jakarta : Penerbit
Erlangga. p. 205-206
Smeltzer, Suzanne C dan Brenda G Bare. 2001. Buku Ajar Keperawatan
Medikal Bedah Brunner & Suddarth. Edisi 8. Jakarta :EGC
Waugh,Anne, Allison Grant. 2001. Anatomi and Physiology in Health
and Illness. New York : Churcill Livingstone. p. 388-392