Reumatoid Artritis Juvenil

REUMATOID ARTRITIS JUVENIL
{ Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) }
DEFINISI
Reumatoid artritis juvenil merupakan suatu bentuk artritis yang biasanya
terjadi pada anak-anak. Istilah ini lebih mengarah kepada
sinovitis kronik
( ≥ 6 minggu) yang terjadi pada anak-anak, biasanya menyerang anak wanita.
ETIOLOGI
Etiologi pasti dari kelainan ini masih belum diketahui. Ada beberapa teori,
antara lain teori autoimun dan teori genetik.
INSIDENSI DAN EPIDEMIOLOGI

Dari beberapa penelitian, didapatkan bahwa JRA banyak terjadi pada anakanak.

Lebih banyak ditemui pada anak-anak wanita.

Ditemukan adanya keterkaitan dengan ras. Schwartz, dkk (1997) menemukan
bahwa orang kulit hitam lebih sering terserang JRA pada usia yang lebih tua,
dibandingkan orang kulit putih.

Di Amerika, angka prevalensi penyakit ini sebesar 10-20 kasus per 100.000
anak. Dari beberapa penelitian yang dilakukan di beberapa tempat di Amerika,
maka prevalensi yang ditemukan bervariasi dari 11-83 kasus per 100.000.

Secara internasional, JRA lebih sering ditemukan pada populasi tertentu,
seperti negara-negara bagian di Amerika, Inggris, Columbia, dan Norwegia.
Sebuah studi di Swedia, tepatnya di Minnesota, ditemukan 85 kasus per
100.000 populasi.
PATOGENESIS
Ada beberapa teori mengenai patogenesis JRA, antara lain;
o Teori autoimun
Teori ini menyatakan bahwa sel-sel imun tubuh salah mengidentifikasi
sel-sel tubuhnya sendiri sebagai benda asing, sehingga terjadilah reaksi
inflamasi.
Beberapa ahli mengemukakan, bahwa hal ini memiliki 2 tahap, yaitu;
1. Adanya faktor genetik, sehingga seseorang mempunyai kecenderungan
untuk terkena JRA,
2. Adanya faktor pemacu, seperti stres, infeksi virus, bakteri, dll.
o
Teori genetik
KLASIFIKASI
Berdasarkan gejala-gejala yang timbul dan organ yang diserang, maka JRA
dibagi menjadi 3 tipe, yaitu:
1. Pausiartrikular JRA.
2. Poliartrikular JRA.
3. Sistemik Onset JRA.
Pausiartikular JRA
Pausiartrikular menyerang empat atau beberapa persendian, biasanya sendi
besar. ± 50% penderita JRA mengalami tipe ini. Sendi yang paling sering
terserang antara lain; lutut, tumit dan siku. Selain itu, juga sering ditemukan
menyerang persendian pergelangan tangan, tulang belakang, jari-jari tangan dan
kaki. Pausiartrikular JRA lebih sering hanya menyerang persendian pada salah
satu sisi tubuh. Akan tetapi, dapat juga menyerang kedua sisi (simetris artritis).
Ada 2 tipe Pausiartikular JRA, yaitu:

Tipe pertama;
 Biasanya menyerang anak wanita usia < 7 tahun
 Berhubungan dengan terjadinya iridosiklitis kronik dan uveitis
 Perlu dilakukan tes untuk memeriksa Anti-Nuklear Antibodi (ANA)

Tipe kedua;
 Biasanya menyerang anak laki-laki, biasanya usia > 8 tahun
 Sering ditemui melibatkan sendi sakroiliaka, sendi paha, lutut, tumit
dan tendon
 Dapat juga mengakibatkan efek inflamasi pada mata, akan tetapi
reaksi yang timbul lebih sering bersifat akut, yaitu uveitis akut
 Karena dapat menyerang tendon, maka dapat juga ditemui adanya
radang pada tulang tempat origo dan insersio tendon tersebut
 Biasanya berhubungan dengan faktor genetik HLA B27

A
B
C
Gambar 1. A. Pausiartikular tipe 1, asimetrik artritis pada lutut kanan. B.
Pausiartikular tipe 2, terdapat simetris artritis. C. Kronik iridosiklitis pada
pausiartrikular
Poliartikular JRA
Sesuai dengan namanya, maka tipe ini mennyerang lima atau lebih
persendian. Lebih sering menyerang anak wanita daripada laki-laki. Poliartikular
lebih sering menyerang sendi-sendi kecil, seperti persendian pada jari-jari tangan
dan persendian pada tangan. Akan tetapi, ini juga dapat ditemukan pada
persendian penopang berat badan, seperti lutut, paha dan tumit. Biasanya simetris,
gejala-gejala lain yang dapat ditemukan antara lain; demam yang tidak tinggi,
nodul pada sendi-sendi yang terserang, pada pemeriksaan darah ditemukan
reumatoid faktor (+). Anemia merupakan salah satu masalah yang umumnya
ditemukan pada penderita ini. Pada sebagian kecil kasus, dapat ditemukan efek
pada organ dalam.
Gambar 2. Poliartrikular JRA
Pada tipe ini dapat ditemukan adanya destruksi persendian, misalnya pada
sendi temporo-mandibular sehingga akan menyebabkan nyeri saat mengunyah,
kebiasaan makan dan pada akhirnya mempengaruhi pertumbuhan dari gigi dan
tulang tersebut.
Sistemik Onset JRA
Sistemik onset JRA menyerang seluruh atau hampir seluruh sistem pada tubuh
penderita. Angka prevalensi tipe ini merupakan jumlah yang paling sedikit
dibandingkan kedua tipe di atas, kurang lebih 10-20% dari penderita JRA.
Proporsi antara wanita dan laki-laki sama.Dapat timbul pada usia anak berapapun,
dan kadang-kadang ditemukan pada usia dewasa.
Tipe ini dikarakteristikan dengan demam tinggi yang bersifat intermiten,
39.5°C atau lebih, naik turun secara cepat ke suhu normal maupun subnormal.
Suhu biasanya naik pada sore hari, akan tetapi kadang-kadang pada pagi dan sore
hari. Penderita dapat menggigil, bila suhu tubuhnya naik. Demam dapat bertahan
beberapa minggu hingga berbulan-bulan.
Gambar 3. Karakteristik demam Sistemik onset JRA
Kebanyakan pasien juga ditemukan rash Salmon pink yang khas, yang sering
ditemukan saat demam. Rash yang timbul multipel, @
1 cm, makula merah
pucat, dengan daerah tengah rash yang lebih terang, biasanya tidak disertai
pruritus.
Gambar 4. Rash Salmon pink pada Sistemik JRA
Selain itu juga pada 2/3 kasus dapat ditemukan manifestasi ekstra-artikular,
seperti limfadenopati, hepatosplenomegali, dengan hasil tes fungsi hepar
abnormal
ringan,
termasuk
peningkatan
sedikit
transaminase
dan
hiperbilirubinemia ringan. Pleuritis dan perikarditis dapat ditemukan pada 50%
pasien, walaupun ringan dan bahkan mungkin asimptomatik. Nyeri abdominal
dapat terjadi akibat adenitis mesenterik atau bahkan peritonitis.
DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan melalui beberapa langkah,yaitu;
 Anamnesis.

Onset timbulnya penyakit, terutama pada usia anak-anak < 16 tahun

Lebih sering pada jenis kelamin wanita

Arthritis dialami ≥ 6 minggu

Kekakuan terutama pada pagi hari

Sendi yang terkena membengkak, nyeri dan terasa hangat

Ada anggota keluarga yang menderita penyakit dengan gejala yang
sama
Pemeriksaan fisik


Sendi yang terkena membengkak, nyeri dan terasa hangat

Terasa kaku, terutama pada pagi hari

Rash

Nodul-nodul pada persendian yang terkena

Tanda-tanda inflamasi organ-organ internal

Tanda-tanda inflamasi pada mata, seperti uveitis, iridosiklitis kronik
Radiografi


Pemeriksaan X-ray atau teknologi yang lebih canggih,
dilakukan untuk melihat adakah kerusakan pada persendian, akibat
reaksi inflamasi kronik

Tujuan
utama
pemeriksaan
radiografi
adalah
untuk
menyingkirkan penyebab lain dari artritis yang terjadi, seperti infeksi,
tumor, dll.
Laboratorium


LED meningkat

Hitung jenis; limfopeni, neutropeni, trombositopeni

Anemia

Tes Alanin Aminotransferase (ALT)

Urinalisis dengan pemeriksaan mikroskopik, untuk menyingkirkan
kemungkinan infeksi

Anti-Nuklear Antibodi (ANA)
Ditemukan ± 25% pada penderita JRA, terutama

pada kasus pausiartikular

Positif jika titer 1: 80, dan negatif jika titer 1: 40

Jika ditemukan pada anak wanita, maka
kemungkinan uveitis meningkat
Titer yang sangat tinggi kadang berhubungan

dengan penyakit rematik lainnya, seperti SLE
Reumatoid faktor (RF), jarang ditemukan pada

kasus sistemik JRA, RF merupakan salah satu marker poliartrikular
persisten hingga dewasa.
DIAGNOSIS BANDING
—Penyakit rematik lain
—Infeksi pada sendi
—Malignancy
— Penyakit non-rematik pada tulang dan persendian lainnya
—
PENATALAKSANAAN
Secara umum, penatalaksanaan JRA secara umum dapat dibagi menjadi dua
bagian besar, yaitu:
1. Non bedah
2. Bedah
Non Bedah
Pengobatan dengan cara non bedah dapat dibagi menjadi tiga golongan besar,
yaitu;

Medikasi
 Dengan menggunakan obat-obatan
 Tujuan jangka pendek terapi ini adalah untuk mengurangi reaksi
inflamasi,
nyeri,
pembengkakan
dan
memaksimalkan
fungsi
persendian yang terserang.
 Tujuan jangka panjang adalah untuk menghambat perkembangan lebih
lanjut dari penyakit ini, mencegah kerusakan tulang, kartilago, soft
tissue seperti otot, tendon dan kapsul persendian.
 Obat-obat yang dapat digunakan antara lain;
Analgetik,

ex:
Asetaminofen
30-50
asetil
75-90
mg/kgBB/hari
Anti inflamasi,

OAINS:

-
Asam
salisilat
mg/kgBB/hr oral,3-4 dosis
-
Naproksen 10-15 mg/kgBB/hr,
dibagi 2 dosis
-
Tolmetin,
dosis
inisial
20
mg/kgBB/hr, kemudian 15-30 mg/kgBB/hr, dibagi 3
dosis diberi bersama makanan atau antasid
Slow

Acting
Anti-imflamatory
Rheumatic Drugs (SAARDS):
-
Hidroksi
klorokuin,
6-7
mg/kgBB/hr, setelah 8 minggu diturunkan jadi 5
mg/kgBB/hr dibagi 2 dosis, jika 6 bulan tak ada
perbaikan, obat dihentikan
-
Sulfasalazine (Azulfadine) 30-50
mg/kgBB/hr, dibagi 4-6 dosis. Setelah tak ada
keluhan, dosis diturunkan perlahan-lahan sampai 25
mg/kgBB/hr.
-
Gold
Ridaura,
Auranofin
Myochrysine
dosis
Compound
dan
dimulai
(Auranofin,
Salganol)
0,1-0,2
peroral.
mg/kgBB/hr
(maksimal 9 mg/hr) kemudian ditingkatkan 1
mg/kgBB/hr setiap 3 bulan sanpai mencapai dosis
maksimal
-
Penicillamine
(DePen
dan
Cuprimine) dosis inisial 3 mg/kgBB/hr selama 3
bulan, lalu 6 mg/kgBB/hr dalam 2 dosis selama 3
bulan, sampai dosis maksimum 10 mg/kgBB/hr,
dibagi 3-4 dosis selama 3 bulan
Kortikosteroid:

digunakan
jika
ada
gejala sistemik, komplikasi organ internal, ex:
-
Prednison 0,25-1 mg/kgBB/hr
Immunosupresan, ex:

Metotrexate

(MTX),
10-25
mg/m2/minggu peroral atau intramuskular atau sub
kutan, dosis tunggal ataupun dibagi dua dosis
TNF inhibitor, ex:

Etanercept (Enbrel). Dosis obat: usia <4

th tidak dianjurkan, 4-17 tahun 0,4 mg/kgBB SC dibagi
2 dosis
 Diet
 Anak-anak dengan penyakit kronik biasanya malas makan. Sehingga si
anak akan mengalami penurunan berat badan, pertumbuhan yang
lamban, ditambah lagi semakin menumpuknya efek samping obat-
obatan yang diberikan. Oleh karena itu, kita harus dapat membujuk
anak tersebut untuk mau makan. Kita harus mengurangi jumlah
makanan akan tetapi tingkat kandungan gizi makanan tersebut harus
ditingkatkan.
 Anak dengan artritis memerlukan tambahan Ca dan vitamin D
 Terapi Fisik
o Exercise

Pada JRA exercise merupakan suatu bagian yang penting. Bagi
anak-anak dengan artritis, exercise dapat menjaga otot tetap
kuat, mengurangi dan mencegah kekakuan dari persendian
Terapi hangat
o

Seperti rendam persendian yang kaku dengan air
hangat, mandi air hangat.
Bedah
Bedah ortopedik memegang peranan dalam terapi bedah JRA. Akan dilakukan
synovectomy, yaitu pembuangan jaringan sinovial yang mengalami inflamasi. Akan
tetapi bedah ortopedi memiliki peranan yang lebih besar dalam melakukan
rehabilitasi pada pasien yang sudah mengalami kerusakan pada tulang, dan soft tissue
pada persendian mereka.
PROGNOSIS

Sebagian besar anak dengan JRA tipe pausiartrikular terjadi remisi spontan
(70-90%), hanya sebagian kecil yang persisten

Prognosis lebih buruk pada JRA tipe sistemik dan poliartritis
KOMPLIKASI

Kerusakan tulang dan sendi yang terkena, seperti: destruksi, ankilosing,
luksasi, fraktur.

Perikarditis

Sindroma aktivasi makrofag

Hipotensi

Komplikasi pada mata, seperti; uveitis, iridosiklitis

Komplikasi akibat penggunaan obat, seperti: steroid

Dan lain-lain