Horse Shoe Kidney

Horse Shoe Kidney
Hanafi Idris, Andi Heryati, Hasanuddin
I.
PENDAHULUAN
Horseshoe Kidney merupakan penyakit kelainan congenital hasil
manifestasi dari defect gen autosomal trisomi 18 pada Edward’s Syndrome atau
dengan berbagai sebab lainnya yang akan kami bahas di sub pembahasan etiologi.
Pada Horseshoe Kidney, ginjal dari janin berkembang dari area pelvis, kemudian
ginjal tersebut menyatu pada polus inferior atau polus superiornya, tapi sekitar
90% kasus terjadi di lobus inferiornya. Kedua polus tersebut disatuakan oleh
isthmus dari parenkim renal fungsional atau jaringan fibrosa yang melewati garis
tenga tubuh. Penyatuan kedua ginjal ini membentuk huruf U atau menyerupai
bentuk sepatu kuda sehingga disebut Horseshoe. Walaupun terjadi fusi, masingmasing ginjal tetap berada disisi spinal chord yang berbeda. Hal inilah yang
membedakannya dengan kelainan ektopik ginjal dimana kedua ginjal berada pada
spinal cord yang sama.(1,)
Posisi ginjal yang mengalami horseshoe kidney berada di level yang lebih rendah
dari posisi ginjal pada orang normal. Kelainan ini juga akan mengakibatkan
malrotasi dimana collecting system yang seharusnya terletak di medial namun
pada kelainan ini collecting system terletak di bagian lateral.(7,8)
Keberadaan Isthmus bisa menyebabkan terjadinya gangguan pada drainase urin
sehingga akan meningkatkan resiko terjadinya hidronefrosis atau kelainan lain
yang diakibatkan oleh statisnya urin seperti infeksi dan batu ginjal.(8)
II. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI
1
Horseshoe Kidney terjadi pada 1 diantara 400-800 kelahiran. Dalam jurnal
ilmiah yang lain pernh dilaporkan bahwa Horseshoe kidney terjadi pada 0,2 %
dari seluruh populasi. Insidensi lebih 2 kali lebih banyak terjadi pada laki-laki
daripada perempuan. Belum ditemukan insidensi berdasarkan genetika tertentu,
namun sudah pernah ada laporan insidensi Horseshoe Kidney yang terjadi pada
saudara kembar dan saudara kandung dalam satu keluarga yang sama.(1,8)
III. ETIOLOGI
Ada 2 teori yang berkaitan dengan kelainan embriogenesis pada horseshoe
kidney yang pernah dilaporkan :
1. Teori klasik fusi mekanik : Ketika proses organogenesis, kedua poles
inferior saling bersentuhan di midline bawah garis aksial tubuh. Teori
ini baru bisa valid pada kasus horseshoe kidney dengan Isthmus
fibrosa.
2. Teori baru : berdasarkan hasil studi terbaru menyatakan bahwa fusi
jaringan abnormal dengan Isthmus parenkimatosa merupakan hasil
teratogenik yang melibatkan migrasi abnormal sel-sel nephrogenic
posterior, yang kemudian bergabung membentuk Isthmus. Berdasarkan
teori ini juga dinyatakan bahwa teratogenik mungkin juga bertanggung
jawab pada peningkatan kejadian kelainan kongenital yang terkait dan
neoplasia tertentu, seperti tumor asWilms dan tumor karsinoid terkait
dengan isthmus horseshoe kidney.(1)
IV. ANATOMI
Ginjal mempunyai capsula fibrosa yang keras dan dikelilingi oleh lemak
perinephric dimana lemak ini juga ditutupi oleh fascia renalis. Kapsula fibrosa
2
melekat pada peritoneum. Organ ini terletak di kedua sisi kolumna vertebralis.
Ginjal kanan sedikit lebih rendah dibandingkan ginjal kiri karena tertekan oleh
hepar. Kutub atas ginjal kanan terletak setinggi iga kedua belas. Sedangkan kutub
atas ginjal kiri terletak setinggi iga kesebelas. Kedua ginjal terletak di luar rongga
peritoneum. (1,2,9)
Sisi medial setiap ginjal merupakan daerah lekukan yang disebut hilum tempat
lewatnya arteri dan vena renalis, cairan limfatik, suplai saraf, dan ureter yang
membawa urin akhir dari ginjal ke kandung kemih, tempat urin disimpan hingga
dikeluarkan.(9)
Ginjal beukuran sekitar 9-12 cm yang terdiri dari lapisan cortex pada bagian
terluar, kemudian medulla yang berbentuk piramid yang dikelilingi oleh korteks
kecuali bagian apex renalis, dan pelvis yang merupakan bagian terdalam. Pada
korteks terdapat glomerolus, tubulus konvulsi proksimal dan distal, dan pembuluh
darah. Korteks berfungsi mensekresikan hormon steroid meliputi : Kortisol,
Aldosteron, Androgen, dan estrogen. Dasar dari setiap piramida dimulai pada
perbatasan antara korteks dan medulla dan berakhir di papilla, yang menonjol ke
dalam ruang pelvis ginjal, yaitu sambungan dari ujung ureter bagian atas yang
berbetuk corong. Pada lamina parietal capsula bowman dilapisi oleh selapis epitel
squanosa, di kutub vessel selapis epitel squamosa berubah menjadi lamina
visceralis (podocytes) dan menutupi kapiler glomerolus dari rongga kapsula
Dinding kapiler glomerolus renalis berbeda dari dinding kapiler yang lainnya.
Macula densa dihasilkan di pars recta dari tempat menempelnya tubulus distalis
ke polus vessel.(1,2,3,9)
Renal pelvis terbagi kedalam 2 atau 3 calix mayor yang kemudian bercabang
menjadi beberapa calix minor. Supplai darah ginjal berasal dari aorta di level
lumbal 2. Sekitar 25 % cardiac output dialirkan menuju ginjal.(1,2)
Nefron yang terletak di daerah korteks disebut nefron kortikal, sedangkan yang
terletak di perbatasan dengan medula disebut nefron juksta medular. Nefron juksta
medular mempunyai ansa Henle yang lebih panjang yang berguna terutama pada
3
ekskresi air dan garam. Sebagian dari tubulus ginjal akan bersinggungan dengan
arteriol aferen dan eferen pada tempat masuknya kapsula Bowman. Pada tempat
ini sel tubulus distal menjadi lebih rapat dan intinya menjadi le bih tegas disebut
makula densa.(9)
Medulla
Renalis
Pelvis
Renalis
Calix
mayor
Calix
minor
Gambar 1.
4
Gambar 2.
V. HISTOLOGI
Korpus ginjal terdiri atas 2 lapisan :
1. Lapisan corteks renalis
yang terdiri dari : Kolumna renalis bertini,
medullary rays, tubulus uriniferus.
2. Medulla Renalis yang mempunyai ketebalan 2xlebih tebal dari lapisan
korteks renalis. Bagian ini berbentuk seperti piramida dan terdapat duktus
coligentes
VI. FISIOLOGI
5
Secara umum ginjal mempunyai fungsi yang cukup kompleks dan berkaitan
dengan orga yang lainnya. Fungsi tersebut adalah sebagai berikut :

Eksresi produk sisa metabolik dan bahan kimia asing

Pengaturan keseimbangan air dan elektrolit.

Pengaturan osmolalitas cairan tubuh dan konsentrasi elektrolit

Pengaturan tekanan arteri

Pengaturan keseimbangan asam-basa

Sekresi, metabolisme, dan ekskresi hormon

Glukoneogenesis
Pada bagian ini kami akan mencoba memaparkan fungsi ginjal dalam ekskresi
produk sisa metabolik dan bahan kimia asing. Produk-produk sisa metabolisme
seperti : urea (dari metabolisme asam amino), kreatinin (dari kreatin oto), asam
urat (dari asam nukleat), produk akhir pemecahan hemoglobin(seperti bilirubin),
metabolit berbagai hormon akan dibuang melalui proses ekskresi di ginjal.
Ada 3 tahapan dalam proses ekskresi zat melalui ginjal, yaitu :
1. Filtrasi yaitu proses penyaringan sejumlah besar cairan yang hampir bebas
protein dari kapiler glomerulus ke kapsula bowman. Kebanyakan zat
dalam plasma, kecuali protein, difiltrasi secara bebas sehingga
konsentrasinya pada filtrat glomerulus dalam kapsula bowman hampir
sama dengan dalam plasma.
2. Proses Reabsorbsi yaitu Terjadi penyerpan kembali sebagian besar dari
glukosa, sodium, klorida, fosfat dan beberapa ion bikarbonat, prosesnya
terjadi di tubulus proximal. Penyerapan terjadi secara aktif dikenal dengan
reabsorpsi fakultatif.
3. Proses Sekresi yaitu Sisa penyerapan kembali yang terjadi pada tubulus
dan diteruskan ke ginjal kemudian dialirkan keluar.
VII. PATOFISIOLOGI
6
Pole Inferior pada horseshoe kidney menyatu melewati garis tengah
Horseshoe kidney muncul karena hasil fusi dari bagian inferior dari metanephric
blastemas ketika proses embriogenesis terjadi . Isthmus menyebabkan terjadinya
incomplete ascent pada ginjal ketika organ ini “hooked” pada arteri mesentrika
inferior. Hal ini juga mengakibatkan terjadinya malrotasi ginjal, sehingga posisi
hilum ginjal mengalami perubahan posisi. Adanya isthmus juga bisa
menyebabkan gangguan drainase urinarius sehingga meningkatkan resiko
terjadinya hidronefrosis, pembentukan batu ginjal, dan infeksi. (6)
VIII. DIAGNOSIS
Gejala yang terjadi pada horse shoe kidney lebih banyak merupakan komplikasi
dari kelainan yang terjadi dalam waktu lama. Sekitar 1/3 pasien yang mengalami
keadaan yang asimptomatik dan biasanya kelainan horse shoe kidney ditemukan
secara insidental pada pemeriksaan radiologi.(12,14)
Gejala yang muncul biasanya merupakan manifestasi dari obstruksi, batu ginjal,
atau infeksi. Pada anak-anak biasanya lebih sering manifestasi akibat infeksi.
Tanda-tanda klinis penyakit ini sama seperti yang yang akan ditemukan dalam
ginjal normal. Namun, gejalanya mungkin tidak jelas.(14)
Tanda Rovsing, yang terdiri dari nyeri perut, mual, dan muntah dengan
hiperekstensi tulang belakang, jarang terjadi. Horse shoe kidney mungkin
cenderung trauma tumpul abdomen karena tidak dilindungi oleh tulang rusuk dan
dapat dikompresi atau patah di lumbal vertebra oleh pukulan perut. Hal ini dapat
terjadi selama kecelakaan mobil ketika korban tertahan oleh sabuk pengaman;
ginjal dikompresi antara belt dan tulang belakang.(14)
7
Anomali genitourinary merupakan keadaan umum yang terjadi pada sebanyak dua
pertiga dari pasien. Refluks vesicoureteral hadir dalam sekitar setengah pasien.
Duplikasi ureter terjadi pada sekitar 10% Hipospadia atau testis yang tidak turun
pada 4% dari laki-laki.. Bicornuate rahim atau vagina septate dialami oleh 7%
perempuan penderita horse shoe kidney.(14)
Setelah pasien didiagnosa horse shoe kidney, maka pemeriksaan laboratorium
lebih lanjut dan evaluasi pencitraan harus dilakukan untuk menilai status ginjal
dan mencari penyebabnya. Urinalisis dengan kultur urin harus dilakukan.
Kelainan sedimen urin harus dievaluasi sebagai manifestasi klinis.
Schematic diagram of horseshoe kidney
Foto Polos
8
A
B
A.Excretory urogram shows a horseshoe kidney with left hydronephrosis. B.
Intravenous urogram (IVU) shows an altered renal axis with medially directed lower renal
poles, which suggests horseshoe kidney. Also note the dilated collecting system of the left
kidney, resulting from a ureteropelvic junction obstruction; this is a frequently associated
finding.
USG
(A) Duplex kidney showing two separate intrarenal collecting systems (arrows). These drained
into a single ureter on intravenous urogram (IVU). (B) TS through the abdomen demonstrating
the fused lower poles of the horseshoe kidney anterior to the spine. (C) Coronal section
9
through a horseshoe kidney with the isthmus of the kidney (i) anterior to the aorta and IVC. (D)
MAG3 scan demonstrating a horseshoe kidney with a poorly functioning LK and isthmus.
Differential function is 86% on the right and 14% on the left.
CT SCAN
In a horseshoe kidney a tissue bridge (“isthmus,” arrow)
is seen anterior to the aorta. There is inferior and medial
displacement of both kidneys. The isthmus often has its own
arterial blood supply arising from the distal aorta or common
iliac arteries.
IX. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Kelainan kongenital lain ang mempunyai gejala klinis yang mirip dengan
Horseshoe Kidney adalah : Ektopi Renal Menyilang. Pada ektopi renal menyilang,
ginjal mengalami gagal naik dimana seharusnya masing-masing ginjal mengalami
kenaikan setinggi lumbal 2.. Hilum ginjal tidak sepenuhnya mengalami rotasi.
Pada ektopi renal menyilang, posisi ureter berada pada sisi yang berlawanan
dengan ureter dan mengalami fusi dengan salah satu ginjal yang masih dalam
posisi normal. Sehingga yang membedakannya dengan horseshoe kidney adalah
pada kelainan ektopik menyilang masih ada ginjal yang berada pada posisi normal
sedangkan pada horseshoe kidney kedua ginjal mengalami penurunan level posisi
karena ditarik oleh isthmus ke bawah.
10
Ectopic kidney. The left kidney is located
over the sacrum.
X. PENGOBATAN
Terapi medikamentosa diberikan sesuai penyakit yang menjadi komplikasi
dari horse shoe kidney. Pelaksanaan terapi bedah dilakukan berdasarkan indikasi
standar bedah. Terapi bedah yang biasa dilakukan adalah isthmusectomy. Untuk
isthmusectomy biasa dilakukan insisi di bagian anterior subkostal ekraperitoneal
karena lebih mudah diakses rotasinya terjadi ke arah anterior. Isthmus dipisahkan
dari pembuluh darah besar, sementara dilakukan jahit nol atau jahit matras di sisi
lain yang melewati parenkim sepanjang 1 cm untuk mengontrol perdarahan.
Kemudian dilakukan jahitan di bagian atas otot-otot abdominal untuk reposisi
polus inferior ginjal sehingga bisa terbuka ruang buat ureter di bagian posterior
dinding abdomen. (14)
11
XI. KOMPLIKASI
Komplikasi yang bisa terjadi adalah : batu ginjal, Wilms tumor, tumor
karsinoid, infeksi traktus urinarius,vertebra anomalies, anal atresia, cardiovascular
anomalies, tracheoesophageal fistula, esophageal atresia, renal or radial
anomalies, limb defects.(10,14)
XII. PROGNOSIS
Horse shoe kidney yang terjadi tanpa disertai komplikasi tidak menimbulkan
resiko kematian. Namun, ketika kelainan ini sudah disertai komplikasi-komplikasi
lain maka resiko kematian akan meningkat sesuai progressifitas penyakit yang
menyertainya.(14)
XIII. DAFTAR PUSTAKA
1. Irshad,
Abid
MD.2011.Online
2012.Horseshoe
Kidney.http://emedicine.medscape.com/article/441510
2. Brant, William E, Helms Clyde A. 2007.Fundamentals of Diagnostic
Radiology.3rd edition.USA.Chapter 33
3. Bates, Jane.2004.Abdominal Ultrasound Why How and When 2nd
Edition.Elsevier Limited.USA.p.156-159
4. Despopoulos, Agamemmon, Stefan Silbernagl.2003.Color Atlas Of
Physiology.Thieme
5. Eastman, George W, Christoph Wald, Jane Crossin.2006.Getting
Started in Clinical Radiology.Thieme
12
6. Faiz,
Omar.2002.Anatomy
at
a
Glance.Blackwell.
United
–
Clinical
Kingdom.p.48
7. Gunderman,
Richard
B.2006.Essential
Radiology
Presentation, Pathophysiology, Imaging 2nd Edition.Thieme.
8. Gupta, Mudhar, Ajay Kumar Pandey, Neeru Goyal.2007.Horseshoe
Kidney-A Case Report.Nepal Medical College Journal.1-5
9. Guyton, Arthur C MD, John E Hall Phd.2007. Buku Ajar Fisiologi
Kedokteran.EGC.Jakarta
10. Hardy,
Maryam,
Stephen
Boynes.2003.Paediatric
Radiography.Blackwell Publishing.Oxford.
11. Kuehnel, Wolfgang.2003.Color Atlas of Cytology, Histology, and
Microscopic Anatomy.Thieme
12. Labocetta, Lydia MD.Urologic Management of The Horseshoe
Kidney.Online 2012.www.sprojects.mmi.mcgill.ca/embryologi/kidney
13. Mettler, Fred A.2004.Essentials of Radiology 2nd Edition.Elsevier
Saunder.USA.
14. Anonym.Online
2012.
http://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?ContentTypeID=9
0&ContentID=P03088
15. Anonym.Online
2012.Renal
Pathology.www.library.med.utah.edu/WebPath/RENAHTML/RENAL004.ht
ml
16. Irshad, Abid MD.2011.Online 2012.Horseshoe Kidney Imaging.
http://emedicine.medscape.com/article/378396-overview#showall
17. Seswandhana, M.Rosadi, Prawito Singodimedjo.2003.Nefrolithiasis pada
ginjal ektopik menyilang.Vol.35
18. Ward, Valerie L MD, Ramin Khorasani MD.1996.Online 2012.Horseshoe
Kidney.http://brighamrad.harvard.edu/Cases/bwh/hcache/196/full.html
13