penyakit-kulit-darurat

PENYAKIT KULIT DARURAT
SINDROMA STEVEN JOHNSON.
Definisi.
Sindroma yg mengenai kulit, selaput lendir
orifisium dan mata dengan keadaan umum
bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan pd
kulit berupa eritema, vesikula / bula, dpt disertai
purpura.
Sinonim.
Sindroma mukokutanea-okular
Eritema multiformis tipe Hebra.
Eritema bulosa maligna.
Etiologi.
1. Alergi obat secara sistemik, diantaranya penisilin dan
derivatnya, streptomisin, sulfonamid, tetrasiklin,
analgetik
/antipiretik
[mis:
derivat
salisil/pirazolon,metamizol,
metampiron
dan
parasetamol], klorpromazin, karbamazepin dan jamu.
2. Infeksi [bakteri, virus, jamur, parasit ],
3. Neoplasma,
4. Pasca vaksinasi dan
5. Radiasi.
Patogenesis.
Patogenesisnya belum jelas,
Diduga reaksi tipe III dan IV.
Gejala klinis.
Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah.
Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat.
Penyakit akut dapat disertai gejala prodormal berupa demam
tinggi, malaise, nyeri kepala.
Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa :
a. Kelainan kulit.
b. Kelainan mata.
c. Kelainan selaput lendir di orifisium
a. Kelainan kulit.
Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel dan bula.
Vesikel dan bula kmd pecah sehingga terjadi erosi yg
luas. Disamping itu dpt juga terjadi purpura, yg
menyebabkan memburuknya prognosis. Pada bentuk
yg berat kelainannya generalisata
b. Kelainan mata.
Kelainan mata merupakan 80% semua kasus,tersering
konjungtivitis kataralis. Juga dpt berupa konj purulen,
perdarahan, ulkus cornea dan iritis.
c. Kelainan selaput lendir orifisium
Tersering pd mukosa mulut [100%], kmd orifisium genital 50%,
orif hidung dan anus jarang [8% dan 4%].
Kelainannya berupa vesikel dan bula yg cepat memecah hingga
menjadi erosi dan ekskoriasi serta krusta kehitaman.
Komplikasi.
Tersering bronkopneumonia, kmd kehilangan
cairan/darah, gangguan keseimbangan elektrolit, dan
syok.
Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan
lakrimasi.
Pemeriksaan laboratorium.
Tidak khas, leukositosis kemungkinan penyebab
infeksi. Kalau eosinofilia kemungkinan karena alergi.
Kalau diduga infeksi dpt dilakukan kultur darah.
Histopatologi.
1.
2.
3.
4.
5.
Infiltrat sel mononuklear disekitar pemb darah
darah dermis superfisial.
Edema dan ekstravasasi sel darah merah di
papila dermis
Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai
terbentuk vesikel subepidermal.
Nekrosis sel epidermis dan kadang2 di
adneksa.
Spongiosis dan edema intrasel di epidermis.
Imunologi
Pada beberapa kasus terdapat deposit IgM dan C3
pd pemb darah dermal superfisial dan pd pemb
darah yg mengalami kerusakan. Pd sebag besar
kasus terdapat kompleks imun yg mengandung Ig G,
IgM, IgA secara tersendiri atau dalam kombinasi.
Diagnosa banding
Nekrolisis epidermal toksik [NET] sangat mirip dg
Steven Johnson. Pada NET terdapat epidermolisis
yg menyeluruh dan keadaan umum lebih buruk.
Pengobatan.
Sindrom Steven Johnson yg tidak berat bisa diberikan
30-40 mg prednison sehari.
Pada yg KU jelek dg lesi menyeluruh pengobatan harus
cepat dan tepat. Pemberian kortikosterod merupakan
tindakan life-saving. Biasanya diberikan deksametason
4-6 x 5 mg sehari. Pada umumnya masa krisis dapat
diatasi dlm bbrp hari.
Penderita berat harus
segera dirawat dan
diberikan deksametason 6 x 5 mg intravena.
Setelah masa krisis dilewati [2-3 hari] keadaan
umum membaik dan tdk timbul lesi baru,sedang
lesi
lama
mengalami
involusi.
Dosis
deksametason diturunkan secara cepat, diturunkan
5mg perhari, setelah dosis mencapai 5mg sehari
diganti dg steroid oral yg diberikan keesokan
harinya 20mg sehari,besoknya diturunkan jadi
10mg kemudian dihentikan. Jadi lama pengobatan
kira-kira 10 hari.
Gentamisin diberikan untuk mencegah infeksi dg
dosis 2x80mg sehari.
Diet rendah garam dan tinggi protein.
Anabolik dan KCL 3x500mg jika terjadi penurunan
Kalium.
Terapi cairan utk mengatur keseimbangan cairan dan
elektrolit diperlukan juga, demikian juga nutrisi.
Untuk itu dapat diberikan infus glukosa 5% dan
larutan Darrow.
Jika dg terapi diatas belum tampak perbaikan dalam
2-3hari, maka diberikan transfusi darah 300 cc 2hari
berturut-turut.
Terapi topikal tergantung pada lesi.
Prognosis.
Dengan tindakan tepat dan cepat prognosa
cukup baik.
Pada KU sangat buruk dan terdapat
bronkopneumonia penyakit ini dapat
menimbulkan kematian. Angka kematian
sekitar 5-15%.
Gambar-Gambar