metb. protein dan asam amino
advertisement
Metabolisme Protein dan Asam-Amino Suwandito – Tri Martini METB. PROTEIN DAN ASAM AMINO | | PRODUK KHUSUS PROTEIN ASAM AMINO | UREA SENYAWA AMFIBOLIK | PENCERNAAN PROTEIN RUMUS ASAM AMINO | RUMUS PADA I.E.P R – CH – NH3+ COO- | | NH3+ Æ GUGUS AMINO R – CH – COOKERANGKA KARBON PROTEIN : POLIMER ASAM AMINO FUNGSI PROTEIN ANTARA LAIN: z SBG ENZIM z SBG HORMON z SBG ALAT TRANSPOR DALAM DARAH, MISALNYA TRANSFERRIN : TRANSPOR ZAT BESI z IKUT MEMPERTAHANKAN KESEIMBANGAN ASAMBASA CAIRAN TUBUH z SBG ANTIBODI z DLL PROTEIN STRUKTURAL ADALAH PROTEIN YANG BERFUNGSI STRUKTURAL MISALNYA KOLAGEN, KERATIN, DLL, PROTEIN FUNGSIONAL ADALAH YG MENGERJAKAN FUNGSI TERTENTU MISALNYA ENZIM, HORMON. PROTEIN DALAM MAKANAN DICERNA Æ PROTEOSA Æ PEPTON Æ POLIPEPTIDA Æ Æ Æ ASAM AMINO HCl LAMBUNG : 1. MENGAKTIFKAN PROENZIM 2. DENATURASI PROTEIN 3. pH OPTIMUM PEPSIN Æ AKAN MENGHIDROLISIS PROTEIN DALAM LAMBUNG Æ SELANJUTNYA PENCERNAAN DITERUSKAN DALAM USUS OLEH ENZIM2 ENDOPEPTIDASE LAINNYA DAN ENZIM2 EKSOPEPTIDASE . DIPEPTIDA DICERNA OLEH DIPEPTIDASE. ASAM AMINO YANG TERBENTUK AKAN DISERAP MASUK KE DALAM DARAH RENNIN: KOAGULASI SUSU PADA HEWAN MUDA/BAYI | 1 ABSORPSI ASAM AMINO | | | | | | SLR. PENCERNAAN SELEKTIF ABSORPSI L-ASAM AMINO LEBIH CEPAT DARI PADA D-ASAM AMINO PERLU ENERGI (TRANSPOR AKTIF) Æ DAPAT DARI KADAR RENDAH KE TINGGI PADA KEADAAN NORMAL TAK TERJADI ABSORPSI PROTEIN ATAU POLIPEPTIDA PADA KEADAAN TERTENTU DAPAT TERJADI ABSORPSI PROTEIN/ POLIPEPTIDA (SEDIKIT) MISALNYA PADA KEADAAN ALERGI BAYI DAPAT MENGABSORPSI ANTIBODI DALAM COLOSTRUM/ ASI MELALUI PINOCYTOSIS. PROTEIN DARAH PRODUK KHUSUS KERANGKA C PROTEIN UREA SENYAWA AMFIBOLIK BIOSINTESIS MENJADI ENERGI SENYAWA LAIN METABOLISME ASAM AMINO | | 1. 2. | ASAM AMINO N | 1 – 2 % Protein tubuh di degradasi, terutama protein otot 75 % akan mengalami reutilisasi ASAM AMINO SEL TUBUH PROTEIN TURNOVER | ASAM AMINO | | ASAM AMINO YG TERBENTUK DI USUS AKAN DIABSORPSI DAN DIBAWA OLEH PEREDARAN DARAH KE DALAM SEL-SEL TUBUH. METABOLISME ASAM AMINO DI DALAM SEL KATABOLISME : KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO Æ UREA KATABOLIME KERANGKA KARBON ASAM AMINO Æ SENYAWA AMFIBOLIK ANABOLISME Æ SINTESIS PROTEIN ADA 20 MACAM ASAM AMINO DASAR : 10 MACAM ADALAH ASAM AMINO ESENSIAL PEMBENTUKAN PRODUK KHUSUS 2 SEL TUBUH ASAM AMINO | 1. N ENERGI 3. PRODUK KHUSUS PROTEIN UREA 2. KERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK BIOSINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN | ARAH PANAH TERGANTUNG KONDISI APABILA ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN (MELEBIHI KEBUTUHAN TUBUH UNTUK SINTESIS PROTEIN, PRODUK KHUSUS DLL) MAKA KELEBIHAN/SISANYA TAK DAPAT DITIMBUN Æ JADI DIUBAH MENJADI LEMAK SEBAGAI CADANGAN KALORI TUBUH. PADA KEADAAN ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN: UNTUK SINTESIS PROTEIN UTK SINTESIS PRODUK KHUSUS (SEROTONIN) DLL SISAÆ KATABOLISME N Æ UREA KERANGKA C Æ SENYAWA AMFIBOLIK (MISALNYA ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT) Æ SINTESIS LEMAK, SINTESIS GLIKOGEN PADA KEADAAN KELAPARAN: KATABOLISME ASAM AMINO MENINGKAT N Æ UREA KERANGKA C Æ SENYAWA AMFIBOLIK ENERGI SINTESIS GLUKOSA KESEIMBANGAN NITROGEN | | | | PROTEIN DALAM TUBUH BERSIFAT DINAMIS, SELALU ADA SINTESIS DAN DEGRADASI DENGAN MENGUKUR JUMLAH NITROGEN YG MASUK DAN KELUAR KITA DAPAT MEMPERKIRAKAN KONDISI METB. PROTEIN TUBUH, OLEH KARENA NITROGEN DALAM TUBUH TERUTAMA TERDAPAT PADA PROTEIN N MASUK TUBUH LEWAT MAKANAN N KELUAR TUBUH LEWAT URIN, KERINGAT DAN FECES | | | KESEIMBANGAN NITROGEN TUBUH DIKATAKAN POSITIF BILA N MASUK TUBUH > N YG KELUAR DARI TUBUH Æ BERARTI SINTESIS PROTEIN > KATABOLISMENYA, TERJADI MISALNYA PADA MASA PENYEMBUHAN, MASA PERTUMBUHAN, MASA HAMIL KESEIMBANGAN NITROGEN YG NEGATIF BERARTI KATABOLISME PROTEIN > SINTESISNYA, TERJADI MISALNYA PADA WAKTU KELAPARAN, SAKIT KESEIMBANGAN NITROGEN YG SETIMBANG TERDAPAT PADA ORANG DEWASA NORMAL DAN SEHAT 3 MACAM ASAM AMINO ESSENSIAL ARG* | HIS* | ILE | LEU | LYS | MET | PHE | THR | TRP | VAL *SEMI-ESSENSIAL KARENA DAPAT DISINTESIS TUBUH TETAPI TAK MENCUKUPI UTK PERTUMBUHAN ANAK | NON ESSENSIAL ALA | ASN | ASP | CYS | GLU | GLN | PRO | SER | TYR | HYDROXYPROLIN** | HYDROXYLYSIN** **TERBENTUK SELAMA PROSESING KOLAGEN SESUDAH DITRANSLASI | | | | | | HEWAN TINGKAT TINGGI DAN MANUSIA TAK DAPAT MENSINTESIS ASAM AMINO ESENSIAL. ASAM AMINO ESENSIAL: TAK DAPAT DISINTESIS OLEH TUBUH, HANYA BISA DIDAPAT DARI LUAR/ MAKANAN ASAM AMINO NON ESENSIAL : DAPAT DISINTESIS OLEH TUBUH DARI SENYAWA LAIN SINTESIS PROTEIN: PERLU KE 20 JENIS ASAM AMINO PROTEIN HEWANI MEMPUNYAI NILAI BIOLOGIS LEBIH TINGGI DIBANDING PROTEIN NABATI OLEH KARENA KOMPOSISI ASAM AMINONYA LEBIH LENGKAP DAN KADARNYA LEBIH TINGGI. PENTING DILIHAT TERUTAMA ASAM AMINO ESENSIALNYA BIOSINTESIS ASAM AMINO NON ESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK GAMBAR | | 1. 2. 3. 4. 5. | | | | | | | LIHAT SKEMA DARI SEYAWA AMFIBOLIK ALFAKETOGLUTARAT GLU GLN PYR ALA OKSALOASETAT ASP ASN D-3 FOSFOGLISERAT SER KHOLIN/ GLIOKSILAT GLY DARI ASAM AMINO NON ESENSIAL LAIN GLU PRO HIDROKSIPROLIN SER GLY DARI ASAM AMINO ESENSIAL MET + SER (A.A. NON ESS) CYS PHE TYR LYS HIDROKSILISIN 4 BIOSINTESIS ASAM AMINO NON ESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK SENYAWA AMFIBOLIK | SENYAWA AMFIBOLIK: z DAPAT DISINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN (ANABOLISME) z DAPAT DIKATABOLISME / DIOKSIDASI | CONTOH : ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT BIOSINTESIS, MISALNYA DARI α-KETOGLUTARAT DAPAT DISINTESIS MENJADI GLUTAMAT ASAM KETO + GUGUS AMINO Æ ASAM AMINO | | | KALAU PEMBERI GUGUS AMINONYA ASPARTAT Æ ASP AKAN MENJADI OKSALOASETAT | CATATAN : PADA TANAMAN/ MIKROORGANISME : GLUTAMAT DIBENTUK DARI α-KETOGLUTARAT DGN KATALISIS ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE. α-KETOGLUTARAT + NH4+ + NADPH + H+ Æ L-GLU + NADP+ + H2O | | | | | CONTOH LAIN: ASP :DARI OKSALOASETAT (LEWAT TRANSAMINASI) ALA: DARI PYR (TRANSAMINASI) GLUTAMIN (GLN) Mg++ L-GLU + NH4+ + ATP L-GLN + ADP + Pi GLUTAMIN SINTETASE CATATAN : BIOSINTESIS ASAM AMINO LAINNYA LIHAT TEXTBOOK CONTOH: | ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT DAPAT DIUBAH MENJADI ASAM AMINO MELALUI REAKSI TRANSAMINASI (TRANSFER GUGUS AMINO) YG DIKATALISIS OLEH ENZIM TRANSAMINASE (AMINO TRANSFERASE), MISALNYA α-KETOGLUTARAT ALANIN / ASPARTAT | GLUTAMAT PIRUVAT/ OKSALOASETAT α-KETOGLUTARAT (SUATU ASAM KETO) + GUGUS AMINO (DARI ALANIN) MENJADI GLUTAMAT (SUATU ASAM AMINO), SEDANGKAN ALANIN KEHILANGAN GUGUS AMINONYA DAN BERUBAH MENJADI PIRUVAT (SUATU ASAM KETO) KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO | AS.α-AMINO AS.α- KG NH3 CO2 | | | | | | | AS.α-KETO L-GLUTAMAT UREA TRANSAMINASI DEAMINASI OKSIDATIF HASIL AKHIR: ORGANISME UREOTELIC : UREA ( MAMALIA) ORGANISME URICOTELIC : URIC ACID = ASAM URAT ( REPTIL, BURUNG) ORGANISME AMMONOTELIC : AMMONIA (NH3) Æ IKAN BERTULANG 5 | TAHAP KATAB. N ASAM AMINO | | | | | A. TRANSAMINASI B. DEAMINASI OKSIDATIF C. TRANSPOR AMONIA D. SIKLUS UREA ENZIM TRANSAMINASE = AMINOTRANSFERASE KOENZIM : PIRIDOKSAL FOSFAT TRANSAMINASE YG DIDAPATKAN PADA HAMPIR SELURUH JARINGAN PADA MAMMALIA ADALAH: ALANIN TRANSAMINASE PIRUVAT ASAM α-AMINO L-ALANIN TRANSAMINASI R – CH – NH2 ASAM α-KETO | R’ – C = O COOH R –C=O COOH | COOH | | | | | | ASAM AMINO + α-KETOGLUTARAT Æ ASAM α-KETO + L-GLUTAMAT L-GLUTAMAT + NAD(P)+ + H2O Æ α-KG + NAD(P)H + H+ + NH4+ -----------------------------------------------------------------ASAM AMINO + NAD(P)+ + H2O Æ ASAM α-KETO + NAD(P)H + H+ + NH4+ SENYAWA AMFIBOLIK ASAM α-KETO L-GLUTAMAT R’ – CH – NH2 COOH GLUTAMAT TRANSAMINASE α-KETOGLUTARAT ASAM α-AMINO UREA PRAKTIS SEMUA N ASAM AMINO YG DIKATABOLISME AKHIRNYA MENJADI BAGIAN GLUTAMAT. INI PENTING KARENA DEAMINASI OKSIDATIF YG BERJALAN PALING CEPAT PADA MAMMALIA ADALAH DARI L-GLUTAMAT Lisin, Treonin, Prolin dan OHProlin tidak mengalami transaminasi DEAMINASI OKSIDATIF NAD(P)+ NAD(P)H + H+ NH3 L-GLUTAMAT | α-KETOGLUTARAT ENZIMNYA: L-GLUTAMAT DEHIDROGENASE REVERSIBEL SEBAGAI ENZIM PENGENDALI INHIBITOR ALLOSTERIK: ATP, GTP, NADH AKTIVATOR ALLOSTERIK: ADP, GDP DIDAPAT DIBERBAGAI JARINGAN DALAM SITOPLASMA DAN MITOKONDRIA 6 TRANSPOR AMMONIA | | | ¾ ¾ AMMONIA BERSIFAT TOKSIK, JADI TIDAK DIANGKUT DALAM BENTUK BEBAS DARI JARINGAN EKSTRAHEPATIK MEKANISME UTAMA: TERJADI PADA KEBANYAKAN JARINGAN : GLUTAMIN SINTETASE AKAN MENGUBAH AMMONIA MENJADI GLUTAMIN YG NONTOKSIK GLN +H2O+ADP+Pi GLU + NH4+ + ATP GLUTAMIN SINTETASE GLU DIDAPAT DARI α-KETOGLUTARAT (TCA CYCLE) MELALUI REAKSI TRANSAMINASI DGN A.A LAIN. GLN DIANGKUT DLM DARAH KEHATI, GINJAL DAN GUT (USUS) ¾ ¾ DALAM HATI GLN DIHIDROLISIS UNTUK MELEPAS AMMONIA YG AKAN MASUK SIKLUS UREA GLN +H2O GLU + NH4+ glutaminase 9 9 | DALAM GINJAL GLUTAMINASE MEMBEBASKAN AMMONIA UNTUK DIEKSKRESIKAN DGN KELEBIHAN ASAM DARI DARAH Æ LIHAT KULIAH KESEIMBANGAN ASAM-BASA MEKANISME PADA OTOT 30% DARI AMINO NITROGEN YG DIBENTUK DARI KATABOLISME PROTEIN DIKIRIM KE HATI SEBAGAI ALANIN (SEBAGAIMANA JUGA GLUTAMIN) SIKLUS GLUKOSA-ALANIN: GLIKOLISIS PADA OTOT MENGHASILKAN PYR (PIRUVAT). PYR DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI MEMBENTUK ALANIN (PYR + GLU Æ ALA + α-KG). GLUTAMAT YANG DIGUNAKAN PADA REAKSI TRANSAMINASI TERSEBUT DIBENTUK DARI α-KG DAN NH4+ YG BERASAL DARI KATABOLISME ASAM2 AMINO, DGN KATALISIS GLUTAMAT DEHIDROGENASE. KEMUDIAN ALA AKAN DIANGKUT KE HATI. DI HATI TERJADI REAKSI YG SEBALIKNYA : α-KG + ALA Æ GLU + PYR. GLU YANG TERBENTUK KEMUDIAN MENGALAMI DEAMINASI OKSIDATIF MEMBENTUK AMMONIA DAN α-KG . AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA MELALUI SIKLUS UREA. PYR YG TERBENTUK KEMUDIAN DAPAT DIUBAH MENJADI GLUKOSA MELALUI GLUKONEOGENESIS DI HATI Æ KEMUDIAN GLUKOSA DIANGKUT DALAM DARAH KEMBALI KE OTOT. PADA KELAPARAN SUMBER UTAMA GLUKONEOGENESIS DI HATI ADALAH ASAM2 AMINO HASIL PEMECAHAN PROTEIN OTOT. BANYAK ASAM AMINO DALAM OTOT YG KATABOLISMENYA MENGHASILKAN PYR Æ PYR DARI OTOT INI AKAN DIANGKUT KE HATI SEBAGAI ALANIN. INGAT MASSA PROTEIN TERBANYAK DALAM TUBUH ADALAH DALAM OTOT. 7 SKEMA TRANSPOR AMMONIA PADA SEBAGIAN BESAR JARINGAN Glutamat NH4+ Gutamat Urea NH4+ ATP Glutamin H2O SIKLUS UREA OTOT HATI Asam2 amino NH4+ Glutamat dehidrogen ase Glutaminase sintetase ADP, Pi Glutamin | | H2O Glutamin Glu α-KG α-KG Glu | Pyr Glukosa Ala Ala SIKLUS GLUKOSAALANIN Pyr | Glukosa | | | | | | | | argininosuksinat | | | UREA NH2 C=O NH2 - DARI AMMONIA - DARI CO2 - DARI ASP REAKSI ENDERGONIK: SINTESIS 1 MOL UREA Æ PERLU 3 MOL ATP PENGENDALIAN ; GLUTAMAT DEHIDROGENASE DAN KARBAMOIL FOSFAT SINTETASE I. SIKLUS UREA TERJADI DI HATI PRODUK AKHIRNYA YAITU UREA AKAN MASUK SIRKULASI DARAH DAN DIBUANG LEWAT GINJAL (URIN) ENZIM YANG BERPERAN REAKSI 1 : KARBAMOIL FOSFAT SINTASE I REAKSI 2 : ORNITIN TRANSKARBAMOILASE REAKSI 3 : ASAM ARGININOSUKSINAT SINTETASE REAKSI 4 : ARGININOSUKSINASE REAKSI 5 : ARGINASE REAKSI 1 DAN 2 TERJADI DI DALAM MATRIX MITOKONDRIA HATI REAKSI 3, 4, 5 TERJADI DI DALAM SITOSOL HATI 8 | | | | | NH3 DIHASILKAN OLEH: HASIL KATAB. NITROGEN A.A DI JARINGAN TUBUH HASIL KERJA BAKTERI USUS TERHADAP SISA PROTEIN/ ASAM AMINO DALAM MAKANAN DAN UREA DALAM SEKRESI USUS. AKIBATNYA KADAR AMMONIA DALAM VENA PORTA > DALAM DARAH SISTEMIK AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA DI HATI PADA CIRRHOSIS HATI: z KADAR AMMONIA DARAH MENINGKAT, APALAGI BILA DISERTAI PERDARAHAN GASTROINTESTINAL z AMMONIA BERSIFAT TOKSIK TERUTAMA PADA SISTEM SARAF: TERJADI GANGGUAN PENGLIHATAN, GANGGUAN BICARA, FLAPPING TREMOR, COMA SAMPAI KEMATIAN PADA KERUSAKAN GINJAL BERAT: TERJADI UREMIA (KADAR UREUM MENINGKAT) GANGGUAN SIKLUS UREA | N-Asetilglutamat Sintase Dapat diterapi dgn pemberian N-Asetilglutamat | Karbamoil Fosfat Sintase I Hiperamonemia tipe I | Ornitin Transporter Sindroma Hiperornitinemia,hiperamonemia,homositrulinuria (Sindroma HHH) | Ornitin Transkarbamoilase Hiperamonemia tipe 2, suatu ganguan X-link - | Argininosuksinat Sintase Sitrulinemia, ekskresi sitrulin meningkat | Argininosuksinase Argininosuksinikasiduria | Arginase Hiperagininemia, Defek autosomal Penyakit metabolik ini dapat dideteksi dengan Tandem Mass Spectrometry 9 KATABOLISME KERANGKA KARBON ASAM AMINO KEPERLUAN BIOMEDIK LIHAT GAMBAR HAL 7 | | | | | | | KERANGKA C ASAM AMINO Æ SENYAWA AMFIBOLIK (SENYAWA KETO) ASAM AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT: OKSALOASETAT, FUMARAT, SUKSINIL-KoA, α-KETOGLUTARAT BERSIFAT GLUKOGENIK (DAPAT DIBENTUK MENJADI GLUKOSA) ASAM AMINO YG MEMBENTUK PYR AKAN MEMBENTUK OKSALOASETATÆ BERSIFAT GLUKOGENIK ASAM AMINO YG MEMBENTUK ASETIL KoA (TIDAK LEWAT PYR)/ ASETO ASETIL KoA BERSIFAT KETOGENIK Æ DAPAT MEMBENTUK SENYAWA KETON. YANG MURNI KETOGENIK : LEU (LEUSIN), LYS (LISIN). YANG CAMPURAN : ILE, PHE, TYR (KARENA MEMBENTUK FRAGMEN KETOGENIK DAN FRAGMEN GLUKOGENIK). TRP (TRIPTOFAN) ? A.A LAINNYA: GLUKOGENIK SAJA | GANGGUAN METABOLISME - Gangguan kongenital/genetik - Jarang terjadi - Diagnosa sulit - Fatal pada usia muda - Kemunduran mental - Tx: -Diet rendah As-Am yg terganggu -Terapi gene PENYAKIT GANGGUAN METABOLIK ASAM AMINO | | | | | | ALUR METABOLIK A Æ B Æ C Æ D ---------Æ P enzim1 enzim2 enzim3 MISALNYA enzim3 CACAT Æ C, B, A AKAN MENUMPUK PENUMPUKAN METABOLIT AKAN MENIMBULKAN GEJALA PENYAKIT CONTOH GANGGUAN METABOLISME ASAM AMINO : ALKAPTONURIA: GANGGUAN METABOLISME TIROSIN CACAT ENZIM HOMOGENTISAT OKSIDASE Æ ADANYA HOMOGENTISAT DALAM URIN | | MAPLE SYRUP URINE DISEASE TERJADI AKUMULASI ASAM KETO DARI LEU, VAL DAN ILE CACAT ENZIM α -KETO DEKARBOKSILASE TERJADI GANGGUAN SUSUNAN SARAF PUSAT PENYAKIT HARTNUP CACAT PADA MEKANISME TRANSPOR MEMBRAN UNTUK TRIPTOFANÆ GANGGUAN ABSORPSI DAN TRANSPOR RENAL TRP TERJADI KELAINAN KULIT, ATAKSIA SEREBELAR INTERMITTENT, GANGGUAN MENTAL ASAM INDOL ASETAT DALAM URIN MENINGKAT 10 PRODUK KHUSUS DARI ASAM AMINO DAN PERAN ASAM AMINO INDIVIDUAL | PRODUK KHUSUS DAPAT BERASAL DARI ASAM AMINO ITU SENDIRI, KERANGKA C ATAU BAGIAN DARI ASAM AMINO ITU. | ASAM AMINO KECIL GLISIN = GLY BERKAITAN DGN SINTESIS: HEME, PURIN, GLUTATION (GLU-CYS-GLY), ASAM GLIKOKHOLAT, KREATIN, ASAM HIPURAT ALANIN = ALA ASAM AMINO GLUKOGENIK TERPENTING DIEKSPOR DARI OTOT SELAMA PUASA DAN EXERCISE | ASAM AMINO AROMATIK PHENIL ALANIN (PHE) ZAT BAKAL TYROSINE PADA PENDERITA FENILKETONURIA ENZIM YANG MENGKATALISIS REAKSI DI ATAS YAITU FENILALANIN HIDROKSILASE DEFISIEN (CACAT GENETIK) TYROSIN (TYR) ZAT BAKAL MELANIN PADA MELANOSIT ZAT BAKAL HORMON TIROID PADA KELENJAR TIROID ZAT BAKAL KATEKOLAMIN: ADRENALIN, NORADRENALIN DAN DOPAMIN Æ NEUROTRANSMITTER PENTING Lanjutan asam amino aromatik TRYPTOPHAN (TRP) ZAT BAKAL SEROTONIN, SUATU NEUROTRANSMITTER ZAT BAKAL NICOTINAMIDE HISTIDIN (HIS) ZAT BAKAL UNIT KARBON-TUNGGAL / ONECARBON UNIT(FORMIMINO-FH4) DEKARBOKSILASI Æ HISTAMIN Æ MERANGSANG SEKRESI ASAM LAMBUNG DAN KONTRAKSI OTOT POLOS. | ASAM AMINO BERCABANG :VAL, ILE, LEU SEMUA ASAM AMINO BERCABANG DIKATABOLISME LEWAT SISTEM BCKADH (BRANCHED-CHAIN KETOACID DEHYDROGENASE) Æ SISTEM INI DEFEKTIF PADA MAPLE SYRUP URINE DISEASE LEUCIN (LEU) METABOLISMENYA PERLU BIOTIN 11 | | ASAM AMINO BASA ARGININ (ARG) ZAT BAKAL KREATIN DIBENTUK PADA DAUR UREA DARI ORNITHINE ZAT BAKAL NITRIC OXIDE LYSIN (LYS) GUGUS LYS BERINTERAKSI DGN GLUTAMIN KETIKA FAKTOR XIIIa MENGUBAH POLIMER FIBRIN MENJADI BEKUAN FIBRIN YG STABIL ASAM AMINO HIDROKSI SERIN (SER) MENYEDIAKAN C UNTUK SINTESIS CYSTEIN BAGIAN DARI FOSFATIDIL SERIN DIPERLUKAN UTK SINTESIS SFINGOLIPID SUMBER UTAMA UNIT 1-CARBON DALAM TUBUH THREONIN (THR) FOSFORILASI THR OLEH PROTEIN KINASE Æ TEJADI PD BEBERAPA MEKANISME TRANSDUKSI SIGNAL | ASAM AMINO YG MENGANDUNG S (SULPHUR) CYSTEIN (CYS) MENYEDIAKAN GUGUS–SH BAGI GLUTATION, PROTEIN PENGANGKUT ASIL (ACYL) DN KOENZIM A dan TAURIN METHIONIN (MET) S-ADENOSIL-METHIONIN ( “METHIONIN AKTIF”) MERUPAKAN DONOR METIL PADA REAKSI METILASI, MIS: NORADRENALIN Æ ADRENALIN MENYEDIAKAN S UNTUK BIOSINTESIS CYSTEIN BIOSINTESIS SPERMIN dan SPERMIDIN | ASAM AMINO ASAM DAN AMIDANYA GLUTAMAT BERPERAN PADA KATAB. N ASAM AMINO (TRANSAMINASI) KOMPONEN GLUTATHION DAN TETRAHIDROFOLAT DEKARBOKSILASI PADA NEURON Æ GABA (GAMMA AMINO BUTYRIC ACID) GLUTAMIN – LIHAT SLIDE LANJUTNYA 12 GLUTAMIN MENGANGKUT AMONIA DARI JARINGAN EKSTRAHEPATIK KE HATI DAN SPHLANCHNIC BED IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURIN IKUT DALAM BIOSINTESIS GMP IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDIN MENGHASILKAN ION AMONIUM MELALUI KERJA GLUTAMINASE PADA RESPON RENAL TERHADAP ASIDOSIS REAKSI DETOKSIFIKASI DI HATI ZAT BAKAL GLUTAMAT DALAM NEURON BAHAN BAKAR UTK ENTEROSIT | | | ASPARTAT BIOSINTESIS UREA BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURIN BIOSINTESIS AMP BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDIN BERLAKU SEBAGAI NEUROTRANSMITTER ASPARAGIN SINTESIS N-LINKED DIOGOSAKARIDA METABOLISME KARBON-TUNGGAL (1 - C) SUMBER DARI UNIT 1-C: YANG DIBAWA OLEH FH4 (TETRAHIDROFOLAT): SER, GLY, HIS YANG DIBAWA OLEH SAM (S-ADENOSILMETHIONIN): METIL-FH4 GUNA UNIT 1-C YANG DIBAWA OLEH FH4:UNTUK SINTESIS NUKLEOTIDA PURIN DAN PIRIMIDIN YANG DIBAWA OLEH SAM: UNTUK BIOSINTESIS KREATIN, ADRENALIN DAN FOSFATIDILKHOLIN 13