Tumor Tulang Bone Tumor H. Hermansyah, dr, SpOT SMF Bedah RSUD Lubuk Basung Kabupaten Agam Defenisi Neoplasma : Pertumbuhan jaringan yang abormal Neoplasma ganas (malignant) - Primer - Sekunder (metastasis) Neoplasma jinak (benign) : Lesi reaktif, hamartoma (pertumbuhan yang berlebihan jaringan yang normal) prognosis lebih baik Neoplasma ganas (malignant) Neoplasma jinak (benign) Insidensi Dari semua tumor : 1,5 % Tumor tulang : Benign (jinak) 65,8% Malignant (ganas) 34,2 % Paling sering : Benign : osteoma (9,3 %), osteochondroma (32,5 %), chondroma (9,8 %) Malignant : Osteosarcoma (48,8 %), GCT (17,5 %), chondrosarcoma (10 %) Insidensi tumor tulang primer Ganas Insidensi tumor tulang primer jinak Klasifikasi neoplasia Berdasarkan pada : Histogenesis : Asal jaringan & jenis sel Perkembangan biologik: Jinak & Ganas Lokasi anatomi Derajat diferensiasi sel Tumor tulang primer TIPE SEL Bone Cartilage BENIGN MALIGNANT Osteoid osteoma Osteosarcoma Chondroma Chondrosarcoma Osteochondrom a Fibrous Tissue Marrow Uncertain Fibroma Fibrosarcoma Haemangioma Angiosarcoma GCT Malignant GCT Klinis Anamnesis Keluhan Utama: Biasanya nyeri, Tempatnya dalam, tumpul Terutama malam Tumor jaringan lunak : Benjolan atau masa Fraktur patologis Datang dengan nyeri yang menetap atau benjolan yang makin besar Gejala neurologik : Penekanan, atau peregangan saraf Hubungan dengan Umur Pemeriksaan fisik Pemeriksaan: Benjolan atau masa: Batas, kenyal atau lunak, panas atau kemerahan, pulsasi DD/ dengan infeksi atau hematom Dekat sendi : efusi, gerakan terbatas Lesi pada spinal: Spasme otot, skoliosis yang nyeri Lihat kemungkinan metastasis: Kelj limpa, tiroid, prostat, dan payudara Radiologis Foto polos sangat bermakna Watt ( 1985 ), panduan pada pemeriksaan: Lesi multipel/ solitery Jenis tulang yang kena Lokasi Batas: jelas atau tidak Reaksi tulang Kalsifikasi Radilogi Batas Benign : batas jelas, reaksi sklerotik Malignant : Batas kabur, zona transisi yang luas, sklerotik minimal Gambaran Destruksi Tulang Geograpi Mouth-Eaten Permiativ Campuran Reaksi Periosteum Benign: - Tidak ada reaksi periosteum Malignant: - periosteum terputus tipis, dan berlapis -Elevasi periosteal Codmann’s Triangle, Onion skin Pemeriksaan lain Tomografi CT Scan MRI Bone scan Laboratorium Pemeriksaan darah: Menyingkirkan penyebab lain dari benjolan infeksi metabolic bone disease brown tumor Anemia, LED meningkat, peningkatan alkali fospatase Abnormal fraksi globulin Bence Jones protein pada urine Serum Acid phosphatase meningkat pada Ca Prostat Biopsi Perlu utk diagnosis dan perencanaan terapi Biopsi jarum halus (Bajah) Simple Biopsi terbuka insisi kecil, batas dengan normal, pseudocapsul dan abnormal Benign : Biopsi eksisi Kista : Kuretase Dilakukan setelah semua pemeriksaan selesai Staging & Grading Tumor Staging : Penilaian perluasan tumor saat diperiksa/ diagnosis ditegakkan Grading : Penilaian derajat diferensiasi sel Berguna untk: - Evaluasi - Rencana terapi - Prognosis Staging Tumor tulang (Musculo- skeletal Neoplasms Enneking) Klasifikasi berdasarkan: 1. Histological grade (G) 2. Site (T) 3. Metastases (M) Sistim ini utk rencana pengobatan dan perkiraan prognosis Surgical Stages Grade (assessment of biological aggressiveness) G0 G1 G2 Histologis jinak Diferensiasi baik (well differentiated), rasio matrik sel yang rendah Low grade ganas Sedikit mitosis,difrensiasi yang moderat (moderate diffrentiated), Penyebaran lokal saja, resiko rendah menyebar (metastasis) High grade ganas Banyak sekali motosis, diferensiasi jelek sekali (poorly differentiated), resiko tinggi menyebar (metastasis) G1 G0 G2 LOW (G1) Parosteal osteosarcoma low-grade medullary osteosarcoma Secondary Chondrosarcoma Fibrosarcoma Giant Cell Tumour Myxoid Liposarcoma Clear cell tumour of tendon sheath Chordoma Adamantinoma HIGH (G2) classic osteosarcoma radiation osteosarcoma Paget's osteosarcoma Primary Chondrosarcoma Malignant Fibrous Histiocytoma Pleomorphic Liposarcoma Neurofibrosarcoma (Shwannoma) Rhabdomyosarcoma Synovioma Gambaran tumor yang agresiv Seluler yang atipikal (tidak jelas) Banyak mitosis Nekrosis yang ektensif Banyak vaskularisasi, tapi nekrosis sentral Sejumlah jaringan yang immatur Site (Tempat anatomi lesi) T0 T1 T2 Intracapsular Intracompartmental (misal; didalam kortek, kapsul sendi, atau fasia Extracompartmental (Penyebaran melewati kortek tulang, melewati inter fasia, atau keluar sendi Metastasis (nodus atau melalui darah dan limpa M0 M1 Tidak ada tanda penyebaran regional atau jauh Terdapat penyebaran regional atau jauh Staging Tumor Jinak Tulang Stage Description 1 Latent Not progress 2 Active Growing within the bone 3 Aggressive Destroy the cortex, extent into soft tissue Tumor Jinak Tulang LATENT ACTIVE AGGRESSIVE STAGING OF MALIGNANT MUSCULOSKELETAL TUMORS (ENNEKING) Stage IA IB IIA IIB III Description Low grade, Intracompartemental Low Grade Extracompartemental High grade Intracompartemental High grade Extracompartemental Any metastasis G1,T1,M0 G1,T2,M0 G2,T1,M0 G2,T2,M0 Any G,T, M1 Pengobatan 1. Pengangkatan lesi resiko minimal terjadi rekurensi a. Intralesi b. Marginal Melewati zona reaktif c. Wide Termasuk jaringan normal d. Radical Semua kompartemen atau organ (amputasi) Tumor Tulang Jinak Stage 1 2 3 Treatment Observation Intralesional excision Intralesional excision Marginal or en bloc excision Reconstruction None Local grafting Local grafting Cementation Structural grafting Endoprosthesis Allograft Composite Eksisi intra lesi dengan semen (Giant Cell Tumor) 2. Limb salvage: Kontrol lokal paling kurang sama dengan amputasi Tungkai yang diselamatkan harus masih fungsional (tidak terkena pembuluh darah, syaraf, jaringan lunak lainnya cukup baik) Mempergunakan Allograft atau Megaprosthesis Megaprosthesis Bone Allograft 3. Terapi ajuvant (tambahan) a. Kemoterapi b. Radiasi 4. Terapi Paliatif (Meringankan) a. Mengurangi gejala b. Metastase luas Terima Kasih