METABOLISME KARBOHIDRAT PROF. Dr. FADIL OENZIL, PhD, SpGK FAK. KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS METABOLISME KARBOHIDRAT 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. GLIKOLISIS GLIKOGENESIS DAN GLIKOGENOLISIS HATI DAN OTOT GLUKONEOGENESIS HMP SHUNT (HEXOSE MONO PHOSPHATE SHUNT) METABOLISME ASAM URONAT METABOLISME FRUKTOSA METABOLISME GALAKTOSA PENGATURAN METABOLISME KARBOHIDRAT PENAGATURAN GLUKOSA DARAH Gambar 2.1: Beberapa gambaran lintasan utama metabolisme glukosa pada berbagai sel tubuh. a=masuknya glukose kedalam sel; b=fosforilasi glukosa oleh heksokinase; c=pentose phosphate pathhway; d=glkolisis; e=transport laktat keluar sel yang diganti dengan ion OH; f=dekarboksilasi piruvat oleh piruvat dehidrogenase; g=siklus krebs; h=glikogenesis; i=glikogenolisis; j=lipogenesis; k=glukoneogenesis; l=hidrolisa glukosa 6 fosfat dan keluarnya glukosea dari sel kedalam darah; m=pembentukan glukuronida. Glikolisis embden meyerhof Terjadi dalam semua sel tubuh manusia Degradasi an-aerob glukosa menjadi laktat Glukose+2 ADP+2 Pi 2 Laktat + 2 ATP + 2 H2O Glikolisis PDH D-Glukosa 2-Piruvat 2 Asetil-KoA 2 CO2 2 Laktat TCA PDH= Pyruvate Dehydrogenase ADP= Adonesine Di Phosphate ATP= Adonesine Tri Phosphate GLIKOLISIS Lintasan utama penggunaan glikosa Lintasan utama metabolisme Fruktosa Lintasan utama metabolisme Galaktosa Lintasan utama menghasilkan asetil-KoA Oksidasi pada TCA (Aerob) OTOT RANGKA: Masih dapat bertahan hidup pada Glikolisis Anaerob. OTOT JANTUNG: Sanagat tergantung keadaan Aerob. Bahaya bila terjadi Skemia SEL KANKER: Proses Glikolisis lebih cepat dari siklus kebutuhan asam sitrat. Lebih banyak piruvat dihasilkan dari yang di metabolisme Pembentukan Laktat berlebihan GLIKOLISIS EMBDEN MEYERHOF GLIKOGENESIS DAN GLIKOGENOLISIS DALAM HATI DAN OTOT Fungsi Glikogen Otot: Sumber Glikolisis dalam otot sendiri Fungsi Glikogen Hati: Memperthankan Glikosa darah antara waktu makan Puasa 12-18 Jam: Glikogen Hati habis “Carbohydrate Loading”: Menambah cadangan Glikogen otot dengan pemberian Diet tinggi karbohidrat sesudah cadangan Glikogen otot dikosongkan dengan latihan berat Sepert: olahraga > 30’ PROGRAM DIET DIMULAI 5 HARI SEBELUM EVENT: HARI I: LATIHAN BERAT DIET RENDAH KARBOHIDRAT HARI II: DIET RENDAH KARBOHIDRAT HARI III : DIET TINGGI KARBOHIDRAT/RENDAH LEMAK HARI IV : ISTIRAHAT HARI V : PERTANDINGAN CADANGAN GLIKOGEN OTOT 2X NORMAL HEXOSE MONOPHOPHATE SHUNT = HMP SHUNT = PENTOSE PHOSPHATE PATHWAY -TIDAK MENGHASILKAN ATP -MENGHASILKAN NADPH -(NICOTINEAMIDE, ADENINE, DINUCLEOTIDE PHOSPHATE, TEREDUKSI) -MEMBENTUK RIBOSA NADPH BERGUNA UNTUK: SEBAGAI PEREDUKSI (MEMEBERIKAN H) DAN DONOR ELEKTRON PADA SINTESA ASAM LEMAK, SINTESA STEROID RIBOSA BERGUNA UNTUK: BIOSINTESA NUKLEOTIDA DAN ASAM NUKLEAT HMP SHUNT: JALAN LAIN PEMECAHAN GLUKOSA PADA: HATI, KELENJAR SUSU LAKTASI, JARINGAN LEMAK, KORTEKS ADRENAL, TIROID, ERITROSIT DAN TESTIS METABOLISME ASAM URONAT TIDAK MENGHASILKAN ATP PEMBENTUKAN GLUKURONIDA PADA: DETOKSIKASI OBAT KONYUGASI GLUKURONO STEROID METABOLISME BILIRUBIN METABOLISME BILIRUBIN EKSRESI BILIRUBIN DENGAN KONUGASI GLUKURONAT KONYUGASI BEBERAPA HARI-2 MINGGU SESUDAH LAHIR SINDROMA CRIGLER-NAJJAR (CONGINETAL FAMILIAL NON-HEMOLITIC JAUNDICE GANGGUAN SINTESA GLUKURONIDA) PENTOSURIA PENYAKIT HEREDITER TARANG L-XILULOSA DALAM URIN BILA PASIEN DIINJEKSI XILITOL OXALOSIS (PENUMPUKAN KALSIUM OXALAT DI OTAK GINJAL) VITAMIN C PADA PRIMATA, GUINEA PIG, MANISIA TIDAK DAPAT MENSINTESIS VITAMIN C. DIBUTUHKAN DARI DIET. KELAPARAN GLIKOGENOLISIS HATI (INSULIN) DARAH GLIKOSA (GLUKAGON) DARAH MOBILISASI LEMAK: - ASAM LEMAK BEBAS - GLSEROL GLUKONEOGENESIS DARI ASAM AMINO GLISEROL INBORN ERRORS OF METABOLISM ENZIM FRUKTOKINASE FRUKTOSEMIA ESSENTIAL FRUKTOSURIA TIDAK SERIUS HEREDITARY FRUKTOSE INTOLERANCE ENZIM ALDOLASE B (FRUKTOSA BIFOSFAT ALDOLASE) PENUMPUKAN FRUKTOSA-I-P DALAM HATI GEJALA-GEJALA: HIPOGLISEMIA MUNTAH, KEJANG & KOMA FRUKTOSA&ATHEROSKLEROSIS FRUKTOSA LEBIH MUDAH MENJADI PIRUVAT ASETIL-KoA LIPOGENESIS METABOLISME GALAKTOSA HASIL HIDROLISIS LAKTOSA DALAM HATI DIROBAH MENJADI GLUKOSA GALAKTOKINASE GALAKTOSA GALAKTOSA I-P GALAKTOSEMIA DEFISIENSI SALAH SATU ENZIM GALAKTOKINASE GALAKTOSA-I-P URIDIL TRANSFERASE URIDIN DIFOSFOGALKTOSA 4-EPIMERASE GALAKTOSEMIA POLIOL (KATARAK PADA MATA) GALAKTOSA-I-P MENUMPUK KEGAGALAN HATI GANGGUAN MENTAL