Myasthenia Gravis pada Laki-Laki 39 Tahun dengan Sesak Napas

NuruldanOktadoni|MyastheniaGravispadaLaki-Laki39TahundenganSesakNapas
MyastheniagravispadaPasienLaki-laki39TahundenganSesakNapas
NurulHidayahChairunnisa,OktadoniSaputra
FakultasKedokteran,UniversitasLampung
Abstrak
Myasthenia gravis (MG) merupakan suatu penyakit autoimun dari neuromuscular junction (NMJ) yang disebabkan oleh
antibodiyangmenyerangkomponendarimembranpostsinaptik,mengganggutransmisineuromuskular,danmenyebabkan
kelemahan dan kelelahan otot rangka. Gangguan yang terjadi dapat berupa gangguan otot secara umum maupun dapat
terlokalisasipadasuatuotottertentu.Pasienlaki-lakiberusia39tahundatangdengankeluhansesaknapas(dyspneu)sejak
tigaharisebelummasukrumahsakit.Keluhandisertaidengankelopakmatakananyangturunmendadak,keluhansudah
seringdirasakannamunmembaiksetelahberistirahat.Tigaharisebelummasukrumahsakitpasienmengeluhsesaknapas
yang semakin memberat disertai sulit menelan dan sulit bicara sehingga pasien dibawa ke rumah sakit. Di rumah sakit
keluhansesaksemakinberathinggapasiendirawatdiruangICUselamaenamhari,setelahitukeluhanpasienberkurang
sehinggapasiendipindahkankeruangrawatinapdengankeluhanmasihsulitmenelandanbatuk.Padapemeriksaanfisik
ditemukanpemeriksaanjantungdanparudalambatasnormal,lajurespirasimeningkatyaitu32x/menit,ptosispalpebra
kanan, disartria dan disfagia yang dapat menunjukkan adanya gambaran kecurigaan parese nervus okulomotorius (III),
nervus glosofaringeus (IX), dan nervus vagus (X), sehingga pasien didiagnosis secara klinis sebagai MG dan diberikan
penatalaksanaan umum tirah baring dan pemantauan tanda vital, serta diberikan asetilkolinesterase inhibitor yaitu
piridostigmin 3x60 mg dan kortikosteroid yaitu metilprednisolon injeksi 125 mg/8 jam. Pasien pulang dengan perbaikan
padakeadaanumumdandiedukasiuntuksegeramencaripertolonganmedisapabilakeluhanmunculkembali.Myasthenia
gravismerupakankasusyangjarangterjadinamunbilamengenaiotot-ototpernapasandapatmenyebabkangejalasesak
napasdanmengancamjiwa.
Katakunci:autoimun,dyspneu,myastheniagravis,ptosis
Myastheniagravisin39-YearsOldMalePatientwithBreathingDifficulty
Abstract
Myasthenia gravis is an autoimmune disease of the neuromuscular junction (NMJ) caused by antibodies that attack
components of the postsynaptic membrane, impair neuromuscular transmission, and lead to weakness and fatigue of
skeletalmuscle.Thiscanbegeneralisedorlocalisedtocertainmusclegroups.A39-yearsoldpatientcametothehospital
with shortened of breath since three days before admission. Patient also suffered from a sudden paralyzed of the right
eyelid that happened many time before but it get better when the patient take rest. Three days before admission the
patientsufferedfrombreathingdifficultythat’sgettingworsealongwithhardtoswallowandhardtospeak,sothepatient
beingtakentothehospital.InthehospitalthepatientbeingtreatedintheIntesiveCareUnit(ICU)forsixdaysandthen
backtothewardafterhegetbetterbutstillexperiencingalittlebithardtoswallowandcough.Inphysicalexaminationwe
foundthattheheartandlungsarenormal,therespirationrateincreasedwhichis32x/mins,ptosisoftherightpalpebra,
dysarthriaanddysphagiawhichsuspectedindicateaparesthesiaofoculomotornerve(III),glossophryngealnerve(IX),and
vagusnerve(X),sothepatientwasclinicallydiagnosedasMGandbeingtreatedbyageneralcarewhicharebedrestand
vital sign monitoring, also the patien given an asetylcholinesterase inhibitor which is pyridostigmine 3 x 60 mg and
corticosteroid which is metylprednisolone injection 125mg/8hr. the patient being discharged with good improvement of
theconditionandwastoldtoseekformedicalhelpifthecomplaintreappear.Myastheniagravisisararecasebutwhenit
attacktherespiratorymusclesitcanleadtobreathlessnessandcanbelife-threatening.
Keywords:autoimmune,dyspneu,myastheniagravis,ptosis
Korespondensi: Nurul Hidayah Chairunnisa, S. Ked., alamat Jl. Samratulangi Bandar Lampung, HP 081278695243, email:
[email protected]
Pendahuluan
Myasthenia gravis atau selanjutnya
disingkat MG merupakan suatu penyakit
autoimun dari neuromuscular junction (NMJ)
yang disebabkan oleh antibodi yang
menyerang komponen dari membran
postsinaptik,
mengganggu
transmisi
neuromuskular, dan menyebabkan kelemahan
dan kelelahan otot rangka. Gangguan yang
terjadi dapat berupa gangguan otot secara
JMedulaUnila|Volume6|Nomor1|Desember2016|108
umum maupun dapat terlokalisasi pada suatu
otottertentu.Keterlibatandariototbulbardan
otot pernapasan dapat menyebabkan
kematian. Patogenesis MG tergantung pada
targetdanisotipedariantiboditersebut.1
Myashenia gravis merupakan suatu
kelainan pada neuromuscular junction yang
paling sering ditemukan, dengan prevalensi
20/100.000 pada populasi yang bervariasi.
Patogenesisnya
melibatkan
antibodi
NuruldanOktadoni|MyastheniaGravispadaLaki-Laki39TahundenganSesakNapas
komplemen yang bertindak melawan reseptor
asetilkolin, tirosin-kinase spesifik otot, atau
protein 4 yang berhubungan dengan reseptor
Low Density Lipoprotein (LDL).2 Myasthenia
gravis dapat menyebabkan kelemahan pada
kelopak mata dan otot-otot mata pada hingga
90% kasus; setengah dari pasien tersebut
menunjukkan gejala okular yang terisolasi
seperti ptosis dan/atau hanya diplopia.3
Jarangnya kasus MG yang ditemukan
menyebabkan penulis melaporkan kasus yang
terjadidiRumahSakitAbdulMoeloek(RSAM).
Kasus
Pasien laki-laki usia 39 tahun datang
dengan keluhan sesak napas sejak tiga hari
sebelum masuk rumah sakit. Empat bulan
sebelummasukrumahsakitpasienmerasakan
keluhan kelopak mata sebelah kanan turun
secara tiba-tiba namun tidak dirawat dan
hanya istirahat di rumah kemudian keluhan
mereda. Keluhan kemudian sempat beberapa
kali kambuh namun keluhan menghilang
setelah pasien beristirahat dan tidur. Dua
minggu sebelum masuk rumah sakit, keluhan
kelopak mata turun kembali muncul dan
disertaidengankeluhansulitmenelandansulit
bicaranamunpasientetapmemutuskanuntuk
beristirahat di rumah namun keluhan tetap
dirasakanpasien.
Tiga hari sebelum masuk rumah sakit
keluhan semakin parah hingga pasien merasa
sesaknapasdantidakdapatmenelanmaupun
bicara, kemudian pasien langsung dibawa ke
rumahsakitdandidiagnosaMyastheniaGravis
dan dirujuk ke RSAM. Sesampainya di RSAM
pasien kemudian dirawat selama tujuh hari di
ruangrawatinapnamunpadaharikedelapan
pasien mengalami sesak napas yang sangat
berat sehingga pasien dipindahkan ke ruang
ICU. Pasien kemudian dilakukan pemasangan
alat bantu nafas agar pasien dapat bernapas
dengan baik. Pasien dirawat di ruang ICU
selamaenamharidandipindahkankembalike
ruang rawat inap dengan keluhan batuk dan
masih sulit menelan namun sudah membaik
dibandingkandengansaatpertamakalimasuk.
Pasien mengatakan nafsu makannya menurun
namun masih dapat makan sedikit, BAB dan
BAK tak ada keluhan, riwayat hipertensi (-),
riwayat DM (-). Pasien mengatakan keluhan
belum pernah dirasakan sebelumnya. Tidak
adakeluargadengankeluhanserupa.
Dari pemeriksaan fisik vital sign
didapatkan pasien tampak sakit sedang,
kesadaran komposmentis (E4M6V5), TD 110/70
mmHg, RR 32 x/mnt, T 36.5 oC, dan HR 92
x/mnt. Status generalis didapatkan kepala,
leher, thorax, dan abdomen dalam batas
normal. Status neurologis dari pemeriksaan
nervus kranialis didapatkan parese N. III yang
ditandai dengan adanya ptosis pada kelopak
matakananpasien,pareseN.IXdanN.Xyang
ditandai dengan adanya suara bindeng dan
sulit menelan. Pemeriksaan sensibilitas
didapatkan
hasil
normal,
sedangkan
pemeriksaan motorik didapatkan hasil N.
Ulnaris 5/5, N. Medianus 5/5, N. Radialis 5/5,
danN.TibialisPosterior5/5.
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan
sebanyak tiga kali (awal masuk, hendak
dipindahkan ke ICU, dan setelah kembali dari
ICU), dari situ didapatkan hasil seperti pada
Tabel1.
Tabel1.HasilLaboratoriumDarah
Pemeriksaan1(awalmasuk)
Parameter Hasil
NilaiRujukan
Asamurat
15,3mg/dL
3,5-7,2mg/dL
Na
147mmol/L
135-145mmol/L
Ca
10,1mg/dL
8,6-10,0mg/dL
Cl
112mmol/L
96-106mmol/L
Pemeriksaan2(sebelumkeICU)
Parameter Hasil
NilaiRujukan
Leukosit
18.100/uL
4.800-10.800/uL
Ureum
48mg/dL
13-43mg/dL
Ca
8,5mg/dL
8,6-10,0mg/Dl
Pemeriksaan3(dipindahkandariICU)
Parameter Hasil
NilaiRujukan
Leukosit
20.990/uL
4.800-10.800/uL
Na
132mmol/L
135-145mmol/L
Ca
8,3mg/dL
8,6-10mg/Dl
Berdasarkantabeltersebutdapatdilihat
adanya peningkatan asam urat, Na, Ca, dan Cl
pada pemeriksaan pertama. Pemeriksaan
kedua menunjukkan adanya peningkatan
leukosit dan ureum serta penurunan Ca.
Pemeriksaan terakhir didapatkan peningkatan
leukositsertapenurunanNadanCa.
Penatalaksanaan yang diberikan kepada
pasien adalah penatalaksanaan umum dan
khusus.Penatalaksanaanumumyangdiberikan
adalah tirah baring/total bed rest dan
pemantauanketattandavitalpasienterutama
antisipasiadanyasesaknapaspadapasienyang
JMedulaUnila|Volume6|Nomor1|Desember2016|109
NuruldanOktadoni|MyastheniaGravispadaLaki-Laki39TahundenganSesakNapas
semakin memberat. Penatalaksanaan khusus
yang diberikan adalah cairan RL 15
tetes/menit, asetilkolinesterase inhobitor
(Mestinon
3x60
mg),
kortikosteroid
(metilprednisolon 125 mg/8jam), antagonis
reseptorhistaminH2(Ranitidin50mg/12jam),
danvitaminBkompleks2x1tablet.
Pembahasan
Berdasarkan anamnesis dan juga
pemeriksaan fisik yang telah dilakukan maka
dapat didiagnosis secara klinis pasien
mengalami
MG.
Myasthenia
gravis
dikarakteristikkan melalui adanya kelemahan
yang berfluktuasi pada otot rangka dan
kelemahan ini akan meningkat apabila sedang
beraktivitas.4 Penderita akan merasa ototnya
sangat lemah pada siang hari dan kelemahan
ini akan berkurang apabila penderita
beristirahat.5
Pada pasien ini dari hasil anamnesis
ditemukan bahwa pasien sudah pernah
merasakan keluhan kelopak mata sebelah
kanan yang turun tiba-tiba saat pasien sedang
beraktivitas. Akan tetapi keluhan tersebut
menghilang setelah pasien beristirahat dan
kelopak mata kembali normal. Hal ini sesuai
dengan teori MG dimana keluhan biasanya
terjadi pada siang atau sore hari pada saat
pasiensudahberaktivitasdanmembaiksetelah
pasienberistirahat.
Gejala klinis MG antara lain:4-7 (1)
Kelemahanpadaototekstraokularatauptosis.
Ptosis yang merupakan salah satu gejala
kelumpuhan nervus okulomotorius, seing
menjadi keluhan utama penderita miastenia
gravis. Walupun pada miastenia gravis otot
levator palpebra jelas lumpuh, namun ada
kalanya otot-otot okular masih bergerak
normal. Tetapi pada tahap lanjut kelumpuhan
otot okular kedua belah sisi akan melengkapi
ptosisMG.7Kelemahanototbulbarjugasering
terjadi, diikuti dengan kelemahan pada fleksi
dan ekstensi kepala;4 (2) Kelemahan otot
penderita semakin lama akan semakin
memburuk. Kelemahan tersebut akan
menyebar mulai dari otot okular, otot wajah,
ototleher,hinggakeototekstremitas.7
Sewaktu-waktu dapat pula timbul
kelemahan dari otot masseter sehingga mulut
penderitasukaruntukditutup.Selainitudapat
pula timbul kelemahan dari otot faring, lidah,
pallatum molle, dan laring sehingga timbullah
kesukaranmenelandanberbicara.Paresisdari
JMedulaUnila|Volume6|Nomor1|Desember2016|110
pallatum molle akan menimbulkan suara
sengau. Selain itu bila penderita minum air,
mungkinairitudapatkeluardarihidungnya5.
Diantarapasien,75%awalnyamengeluh
gangguan mata, terutama ptosis dan diplopia.
Akhirnya, 90% dari pasien dengan MG
mengembangkangejala-gejalaokular.Mungkin
ptosisunilateralataubilateral,danakanberalih
dari mata ke mata. Okular MG dikategorikan
sebagai kelemahan dan kelelahan yang
tersembunyi dan membahayakan yang dapat
terjadi pada satu atau kedua kelopak mata
atau otot bola mata. Jika meliputi kelopak
mata yang jatuh biasanya dikenal sebagai
ptosis; yang mengenai otot extraokular maka
pasienakanmelihatgandapadaarahototyang
lemah.8
Pemeriksaan fisik yang dilakukan pada
pasien ini menunjukkan adanya ptosis pada
palpebra kanan pasien yang tidak menghilang
setelah pasien beristirahat. Hal ini sesuai
dengan teori dimana pada MG keluhan yang
paling sering terjadi adalah keluhan pada
wajah 95% dari pasien (Gambar 1). Keluhan
ptosis juga kadang disertai adanya gangguan
otot okular, namun pada pasien ini tidak
ditemukan adanya gangguan otot okular
dimana pada pemeriksaan tidak didapatkan
adanyastrabismusmaupundiplopia.
KelemahanwajahdapatterjadipadaMG
tanpa keterlibatan otot mata, tetapi biasanya
keduagejalaterjadibersama-sama.Jikasensasi
wajah terganggu, lesi yang mempengaruhi
saraf kranial seperti karsinoma nasofaring
harus dicurigai. Dengan adanya sensasi wajah
normal. Namun, terjadinya kedua kelemahan
otot mata dan wajah sangat memperlihatkan
gejala MG. Temuan mungkin akan sulit untuk
dilihat.8 Pada pemeriksaan fisik pasien ini juga
ditemukan adanya kelemahan otot-otot wajah
termasuk otot untuk menelan dimana pasien
mengeluhkansulitmenelanmakanandansulit
bicara. Berdasarkan teori, kelemahan otot
wajahdanmenelanterjadipada60%kasusMG
(Gambar1).
GejalayangpalingseriusdariMGadalah
kesulitan bernafas. Pasien myasthenic dengan
insufisiensi pernapasan atau ketidakmampuan
untuk mempertahankan jalan napas paten
dikatakan krisis. Kelumpuhan vokal dapat
menghambat jalan napas, tetapi lebih umum
saluran udara terhambat oleh sekresi pasien
yang tidak dapat dikeluarkan karena batuk
terlalulemah.
NuruldanOktadoni|MyastheniaGravispadaLaki-Laki39TahundenganSesakNapas
Gambar1.ManifestasiKlinisMiasteniaGravis
7
Batuk membutuhkan penggunaan paksa
otot-otot ekspirasi dan batuk berulang
terutama dengan cepat dapat menjadi tidak
efektif pada MG. Bahkan jika jalan napas
paten, otot yang digunakan untuk inspirasi,
seperti interkostalis dan diafragma, mungkin
terlalu lemah untuk menciptakan sebuah
kekuataninspirasiyangcukup(-50cmH20)atau
kapasitasvital(>20ml/kgberatbadan).
Pasien tersebut harus diintubasi dan
dibantu dengan respirasi mekanis. Karena
kurangnya ekspresi wajah pasien, penderita
MG dalam masa krisis tidak mungkin terlihat
tertekan namun akan gelisah dengan nafas
dangkal dan cepat. Biasanya, pasien duduk
membungkukkedepanuntukmemaksimalkan
efek gravitasi pada diafragma. Bahkan pasien
yang tidak menyadari mempunyai masalah
pernapasan mungkin memiliki kelemahan otot
pernapasan yang mengganggu tidur mereka
dan dengan demikian menyebabkan mereka
menjadilelahdankurangperhatianpadasiang
hari. Terkadang sebuah penelitian tidur
berguna dalam mengidentifikasi masalah
tersebut.8
Meskipun menurut teori kelemahan
pada otot-otot pernapasan hanya terjadi pada
10% kasus MG, namun keluhan tersebut
ditemukan pada pasien ini dan merupakan
suatu keluhan utama pasien datang untuk
berobat.Halinimenunjukkanbahwapasienini
dapat digolongkan menjadi pasien MG krisis
dimana keluhan telah mencapai otot-otot
pernapasan sehingga menimbulkan sesak
napasyangdapatmengancamjiwa.
Kelemahan otot-otot pernapasan dapat
menyebabkangagalnapasakut,dimanahalini
merupakan suatu keadaan gawat darurat dan
tindakan intubasi cepat sangat diperlukan.
Kelemahan otot-otot interkostal serta
diafragma dapat menyebabkan retensi
karbondioksida sehingga akan berakibat
terjadinyahipoventilasi.9
Biasanya
kelemahan
otot-otot
ekstraokular terjadi secara asimetris.
Kelemahan sering kali mempengaruhi lebih
dari satu otot ekstraokular dan tidak hanya
terbatas pada otot yang diinervasi oleh satu
nervuskranialis.Halinimerupakantandayang
sangat penting untuk mendiagnosis suatu
miastenia gravis. Kelemahan pada muskulus
rektus lateralis dan medialis akan
menyebabkan
terjadinya
suatu
pseudointernuclear ophthalmoplegia, yang
ditandai dengan terbatasnya kemampuan
adduksi salah satu mata yang disertai
nistagmus pada mata yang melakukan
abduksi.9
10
Tabel2.ManifestasiKlinispadaMiasteniaGravis
Sering Otot-otot
Gejala
terjadi Okular
Ptosis dan penglihatan
ganda
Wajah
Kesulitan mengunyah,
menelan,danberbicara
Leher
Kesulitan mengangkat
kepala
Ekstremitas Kesulitan mengangkat
proksimal
lengan setinggi bahu
dan kesulitan berdiri
dari
posisi
duduk
denganbantuantangan
Pernapasan Gangguanpernapasan
Ekstremitas Kelemahan
saat
distal
mengenggam
dan
kelemahan
pada
Jarang
pergelangan kaki dan
terjadi
kaki
Meskipun tidak ada penelitian tentang
obat yang telah dilaporkan dan tidak ada
konsensus yang jelas pada strategi
pengobatan, MG adalah salah satu gangguan
neurologisyangpalingdapatdiobati.Beberapa
faktor (misalnya, tingkat keparahan, distribusi,
JMedulaUnila|Volume6|Nomor1|Desember2016|111
NuruldanOktadoni|MyastheniaGravispadaLaki-Laki39TahundenganSesakNapas
kecepatan perkembangan penyakit) harus
dipertimbangkan sebelum terapi dimulai atau
diubah. Terapi Farmakologis termasuk obat
antikolinesterase dan agen imunosupresif,
seperti kortikosteroid, azatioprin, siklosporin,
plasmaferesis, dan immunoglobulin intravena
(IVIG).4
Padapasiendiberikanasetilkolinesterase
inhibitor sebagai tatalaksana medikamentosa
yaitu piridostigmin 3x60 mg di ruang rawat
inap hal ini sesuai dengan teori dimana
pemberian
antikolinesterase
yaitu
piridostigmin bekerja pada otot polos, sistem
saraf pusat (SSP), dan kelenjar sekretori,
dengan memblok AChE. Dapat diberikan
piridostigmin 30-120 mg per oral tiap 3 jam
atau neostigmin bromida 15-45 mg per oral
tiap 3 jam. Piridostigmin biasanya bereaksi
secara lambat. Terapi kombinasi tidak
menunjukkan hasil yang menyolok. Menurut
teori, pemberian antikolinesterase inhibitor
akansangatbermanfaatpadaMGgolonganIIA
dan IIB sedangkan pada pasien MG krisis
tatalaksana diberikan secara IV di ICU. Pada
pasien ini telah diberikan asetilkolinesterase
inhibitor secara oral selama di ruang
perawatan karena adanya keterbatasan
sediaan piridostigmin injeksi sebelum
dipindahkan ke ICU dan diberikan perawatan
yanglebihintensif.
Efek samping yang mungkin terjadi dari
pemberian antikolinesterase disebabkan oleh
stimulasi parasimpatis, termasuk konstriksi
pupil, kolik, diare, salivasi berlebihan,
berkeringat, lakrimasi, dan sekresi bronkial
berlebihan. Hal tersebut terjadi pada pasien
dimana setelah pemberian asetilkolinesterase
inhibitorkeluhanpasienberkurangdanpasien
membaik namun pasien masih mengeluhkan
adanya batuk berdahak. Efek samping gastro
intestinal (efek samping muskarinik) dapat
berupakramataudiare.
Sedangkan cara kerja neostigmin adalah
menghambat penghancuran ACh oleh AChE,
sehingga memfasilitasi transmisi impuls di
NMJ. Ini adalah AChE inhibitor short-acting
yangtersediadalambentukoral(15mgtablet)
dan bentuk yang sesuai untuk jalur IV,
intramuskular(IM),atausubkutan(SC).Waktu
paruhnya 45-60 menit. Obat ini sulit diserap
dalam saluran gastrointestinal (GI) dan harus
digunakanhanyajikapiridostigmintidakada.4
Pada pasien ini juga selain diberikan
asetilkolinesterase inhibitor diberikan pula
JMedulaUnila|Volume6|Nomor1|Desember2016|112
kortikosteroid yaitu metilprednisolon IV 125
mg/8 jam. Hal ini sudah sesuai dengan teori
dimana kortikosteroid adalah agen antiinflamasidanimunomodulasidigunakanuntuk
mengobati penyakit idiopatik dan gangguan
autoimun. Obat ini termasuk di antara para
agen imunomodulasi yang pertama kali
digunakan untuk mengobati MG dan masih
seringdigunakandanefektif.Obatinibiasanya
digunakan dalam kasus sedang atau berat.
Pengobatan
jangka
panjang
dengan
kortikosteroid efektif dan dapat menyebabkan
remisi atau menyebabkan perbaikan pada
kebanyakan pasien. Perburukan mungkin
terjadi awalnya, perbaikan klinis ditunjukkan
setelah 2-4 minggu. Kortikosteroid bekerja di
kedua MG baik MG okular maupun MG
generalisata. Mereka dapat dikombinasikan
denganobatimunosupresiflainnyauntukefek
yanglebihbaikdengandosislebihrendahdan
durasiyanglebihsingkat.4
Prednison adalah kortikosteroid yang
paling umum digunakan di Amerika Serikat.
Beberapa ahli percaya bahwa administrasi
jangka panjang dari prednison bermanfaat,
tetapi yang lain menggunakan obat hanya
selamaeksaserbasiakutuntukmembatasiefek
yangmerugikandaripenggunaansteroidlama.
Prednison
efektif
dalam
mengurangi
eksaserbasi
MG
dengan
menekan
pembentukanautoantibodi.Namun,efekklinis
sering tidak terlihat selama beberapa minggu.
Peningkatan signifikan, yang mungkin
berhubungan dengan titer antibodi menurun,
biasanyaterjadipada1-4bulan.4
Metilprednisolon biasanya digunakan
pada pasien yang diintubasi dan pada pasien
yang tidak dapat mentoleransi asupan oral.
Pada pasien ini terdapat sesak napas dan
kesulitan menelan sehingga pemberian
kortikosteroid pilihannya adalah injeksi.
Metiprednisolon mengurangi inflamasi dengan
menekan migrasi sel polimorfonuklear (PMN)
dan membalikkan peningkatan permeabilitas
kapiler.4
Di antara preparat steroid, prednisolon
paling sesuai untuk miastenia gravis, dan
diberikan sekali sehari secara selang-seling
(alternate days) untuk menghindari efek
samping.Dosisawalnyaharuskecil(10mg)dan
dinaikkan secara bertahap (5-10 mg/minggu)
untuk menghindari eksaserbasi sebagaimana
halnya apabila obat dimulai dengan dosis
tinggi. Peningkatan dosis sampai gejala-gejala
NuruldanOktadoni|MyastheniaGravispadaLaki-Laki39TahundenganSesakNapas
terkontrol atau dosis mencapai 120 mg secara
selang-seling. Pada kasus yang berat,
prednisolondapatdiberikandengandosisawal
yang
tinggi,
setiap
hari,
dengan
memperhatikan efek samping yang mungkin
ada. Hal ini untuk dapat segera memperoleh
perbaikan klinis. Disarankan agar diberi
tambahan preparat kalium. Apabila sudah ada
perbaikan klinis maka dosis diturunkan secara
perlahan-lahan (5 mg/bulan) dengan tujuan
memperoleh dosis minimal yang efektif.
Perubahan pemberian prednisolon secara
mendadakharusdihindari.
Obat lain yang dapat diberikan adalah
azatioprin yang merupakan suatu obat
imunosupresif, juga memberikan hasil yang
baik,efeksampingnyasedikitjikadibandingkan
dengansteroiddanterutamaberupagangguan
saluran cerna, peningkatan enzim hati, dan
leukopenia.Obatinidiberikandengandosis2,5
mg/kg BB selama 8 minggu pertama. Setiap
minggu harus dilakukan pemeriksaan darah
lengkap dan fungsi hati. Sesudah itu
pemeriksaan laboratorium dikerjakan setiap
bulan sekali. Pemberian prednisolon bersamasama dengan azatioprin sangat dianjurkan.
Karenaefeksampingkortikosteroid,klinisidan
dokterseringkalimenggunakansteroid-sparing
medications, misalnya: azatioprin, dengan
dosis yang ditingkatkan secara bertahap
sampai 2-3 mg/KgBB/hari PO. Perbaikan
maksimal dicapai dalam waktu 1-2 tahun,
karena kerja azatioprin yang lebih lambat
daripada kortikosteroid. Azatioprin digunakan
bersama-sama dengan kortikosteroid, bukan
sebagai monoterapi.4 Sedangkan pada pasien
ini tidak diberikan azatriopin atau obat
imunosupresif pada saat perawatan di ruang
rawat inap dan hanya diberikan kortikosteroid
saja.
Simpulan
Myasthenia gravis merupakan suatu
penyakitautoimundarineuromuscularjunction
(NMJ) yang disebabkan oleh antibodi yang
menyerang komponen dari membran
postsinaptik,
mengganggu
transmisi
neuromuskular, dan menyebabkan kelemahan
dankelelahanototrangka.Kebanyakanpasien
MG mempunyai keluhan diplopia pada saat
onset penyakit mereka. Pasien merasakan
penglihatan kabur yang berfluktuasi. Pasien
Myasthenia gravis yang sedang mengalami
kekambuhan apabila mengenai ke otot-otot
pernapasanmakadapatmengancamjiwa.
DaftarPustaka
1. Phillips WD, Vincent A. Pathogenesis of
myasthenia gravis: update on disease
types, models, and mechanisms.
F1000Research.2016;5(1):1513.
2. BourquePR,PringleE,CameronW,Cowan
J,
Chardon
J.
Subcutaneous
immunoglobulin therapy in the chronic
management of myasthenia gravis: A
retrospective cohort study. PloS ONE.
2016;11(8):e0159993.
3. Shah AK, Goldenberg WD. Myasthenia
gravis [internet]. New York: MedScape;
2016 [Diakses tanggal 8 Agustus 2016].
Tersedia
dari:
http://emedicine.medscape.com/article/1
171206-overview.
4. Peeler CE, De Lott LB, Nagia L, Lemos J,
Eggenberger ER, Cornblath WT. Clinical
utilityofachetylcholinereceptorantibody
testing in ocular myasthenia gravis. JAMA
Neurol.2015.72(10):1170-4.
5. Romi, Gilhus, Aarli. Myasthenia gravis:
clinical, immunological, and therapeutic
advances. Acta Neurol Scand. 2005;
111(2):134-41.
6. Keesey JC. Clinical evaluation and
managementofmyastheniagravis.Wiley.
2004;29(4):484-505.
7. KumalaP,KomalaS,SantosoAH,Sulaiman
JR, Rienita Y. Kamus Saku Kedokteran
Dorland.Edisike-25.Jakarta:EGC;1998.
8. Bershad EM, Feen ES, Suarez JI.
Myasthenia gravis crisis. South Med J.
2008;101(1):63-9.
9. Drachmahn DB. Myasthenia Gravis and
Other Diseases of The Neuromuscular
Junction. Dalam: Longo DL, Fauci AS,
KasperDL,HauserSL,JamesonJ,Loscalzo
J, editors. Harrison’s Principle of Internal
Medicine.Edisike-18.NewYork:McGraw
Hill;2012.hlm2518-23.
10. Price SA. Wilson LM. Patofisiologi Konsep
Klinis Proses-Proses Penyakit. Edisi ke-6.
Jakarta:EGC;2006.
JMedulaUnila|Volume6|Nomor1|Desember2016|113