ekstrofi kandung kemih pada bayi perempuaan

EKSTROFI KANDUNG KEMIH PADA BAYI PEREMPUAAN
SEBUAH LAPORAN KASUS
Nyoman Gede Prayudi, S.Ked
Fakultas Kedokteran Universitas Udayana, Denpasar, Bali.
ABSTRACT
Three days old newborn female child with supravesical fissure; one of exstrophy bladder
variant which rare to found . Physical examination on abdominal region looks a reddish
bladder and normal external genital. Plain photo abdomen shows opacity in the pelvic
cavity to the below abdominal impress the bladder. The patients did not have surgical
reconstruction because she got cardiac abnormalities in the form of classic TOF so that
surgery was delayed until improved cardiac performance.
Key words: Bladder extrophy, supravesical fissure, TOF, female
ABSTRAK
Seorang bayi perempuan baru lahir berumur 3 hari dengan supravesikal fissure; salah satu
varian dari ekstrofi kandung kemih yang jarang ditemukan. Pada regio abdomen tampak
adanya kandung kemih berwarna kemerahan dan genital eksterna normal. Gambaran foto
polos menunjukkan opasitas di cavum pelvis sampai abdomen bawah mengesankan bulli.
Pada pasien tidak dilakukan bedah rekontruksi karena didapatkan kelainan jantung berupa
classic TOF sehingga pembedahan ditunda sampai performa jantung membaik.
Kata Kunci : Ekstrofi kandung kemih, supravesikal fissure, TOF, female
PENDAHULUAN
Ekstrofi kandung kemih adalah
suatu
kelainan
kongenital
dimana
yang biasanya terjadi pada trimester
kedua
sampai
ketiga.
Defek
ini
terbukanya kandung kemih di dinding
menimbulkan berbagai resiko seperti
abdomen bawah yang terjadi pada bayi
gangguan berkemih, infeksi, pemakaian
beru lahir.. Ratio kejadian kasus ini di
kateter intremitten, refluks vesikoureteral,
dunia
dan masalah kosmetik seperti klitoris
antara
anak
laki-laki
dan
perempuan adalah 2:1.1,2 Kelainan ini
bifida.
disebabkan karena dinding abdomen
dibarengi
infraumbilikal posterior gagal menutup
spinghter kandung kemih sering gagal
1
Adapun
dengan
kelainan
adanya
ini
sering
epispadia,
berkembang. Kelainan ekstrofi kandung
komplek ekstrofi-epispadia, dimana hal
kemih pada bayi perempuan biasanya
tersebut mirip dengan epipadia, ekstrofi
disertai dengan adanya klitoris dan labia
kandung kemih klasik, kloakal ekstrofi,
yang terpisah sedangkan orificium vagina
dan
akan bergeser ke anterior dan stenotic.
Kelainan
1,2,3
trimester pertama yaitu pada saat kloaka
Karena dinding pelvis pada ekstrofi
beberapa
ini
variasi
awalnya
memisah
kelainannya.
terjadi
kandung kemih terbatas maka semua
primitive
pasien dengan ekstrofi kandung kemih
urogenital dan hindgut yang pada saat itu
akan mengalami prolaps uterine sampai
juga
penutupan anterior dilaksanakan.4,5
abdomen. Jika lapisan mesenchym gagal
terjadi
menjadi
pada
maturasi
dari
sinus
dinding
Kasus ini sangat jarang terjadi
atau tidak bisa bermigrasi di antara
dimana sekitar 1:30.000 kelahiran adalah
lapisan endoderm dan ectoderm, hal ini
ratio dari kemungkinan menemui kasus
menyebabkan cloacal membrane menjadi
tersebut. Berbagai disiplin ilmu terlibat
ruptur
dalam kasus ini seperti bedah urologi,
membrane kloaka yang premature pada
anak , dan endokrin. Dimana hal tersebut
saat sebelum terjadinya translokasi kaudal
untuk mencegah terjadinya gangguan
menimbulkan
seperti infertilitas, resiko gangguan ginjal
infraumbilikal. Biasanya kelainan ini
dan gangguan dalam fungsi sexual pada
disertai dengan gagalnya pertumbuhan
masa dewasa. Prognosis dari kasus
dari tulang pelvis seperti pemisahan
ekstrofi kandung kemih biasanya baik,
symphysis pubis dan rotasi eksternal
tergantung dari segi penanganan yang
femur.3
atau
tidak
stabil.
berbagai
Rupturnya
kelainan
di
sudah benar mulai dari diagnosis awal.
Untuk mendiagnosis dari ekstrofi
Sehingga untuk para dokter diharapkan
kandung kemih termasuk mudah karena
kasus ini dapat menambah pengetahuan
kita dapat tegakkan langsung saat melihat
yang bermanfaat bagi para dokter..
kandung kemih yang terekspos pada awal
kelahiran. Penyebab dari kelainan ini
TINJAUAN PUSTAKA
Ekstrofi kandung kemih dibagi
berdasarkan defek embriologinya seperti
masih belum jelas dan tidak bersifat
herediter. Kasus ekstrofi kandung kemih
biasanya lebih banyak didapatkan
2
(a)
(b)
(c)
Gambar 1. Variasi kelainan exstrophy-epispadias complex: (a) Bayi perempuan baru lahir
dengan classic bladder exstrophy dan klitoris bifida ; (b) Bayi laki-laki baru lahir dengan
cloacal extrophy, dengan kandung kemih dan prolaps ileum yang terekspos.(c) Bayi perempuan
baru lahir dengan variant bladder extrophy, superior vesical fissure.2,6
pada bayi laki-laki daripada perempuan
dengan ratio 2:1.
1,2
penis dan tepi proksimal dari glans penis.
Pembagian dari
Biasanya pada tulang simfisis pubis
ekstrofi kandung kemih adalah sebagai
ditemukan lebar dan otot rektus bagian
berikut:
distal divergen.
a.
Ekstrofi
Kemih
c. Kloakal Ekstrofi: Kelainan ini
Klasik: Kelainan ini didapatkan pada
biasanya didapatkan adanya kandung
dinding perut bawah adanya kandung
kemih yang terbuka dan terpisah menjadi
kemih yang terekspos, umbilicus yang
2 bagian dan biasanya selalu berhubungan
rendah, jarak antara anus dan umbilicus
dengan kelainan omphalochele. Kasus ini
yang
biasanya juga berkaitan dengan kegagalan
pendek
Kandung
dan
biasanya
sering
didapatkan adanya hernia inguinalis yang
jantung,
disebabkan karena cincin ingunalis yang
Kelainan yang lain seperti hidrosepalus
lebar. Biasanya pada kelainan ini organ
dan
genital interna biasanya normal.
dijumpai bersama kasus ini.
b.
Epispadia:
Kelainan
ginjal
serta
gastrointestinal.
myelomeningocele
juga
sering
ini
d. Varian - Varian Ekstrofi:
biasanya didapatkan phallus yang pendek
Kelainan ini dibagi menjadi dua varian
dan luas, glans yang datar serta terbuka ,
yaitu supravesical fissure dan patent
meatus uretra yang didapatkan di dorsal
urachus.
Dimana
pada
supravesikal
3
fissure biasanya kandung kemih yang
Fase ini biasanya dilakukan jika bayi
terlihat berada didekat umbilicus dan
sudah berumur 1 tahun. Fase III biasanya
genital eksterna yang normal sedangkan
dilakukan pada saat bayi berumur kira-
pada patent urachus adalah abnormalitas
kira 4 tahun. Fase ini bertujuan untuk
pada musculoskeletal yang terbuka ke
mencapai kontinensia dan mendukung
bagian umbilicus., sedangkan
superior
kepercayaan diri. Pada fase ini dilakukan
vesical
muncul
rekonstruksi pada leher kandung kemih
fissure
infraumbilikal.
biasanya
7
yang bertujuan untuk kontinensia urin
Penatalaksanaan
ekstrofi
dikenal
bedah
dengan
pada
rekontruksi
fungsional yang bertujuan untuk menutup
kandung
kemih,
dan perbaikan refluks vesikoureteral...1,2
rekontruksi
ILUSTRASI KASUS
dinding
Kasus adalah bayi perempuan
perut, rekontruksi alat kelamin dan pada
umur 3 hari, lahir normal, berat badan
akhirnya
3100
mengembalikan
urin.
1,2
tiga
fase.
kontinensia
Penatalaksaanan ini terdiri dari
Fase
I
bertujuan
gram
pada
pemeriksaan
fisik
didapatkan pasien dengan kandung kemih
untuk
yang terekspos di dinding perut bawah.
melindungi saluran kencing bagian atas
Terdapat murmur jantung sistolik pada
dan memudahkan rekontruksi pada tahap
parastrenal line III-IV sinistra. Bentuk
lanjut
genitalia
yang dilakukan biasanya segera
setelah
bayi
Hasil
pemeriksaan penunjang sebagai berikut:
dapat
a) Foto Polos Pelvis menunjukkan Os
dilakukan dalam kurun waktu 72 jam
ischium dan os illium normal, tampak
setelah kelahiran. Jika terlambat, maka
celah symphisis yang membuka ; b)
diperlukan
pemeriksaan
kemih
Penutupan
normal.
awal
kandung
lahir.
externa
diharapkan
tindakan
osteotomi
yang
bertujuan agar kandung kemih dapat
8
Foto
Polos
Abdomen:
menunjukkan opasitas di cavum pelvus
diletakkan didalam cincin pelvis. Fase II
sampai abdomen bawah mengesankan
bertujuan untuk memperbaiki struktur alat
bulli (b) Kontras IVP: ekskresi ginjal
kelamin
dari
kanan-kiri dalam batas normal, ginjal
perkembangan kandung kemih untuk
kanan kiri bentuk, ukuran dan letak
meningkatkan tahanan saluran keluar.
normal
dan
mendukung
4
(a)
(b)
(c)
Gambar 2. (a) tampak supravesical fissure, varian dari bladder extrofi. (b) tampak opasitas di
cavum pelvus sampia abdomen bawah mengesankan bulli. (c) Foto IVP, anatomi dan fungsi
ginjal dan ureter tampak normal
kandung kemih : kesan terletak di luar
PEMBAHASAN
cavum abdomen (c) Menunjukkan adanya
Pada pasien didapatkan adanya
ekstrofi kandung kemih Hasil USG
supravesical fissure yang merupakan
abdomen menunjukkan bahwa hepar,
varian dari bladder ekstrofi yang jarang
vesika felea, lien, pancreas, uterus dan
terjadi. Dimana biasanya pada bladder
ginjal normal. Buli didapatkan tidak
ekstrofi didapatkan juga kelainan pada
tampak terisi urine.. Pada pasien telah
organ
dilakukan pemeriksaan echocardiografi
supravesical fissure organ genital normal
dengan hasil classic TOF. Selama di
yang sesuai dengan penampakan pasien.
rawat oleh bagian bedah urologi tidak
Pada pasien ini sebaiknya dilakukan suatu
muncul masalah yang serius, keadaan
tindakan
umum
rekontruksi fungsional, yang terdiri dari 3
anak
baik,
tidak
panas,,
laboratorium dalam batas normal.
Pasien
tidak
layak
genital
sedangkan
pembedahan
yaitu
pada
bedah
tahap yaitu Tahap I yang bertujuan untuk
dilakukan
rekontruksi dari kandung kemih harus
operasi bedah rekontruksi karena ada
dilakukan 72 jam pertama karena pada
komorbid yaitu Tetralogi of Fallot.
saat ini merupakan waktu yang tepat
untuk kelenturan dari cincin pelvis.
5
Jika
terlambat
melakukan
tindakan tersebut, sebaiknya dilakukan
operasi, fiksasi eksternal dilepas setelah 4
hingga 6 minggu.3
tindakan osteotomi agar kandung kemih
Tahap akhir dari rekonstruksi
dapat diletakkan ditempatnya. Namun,
ekstropi
ketiks terjadi diastasis dari pubis lebih
mekanisme kontinensia yaitu rekonstruksi
dari 4 cm atau kondisi dimana terjadi
bladder neck. Hal biasa dilakukan pada
kegagalan
umur 4 tahun. Kapasitas vesika yang
dalam
penutupan
maka
melibatkan
konstruksi
osteotomi diperlukan untuk penutupan
adekuat
cincin
dilakukan
absolute untuk keberhasilan operasi ini.
bersamaan dengan penutupan kandung
Dibawah anestesi, kapasitas vesika diukur
kemih. Teknik osteotomi pelvis yang
setelah pasien berumur 4 tahun. Jika
banyak
kapasitasnya 85 ml atau lebih, maka
pelvis
dan
digunakan
harus
di
dunia
adalah
merupakan
suatu
dari
transversal dari tulang pinggul dan
rekonstruksi
osteotomi vertical iliaca dan dilakukan
dilakukan.
dari anterior dan memisahkan tulang
mencapai setelah repair epispadia, injeksi
pinggul dari acetabulum. Insisi dilakukan
di sekitar bladder neck atau cytoplasty
pada hubungan antara trunkus dan kaki,
augmentasi dapat dilakukan. Sebagian
kedua sisi dari tulang pinggul diekspos
besar
anak
akan
secara simultan dan osteotomi horizontal.
vesicoureteral
reflux
Osteotomi meluas dari 5 mm dari anterior
antirefluks
inferior spina iliaca ke bagian cranial dari
perbaikan
cekukan
prosedur dapat dilakukan namun teknik
tulang
pinggul.
Pasien
bladder
indikasi
Jika
neck
dapat
kapasitasnya
menunjukkan
dan
dapat
bladder
tidak
prosedur
disarankanpada
neck.
diposisikan pada supine dan dipersiapkan
Young-Dees-Leadbetter
agar penutupan kandung kemih dapat
sering digunakan.1
yang
Beberapa
paling
segera dilakukan. Pin digunakan untuk
Pada pasien ini tidak dilakukan
fiksasi eksternal yang dimasukkan setelah
pembedahan karena ada komorbid yaitu
kandung
didapatkan
penutupan
kemuh
luka.
namun
Hal
sebelum
ini
adanya
kelainan
jantung
untuk
berupa classic TOF karena hal ini dapat
memperbaiki jarak simpisis, membuat
meningkatkan resiko pembedahan dan
midline tertutup dengan mudah. Setelah
anestesi. Maka pada pasien ini hendaknya
6
pertama dilakukan penanganan terhadap
ekstrofi. Penatalaksaan utama pada pasien
tetralogi of fallot dari pasien untuk
ini
meningkatkan performa jantung, setelah
bertujuan untuk menutup kandung kemih,
kondisi membaik maka operasi bedah
rekontruksi abdomen, rekontruksi alat
rekontrusi untuk ekstrofi kandung kemih
kelamin dan pada akhirnya kontinensia
dapat dilaksanakan.
urin. Pada pasien tidak dilakukan bedah
Maka pada pasien ini dilakukan
penatalaksanaan
non
bedah
seperti
adalah
rekontruksi
didapatkan
bedah
rekontruksi
karena
adanya
yang
pada
pasien
kelainan
jantung
menggunakan plastik untuk menutupi
berupa classic tetralogi of fallot yang
kandung kemih yang terlihat. Menjaga
ditakutkan dapat meningkatkan resiko
tetap kering karena jika terdapat titik-titik
pembedahan
air akan mengiritasi mukosa vesika
hendaknya
urinaria yang tipis. Antibiotik profilaksis
penanganan terhadap tetralogi of fallot
juga diberikan pada pasien ini untuk
dari pasien untuk meningkatkan performa
mencegah terjadinya infeksi sekunder.
jantung.
dan
anestesi.
pertama
Maka
dilakukan
Komplikasi yang ditakutkan pada
pasien yang tidak dilakukan pembedahan
yaitu terjadinya refluks dari saluran
vesikoereteral
yang
nantinya
dapat
menyebabkan gagal ginjal sekunder.9,10
DAFTAR PUSTAKA
1. Gearhart, dkk. Pediatric Urology
Second Edition. 2010. Elsevier.
Page 386-415
KESIMPULAN
2. Elizabeth B Yerkes, MD, dkk.
Pasien bayi berempuan berumur 3
hari dengan tampak adanya kandung
kemih
yang
terekspos
pada
Exstrophy
and
Epispadias.
Emedicine Medsacpe 2013
region
abdomen dan genital eksterna normal
3. Sri
Priyantini,
menunjukkan supravesica fissure, salah
Extrophy
and
satu varian dari ekstrofi kandung kemih.
Volume 2. 2010.
Asri.
Bladder
it’s
problem.
Pada hasil foto polos abdomen dan USG
menunjukkan adanya kelainan bladder
7
4. Keith L. Moore. Essential Clinical
Anatomy.1996. Jakarta. Page 145189.
5. Halimun
EM.
perempuan.
Alat
Buku
kelamin
Ajar
Ilmu
Bedah.2011;3;823-847.
6. Sachin
Gajanan
Damke.
Department of Pediatrics, JNMC.
Abdominal
Effect
Imaging.
2012;9
7. Herman, Siegel. Superior Vesical
Fissure.
Imaging
Case
Book.
2007;193-195
8. Siegel,
dkk.
Fissure.
Superior
Imaging
Vesical
Case
Book.
2007;193-195.
9. William Appeadu-Mensah, dkk.
Bladder Exstrophy and Epispadia.
Chapter 92. Page 528-537.
10. Sofia
Barbagadakis.
Exstrophy
and
Bladder
Epispadia
Complex. Essential in Pediatric
Urology. 2012;39-56.
8