03/12/2010 HERPES ZOSTER OTIKUS PENDAHULUAN Herpes zoster otikus = herpes zoster chepalicus = disebut juga Ramsay-Hunt Syndrom tipe 1 Kumpulan gejala yang terdiri dari erupsi herpetik pada telinga, nyeri yang hebat, disertai paralise nervus fasialis akut, dan di awali dengan periode prodormal Von Broorsprung (1861) otopsi inflamasi di bagian posterior ganglion lesi 1 03/12/2010 PENDAHULUAN Tryde pertama kali hubungan herpes zoster dengan paralise fasial.Demikian juga Letulle pada tahun 1882. Koerner (1904) herpes zoster otikus, yaitu berupa sindroma yang terdiri dari bulla pada daun telinga, paralise fasial dan gangguan telinga dalam. J Ramsay Hunt(1906) mempelajari dan menerangkan secara terperinci, bahwa herpes zoster otikus selain mengenai kulit telinga sebelah luar juga mengenai ganglion genikulatum. Sejak saat itu herpes zoster otikus dapat pula dinamai sindroma Ramsay Hunt. Kejadiannya relatif jarang, namun herpes zoster otikus yang disertai paralisis fasialis akut merupakan urutan kedua setelah bell’s palsy ANATOMI TELINGA 2 03/12/2010 ANATOMI TELINGA Daun telinga: Heliks, Crus heliks Antheliks,Crura antheliks Tragus, anti tragus, inter tragic nocth Cavum concha, cymba concha Fossa triangularis Fossa schapoidea Tuberkulum darwin Lobulus ANATOMI TELINGA Telinga tengah Lateral : MembranTimpani Medial : foramen ovale Anterior : Tuba eusthachius Posterior : aditus ad antrum Superior : tegmen timpani Inferior : vena jugularis 3 03/12/2010 TELINGA DALAM (LABIRIN) LABIRIN) Labirin terdiri dari : Labirin bagian tulang yaitu : Kanalis semisirkularis kanalis semisirkularis superior, posterior, dan lateral Vestibulum Koklea Koklea berbentuk rumah siput dengan melingkar 2 1/2 – 2 3/ 4 kali putaran. Labirin bagian membran, membran terletak di dalam labirin bagian tulang terdiri dari kanalis semisirkularis, utrikulus, sakulus dan koklea. Persarafan Telinga Luar Daun telinga dipersarafi oleh 5 persarafan, yaitu : •Saraf Saraf aurikular mayor (C2,3),mempersarafi hampir seluruh permukaan medial dan bagian belakang dari permukaan lateral. •Saraf Saraf oksipital minor (C2), mempersarafi bagian atas dari permukaan medial. •Saraf Saraf aurikulotemporal (N V), mempersarafi tragus, heliks dan daerah sekitar heliks. •Percabangan Percabangan aurikular saraf vagus (N X), juga disebut saraf Arnold’s, mempersarafi konka dan sekitarnya. •Saraf Saraf fasialis (N VII), yang distribusi percabangannya bersamaan dengan percabangan aurikular saraf vagus, mempersarafi konka dan sulkus retroaurikular 4 03/12/2010 PERSARAFAN LIANG TELINGA •Dinding atas dan depan dipersarafi saraf aurikulotemporal (N V) •Dinding bawah dan belakang dipersarafi percabangan aurikular dari saraf vagus (N X) •Dinding belakang liang telinga juga dipersarafi oleh cabang sensoris saraf VII melalui percabangan aurikular saraf vagus. Persarafan Telinga Tengah. • Promontorium berisi pleksus timpani (pleksus Jacobson). cabang saraf glosofaringeus dari ganglion petrosa di bawah telinga. • Pleksus timpani menerima serabut simpatis dari pleksus karotis melalui cabang-cabang karotikotimpani superior dan inferior. • Korda timpani memasuki telinga tengah tepat di bawah pinggir posterosuperior sulkus timpani dan berjalan ke arah depan lateral ke prosesus longus inkus dan kemudian di bagian bawah leher maleus tepat di atas perlekatan tendon tensor timpani menuju ligamentum maleus anterior, saraf ini keluar melalui fisura petrotimpani. 5 03/12/2010 SEGMEN SARAF FASIALIS Segmen Letak Panjang (mm) Supranuklear Kortek serebri Pendek Medulla oblongata Nukleus motorik saraf fasialis, Pendek (pons) salivatorius superior dari traktus solitaries Segmen meatal Medulla oblongata (pons) ke kanalis 13 – 15 akustikus internus Segmen labirin Fundus dari meatus akustikus internus 3 – 4 ke hiatus fasialis Segmen timpani Ganglion genikulatum ke eminentia 8 – 11 piramidalis Segmen mastoid Prosesus piramidalis ke foramen 10 – 14 stilomastoideus Segmen ekstra temporal Foramen stilomastoid ke 15 – 20 pes anserinus SARAF FASIALIS 6 03/12/2010 GANGLION GENIKULATUM Setelah melewati kanalis akustikus internus saraf fasialis masuk ke kanalis Falopii yang berdinding tulang yang berjalan ke lateral sampai sedikit diatas basis koklea untuk kemudian menukik tajam ke posterior membentuk genu pertama sebelah antero-lateral kanalis semisirkularis superior di antara vestibulum labirin dan koklea Pada genu itu terletak ganglion genikulatum yang mengandung sel saraf komponen somatosensorik. DEFINISI Herpes zoster otikus adalah infeksi virus yang mengenai ganglion genikulatum. Herpes zoster otikus yang disertai dengan paralisis nervus fascialis disebut Ramsay-Hunt Syndrom tipe I ETIOLOGI Postulat pertama James Ramsay Hunt mengatakan bahwa Herpes zoster otikus disebabkan oleh virus varicella zoster golongan herpes virus, yang mengalami reaktivasi dari infeksi yang sebelumnya merupakan infeksi laten virus varicella pada ganglion genikulatum 7 03/12/2010 KEKERAPAN Herpes zoster otikus yang disertai dengan paralisis nervus fasialis urutan kedua kejadian paralisis fasialis akut setelah bell’s palsy 2-10% penyebab dari semua kasus paralisis fasialis, yang terdiri 312% dewasa dan 5% anak-anak. Di Amerika Serikat terjadi kasus 5 /100.000 populasi penduduk per tahun. Lebih sering terjadi pada umur diatas 60 tahun dan sangat jarang terjadi pada anak – anak. Di RSUP H. Adam Malik Medan, sejak tahun 2008 – oktober 2010 terdapat 15 pasien herpes zoster otikus yaitu 7 wanita dan 8 laki-laki dengan usia rata –rata di atas 40 tahun. PATOGENESIS Saat terinfeksi varicella, virus varicella zoster melewati lesi masuk ke permukaan kulit dan mukosa menuju ujung – ujung saraf sensoris dan di transportasikan oleh serat – serat saraf ke ganglion sensoris. Di gangglion virus menetap dan mejadi infeksi laten sepanjang hidup. Selama virus laten di gangglion tidak tampak gejala infeksi. Mekanisme yang menyebabkan reaktivasi virus varicella zoster ini masih belum jelas sering berhubungan dengan orang-orang dengan daya tahan tubuh yang menurun, stress emosional, suatu keganasan, terapi radiasi, kemoterapi, atau infeksi HIV mempunyai risiko yang tinggi untuk terjadinya reaktifasi herpes virus zoster 8 03/12/2010 GEJALA DAN TANDA KLINIS Gejala awal. Setelah masa inkubasi 4 – 20 hari, muncul gejala prodromal berupa demam, sakit kepala, malaise, kadang-kadang mual dan muntah. Kemudian diikuti dengan nyeri yang hebat pada daerah telinga dan mastoid yang biasanya mendahului timbulnya lesi yang berupa vesikula yang berada diatas kulit yang hiperemis. GEJALA DAN TANDA KLINIS virus ganglion genikulatum hiperakusis, gangguan sekresi kelenjar lakrimalis, paralisis fasial, gangguan sekresi kelenjar liur dan penurunan rasa pengecapan pada duapertiga depan lidah. lesi distal korda timpani kelumpuhan otototot wajah unilateral. Lesi lebih proksimal pons sampai ke meatus akustikus internus disertai strabismus, gangguan pendengaran dan keseimbangan 9 03/12/2010 J RAMSAY HUNT 1907 Ada empat tipe yang disebutkan yaitu: Penyakit yang hanya mengenai saraf sensorik nervus fasialis Penyakit yang mengenai saraf sensorik dan motorik nervus fasialis Penyakit yang mengenai saraf sensorik dan motorik nervus fasialis disertai gejala auditorik Penyakit yang mengenai saraf sensorik dan motorik nervus fasialis disertai gejala auditorik dan vestibuler 10 03/12/2010 DIAG DIAGNOSIS Diagnosis ditegakkan berdasarkan: Anamnesis Pemeriksaan fisik Pasien dengan gejala berupa nyeri pada telinga, rasa tebakar di sekitar telinga, wajah, mulut, dapat juga terjadi di lidah. hoyong, mual dan muntah dapat terjadi, disertai gangguan pendengaran, hiperakusis atau tinnitus. Tampak vesikel pada liang telinga, konka dan daun telinga. Bintikbintik merah juga dapat terlihat pada kulit di belakang telinga, dinding lateral hidung, palatum molle dan lidah bagian anterolateral. Vertigo, tuli sensorineural dan paralise saraf fasialis dapat terjadi. Pemeriksaan penunjang CT scan Magnetic Ressonance Imaging (MRI) dengan menggunakan gadolinium diethylene-triamine pentaacetic acid ( Gd-DTPA) DIAGNOSIS BANDING Bell’s Palsy Otitis Eksterna PENATALAKSANAAN standar terapi lini pertama untuk herpes zoster otikus anti viral Acyclovir 5x800 mg/hari selama 5-7 hari. 10 mg/ kgbb/8 jam selama 1 minggu (IV) Valacyclovir 3x1000 mg ( selama 10-14 hari) Famciclovir 3x500 mg/hari selama 10 hari. Terapi simptomatis anti inflamasi dan analgetik 11 03/12/2010 KOMPLIKASI Komplikasi >> neuralgia pasca herpes. American Academy of Neurology (AAN) thn 2004 neuralgia pasca herpes yaitu: panduan terapi Antidepresi trisiklik (amitriptilin, nortriptilin, desipramin, maprotilin) Antikonvulsi (gabapentin dan pregabalin) Lidocaine skin patches Opiat (oxycodone, methadone, morfin) PROGNOSIS Diagnosa yang ditegakkan lebih cepat dan mendapat terapi sebelum 72 jam setelah onset memberikan hasil yang lebih baik. Herpes zoster otikus yang mengalami vertigo dan tuli sensorineural prognosisnya lebih jelek terutama pada pasien dengan umur lebih tua KESIMPULAN Herpes zoster otikus adalah infeksi virus yang mengenai ganglion genikulatum. Herpes zoster otikus yang disertai dengan paralisis nervus fascialis disebut Ramsay-Hunt Syndrom tipe I. Herpes zoster otikus yang disertai dengan paralisis nervus fasialis merupakan urutan kedua paling sering dari kejadian paralisis fasialis akut. Ramsay Hunt menyebutkan empat tipe herpes zoster otikus yaitu: Penyakit yang hanya mengenai saraf sensoris nervus fasialis Penyakit yang mengenai saraf sensorik dan motorik nervus fasialis Penyakit yang mengenai saraf sensorik dan motorik nervus fasialis disertai gejala auditorik Penyakit yang mengenai saraf sensorik dan motorik nervus fasialis disertai gejala auditorik dan vestibuler 12 03/12/2010 KESIMPULAN Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Obat – obat anti viral adalah standar terapi lini pertama untuk herpes zoster otikus, Obat lain seperti anti inflamasi dan analgetik juga diberikan sebagai terapi simptomatis. Komplikasi dari herpes zoster otikus yang paling sering adalah neuralgia. Diagnosa yang ditegakkan lebih cepat dan mendapat terapi sebelum 72 jam setelah onset memberikan hasil yang lebih baik. Herpes zoster otikus yang mengalami vertigo dan tuli sensorineural prognosisnya lebih jelek terutama pada pasien dengan umur lebih tua. 13 03/12/2010 SISTEM KLASIFIKASI DERAJAT FASIALIS PARESE HOUSE AND BRACKMANN Grade I. Normal Fungsi fasial normal, simetri pada semua area Grade II. Disfungsi Ringan •Kelemahan ringan yang hanya dapat terlihat dengan pemeriksaan yang teliti. •Dapat menutup mata sempurna dengan sedikit usaha •Asimetris ringan ketika tersenyum dengan usaha maksimal 14 03/12/2010 Grade III. Disfungsi Sedang •Jelas terlihat kelemahan, tetapi tidak terlihat mencolok. •Bisa tidak mampu mengangkat alis mata •Dengan usaha keras dapat menutup mata sempurna tetapi gerakan mulut asimetris. Grade IV. Disfungsi Sedang- Berat •Jelas terlihat kelemahan •Tidak dapat mengangkat alis mata •Tidak dapat menutup mata dengan sempurna meskipun dengan usaha yang maksimal Grade V. Disfungsi Berat • Hanya sedikit gerakan yang terlihat • Asimetris saat istirahat Grade VI Paralisis Total • Tidak ada gerakan sama sekali 15 03/12/2010 Treatment Options for Postherpetic Neuralgia Medication Dosage Topical agents Capsaicin cream (Zostrix) Apply to affected area three to five times daily. Lidocaine (Xylocaine) patch Apply to affected area every 4 to 12 hours as needed. Tricyclic antidepressants Amitriptyline (Elavil) 0 to 25 mg orally at bedtime; increase dosage by 25 mg every 2 to 4 weeks until response is adequate, or to maximum dosage of 150 mg per day. Nortriptyline (Pamelor) 0 to 25 mg orally at bedtime; increase dosage by 25 mg every 2 to 4 weeks until response is adequate, or to maximum dosage of 125 mg per day. Imipramine (Tofranil) 25 mg orally at bedtime; increase dosage by 25 mg every 2 to 4 weeks until response is adequate, or to maximum dosage of 150 mg per day. Desipramine (Norpramin) 25 mg orally at bedtime; increase dosage by 25 mg every 2 to 4 weeks until response is adequate, or to maximum dosage of 150 mg per day. Anticonvulsants Phenytoin (Dilantin) 100 to 300 mg orally at bedtime; increase dosage until response is adequate or blood drug level is 10 to 20 µg per mL (40 to 80 µmol per L). Carbamazepine (Tegretol) 100 mg orally at bedtime; increase dosage by 100 mg every 3 days until dosage is 200 mg three times daily, response is adequate or blood drug level is 6 to12 µg per mL (25.4 to 50.8 µmol per L). Gabapentin (Neurontin) 100 to 300 mg orally at bedtime; increase dosage by 100 to 300 mg every 3 days until dosage is 300 to 900 mg three times daily or response is adequate. ZS 16